Pajzsmirigyrák: tünetek, okok, kezelés, prognózis

Mi a pajzsmirigyrák?

Folyami rák (karcinóma) pajzsmirigy Ez egy rák, amely befolyásolja a pajzsmirigyet, egy pillangó alakú szerkezet, amely a nyak alján található. A pajzsmirigy (pajzsmirigy) az endokrin rendszer része, a mirigyeket kiválasztó hormonok hálózata. A pajzsmirigyhormonok szabályozzák a befolyásoló kémiai folyamatokat (anyagcserét) testtevékenységét, valamint szabályozza a pulzusszámot, a testhőmérsékletet és vérnyomás. A hormonok közvetlenül a véráramba kerülnek, ahonnan a test különböző területeire utaznak.

Sok betegnek nincsenek tünetei a pajzsmirigy karcinómával kapcsolatban. Néhány embernek nyaki fájdalma, rekedtsége és nyirokcsomó -duzzanata lehet, különösen a nyakon. A pajzsmirigyrák a leggyakoribb rák, amely befolyásolja az endokrin rendszert. A legtöbb forma ritkán okoz fájdalmat vagy fogyatékosságot, és könnyen kezelhető műtéttel és az azt követő terápiával. Egyes formák azonban agresszívak és nehezebben kezelhetők.

A "rák" kifejezés olyan betegségek csoportjára utal, amelyek kóros, ellenőrizetlen sejtnövekedést jellemeznek a környező szöveteket, és a véráramon, a nyirokrendszeren vagy másokon keresztül terjedhetnek (áttétek) távoli szövetekre vagy szervekre módokon. A rák különböző formái, beleértve a pajzsmirigyrákot is, típus szerint osztályozhatók az érintett sejtek, a rosszindulatú daganat sajátos jellege és a klinikai lefolyás betegségek. A pajzsmirigyrák négy fő típusa a papilláris, a tüsző, a csontvelő és az anaplasztikus. A pajzsmirigyrák ritka formái közé tartozik a pajzsmirigy teratoma, limfóma és laphámrák. A papilláris karcinóma a leggyakoribb, az összes pajzsmirigyrák körülbelül 80% -át teszi ki.

A rosszindulatú sejtek rendellenes változásaikat minden "leány" sejtjükbe továbbítják, és általában nőnek és megosztás szokatlanul gyors, ellenőrizhetetlen sebességgel, amelyet a természetes immunvédelem nem tud visszatartani szervezet. Végső soron a kóros sejtek ilyen elszaporodása daganatként (neoplazma) ismert tömeg kialakulásához vezethet. A betegség előrehaladását a környező szövetek inváziója, a regionális nyirokcsomók beszivárgása és a rosszindulatú daganat terjedése a véráramon, a nyirokkeringésen keresztül vagy más módon más szövetekbe és szervekbe test.

jelek és tünetek

A pajzsmirigyrákos betegek túlnyomó többségének nincsenek tünetei. A legtöbb esetben a beteg, az orvos vagy véletlenül a képalkotás során kis növekedést vagy csomót (csomót) talál vizsgálat (például számítógépes tomográfia, MRI vagy a nyaki artéria ultrahangja) a pajzsmirigyrák első jele mirigyek. A pajzsmirigyben lévő „csomókat” vagy csomókat számos betegség okozhatja, és nem feltétlenül jelenti azt, hogy egy személy rákos. Valójában a pajzsmirigy csomók több mint 90 százaléka nem rákos (jóindulatú).

A pajzsmirigy karcinómához társuló tünetek a következők:

• a hang rekedtsége;
• légzési vagy nyelési nehézség;
• duzzadt nyirokcsomók, különösen a nyakban;
• torokfájás vagy nyak.

A rák bármilyen típusú pajzsmirigy sejtből származhat. A pajzsmirigyrákok körülbelül 90 százaléka tüszősejtekből (a pajzsmirigy nagy részét alkotó és pajzsmirigyhormont termelő sejtekből) származik. A fennmaradó esetek nagy része a C -sejteknek (parafollicularis sejteknek) köszönhető. Előfordulhat a fehérvérsejtek (limfociták) által okozott rák is, limfóma néven. A pajzsmirigyrák rendkívül ritka formái közé tartozik a laphámrák és a teratoma.

A pajzsmirigyrák is jól differenciált vagy rosszul differenciált osztályba sorolható. A differenciálás arra utal, hogy miként néznek ki a kóros sejtek mikroszkóp alatt, milyen gyorsan növekedni és megőrizni a normál pajzsmirigysejtek tulajdonságait, például a jód befogásának képességét. A jól differenciált rákok olyan sejtekből állnak, amelyek megőrzik azoknak a sejteknek a megjelenését, amelyekből származnak (például pajzsmirigy tüszősejtek). A "rosszul differenciált" vagy "differenciálatlan" rákok olyan sejtekből állnak, amelyek átalakuláson mentek keresztül, és visszatérnek egy kevésbé specializált, primitívebb formába. Következésképpen már nem tudják elvégezni a „feltételezett” speciális funkcióikat a szóban forgó szövetben.

