Autoimmun pancreatitis: mi ez, tünetek, kezelés, prognózis

Mi az autoimmun pancreatitis?

Autoimmun pancreatitis (AIP), más néven alkoholmentes pusztító hasnyálmirigy-gyulladás, szklerotizáló pancreatitis, krónikus gyulladásos állapot, szövettanilag krónikus gyulladással jellemezhető hasnyálmirigy és klinikailag eltérő tünetek, amelyek az epeutak és a hasnyálmirigy patológiáihoz kapcsolódnak mirigyek. Az AIP -t egyre inkább elismerik a visszatérő akut szokatlan, de fontos okként hasnyálmirigy -gyulladás vagy fájdalommentes sárgaság. Amellett, hogy elsősorban betegség hasnyálmirigy, a rendszerre is utal autoimmun betegség, amelyek jelen lehetnek más autoimmun állapotokkal együtt, vagy a G4 immunglobin alosztályhoz (IgG4) kapcsolódó betegségek spektrumának részeként.

Az autoimmun pancreatitist két klinikai altípusba sorolják.

• 1. típus: IgG4-hez társuló hasnyálmirigy-gyulladás, amely magas szérum IgG4-koncentrációval és beszűrődéssel jár IgG4 -et hordozó hasnyálmirigy plazmasejtjeiben, a limfoplazmatikus szklerotizáció hátterében hasnyálmirigy -gyulladás.
• 2. típus: idiopátiás ductocentrikus hasnyálmirigy-gyulladás, a hasnyálmirigy-csatorna granulocitás epiteliális elváltozásai IgG4-pozitív sejtek vagy szisztémás elváltozások nélkül.

jelek és tünetek

Az autoimmun pancreatitis számos tünetet és jelet okozhat, beleértve a hasnyálmirigy és az epevezeték megnyilvánulásait, valamint a szisztémás betegségeket. A betegek kétharmadának vagy fájdalommentes sárgasága van az epeutak elzáródása miatt, vagy a hasnyálmirigy fejében lévő "tömeg", amely utánozza a karcinómát. Így alapos értékelést kell kizárni hasnyálmirigyrák fontos az AIP gyanúja esetén.

Az autoimmun hasnyálmirigy -gyulladás általában a 60-70 éves férfiaknál fordul elő fájdalommentesen sárgaság. Bizonyos esetekben a képalkotás tömeget mutat a hasnyálmirigyben vagy egy szerv diffúz megnagyobbodását. Előfordulhat a hasnyálmirigy -csatorna szűkülete, az úgynevezett szűkületek. Ritka esetekben az AIP akut pancreatitisben nyilvánul meg. Az AIP 1 típus nyilvánul meg autoimmun betegség (az IgG4 -hez társul) az esetek legalább felében. A szisztémás sérülés leggyakoribb formája cholangitis, amely az AIP esetek majdnem 80% -ában fordul elő. További megnyilvánulások közé tartozik a nyálmirigyek gyulladása (Sjögren-szindróma), tüdő, ami hegesedéshez vezet (tüdő-fibrózis) és csomók, hegek a mellüregben (mediastinalis fibrosis) vagy a has mögötti anatómiai térben üreg (retroperitoneális fibrózis (Ormond -kór)) és a vesék gyulladása (tubulointerstitialis vesegyulladás).

Okok és kockázati tényezők

Az autoimmun hasnyálmirigy -gyulladás etiológiáját autoimmunnak tekintik, ezt bizonyítja a szövettani vizsgálat során a limfocita infiltráció jelenléte. IgG4-sel összefüggő betegségként különböző immun-közvetített mechanizmusokat javasoltak, amelyek gyulladásos választ indíthatnak el. Néhány lehetséges kezdeményezési mechanizmus magában foglalja a bakteriális fertőzést és a molekuláris mimikriát a genetikai kockázati tényezők és az autoimmunitás beállításában. T-szabályozó sejtek, amelyeket az immunválasz közvetít, és a perifériás vér T-limfocitáinak eltolódása a T-helper felé a 2. válasz elősegítheti a citokinek és interleukinek toborzását is, amelyek ezt követően gyulladást és fibrózis. Úgy gondolják, hogy az IgG4 antitestek szövetbomló immunglobulinokként hatnak mind helyileg, mind szisztémásan, de sok hiányosság van még sok IgG4-hez kapcsolódó betegség etiológiájának megértésében.

Járványtan

Az autoimmun pancreatitis ritka oka a krónikus és visszatérő betegségeknek hasnyálmirigy -gyulladás. A jelentések szerint az AIP az esetek legfeljebb 2% -át teszi ki krónikus pancreatitis gyakorisága kevesebb, mint 1 /100 000 lakosság. A szakirodalomban szereplő kezdeti jelentések többsége ázsiai országokból származik, köztük Japánból, ahol az elterjedtség vélhetően magasabb; ennek egy része azonban a betegség szélesebb körű elfogadásának köszönhető. Az utóbbi években a nyugati országokban egyre gyakrabban számoltak be róla.

Az AIP -re vonatkozó epidemiológiai adatok többsége kis esetsorokon és vizsgálati csoport becsléseken alapul. A betegséget gyakrabban észlelték férfiaknál, mint nőknél 3: 1 arányban, és a jelentkezés életkora 45 év felett volt.

Diagnosztika

- Történelem és fizikális vizsgálat.

Klinikailag az autoimmun pancreatitis epe- vagy hasnyálmirigy -tünetekkel járhat. A betegeknél ismétlődő hasi fájdalom jelentkezhet hasnyálmirigy -gyulladással vagy anélkül. Az obstruktív sárgaság gyakori, és nem specifikus tünetekkel járhat, mint pl hányinger, hányás, étvágytalanság vagy fogyás, az epe- vagy hasnyálmirigy -szűkület mértékétől függően, és vereség. A fizikális vizsgálat nem feltárhatja, kivéve az enyhe sárgaságot, de segíthet kizárni a hasi fájdalmat okozó alternatív diagnózist.

