A vándorlép: mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Mi az a vándorlép?

Veleszületett vagus lép Nagyon ritka véletlen születési rendellenesség, amelyet egy hiánya vagy gyengesége jellemez vagy több szalag, amelyek a lépet normál helyzetben tartják a bal felső sarokban has. A betegség nem genetikai eredetű. Az ínszalagok helyett egy szárhoz hasonló szövet kapcsolódik a léphez, ellátva az erekkel (vascularis pedicle). Ha a lábfej megfordul a lép mozgása közben, a vérellátás megszakadhat vagy elzáródhat (ischaemia), mielőtt súlyos véredénykárosodás (szívroham) jelentkezik. Mivel alig vagy egyáltalán nem tudja visszatartani, a lép az alsó hasba vagy a medencébe vándorol, ahol összetéveszthető egy azonosítatlan hasi tömeggel.

Lép Egy kis szerv, amely a has bal felső sarkában található. A lép eltávolítja vagy kiszűri a nem kívánt vagy idegen anyagokat, elpusztítja és eltávolítja az elhasználódott vérsejteket, és fehérvérsejteket termel, amelyek segítik a szervezetet a fertőzés elleni küzdelemben. A vagus lép tünetei általában rendellenesen nagy léphez (splenomegalia) vagy a has kóros helyzetéhez kapcsolódnak.

A lép megnagyobbodása leggyakrabban a lép artériáinak és vénáinak elcsavarodása, vagy egyes esetekben vérrögképződés (szívroham) eredménye egy szervben.

Vándorló lépet szerzett felnőttkorban fordulhat elő trauma vagy más mögöttes állapot miatt, amely gyengítheti a szalagokat, a lép normál helyzetben tartása (például kötőszöveti betegség vagy terhesség).

jelek és tünetek

Néhány kóbor lépben szenvedő gyermeknek nincsenek tünetei, míg mások akut vagy krónikus hasi fájdalmat tapasztalhatnak. A legtöbb esetben a fájdalom epizódjai a mobil lép spontán csavarodásával és lecsavarásával (torzió és detorzió) vagy a lépet kiszolgáló erekhez kapcsolódhatnak. A kóbor lépben szenvedő csecsemők nyújtással megpróbálhatják enyhíteni a fájdalmat. Egyéb tünetek lehetnek:

• gázképződés a gyomorban;
• székrekedés;
• puffadás;
• hányinger;
• hányás;
• gyakori vizelési nehézség;
• menstruációs problémák nőknél.

Bizonyos esetekben előfordulhat, hogy a lépben nincs elég vérellátás az artériák csavarodása miatt. Ilyen esetekben a tünetek a következők lehetnek:

• hasi fájdalom;
• a szerv kóros megnagyobbodása (splenomegalia);
• vérzés a hasba (szívroham);
• rostos szövetek felhalmozódása a lépben (fibrózis);
• a szervszövet bomlása (nekrózis).

Súlyos esetekben a lép véráramlása csökken, és a szerv jelentősen megnövekedhet, amikor felhalmozódik (elkülönít) vérselemeket, például vérlemezkéket és vörösvértesteket. A későbbi tünetek a következők lehetnek:

• fáradtság;
• gyengeség;
• vér a székletben;
• anémia;
• véres hányás (hematemesis);
• kórosan alacsony vérlemezkeszám (thrombocytopenia).

Felnőttkorban a kóborló lép leggyakrabban hasi fájdalmat okoz, vagy a hasüregben tömegként nyilvánul meg, amely nem okoz tüneteket (tünetmentes).

Okok és kockázati tényezők

A lép vándorlásának pontos oka ismeretlen. A kutatók azt gyanítják, hogy a betegség kialakulásában több (multifaktoriális) tényező is szerepet játszik.

A csecsemők vándorló lépdel születhetnek, ami a fejlődő embrió meghatározott területének (dorsalis mesogastrium) hibájának következménye lehet. Ez az embrió azon területe, amely a has bal felső sarkában a lépet általában tartó szalagokat eredményezi. Az érintett gyermekeknél hiányozhat egy vagy mindegyik szalag, vagy ha igen, akkor a szalagok rosszul helyezkedhetnek el. A tünetek általában az alsó has lépének kóros helyzetéből vagy a szerv rendellenes megnagyobbodásából (splenomegalia) alakulnak ki.

Egy kóbor lép léphet fel felnőttkorban baleset vagy sérülés miatt, egy másik fő betegségek (például kötőszöveti betegségek) vagy a szalagok gyengesége (lazaság) miatt terhesség.

Érintett populációk

Vándorló lép, függetlenül attól, hogy a baba megszületett -e (veleszületett forma), a nők többszöri születésének eredménye, vagy minden baleset, amely férfiakat és nőket érinthet (szerzett formában), rendkívül ritka betegség. Az orvosi szakirodalomban kevesebb mint 500 esetet jelentettek a vagus lépről.