A jól differenciált pajzsmirigyrák általában papilláris vagy follikuláris pajzsmirigyrákra utal. A pajzsmirigyrák ezen formáit néha egyszerűen differenciált pajzsmirigyráknak (TC) nevezik. A pajzsmirigy -karcinóma rosszul differenciált pajzsmirigyrákra utal. Az anaplasztikus rákot differenciálatlan pajzsmirigyráknak nevezik. Természetesen a jól differenciált karcinómák jobb prognózissal rendelkeznek.

—​ Papilláris pajzsmirigy karcinóma.

Papilláris pajzsmirigyrák A pajzsmirigyrák leggyakoribb formája, a betegek körülbelül 80 százalékát teszi ki. A betegség a pajzsmirigy tüszősejtjeiből ered. Ez a rák általában a pajzsmirigy egyetlen növekedése, és gyakran lassan halad. A papilláris karcinóma hajlamos terjedni (áttétet) a nyirokcsomókon és a nyirokrendszeren keresztül, különösen a nyak helyi nyirokcsomóira.

A papilláris rák bármilyen korú embert érinthet, beleértve a gyermekeket is, de leggyakrabban a 30 és 50 év közötti embereket érinti. A nők gyakrabban érintettek, mint a férfiak.

Papilláris karcinóma lehetőségek:

A karcinóma ezen formájának több altípusa vagy változata létezik; A gyakori altípusok közé tartozik a follikuláris, magas sejtes és diffúz szklerózis. Ezek a nevek arra utalnak, hogy miként néz ki a pajzsmirigyrák mikroszkóp alatt.

A papilláris karcinóma follikuláris változata, amely eltér a follikuláris pajzsmirigy karcinómától, a leggyakoribb altípus. A follikuláris variáns a rák lassan növekvő formája. Ennek az altípusnak a klinikai viselkedése általában hasonló a papillárishoz.

A papilláris karcinóma magas sejtes változata a pajzsmirigyrák viszonylag ritka formája. A magas sejtes variáns agresszívabb lehet, mint a papilláris karcinóma általában, és magasabb a kiújulási aránya. A legtöbb eset általában idősebb embereknél fordul elő. A papilláris rák nagysejtes változata azért kapta a nevét, mert a jellegzetes sejtek magassága kétszer-háromszorosa a szélességének. Ebben a daganatban a rákos sejtek több mint 70% -ának "magas" sejteknek kell lennie a magas sejtes pajzsmirigyrák diagnosztizálásához. A daganat mérete általában nagyobb, mint a papilláris rákhoz társuló daganat mérete. Egyes kutatók úgy vélik, hogy a karcinóma magas sejtes változatát nem diagnosztizálják.

A diffúz szklerózis gyakoribb a fiataloknál, különösen a fiatal nőknél. Gyakran 15-30 éves kor között alakul ki. Az első jel gyakran a megnagyobbodott pajzsmirigy (golyva). A papilláris karcinóma ezen altípusa átterjedhet a nyirokcsomókra vagy a tüdőre. A relapszus nagyobb valószínűséggel fordul elő diffúz szklerózis esetén, mint általában a papilláris karcinóma esetén.

- Follikuláris pajzsmirigyrák.

Bár a tüszőkarcinóma a pajzsmirigyrák második leggyakoribb formája, csak a betegek körülbelül 10 százalékát teszi ki. A papilláris pajzsmirigyrákhoz hasonlóan a follikuláris karcinóma is a pajzsmirigy tüszősejtjeiből származik, de sokkal kevésbé valószínű, hogy a nyirokcsomókra terjed. Terjedhet a tüdőre, az agyra vagy a csontokra. A follikuláris rákot gyakran minimálisan invazívnak vagy erősen invazívnak minősítik. A follikuláris rák általában fájdalommentes csomó (csomó) a pajzsmirigyben.

A follikuláris karcinómában szenvedők többsége 50 év feletti. A nők gyakrabban érintettek, mint a férfiak.

A rosszul differenciált (szigeti) pajzsmirigy karcinóma a follikuláris karcinóma ritka altípusa. Rendkívül ritka, de agresszív, és gyakran terjed a környező nyirokcsomókra és a test más részeire, különösen a tüdőre, a csontokra vagy az agyra, ahol életveszélyes szövődményeket okozhat. A pajzsmirigyráknak ez a formája általában a nyak tömegeként is megjelenik.

A rosszul differenciált pajzsmirigy -karcinóma általában az 55 éves és idősebb embereket érinti, és kétszer nagyobb valószínűséggel érinti a nőket, mint a férfiakat. Bár az orvosi szakirodalom nagy része az alacsony fokú pajzsmirigy-karcinómát egy formának minősíti follikuláris pajzsmirigy karcinóma, sejtösszetétele papilláris karcinómához is társulhat pajzsmirigy.

- Gürtle sejtes karcinóma.

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) a pajzsmirigyráknak ezt a formáját a follikuláris karcinóma altípusának minősíti, bár a legújabb kutatások szerint ez a rák külön formája. A Gürthle sejtes rákok a pajzsmirigyrák körülbelül 3 százalékát teszik ki. A pajzsmirigyrák ilyen formája bármely korosztályt érinthet, és általában 40 és 50 év közötti embereknél fordul elő. A Gürthle -sejtes karcinóma gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiakat, és úgy gondolják, hogy rosszabb a prognózisa, mint a normál follikuláris pajzsmirigy -karcinóma. Ezt a rákot onkocitás pajzsmirigy -karcinómának is nevezik.

