Lemierre -szindróma: mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Mi a Lemierre -szindróma?

Lemierre -szindróma (SL) nevét André Lemierre francia orvosról kapta, aki 1936 -ban 20 anaerob esetről számolt be vérmérgezésaz oropharynx fertőzései okozzák. Ez a baktériumok ritka szövődménye torokgyulladás/ mandulagyulladás, és magában foglalja a fertőzés terjedését a nyak oldalsó garattereibe, majd a belső nyaki vénák septikus thrombophlebitisét. Anaerob szeptikémiához és halálhoz társul fiatal egészséges betegeknél. A jóindulatú oropharyngealis fertőzések magas előfordulási gyakorisága miatt ebben a populációban a Lemierre -szindróma diagnózisa gyakran megnehezíthető a kezdeti bemutatáskor, ami késleltetett kezeléshez vezethet.

Okok és kockázati tényezők

A Lemierre -szindróma a bakteriális torokfertőzések szövődménye. A leggyakoribb felelős baktériumok Fusobacterium necrophorum, kötelező anaerob, gram-negatív bacilusok és Fusobacterium nucleatum

. Ezek a baktériumok invazív betegségeket okozhatnak számos virulencia faktor, beleértve az endotoxinokat és az exotoxinokat is. Más organizmusok, például fajok Streptococcus, Bacteroides, Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae és másokat is beszámoltak más esettanulmányokban.

F. necrophorum része a garat, a gyomor -bél traktus és a női reproduktív traktus normális bakteriális flórájának. Az elsődleges fertőzés mellett feltételezték, hogy más etiológiájú oropharynx fertőzések olyan állapotokhoz vezethetnek, amelyek elősegítik a fusobaktériumok szaporodását. Ezek lehetnek vírusos fertőzések, például akut fertőzések. Epstein-Barr vírusvagy bakteriális fertőzések, például streptococcus. Anaerob növekedést elősegítő körülmények, például peritonsillar tályog, lehetővé teszik a növekedést és a behatolást F. necrophorum a környező szövetekbe. A fertőzés terjedése az oropharynxből az oldalsó garatérbe a belső jugularis kultúrához vezet vénák, szeptikus thrombophlebitis és ezt követő hozzáférés a vénás rendszerhez, ami szepszishez és szeptikus állapothoz vezet embóliák.

Járványtan

A Lemierre -szindróma leggyakoribb előfordulási gyakorisága az antibiotikumok kora előtt volt. A penicillin széles körű alkalmazásával az 1960 -as és 1970 -es években az SL előfordulása drámaian csökkent. Az 1970 -es évek vége óta folyamatosan nőtt a bejelentett esetek száma, ami annak tudható be, hogy csökken az empirikus antibiotikumok használata a száj- és garatfertőzésekben. Ez még mindig ritka szindróma, becslések szerint világszerte 1/1 000 000. A Lemierre -szindróma általában fiatal, korábban egészséges serdülőket és fiatal felnőtteket érint. Az SL -ben szenvedő betegek átlagéletkora a vizsgálattól függően 19-22 év, a férfiak és nők aránya 2: 1. Az SL -ben szenvedő betegek körülbelül 90% -a 10 és 35 év közötti.

Patofiziológia

A Lemierre -szindróma lokális oropharyngealis fertőzésként kezdődik. Nem tudni pontosan, hogy F. necrophorum túlnyomórészt primer vagy másodlagos kórokozóként az SL korai szakaszában. A közvetlen fertőzés mellett azt feltételezték, hogy a garat nyálkahártyájának károsodása más bakteriális vagy vírusos fertőzések, amelyek a fuzobaktériumok kialakulását elősegítő állapotokhoz vezetnek szuperfertőzés. A fertőzés ezután a garat oldaltérébe és a nyak lágyrészeibe terjed. A vénás trombózis lokálisan a peritonsillaris vénákban fordul elő, majd átterjed a belső nyaki vénákra. F. necrophorumkimutatták, hogy in vitro aggregálja az emberi vérlemezkéket, és ezután intravaszkuláris koagulációt vált ki. Kombinálva a vénás torlódással a külső kompresszió és az erek belső elzáródása miatt, másodlagos gyulladással és ödémával kapcsolatban ez a belső jugularis szeptikus trombózisának kialakulásához vezet erek. A szeptikus embóliák szisztémás keringésbe való felszabadulása széles körben elterjedt F. necrophorum a tüdőbe, a mellhártyába, az ízületekbe, a csontokba, az izmokba, lép, máj, a vesék és a vérkeringés egyéb végpontjai. A trombus közvetlen tágulása vagy elterjedése a központi idegrendszer tályogának kialakulásához, valamint a cavernous sinus trombózisához vezethet.

jelek és tünetek

A Lemierre -betegség megnyilvánulása és klinikai előrehaladása általában 3 fő fázisra osztható. Ezek a fázisok a szindróma diagnosztizálására is szolgálhatnak.

