Hiperkalcémia: mi ez, okok, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a hiperkalcémia?

Hiperkalcémia Magas kalcium (Ca2 +) szint a vérszérumban. A normál tartomány 2,1–2,6 mmol / l (8,8–10,7 mg / dl, 4,3–5,2 meq / l), a 2,6 mmol / l feletti szint pedig hiperkalcémia. Azoknál a betegeknél, akiknél a Ca2 + növekedése mérsékelt, és lassan fejlődnek, általában nincsenek tünetek. A magasabb vagy gyorsabb kezdetű emberek tünetei lehetnek hasi fájdalom, csontfájdalom, zavartság, depresszió, gyengeség, nephrolithiasis vagy kóros szívritmus, beleértve a szívmegállást is.

A legtöbb eset primer hyperparathyreosishoz vagy rákhoz kapcsolódik. Egyéb okok közé tartozik a szarkoidózis, a tuberkulózis, a Paget -kór, a többszörös endokrin neoplazia (MEN), a toxicitás D-vitamin, családi hipokalciurikus hiperkalcémia és bizonyos gyógyszerek, például lítium és hidroklorotiazid. A diagnózisnak általában tartalmaznia kell egy kalcium tesztet, és egy héttel később meg kell erősíteni. Az elektrokardiogramon (EKG) specifikus változások, például a QT -intervallum rövidítése és a meghosszabbított PQ -intervallum látható.

A kezelés magában foglalhatja intravénás folyadékot, furoszemidet, kalcitonint vagy pamidronátot a kiváltó ok kezelése mellett. A furoszemid alkalmazására vonatkozó bizonyítékok azonban nem elegendőek. A nagyon magas Ca2 + -szintű betegek kórházi kezelést igényelhetnek. Azok a betegek, akik nem reagálnak ezekre a kezelésekre, dialízisre szorulhatnak. A D -vitamin toxicitásban szenvedő betegek előnyösek lehetnek a szteroidokból. A hiperkalcémia viszonylag gyakori. Primer hyperparathyreosis 1000 emberre 1-7 emberben fordul elő, és hiperkalcémia - a rákos betegek 2% -ánál.

Okok és kockázati tényezők

A hiperkalcémia okai a következők lehetnek:

• Hyperparathyreosis: A négy mellékpajzsmirigy közül egy vagy több túl sok mellékpajzsmirigy -hormont termel, amely szabályozza a vér kalcium mennyiségét.
• Túl sok kalciumbevitel: Néha hypercalcaemia fordul elő olyan betegeknél, akik peptikus fekélyekha sok tejet fogyasztanak és kalciumot tartalmazó antacidokat szednek. A kialakult betegséget tejsavas-lúgos szindrómának nevezik.
• Túl sok D -vitamin bevitel: Ha nagyon magas napi D -vitamin adagokat szed több hónapig, az emésztőrendszerből felszívódó kalcium mennyisége jelentősen megnő.
• Onkológiai betegségek: Nál nél tüdőrák, a vese- és petefészeksejtek nagy mennyiségű fehérjét tudnak kiválasztani, ami a mellékpajzsmirigy -hormonhoz hasonlóan növeli a vér kalciumszintjét. Ezeket a rendellenességeket, az úgynevezett rákos humorális hiperkalcémiát paraneoplasztikus szindrómának tekintik. A kalcium akkor is belép a véráramba, amikor a rák a csontokra terjed (áttétet ad) és elpusztítja a csontsejteket. Ez a csontok pusztulása általában prosztatarák esetén fordul elő, mellrák és a tüdő. A myeloma multiplex (csontvelő rák) csontpusztuláshoz és hypercalcaemiához is vezethet. Más rákos megbetegedések egyelőre tisztázatlan módon emelhetik a vér kalciumszintjét.
• Csontbetegségek: Amikor a csont lebomlik (felszívódás), a kalcium belép a véráramba, néha hiperkalcémiát okozva. Nál nél Paget -kór csontpusztulás figyelhető meg, de a vér kalciumszintje általában normális. A kalciumszint azonban túl magasra emelkedhet, ha a Paget -betegségben szenvedők kiszáradtak, vagy túl sok időt töltenek ülve vagy fekve, amikor csontjaik nem tartják testtömegüket. Nehéz hyperthyreosis hiperkalcémiát is okozhat a csontreszorpció fokozásával.
• Mozgásszegény életmód: Ritkán az ülő betegeknél, például azoknál, akik bénultak vagy hosszú ideig ágyban vannak idővel hiperkalcémia alakul ki, mivel a csontokból származó kalcium a vérbe kerül, amikor a csontok hosszú ideig nem tartják a testsúlyt idő.