A Gürthle sejtes karcinóma első jele általában fájdalommentes nyaktömeg. A Gürtle sejtes karcinóma átterjedhet a csontokra, máj vagy tüdő. Leírt ritka esetek, amelyek átterjedtek mellékvesék és az agy.

- Medullaris pajzsmirigyrák (MTC).

Ez a fajta rák a pajzsmirigyrák körülbelül 2-3 százalékát teszi ki. Az MTC "C -sejtekből" (más néven parafollikuláris sejtekből) származik; ez a sejttípus kalcitonin hormont termel (ezért nevezik őket "C -sejteknek"). A kalcitonin segít szabályozni az állatok kalcium- és nátrium -anyagcseréjét, és hatással lehet a csontváz védelmére az emberek kalciumvesztése ellen. Az MTC a rák agresszívabb formája, mint a differenciált pajzsmirigyrák, és nyirokcsomókon vagy véráramon keresztül más szervekre is átterjedhet. Az MTC első jele gyakran a pajzsmirigy sűrű tömege vagy a közeli nyirokcsomók kóros megnagyobbodása (limfadenopátia). Bizonyos esetekben az MTC már átterjedt (áttétes) más szervekre, mielőtt daganatot észlel.

A legtöbb MTC -ben szenvedő ember véletlenül fejti ki, ismert ok nélkül (szórványos esetek). Azonban a betegek körülbelül 30% -ának lehet olyan típusa, amelyet a családban továbbítanak (családi MTC), amely csak a pajzsmirigyet érinti, vagy egy ritka állapot részeként. többszörös endokrin neoplasia 2 típus (FÉRFI 2 típus).

- Anaplasztikus (differenciálatlan) pajzsmirigyrák.

Az anaplasztikus rák az összes pajzsmirigyrák -eset körülbelül 5 százalékát teszi ki, és főként a 70 éves és idősebb embereket érinti. Az anaplasztikus rák nagyon agresszív, és gyakran gyorsan terjed a környező nyirokcsomókra és szervekre, különösen a légcsőre (légcső), a tüdőre vagy a csontokra. Az anaplasztikus rák gyorsan életveszélyes szövődményekhez vezethet, mint például a légcső elzáródása vagy hatalmas vérzés. Az anaplasztikus karcinóma gyakran a már meglévő follikuláris vagy papilláris rákból alakul ki.

- Pajzsmirigy limfóma.

Az elsődleges pajzsmirigy -limfóma nem follikuláris vagy C -sejtekből származik, hanem az immunrendszer limfocitaként ismert sejtjeiből. A legtöbb limfóma a nyirokcsomókban fejlődik ki, de előfordulhat más szervekben is, például a pajzsmirigyben. A pajzsmirigy limfóma rendkívül ritka, a pajzsmirigyrák kevesebb mint 2 százalékát teszi ki.

A limfóma gyorsan terjed, és gyorsan helyettesíti a pajzsmirigyszövetet. A pajzsmirigy limfóma általában a 70 év feletti embereket érinti, és a nőket háromszor gyakrabban, mint a férfiakat. A limfóma leggyakrabban olyan nőknél fordul elő, akiknek kórelőzménye hypothyreosis következtében autoimmun pajzsmirigygyulladás (Hashimoto -kór).

Okok és kockázati tényezők

A pajzsmirigyrák oka (i) ismeretlen. A kutatók azt sugallják, hogy genetikai és immunológiai rendellenességek, környezeti tényezők (például bizonyos vegyi anyagok, ionizáló sugárzás), az étrend és / vagy egyéb tényezők szerepet játszhatnak bizonyos típusok előfordulásában rák. Ritka esetekben a pajzsmirigyrák örökletes lehet, különösen a velős daganat, amint azt fentebb említettük. A kutatók folyamatos alapkutatást folytatnak, hogy többet megtudjanak a rákhoz vezető számos tényezőről.

A jelenlegi kutatások azt mutatják, hogy a DNS (dezoxiribonukleinsav) - amely a szervezet genetikai kódjának hordozója - rendellenességei a rosszindulatú sejtek átalakulásának hátterében állnak. A rákos emberekben, beleértve a pajzsmirigyrákot, a rosszindulatú daganatok a leggyakoribbak "onkogéneknek" vagy "elnyomó géneknek" nevezett specifikus gének szerkezetének rendellenességei miatt alakulhatnak ki daganatok ". Az onkogének szabályozzák a sejtek növekedését; A tumorszuppresszor gének szabályozzák a sejtosztódást, és biztosítják, hogy a sejtek a megfelelő időben haljanak meg. Ezek a kóros genetikai változások ismeretlen okokból spontán fordulhatnak elő, vagy ritkábban öröklődhetnek. A gyermekkorban az orvosi eljárásokból vagy nukleáris lerakódásokból származó ionizáló sugárzásnak való kitettség a legelterjedtebb környezeti tényező.

Papilláris vagy follikuláris karcinómát okozó DNS -mutációkat találtak számos különböző génben, amelyek különböző kromoszómákon találhatók. Például néhány papilláris pajzsmirigy -karcinómában szenvedő betegnek génmutációi vannak RET a 10 -es kromoszómán. Génmutációk BRAF és a géncsalád RAS gyakran papilláris karcinómához is társulnak. Ezek a gének általában szabályozzák a sejtek növekedését és differenciálódását, a mutációk pedig korlátlan növekedéshez és differenciálódáshoz vezethetnek. A legtöbb ilyen genetikai mutáció az élet során szerződik, csak a rákos sejtekben található meg, és nem terjed át egy beteg ember gyermekeire.