1. Orr -garat fertőzés: A Lemierre -szindróma klinikai tünetei az oropharynx fertőzésével kezdődnek, amelyet láz és hidegrázás rohamok követnek 4–7 nappal a kezdeti betegség után. A korai diagnózis nehéz lehet, mert a tünetek nem specifikusak, és általában önkorlátozó garatfertőzésekhez kapcsolódnak. A betegek több mint kétharmada a betegség kezdetén garatfertőzésről számol be, de ritkán írták le a betegséget összefüggésben. mumpsz, középfülgyulladás, mastoiditis, arcüreggyulladás és fogászati ​​fertőzések. A megerősített Epstein-Barr fertőzésben szenvedő betegeknél SL, szeropozitív betegeknél is kialakulhat mononukleózis a diagnózis késedelme fordulhat elő, ha az SL -t nem tekintik alternatív diagnózisnak. A láz tartós fennállása és a klinikai állapot súlyosbodása 1 hét után fontos klinikai tünet lehet.
2. A fertőzés átterjedése a nyak körüli térbe a belső nyaki vénák thrombophlebitisével: a nyak fájdalma és duzzanata korai klinikai tünetek lehetnek torokgyulladás túlterjedt az oropharynxen. Az egyoldalú érzékenység és duzzanat a mandibula szögében a jugularis belső trombózist jelzi, de csak az esetek 25–45% -ában fordul elő. Szükséges továbbá a nyak célzott vizsgálata, beleértve a szuprasternális és supraclavicularis régiókat is a bőr cellulitiszének jelei, amelyek utalhatnak a fertőzés terjedésére a nyaki vénákra és struktúrákra mediastinum.
3. Szeptikus embólia: egyszer F. necrophorum behatol a nyaki vénákba, vannak szeptikus embóliák. A leggyakrabban érintett szerv a tüdő (85%), de az ízületek, a máj, a vesék, az agy, a csontok, a szív és az agyhártya. Bakterémia lázhoz, letargiához vagy sokkvalamint a célszervek károsodása. Szeptikus sokk az esetek körülbelül 7% -ában fordul elő. Akut respirációs distressz szindrómaa gépi lélegeztetést igénylő betegek legfeljebb 10% -át érinthetik.

Diagnosztika

A Lemierre -szindróma diagnózisa túlnyomórészt klinikai, de további vizsgálatok is hasznosak lehetnek. Átfogó laboratóriumi vizsgálat javasolt szepszis gyanúja vagy szisztémás gyulladásos válasz szindróma (SIRS) kritériumai szerint. A leggyakoribb laboratóriumi rendellenességek közé tartozik az enyhe vagy súlyos leukocitózis veseelégtelenségkóros májfunkciós tesztek, beleértve a bilirubinszint emelkedését, thrombocytopenia, valamint a disszeminált intravaszkuláris koaguláció egyéb jelei. Vérkultúrákat kell gyűjteni, a növekedés általában 2-7 napig tart, és az esetek több mint 70% -ában a fajt mutatja Fusobacterium. A vérkultúrák negatívak lehetnek Lemierre -szindrómában az anaerob szervezetek termesztésével járó nehézségek miatt.

A metasztatikus fertőzés leggyakoribb helye a tüdő, és a képalkotásnak tartalmaznia kell mellkasi röntgenfelvétel a szeptikus embólia és más tüdőbetegségek, beleértve az effúziót, értékeléséhez a tüdőbe, tüdő tályog és empyema. A bakteriális áttétek további helyei vezethetnek szeptikus ízületi gyulladás, osteomyelitis, agyhártyagyulladás, szívburokgyulladás és máj tályog. A szeptikus belső jugularis trombózis értékeléséhez használt egyéb képalkotó technikák közé tartozhat az ultrahang, a nyak kontrasztos CT-je és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI). A mágneses rezonancia phlebográfia rendelkezik a legmagasabb érzékenységgel (97%) a belső trombózis kimutatására nyaki vénát, míg a CT általában a legkönnyebben hozzáférhető és széles körben használt klinikai körülmények. Az ultrahang hasznos lehet, mivel viszonylag alacsony költsége van, és nincs sugárzási kockázata.

Kezelés

A Lemierre -szindróma kezelésének alappillére az antibiotikum terápia. A béta-laktamázra rezisztens béta-laktám antibiotikum empirikus terápiaként javasolt, mivel a jelentések szerint a kezelés sikertelen a penicillinnel F. necrophorum, béta-laktamázt termel. Az antibiotikumokat a tenyésztési és érzékenységi adatokhoz kell igazítani, ha rendelkezésre állnak. Az alternatívák közé tartozik a klindamicin vagy a metronidazol jelentős klinikai béta-laktám allergiában szenvedő betegek számára. A legtöbb betegnél az antibiotikum -kezelést 6 hétig folytatják, hogy elérjék a fibrinrögök megfelelő behatolását.

Sebészeti kezelésre lehet szükség tályogképződés, légzési nehézség, tüdő trombózis, áttétek, valamint olyan betegeknél, akiknél a trombus a mediastinumba vagy agy. A fertőzés ellenőrzésére műtéti metszés és a tályog elvezetése jelezhető az érintett területen.

A Lemierre -szindróma antikoaguláns terápiája ellentmondásos. A kiterjedt véralvadás bizonyítéka nélküli szövődmény nélküli SL megfelelő antibiotikummal és támogató terápiával megszűnik, és nem igényel antikoagulációt. Nincsenek ellenőrzött vizsgálatok, amelyek megerősítik ezt a gyakorlatot, de általában véralvadásgátló terápiát javasolnak, ha vérrög terjedt a fej szinuszaiban. agyban, nagy vagy kétoldali vérrög esetén, vagy ha a beteg állapota nem javul az első 72 órán belül megfelelő antibiotikumokkal és / vagy műtéttel terápia.

Előrejelzés

A progresszív Lemierre-szindróma életveszélyes állapot. Még a megfelelő antibiotikumok és terápia mellett is a halálozás 5 és 18% között van. A kórházi kezeléshez általában intenzív osztályra van szükség, és az átlagos kórházi tartózkodás körülbelül 3 hét. A szeptikus embólia és a célszervi expozíció hosszú távú szövődményekhez vezethet.