A vagus lép gyakorisága ismeretlen, és mivel a betegség alulbecsülhető, nehéz meghatározni. A leggyakrabban jelentett életkor 20 és 40 év között volt, a nemek aránya 7 nő és 1 férfi között volt. A legtöbb nő a kezelés idején reproduktív korú. A gyermekek az esetek körülbelül egyharmadát teszik ki, ennek 30 százaléka 10 év alatti. Ezen gyermekek körében a fiúk és a lányok aránya 1: 1.

Amint azt már megjegyeztük, a megszerzett vagus lép általában felnőttkorban keletkezik, és sokszor gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiakat. Ez valószínűleg a lép szalagjainak lazaságának (gyengeségének) köszönhető a fogamzóképes években. Úgy gondolják, hogy a terhesség hozzájárul a letargiához, ami növeli a szerzett lépben való vándorlás előfordulását a szült nőknél.

Tüneti rendellenességek

Az alábbi állapotok tünetei hasonlóak lehetnek a kóbor léphez. Az összehasonlítások hasznosak lehetnek a differenciáldiagnosztika során:

• Hashártyagyulladás - gyakori betegség, amelyet a hasfalat (peritoneum) borító membrán gyulladása jellemez. A hashártyagyulladást baktériumok vagy más fertőző szervezetek okozhatják, amelyek belépnek a hasüregbe üreg a hasi szervek egyikén lévő seben vagy nyíláson (perforáció) keresztül (például szakadás) függelék). A tünetek közé tartozhatnak a hasi fájdalom és merevség, a has megnagyobbodása, hányás, csökkent bélműködés, hányinger és / vagy abnormálisan gyors szívverés (tachycardia). Ha nem kezelik, a késői tünetek közé tartozik a hidegrázás, láz, gyors légzés (tachypnea) és / vagy sokk.
• Vakbélgyulladás - gyakori betegség, amelyet a vakbél akut gyulladása jellemez. Ha nem kezelik, a függelék felszakadhat és peritonitist okozhat. A vakbélgyulladás leggyakoribb tünetei közé tartozik a fájdalom a has jobb alsó sarkában, hányás, láz és / vagy fájdalom és merevség a hasban. A kezelés magában foglalja a függelék gyors sebészeti eltávolítását (vakbélműtét).
• Diverticulitis - gyakori emésztési zavar, amelyet egy vagy több tasak gyulladása jellemez (diverticula), amely a vastagbél nyálkahártyájának a falon keresztül történő kidudorodása miatt alakulhat ki belek. A divertikulitisz fő tünete az ágyéki fájdalom az alsó hasban. Egyéb tünetek lehetnek fájdalom vizeléskor, székrekedés, hasmenés vagy a székletürítés egyéb változásai, láz és / vagy végbélvérzés.
• Bélelzáródás - gyakori bélbetegségelzáródás és a bélmotilitás hiánya jellemzi. Ez azt eredményezi, hogy a hulladék (széklet) nem jut át ​​a beleken és kiválasztódik. A bélelzáródás leggyakoribb okai a korábbi műtétek során kialakult tapadások, a nehéz bélmozgások, a bélszűkület gyulladásos bélbetegség és / vagy daganat jelenléte. A tünetek közé tartozik a puffadás, erős hasi fájdalom, hányinger és hányás, és / vagy székrekedés.
• Epehólyag -gyulladás - gyakori betegség, amelyet gyulladás jellemez epehólyag. Ez egy olyan betegség, amelyet általában a jelenléte okoz epeköveklehet akut vagy krónikus. A tünetek közé tartozhat a tartós vagy epizodikus erős hasi fájdalom, hidegrázás, hányinger és hányás, emésztési zavarok, gyomorégés, gáz, láz és / vagy mellkasi, váll- és hátfájás. Evés után kellemetlen érzés is előfordulhat, az olajos ételek intoleranciája és / vagy a bőr sárgulása (sárgaság).

Más gyakori egészségügyi állapotoknak is lehetnek olyan tünetei, mint a kóbor lépnek. Ezek tartalmazzák:

• pyelonephritis;
• a rekeszizom nyelőcsőnyílásának sérve;
• májgyulladás;
• gyomorfekély;
• gasztroenteritis;
• hasnyálmirigy -gyulladás.