Pajzsmirigyrákban a DNS károsodása külső sugárzás hatására következhet be. Azok az emberek, akik sugárkezelést kaptak a fej és a nyak területére, különösen a gyermekek, nagyobb valószínűséggel alakulnak ki karcinómában, mint az általános lakosság. Azok az emberek, akik gyermek- vagy serdülőkorban radioaktív részecskéknek voltak kitéve, például tesztelés eredményeként a nukleáris fegyverek vagy az atomerőművekben (például Csernobilban) bekövetkezett balesetek is nagyobb kockázatot jelentenek a rákra. A diagnosztikai röntgensugarak, például a mellkasröntgen, a fogászati ​​röntgen és hasonlók nem okoznak rákot.

A medullaris pajzsmirigyrák spontán módon, ismert ok nélkül (szórványosan) fordulhat elő, egy elszigetelt örökletes szindróma részeként (pl. családi medullaris pajzsmirigyrák [familiáris MTC]) vagy egy összetettebb, II. típusú többszörös endokrin neoplazia nevű betegség részeként (MEN 2 típus). (Ha többet szeretne megtudni ezekről a rendellenességekről, lásd a Kapcsolódó rendellenességek részben)

A DNS az a kód, amely lehetővé teszi a test sejtjeinek fehérjék előállítását. A DNS olyan géneket képez, amelyeket a test sejtjei a működéséhez szükséges fehérjékké alakítanak át. A sejtek mindegyik fehérjéhez két gént tartalmaznak, az egyik az apától, a másik az anyától származik. A domináns genetikai rendellenességek akkor fordulnak elő, ha egy kóros génnek csak egy példányára van szükség a betegség megjelenéséhez. A családi medullaris pajzsmirigy karcinóma és a II. Típusú többszörös endokrin neoplazia autoszomális domináns tulajdonságként öröklődik. A kóros gén örökölhető bármelyik szülőtől, vagy az érintett személy új mutációjának (génváltozás) eredménye lehet. Az a veszély, hogy a kóros gént az érintett szülőktől az utódok felé továbbítja, 50% minden terhességgel, függetlenül a született gyermek nemétől. A családi MTC és a MEN 2 típus génmutációkkal társult RET a 10 -es kromoszómán.

Azok a személyek, akik jóindulatú betegségben szenvednek, vagy a családban előfordult jóindulatú pajzsmirigybetegség, nagyobb kockázatot jelentenek a rák kialakulására, mint az általános népesség. Jóindulatú pajzsmirigy betegség golyva, csomók vagy a pajzsmirigy gyulladása (pajzsmirigygyulladás).

Bizonyos genetikai rendellenességekkel rendelkező embereknél is nagyobb a kockázata a pajzsmirigyrák kialakulásának. Ezek a rendellenességek közé tartozik a családi adenomatózus polipózis (FAP), Gardner -szindróma, tumor szindróma PTEN-hamartom és Carney-komplex.

Érintett populációk

Az incidencia 6 eset 100 000 lakosra. A világon évente több mint 300 000 új pajzsmirigyrák -esetet regisztrálnak, Oroszországban pedig körülbelül 12 000 -et. A betegség bármely életkorban észlelhető - gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt. A pajzsmirigyrák legtöbb esetét 30 év feletti betegeknél diagnosztizálják. A betegséget körülbelül háromszor nagyobb valószínűséggel diagnosztizálják nőknél, mint férfiaknál.

Összességében, tisztázatlan okokból, a pajzsmirigyrák gyakorisága gyorsan nőtt az elmúlt évtizedekben. Egyes kutatók úgy vélik, hogy ez a gyakoriságnövekedés a képalkotó technikák (például mellkasi CT, MRI) fokozott használatának köszönhető nyaki gerinc), ami fokozott észlelési arányt eredményez a pajzsmirigyrák kis formái esetében, amelyeket az életben talán soha nem észleltek személy. Ugyanakkor a pajzsmirigyrák nagyobb eseteinek előfordulása is növekedhet, valószínűleg környezeti tényezők miatt.

Kapcsolódó rendellenességek

A 2 -es típusú többszörös endokrin neoplazia (MEN) egy ritka genetikai rákos szindróma, amelyben tumorok alakulnak ki a belső elválasztású mirigyekben (pl. pajzsmirigy, mellékpajzsmirigy, mellékvesék). Két fő altípusa van: MEN 2A és MEN 2B. A családi medullaris pajzsmirigy -karcinómát (familiáris MTC) a harmadik altípusnak tekintik. Szinte minden MEN 2 -es embernél valamikor kialakul az MTC.

Diagnosztika

A pajzsmirigyrák diagnózisa alapos klinikai értékelésen alapul, beleértve a részletes történelmet beteg- és fizikális vizsgálat, valamint számos speciális vér- és képalkotó vizsgálat kutatás. Az ilyen vizsgálat gyakran magában foglalja a finom tűs aspirációs biopsziával nyert tumorsejtek mikroszkópos értékelését.