A granulomatózus rendellenességek, gyógyszerek, endokrin rendellenességek és számos más betegség szintén hiperkalcémiát okozhat.

Hyperparathyreosis

A mellékpajzsmirigyek mellékpajzsmirigy -hormont termelnek, ami növeli a kalcium felszívódását emésztőrendszerben, kevesebb kalcium kiválasztást okoz a veséken keresztül, és kalcium felhalmozódásához vezet csontok.

A mellékpajzsmirigy hormon hatására a vesék több foszfátot választanak ki, és a foszfátot a csontokból a vérbe mozgatják. E két folyamat egyensúlya határozza meg, hogy a foszfátszint normális vagy csökkent.

Ha a mellékpajzsmirigyek túl sok mellékpajzsmirigy -hormont termelnek, hyperparathyreosis lép fel. A hyperparathyreosisban szenvedő betegeknél a kalciumszint jelentősen megemelkedik, és a vér foszfátszintje normális vagy alacsony.

- Primer hyperparathyreosis.

Nál nél primer hyperparathyreosis a betegség megnövekedett mellékpajzsmirigy -hormon termelését okozza. A primer hyperparathyreosisban szenvedő betegek körülbelül 90% -ának jóindulatú daganata (adenoma) van az egyik mellékpajzsmirigyben. A fennmaradó 10%-ban a mirigyek egyszerűen megnagyobbodnak, és túl sok hormont termelnek. Ritka esetekben a mellékpajzsmirigyrák hyperparathyreosisot okoz.

Az elsődleges hyperparathyreosis gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál. Gyakrabban fordul elő időseknél és olyan betegeknél, akik nyaki problémák kezelésére sugárkezelésben részesültek. Néha a jogsértés annak részeként történik többszörös endokrin neoplasia, ritka örökletes betegség.

Az elsődleges hyperparathyreosisot általában műtéttel kezelik, egy vagy több mellékpajzsmirigy eltávolításával. A műtét célja a mellékpajzsmirigy -szövet eltávolítása, amely megnövekedett mennyiségű hormont termel. A sebészeti beavatkozás az esetek közel 90% -ában hatékony.

- Családi hipokalciurikus hiperkalcémia.

A családi hipokalciurikus hiperkalcémia szindróma egy másik örökletes rendellenesség, amely ennek következtében alakul ki a mellékpajzsmirigyek alábecsülik a vér kalcium mennyiségét, és válaszul tévesen túl sok mellékpajzsmirigyet termelnek hormon. Ebben a rendellenességben a mellékpajzsmirigy -műtét nem előnyös, és más kezelésre általában nincs szükség.

- Másodlagos hyperparathyreosis.

Másodlagos hyperparathyreosisban a mellékpajzsmirigy -hormon megnövekedett mennyisége termelődik, válaszul a vér kalciumszintjének jelentős csökkenésére, ami általában megfigyelhető krónikus vesebetegség és a D -vitamin hiánya.

Harmadik fokú hyperparathyreosis.

A harmadlagos hyperparathyreosisban a mellékpajzsmirigy -hormon feleslege termelődik, függetlenül a vér kalcium mennyiségétől. A harmadlagos hiperparatireózis általában a másodlagos hyperparathyreosisban szenvedő betegeknél fordul elő.

Tünetek és jelek

A hiperkalcémia általában kevés tünetet mutat. A hypercalcaemia legkorábbi tünetei általában székrekedés, hányinger, hányás, hasi fájdalom és étvágytalanság. A betegeknél megnövekedett a vizeletmennyiség, ami a kiszáradás és fokozott szomjúság.

A hiperkalcémia nagyon súlyos esetei gyakran agyműködési zavarokat és tájékozódási zavarokat, érzelmi zavarokat okoznak, delírium, hallucinációk és kóma. Izomgyengeség és kóros szívritmus léphet fel, és halál is következhet.

Az elhúzódó vagy súlyos hiperkalcémia általában kalciumtartalmú veseköveket eredményez. Ritka esetekben kialakul veseelégtelenségde a kezelés után általában elmúlik. Ha azonban elegendő kalcium halmozódik fel a vesékben, a károsodás visszafordíthatatlan.

Járványtan

A hiperkalcémia prevalenciája az általános populációban 1% és 2% között mozog. A hypercalcaemia legtöbb esete (90%) másodlagos a primer hyperparathyreosis és a malignus daganatokhoz társuló hypercalcaemia miatt. Az elsődleges hyperparathyreosis prevalenciája a lakosság körében 0,2% és 0,8% között mozog, és az életkor előrehaladtával növekszik. Összességében az összes rák 2% -a kapcsolódik hiperkalcémiához, de a gyermekkori korcsoportban a prevalencia 0,4% és 1,3% között van.