Az alábbi rendellenességek társulhatnak a vagus léphez, mint másodlagos rendellenességek. A differenciáldiagnózishoz nincs szükség összehasonlításra:

• Trombocitopénia - olyan állapot, amelyet kórosan alacsony vérlemezkeszint jellemez a keringő vérben. Amikor a lép megnagyobbodik, a vérlemezkéket vagy más vérselemeket a szerv elfoghatja (lefoglalhatja). A thrombocytopenia tünetei közé tartozik a súlyos vérzés, véraláfutás, orrvérzés és / vagy rendellenesen erős menstruációs áramlás nőknél. Ha a hasban nem található megnagyobbodott lép (splenomegalia), egyes vagus lépben szenvedőknek rosszul diagnosztizált egyéb vérbetegségek, amelyek alacsony keringő vérlemezkeszámhoz kapcsolódnak (pl. autoimmun thrombocytopenia) purpura).
• Szilva -hasi szindróma - ritka veleszületett betegség, amelyet a hasizmok fejletlensége jellemez. A szindróma számos bél- és urogenitális rendellenességgel jár. Gyakran vannak izom-csont kötődések, de az izmok kicsi méretűek és vastagok. Az aszalt szilva hasi szindrómában szenvedő gyermekeknek általában abnormálisan nagy a hasa, és bőrük petyhüdtnek tűnhet. A mellkas vízszintes mélyedéssel is rendelkezhet (Harrison barázda), vagy lehet hámozott mellkasi deformitás (galamb mellkas). Néhány aszalt szilva hasi szindrómában szenvedő gyermek kóros lépben szenvedhet a fejletlen szalagok miatt, amelyek rendszerint a has bal felső sarkában rögzítik a szervet.

A vagus léphez társuló egyéb állapotok közé tartozik a vese hiánya vagy rendellenes megnagyobbodása, Fertőző mononukleózis, malária, sarlósejtes vérszegénység és Hodgkin -kór.

Diagnosztika

A vagus lép diagnózisát gyanítják, amikor a hasi tömeggel kapcsolatos fájdalom csökkenthető, ha a has bal felső negyedébe, a lép normál helyzetébe mozgatja. Egy vándorlépet speciális tesztekkel, például ultrahanggal és számítógépes tomográfia, amely lehetővé teszi az orvos számára, hogy lássa a szerv szerkezetét, méretét és elhelyezkedését a hasban, ill a medence. A speciális ultrahangvizsgálatok (például Doppler -képalkotás) kimutathatják a lépben és a lépből származó vérkeringés romlását. A technetium-99m radioizotóp szkennelés, egy másik képalkotó teszt lehetővé teszi az orvos számára, hogy meghatározza, mennyire jól működnek. máj és lép. Az alacsony lépfunkció (funkcionális asplenia) az artériás elzáródásból (szívroham) származó szervkárosodásra utalhat.

Standard kezelések és prognózis

A vagus lép kezelése a tünetek súlyosságától és a szerv méretének, elhelyezkedésének és működésének meghatározásához szükséges alapos vizsgálattól függ. Mivel a lép segít fenntartani a vér és az immunrendszer megfelelő működését, a legtöbb eljárás célja a szerv megőrzése és működésének maximalizálása. Mivel azonban egy személy elég jól tud élni lép nélkül, a sebészeti eltávolítást fontolóra veszik.

A vagus lép kezelésének legkonzervatívabb megközelítése magában foglalja az éber várakozást a szervek működésének és / vagy megnagyobbodásának megfigyelése közben. A konzervatív megközelítés része a sérülések megelőzése a kontakt sportok vagy más, a lépet veszélyeztető tevékenységek elkerülésével is.

A veleszületett lépben kóborló gyermekek számára, akik torziós és akut fájdalmas epizódokat tapasztalnak, választható kezelés lehet olyan művelet, amelyben a szervet a megfelelő helyzetben rögzítik a has bal felső sarkában (splenopexia). Sok esetben a lép megőrizhető, és csökkenthető a torziós és szívroham kockázata. A szerv megőrzése előnyösebb, mint a sebészeti eltávolítás, mert a szerv hiánya sebezhetővé teheti az embert bizonyos fertőzéseknek.

Ha a vagus lép lép fel krónikus hasi fájdalommal, a szerv rendellenes megnagyobbodásával és / vagy egy vagy több szükséges hiányával vérsejtek (pl. trombocitopénikus hipersplenizmus), a választott kezelés általában a lép eltávolítására irányuló műtét (splenectomia). A vagus léphez társuló akut hasi fájdalom sebészeti vészhelyzetnek minősül, és azonnali splenectomiát igényelhet.

A lép teljes eltávolításának (splenectomia) lehetséges szövődményei közé tartozhat a splenectomia utáni fertőzés szindróma, amely magában foglalja az életveszélyes bakteriális fertőzéseket (vérmérgezés). A splenectomián átesett betegek életük során nagyobb kockázatot jelentenek a súlyos fertőzésekre, mint az átlagpopuláció. Védőoltás a Haemophilus influenzae elleni immunitás fokozására, pneumococcus fertőzés, meningococcus fertőzés és más fertőző betegségeket általában a splenectomia elvégzése előtt végeznek. Valamennyi splenectomián átesett beteget gondosan ellenőrizni kell a láz vagy a fertőzés egyéb tünetei tekintetében. Antibiotikumokat írhatnak fel a fertőző betegségek megelőzésére (profilaxis), különösen 2 év alatti gyermekeknél.