Ritkán előfordulhat, hogy az emberek kemény, rögzített tömeget vagy csomót (csomót) vesznek észre, általában az ádámmalmától balra vagy jobbra. Esetenként az orvos rutin fizikális vizsgálat során észlelhet ilyen csomópontot. Gyakran előfordul, hogy egy csomót véletlenül találnak a röntgenfelvételeken más célból. Pajzsmirigy csomók - gyakori jelenség, és ahogy az emberek öregszenek, a gyakoriság növekszik; egyes jelentésekben az idősebb felnőttek 50-75% -ának vannak csomói, amelyek megtalálhatók a pajzsmirigy-szonogramon (ultrahang). Szerencsére ezek több mint 90 százaléka nem rákos (azaz jóindulatú).

- Elemzések és vizsgálatok.

A pajzsmirigyrák diagnózisának megerősítésére különféle vizsgálatokat végezhetnek, beleértve a vérvizsgálatokat, az ultrahangvizsgálatot és a finom tűs aspirációs biopsziát.

Vérvétel a pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) szintjének mérésével felfedheti az általános pajzsmirigyműködést. A TSH az agyalapi mirigy által termelt hormon, amely elősegíti a pajzsmirigy növekedését és nagy valószínűséggel stimulálja a pajzsmirigy rákos sejtek növekedését. A legtöbb pajzsmirigyrákban szenvedő betegnél azonban a pajzsmirigy működése normális.

Alatt ultrahang vizsgálat a visszavert hanghullámok a pajzsmirigy képét hozzák létre. Egy jelátalakító néven ismert eszköz létrehozza ezeket a hanghullámokat, majd rögzít egy mintát, amint azok visszaverődnek a pajzsmirigyről (visszhang minta). A normál szövetek és a pajzsmirigy csomói különböző visszhangmintákkal rendelkeznek, így az orvos láthatja, hogy ha hogy a csomó gyanús -e, amely további értékelést igényelhet, általában a biopszia. Ezenkívül a műtét előtt elvégezhető a nyak nyirokcsomóinak ultrahangvizsgálata és a gyanús nyirokcsomók biopsziája.

További speciális képalkotó technikák használhatók a méret becsléséhez, a daganat elhelyezkedését és terjedését, és segítséget nyújt a jövőbeni sebészeti beavatkozásokhoz eljárásokat. Ilyen képalkotó technikák lehetnek számítógépes tomográfia (CT) és mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Alatt komputertomográfia számítógép és röntgensugarak segítségével olyan filmet készítenek, amely a szöveti struktúrák keresztmetszeti képeit mutatja. MRI mágneses mezőt és rádióhullámokat használ, hogy keresztmetszeti képeket készítsen a test kiválasztott szerveiről és szöveteiről. Laboratóriumi vizsgálatok és speciális képalkotó vizsgálatok is elvégezhetők a regionális nyirokcsomók esetleges beszivárgásának és a távoli áttétek jelenlétének meghatározásához.

Finom tűs aspirációs biopszia (TAPB) a legpontosabb diagnosztikai teszt. A TAPB egy vékony, üreges tű behelyezését jelenti a bőrön keresztül, és ultrahanggal vezérelt behelyezést a csomóba, hogy kis szövetmintákat távolítson el a csomóból. Ezt az eljárást többször is meg lehet ismételni, hogy szövetmintákat gyűjtsünk a csomó különböző részeiről. Ha több csomó van, akkor az eljárást mindegyiken el lehet végezni. Az összegyűjtött szövetet ezután üveglemezekre kenjük, színes festékkel megfestjük és mikroszkóp alatt megvizsgáljuk. Ez hasonló ahhoz, amit a méhnyakrák Pap -tesztével végeznek. Az újonnan kifejlesztett genetikai vizsgálatok biopsziás mintákon is elvégezhetők. Ezek a vizsgálatok segíthetnek annak tisztázásában, hogy a csomó jóindulatú vagy rosszindulatú annak valószínűsége, hogy a biopsziás minta "meghatározatlan", azaz sem egyértelműen jóindulatú, sem rosszindulatú. A homályos biopsziás eredmények a csomók körülbelül 25% -ában fordulnak elő.

Azokban az esetekben, amikor MTC gyanúja merül fel, vérvizsgálatokat lehet végezni a kalcitoninszint meghatározására. A betegek genetikai vizsgálaton is részt vehetnek a génmutáció jelenlétének kimutatására REThogy megerősítse a családi MTC diagnózisát. A mutációval rendelkező emberek családtagjait is meg kell vizsgálni a mutáció jelenlétére vonatkozóan. RET. A génmutációval rendelkező emberek közel 100% -ában végül kialakul az MTC. Következésképpen sok tudós azt javasolja, hogy azok az emberek, akiknél ez a bizonyos genetikai változás történt, gyermekkorukban profilaktikus pajzsmirigy -műtéten menjenek keresztül. A pajzsmirigy eltávolítása a rák kialakulása előtt nagyon nagy eséllyel gyógyítható.

Standard kezelések

A pajzsmirigyrákos betegek terápiás kezelése összehangolt erőfeszítéseket igényelhet egy egészségügyi szakembercsoporttól, mint pl hormonális betegségek diagnosztizálásával és kezelésével foglalkozó szakemberek (endokrinológusok), pajzsmirigy -sebészek, szakemberek a használatában radioaktív jód (nukleáris medicina), orvosok, akik sugárzást alkalmaznak a rák kezelésére (sugárzási onkológusok) és más szakemberek egészségügyi ellátás. A rák diagnosztizálására és kezelésére szakosodott orvosok (onkológusok) általában nem kezelik a pajzsmirigyrákot, kivéve a ritka, előrehaladott eseteket.