A betegek más szervrendszerek, például nyálmirigyek, pajzsmirigy, vesekárosodás autoimmun hasnyálmirigy -gyulladással kombinálva, általában a szisztémás betegségek részeként IgG4.

- Elemzések és képalkotó vizsgálatok.

Az autoimmun pancreatitis nemzetközileg elfogadott diagnosztikai kritériumai közé tartozik a hasnyálmirigy képalkotása mirigy és csatorna, szerológiai vizsgálatok, beleértve az IgG4 -szintet, a szövettani patológiát és más kapcsolódó jelenlétét Államok. Az AIP -gyanús betegek értékelése magában foglalja a laboratóriumi vizsgálatokat, beleértve a teljes vérképet és egy átfogó anyagcsere -panelt, beleértve a máj- és vesefunkció vizsgálatát. Megfigyelhető az obstruktív transzaminitis, az alkalikus foszfatáz és a bilirubin szintjének emelkedése.

Az epeutak és a hasnyálmirigy képalkotását számítógépes tomográfiával vagy MRI -vel lehet elvégezni, ami szintén segíthet az alternatív diagnózis értékelésében. Az MRI -t és a cholangiopankreatográfiát (MRCP) együtt általában a legjobb módszernek tartják a méret, a textúra, a kontrasztjavítás és a szűkületek jelenlétének értékelésére. Ha rendelkezésre áll, a hasnyálmirigy endoszkópos ultrahangja előnyös annak köszönhetően a képalkotás hasznossága, a képjavító technikák és a képesség, hogy finom tűszívással szövetet nyerjenek, vagy biopszia.

Megkülönböztető diagnózis

Az egyik fontos különbség, amelyet ki kell zárni az autoimmun pancreatitis kezelésének megkezdése előtt hasnyálmirigyrák. Nehéz lehet megkülönböztetni a két feltételt a klinikai megjelenés vagy a képalkotó eredmények alapján. A szövettani vizsgálat hasznos és előnyös lehet a diagnosztikai kritériumok részeként az AIP kezelés megkezdése előtt.

Egyéb differenciáldiagnózisok, amelyeket figyelembe kell venni, az epeelzáródás egyéb okai, például choledocholithiasis, cholangiocarcinoma, hasnyálmirigy ciszták, hegek vagy más patológiák, amelyek hozzájárulhatnak a hasnyálmirigy -csatornák elzáródásához.

Kezelés

Az autoimmun hasnyálmirigy -gyulladás kezelésére vonatkozó adatok korlátozottak, és legtöbbjük megfigyelési tanulmányokon alapul. Megfigyelték, hogy a legtöbb beteg reagál a terápiára kortikoszteroidok, ami a tünetek javulásához, valamint az AIP szövődmények csökkenéséhez vezet. Obstruktív sárgaságban szenvedő betegeknél és szklerotizáló cholangitis a kortikoszteroidok korai megkezdése javasolt. Felmerült, hogy a kortikoszteroidokkal történő javulás hiánya jelezheti az alternatív diagnózis lehetősége, például a hasnyálmirigy rosszindulatú daganata (rákja) mirigyek.

Az AIP kiújulása vagy a szteroidoktól való elválasztás képtelensége a betegek legfeljebb felében fordulhat elő, különösen akkor, amikor IgG4-hez kapcsolódó AIP, amely hosszú távú kortikoszteroid- vagy szteroidmegtakarítást igényel alapok. Az azatioprin hatásosnak bizonyult azoknál a betegeknél, akik felfüggesztik a szteroid terápiát. Az epebetegségben szenvedő betegeknél a szteroid kezelés abbahagyása után is nagy a visszaesés kockázata. Más immunmodulátorok szerepe az AIP gyakori visszaeséseinek kezelésében, ami gyakoribb az 1 -es típusú AIP -ben még mindig vita tárgya, és a kialakított irányelvek hiánya miatt a terápiát mindegyikre egyedileg választják ki a páciens.

Előrejelzés

Az autoimmun pancreatitis általában jól reagál a kortikoszteroid kezelésre, és jó prognózissal rendelkezik. A legtöbb esetben a remisszió megfigyelhető szteroidhasználattal, és a szövődmények gyakorisága jelentősen javult a kezelés során. Az egyidejű hasnyálmirigy -daganattal járó AIP -eseteket nehéz kezelni, és rosszabb a prognózisuk, ami összefüggésben lehet a hasnyálmirigy -reszekció szükségességével.

Szövődmények

A visszatérő hasnyálmirigy -gyulladás egyes betegeknél visszatérő hasnyálmirigy -betegségként nyilvánulhat meg. Beszámoltak a hasnyálmirigyrák előfordulásáról az AIP-betegek nyomon követésében; az AIP és a rosszindulatú daganatok közötti kapcsolatot azonban nem állapították meg. Ha a kezelés hatástalan vagy rosszindulatú daganat gyanúja merül fel, sebészeti reszekciót kell végezni továbbra is a probléma megoldásának egyik lehetősége, és a sebészeti beavatkozás jelentős morbiditással és halálozás.

Az AIP egyéb szövődményei az epe -szűkületek súlyosbodásával és nem kezelt jelentős obstruktív sárgasággal járnak. A kortikoszteroidokkal való hosszú távú kezeléssel összefüggő szövődmények is előfordulhatnak, a képtelenség elválasztás kortikoszteroidoktól vagy más, az immunmodulációt követő másodlagos szövődményektől terápia.