Patofiziológia

A kalciumkoncentrációt a plazmamembrán kalciumreceptor, a PTH és annak receptora, a kalcitonin és annak receptora szabályozza, valamint a D -vitamin hatása a vesékre, csontokra és belekre. A PTH közvetlenül mobilizálja a kalciumot, fokozza a csontfelszívódást, és közvetett módon egy alfa -hidroxilázt stimulálva, ami növeli a D3 -vitamin termelését, ami a kalcium fokozott felszívódásához vezet a belekből és fokozott csontfelszívódáshoz. Az elsődleges hyperparathyreosis magányos adenoma vagy diffúz mirigy hyperplasia miatt fordul elő. Ebben az állapotban rendellenes alapérték-kapcsolat van a kalcium- és a PTH-szint, valamint a kalcium-független PTH-szekréció között. A családi hipokalciurikus hiperkalcémia autoszomális domináns módon öröklődik, és a kalcium-érzékeny receptor génjének inaktiváló mutációjából ered. A granulomatózus elváltozások ektopiás D -vitamin termelést okoznak. Az átmeneti újszülöttkori hiperkalcémia ritka a hypoparathyreosisban szenvedő anyáknál született csecsemőknél.

A hyperparathyreosisból származó hyperkacemia enyhe, évekig tarthat és tünetmentes lehet. A rosszindulatú daganatok által okozott hiperkalcémia a kalciumszint gyors növekedésével jár.

Diagnosztika

A hiperkalcémiát általában rutin vérvizsgálatok során diagnosztizálják.

A hiperkalcémia észlelése után további vizsgálatokra lehet szükség az ok meghatározásához. További vér- és vizeletvizsgálatok is elvégezhetők. Szükség lehet mellkasi röntgenfelvételre is. Genetikai vizsgálatot lehet végezni az örökletes ok megállapítására.

Kezelés

Meggyógyíthatja a hiperkalcémia enyhe formáját, ha megszünteti annak okát. A normál vesefunkciójú és enyhe hiperkalcémiában szenvedő vagy hiperkalcémiát okozó betegségekben szenvedő betegeknek általában sok folyadékot kell inniuk. A folyadék stimulálja a veséket a kalcium kiválasztására, és megakadályozza a kiszáradást.

Az orvosok ásványi kiegészítőket írhatnak fel, amelyek foszfátot tartalmaznak, amelyek megakadályozzák a kalcium felszívódását.

Ha a kalciumszint emelkedett, vagy ha agyműködési zavar vagy izomgyengeség tünetei vannak jelen, folyadékot és vízhajtót adnak vénán keresztül (intravénásan), amíg a vesefunkció normalizálódik. A dialízis rendkívül hatékony, biztonságos és megbízható kezelés, de általában csak súlyos hypercalcaemiás betegeknél alkalmazzák, akik nem kezelhetők más kezelésekkel.

Bizonyos gyógyszereket (beleértve a biszfoszfonátokat, a kalcitonint, a kortikoszteroidokat és ritkán a plicamicint) néha hiperkalcémia kezelésére használnak. Ezek a gyógyszerek csökkentik a kalcium kiválasztását a csontokból.

A rákos hiperkalcémiát különösen nehéz kezelni. Néha egy gyógyszert hívnak denoszumab. Ha a rák nem reagál a kezelésre, a hypercalcaemia általában visszatér a kezelés ellenére.

Előrejelzés

A hiperkalcémia, amikor jóindulatú betegség után jelentkezik, jó prognózissal rendelkezik, de ha az ok másodlagos a rosszindulatú daganathoz, akkor a prognózis rossz. A rosszindulatú hiperkalcémiában szenvedő betegek gyakran tünetek, és gyakori kórházi kezelést igényelnek. Ha a hiperkalcémia a PTH-hez kapcsolódó fehérje ektopiás termelésének köszönhető, a legtöbb beteg néhány hónapon belül meghal. Az osteolitikus metasztatikus elváltozások töréseket, idegkompressziót és bénulást okoznak.

Szövődmények

A szövődmények a következők:

• depresszió;
• kövek a vesékben;
• csontfájdalom;
• székrekedés;
• hasnyálmirigy -gyulladás;
• veseelégtelenség;
• gyomorfekélyek;
• paresztézia;
• ájulás és aritmia;
• változások a mentális állapotban.