A speciális terápiás eljárások és beavatkozások sok tényezőtől függően változhatnak, mint például az elsődleges daganat mérete és helye, az elsődleges daganat (stádium) és a fok rosszindulatú daganat; Függetlenül attól, hogy a daganat nyirokcsomókra vagy távoli helyekre terjedt -e ki egy személy kora és általános egészségi állapota; és / vagy más elemek. A konkrét beavatkozások alkalmazásával kapcsolatos döntéseket az orvosoknak és az orvosi csapat más tagjainak kell meghozniuk a beteggel való alapos konzultációt követően, az ő esetének sajátosságai alapján; a lehetséges előnyök és kockázatok részletes megvitatása; a beteg preferenciái; és egyéb releváns tényezők.

A pajzsmirigyrák kezelésére alkalmazott különféle módszerek közé tartozik először a műtét beavatkozás, néha radioaktív jódterápia, külső sugárzás és ritka esetekben kemoterápia. A hormonpótló terápiát ezekkel a kezelésekkel együtt alkalmazzák olyan betegeknél, akiknek a pajzsmirigyét vagy annak egy részét eltávolították.

- Működés.

Szinte minden pajzsmirigyrákos betegnél a kezdeti standard terápia magában foglalja a rák és az érintett szövet, beleértve a teljes pajzsmirigyet, sebészeti eltávolítását (pajzsmirigy -eltávolítás). A follikuláris és papilláris karcinóma sok esetben, különösen nagyobb és invazív tumorok esetén, a pajzsmirigy lehető legnagyobb részének sebészeti eltávolítása (majdnem teljes pajzsmirigy -eltávolítás). Ilyen esetekben a majdnem teljes pajzsmirigy -eltávolítás csökkenti a kiújulás valószínűségét, szemben a pajzsmirigy csak egy részét eltávolító műtéttel (például egy lebeny). Másrészről az egyik pajzsmirigylebeny eltávolítása elegendő azoknál a betegeknél, akiknek szövődménymentes daganata van, például 4 cm alatti tumorok. Ha gyanús vagy rosszindulatú nyirokcsomókat találnak a műtét előtt vagy alatt, azokat is eltávolítják.

- Hormonpótló terápia.

A pajzsmirigy -eltávolítás után a betegeknek levotiroxint kell szedniük, hogy helyettesítsék a pajzsmirigy által normálisan termelt hormonokat, hogy ne alakuljon ki hypothyreosis. A levotiroxin gátolja az agyalapi mirigy által termelt pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) aktivitását is, amely stimulálja a normál pajzsmirigyszövet növekedését, valamint a megmaradt rákos sejteket. Sok lobectomiás betegnek nincs szüksége hormonterápiára, mert a maradék a lebeny elegendő pajzsmirigyhormont tud termelni a normál szint fenntartásához hormonok.

- Radioaktív jód.

Tanulmányok kimutatták, hogy a radioaktív jódterápia javíthatja a túlélési arányt a fejlettebb follikuláris és papilláris karcinómában szenvedő betegeknél. A radioaktív jódterápia azonban általában nem ajánlott alacsony kockázatú egyéneknek, akik a betegek többségét teszik ki, akiknek a műtét után is kiváló prognózisuk van, anélkül is radioaktív jód. A jód egy vegyi anyag, amelyet a pajzsmirigy használ hormonok szintézisére. Mivel a jódot a differenciált pajzsmirigy rákos sejtek is felszívják, a radioaktív jód felhasználható a rákos szövetek megcélzására, miközben megőrzi a test többi részét.

A radioaktív jódterápia elpusztít minden normális pajzsmirigyszövetet, amely majdnem teljes pajzsmirigy -eltávolítás után maradt. A radioaktív jódterápia megöli a maradék mikroszkopikus pajzsmirigyrákot is, ezt az eljárást "adjuváns terápiának" nevezik. Ahhoz, hogy a radioaktív jódterápia a leghatékonyabb legyen, a TSH szintjének magasnak kell lennie a vérben. A TSH stimulálja mind a szöveteket, mind a pajzsmirigy rákos sejtjeit a jód felszívódására. A hormonpótló terápia leállításával a vér TSH szintjének növekedése érhető el (ami a pajzsmirigyhormon [hypothyreosis] csökkenéséhez és jelentős növekedéséhez vezet TTG). Azonban sok embernél az ilyen módon fellépő hypothyreosis letargiát és más tüneteket okoz, például hideg intoleranciát, súlygyarapodást és székrekedés. A hypothyreosis hatásainak minimalizálása érdekében az orvosok felírhatják a T3 szintetikus formáját, a citomelt (liothyronine), de ez nem akadályozhatja meg a tünetek megjelenését, mivel ezt a gyógyszert is abba kell hagyni a radioaktív kezelés megkezdése előtt jód.

Szintén kapható a TSH szintetikus formája, a tirogén (alfa -tirotropin), amelyet laboratóriumban készítenek. A beteg kar- vagy combizmába fecskendezik, ezáltal magas TSH -szintet ér el anélkül, hogy a betegnek le kellene állítania a hormonpótló terápiát. A radiojód terápia előtt a betegeket általában 1-2 héttel a jódszegény étrendre helyezik a radiojód beadása előtt. A TSH szint emelkedése után, a tényleges kezelés előtt a betegek egész testükön radioaktív jódot vizsgálhatnak kis mennyiségű radioaktív jód segítségével megnézni, hogy a normál pajzsmirigyből mennyi van még jelen van a nyakában. Ha a vizsgálat azt mutatja, hogy nagy maradék pajzsmirigy van, akkor nagy terápiás dózisú radioaktív jódot lehet beadni.

A radioaktív jódterápia gyakran akkor hatékony, ha a rák átterjedt a közeli nyirokcsomókra vagy a test más szerveire (áttétek).

A Gürthle -sejtes karcinómákat és a rosszul differenciált izolált karcinómákat teljes vagy közel teljes pajzsmirigy -eltávolítással kezelik. Ezek a rákok gyakran nem szívják fel a radioaktív jódot, ezért általában nem használhatók a pajzsmirigyrák ezen formáinak kezelésére.

- Külső expozíció.

A külső sugárzás egy másik sugárterápia, amelyet néha pajzsmirigyrákos betegek kezelésére használnak. Ezen eljárás során egy géppel sugárnyalábot juttatnak el, amely elpusztítja a rákos sejteket. A külső sugárkezelést általában pajzsmirigyrákban szenvedő betegeknél alkalmazzák, akiknek maradványuk van betegség, és akik nem reagálnak a sugárterápiára, vagy akiknél a betegség túlterjedt a pajzsmirigyen mirigyek. A külső sugárkezelés medulláris karcinóma és anaplasztikus pajzsmirigy -karcinóma esetén is alkalmazható.

- Célzott gyógyszeres terápia (célterápia).

A célzott terápiákat tanulmányozzák az előrehaladott pajzsmirigyrákos betegek kezelésére. A célzott terápiák olyan gyógyszerek és egyéb anyagok, amelyek megakadályozzák a rák növekedését és terjedését azáltal, hogy blokkolják vagy bizonyos fajok növekedésében és elterjedésében szerepet játszó bizonyos specifikus molekulák (gyakran fehérjék) gátlása rák. A célzott terápia általában kevésbé mérgező, mint más rákkezelések. A pajzsmirigyrák célzott terápiái közé tartoznak a protein -kináz inhibitorok és az angiogenezis inhibitorok. A Lenvima (Lenvatinib) és a Nexavar (Sorafenib) két FDA által jóváhagyott protein-kináz inhibitor az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) fejlett differenciált alkalmazásra Pajzsmirigy rák.

- Medullaris pajzsmirigy karcinóma.

A velős karcinómában szenvedő betegek a teljes pajzsmirigy sebészeti eltávolítását is elvégzik. Ha a rák nem terjedt túl a pajzsmirigyen, a prognózis kiváló. A diagnózis idején azonban a velős daganat általában a helyi nyirokcsomókra terjedt át. A prognózis számos tényezőtől függ, beleértve a daganat méretét, növekedési ütemét, valamint azt, hogy milyen messzire és melyik szervbe terjedt el a rák. Radioaktív jódterápiát nem alkalmaznak MTC -ben szenvedő betegeknél, mivel a daganatok (amelyek C -sejtekből, nem pedig tüszősejtekből állnak) nem veszik fel a jódot. Bizonyos esetekben külső sugárkezelést vagy kemoterápiát alkalmaznak az MTC -ben szenvedő betegek kezelésére.

A vandetanib nevű gyógyszert az FDA jóváhagyta a fejlett medullaris pajzsmirigyrák kezelésére. A vandetanib egy kináz inhibitor, amelyet tüneti vagy progresszív medullaris rák kezelésére javasolnak olyan betegeknél, akik nem működnek lokálisan előrehaladott vagy áttétes betegségben. A kináz inhibitor olyan gyógyszer, amely specifikusan blokkolja vagy leállítja bizonyos kinázok néven ismert fehérjék aktivitását.

Egy másik kinázgátlót, a selpercatinibet, az FDA 2020 májusában hagyta jóvá az MTC és más típusú pajzsmirigyrák kezelésére olyan betegeknél, akiknél a daganatok génváltozással rendelkeznek RET. A selpercatinib az első terápia, amelyet kifejezetten génváltozásban szenvedő betegek számára engedélyeztek RET.

- A pajzsmirigy anaplasztikus karcinómája.

Az anaplasztikus karcinómában szenvedő betegeknél gyakran teljes vagy majdnem teljes pajzsmirigy-eltávolítást végeznek. Bizonyos esetekben azonban az elsődleges daganat működésképtelen lehet, mivel a nyak szerkezeteit foglalja magában, például a légcsövet vagy a nagy ereket. A radioaktív jódterápia hatástalan, mert a differenciálatlan sejtek nem szívják fel a jódot. A külső sugárkezelést anaplasztikus karcinómában szenvedő betegek kezelésére használják, és a tumorok zsugorodhatnak. Egyes betegeknél bizonyos rákellenes szerekkel (kemoterápiával) végzett terápia is alkalmazható, esetleg sebészeti beavatkozásokkal és / vagy sugárzással kombinálva; az orvosok kombinációs terápiát javasolhatnak több kemoterápiás gyógyszerrel, amelyek különböző hatásmechanizmusokkal rendelkeznek a tumorsejtek elpusztításában és / vagy megelőzésében reprodukció. A legtöbb esetben azonban a kemoterápia és a külső sugárterápia csak korlátozottan járt sikerrel lassítja vagy megállítja az anaplasztikus rák progresszióját, és nem tudja korrigálni a progressziót betegségek.

2018 -ban az FDA jóváhagyta a taflinar (dabrafenib) és a mekinist (trametinib) együttes alkalmazását anaplasztikus betegségek kezelésére pajzsmirigyrák, amelyet sebészeti úton nem lehet eltávolítani, vagy a test más részeire is átterjedt, és benne van a V600E mutáció gén BRAF.

— Monitoring.

A pajzsmirigyrákban szenvedő személyeket rendszeres vizsgálatoknak vetik alá, hogy megállapítsák, visszatér -e a rák. Ezek a vizsgálatok alapos klinikai értékelést tartalmaznak, beleértve a beteg részletes történetét, a nyak fizikai vizsgálatát és a test többi része, valamint különböző vizsgálatok, beleértve a vérvizsgálatokat a tiroglobulin, a fehérje emelkedett szintjének kimutatására pajzsmirigy. A tiroglobulint csak a pajzsmirigy és a differenciált pajzsmirigy szövetei állítják elő, ezért a pajzsmirigy eltávolítása vagy radioaktív jód terápia után a tiroglobulinnak hiányoznia kell a véráramban. A tiroglobulin kimutatása a vérben a pajzsmirigyrák visszatérését jelezheti. A tiroglobulint gyakran rövidítik Tg -ként. A nyaki ultrahang a nyak középső és oldalsó (oldalai) vizsgálatához a pajzsmirigyrák megfigyelésének másik sarokköve.

Bizonyos esetekben az orvosok úgy dönthetnek, hogy megismétlik a teljes test jódvizsgálatát annak megállapítására, hogy a pajzsmirigyrákos sejtek visszatértek-e. A múltban a teljes testvizsgálat elvégzéséhez szükséges emelkedett TSH szint elérése érdekében jód esetén a betegeknek le kellett állítaniuk a hormonpótló terápiát, ami ahhoz vezetett hypothyreosis. A Thyrogen (alfa -tirotropin), a TSH szintetikus formája biztosítja a szükséges TSH -szintet anélkül, hogy a betegeknek le kellene állítaniuk a hormonpótló terápiát.

Az MTC -ben szenvedő betegeknél az orvosok vérvizsgálatot rendelhetnek el a kalcitonin és a karcinoembrióniás antigén (CEA) szintjének mérésére. Ezen anyagok emelkedett szintje a pajzsmirigyrák visszatérését jelezheti, és az orvosok gyakran rendelnek képalkotó vizsgálatokat a maradék rák ellenőrzésére.

Előrejelzés

A hosszú távú betegségmentes túlélés agresszív kezeléssel és kezeléssel közel 90%. A következő tényezők kapcsolódnak az előrejelzéshez:

• Kor: a beteg kora a diagnózis idején a jól differenciált pajzsmirigy-karcinóma egyik legfontosabb előrejelzője; A rákos megbetegedések nagy valószínűséggel akkor fordulnak elő, ha a beteg a diagnózis időpontjában 40 évesnél idősebb; a visszaesések leggyakrabban azoknál a betegeknél fordulnak elő, akiknél a betegséget <20 vagy> 60 éves korban diagnosztizálták.
• Padló: a férfiak kétszer akkora valószínűséggel halnak meg pajzsmirigyrákban, mint a nők.
• A méret: az elsődleges tumor mérete összefüggésben van a túléléssel; a 4 cm -nél nagyobb elsődleges daganatos betegeknél nagyobb a kiújulási arány és a rákos halálozás (bár Nguyen et al. kimutatta, hogy nincs összefüggés a tumor méretének növekedése és a túlélés között pajzsmirigyrákos betegekben, amíg a daganat el nem éri a 2,5 cm -t)
• Szövettan: összességében a papilláris karcinóma 30 év alatt 6% -os rákos halálozási arányhoz kapcsolódik; a follikuláris karcinóma az esetek 15% -ában 30 éven belül összefügg a rákos halálozással.
• Helyi invázió: a környező szövetek inváziója a pajzsmirigyen kívül biológiai agresszivitást jelez, és jelentősen rontja a beteg prognózisát.
• Nyirokcsomó áttétek: úgy tűnik, hogy a nyirokcsomó -áttétek kevésbé fontosak az erősen differenciált pajzsmirigy -karcinóma kimenetelében, mint a legtöbb más szolid tumor kimenetelében.
• Távoli áttétek: a távoli áttétek az első vizsgálat során 68,1-szeresére nőnek egy bizonyos típusú betegség okozta halálozás gyakoriságában.
• Társadalmi-gazdasági tényezők: Swegal és munkatársai tanulmánya. kimutatták, hogy a jól megkülönböztetett rákos megbetegedések esetében a társadalmi-gazdasági tényezők befolyásolják a túlélést pajzsmirigy, alacsonyabb jövedelemmel és magasabb halálozással jár betegség; A vizsgálatba 1317 beteget vontak be.