Wegener granulomatosis a légzőrendszerben

A Wegener granulomatosis szisztémás betegségekre utal. Ez necrotikus granulomatous vasculitisként jelentkezik. A leggyakoribb az általánosított forma, amely befolyásolja a tüdőt, a felső légzőrendszert és a veséket. A betegek mintegy 20% -a szenved a Wegener granulomatosisának korlátozott formájával szemben, melyet a tüdő és a felső légúti elváltozás követ. Ez a kórtan minden korban egy személyben fejlődhet, de leggyakrabban a 30 és 50 év közötti embereket érinti. A férfiak és a nők azonos frekvenciájúak.

Az

okai A betegség etiológiája még nem tisztázott. Wegener-granulomatosis légúti válthatják ki akut légúti betegség, trauma, lehűtjük, a kábítószer-intolerancia, besugárzási és mások. A betegség szisztémás jellegű, kiterjedt granulomás reakciókban főleg a légutakban. Mindez a patológia autoimmun mechanizmusairól szól.

Az

tünetei gyakrabban érintik a férfiakat. Kezdetben a felső légutak vereségével kezdődik, a tartós orrfolyás sűrű-szacharózus, gombaölő váladékok, orrvérzés. Lehet, hogy a felső légutak más szerveiben károsodás jele lehet. Ha a tracheobronchialis fa érintett, akkor a perzisztáló köhögés, a vértestvér köpet és a mellkasi fájdalom figyelhető meg. Ezután a betegség a generalizáció színpadán halad át, amikor a klinikai kép poliszyndromás. A beteg lázas, migráló polyarthritis, lehet ízületi és izomfájdalmak, bőrelváltozások kíséretében elhalt fekélyek az arcon. A patognomonikus jelek gőzletes nekrotikus és fekélyes nekrózisos nátha, nasopharyngitis, sinusitis, laryngitis. A tüdő radiográfiai vizsgálata gyulladásos és lefolyó tüdőgyulladást tár fel üregek és tályog kialakulásával. Ebben a szakaszban diffúz glomerulonephritis alakul ki a vesékben és a veseelégtelenségben.

diagnózis

A Wegener granulomatosis laboratóriumi vizsgálata nem specifikus. A leukocytosis a gyulladás jele, az ESR és más emelkedett mutatója. A betegek halála tüdővérzésből vagy veseelégtelenségből származik. A Wegener granulomatosisát nehéz diagnosztizálni a korai periódusban, és amikor a betegség tüdőtünetekben nyilvánul meg. Ezeknél a betegeknél kiderült granulomás karakter fejlődő patológia biopsziával nazofaringeális régió( felső légúti nyálkahártya).

kezelése Megfelelő kezelés nélkül a Wegener granulomatosisának előrejelzése gyenge. A betegek mintegy 90% -a 2 év alatt meghal. A vesekárosodás jelei esetén az átlagos várható élettartam körülbelül 5 hónap. Ezzel a betegséggel kortikoszteroidokat írnak fel, amelyek gyenge hatást fejtenek ki. Azonban jelentősen javíthatják az érintett szemek állapotát és az ízületi gyulladást. A Wegener granulomatosisának kezelésében a fő gyógyszer a ciklofoszfamid. Ezt a hatóanyagot napi dózisban adagolják 2 mg / kg tömegű, azaz átlagosan 150 mg / nap értékre. Gyorsan fejlődő betegség esetén a gyógyszert az első napokban intravénásan adják be. A ciklofoszfamidot általában prednizolonnal kombinálják, amikor szisztémás manifesztációk jelentkeznek, ízületi, szem-, bőr-, vesekárosodás lép fel. Az első prednizolont 40-60 mg / nap dózisban írják fel. Egy nyilvánvaló javulás kialakulásával fokozatosan csökkentheti az adagot, és másnap átviheti a pácienst a gyógyszeres kezelésre, ezt követve a lemondást. A fő gyógyszer, a ciklofoszfamid azonban sokáig tart. A dózis fokozatos és lassú csökkentése a teljes elvonásig csak egy évvel a teljes remisszió megjelenése után ajánlott.

Megfelelő kezeléssel a betegek 95% -a képes remissziót elérni. Sok beteg esetében a remegés a kezelés megszakítása és a kábítószer-fogyasztás után legfeljebb 15 évig tart. Ezek az adatok lehetővé teszik számunkra, hogy beszéljünk a Wegener granulomatosisának és a betegek teljes gyógyulásának lehetőségéről. A visszaesés utáni visszaesés valószínűsége kicsi. Azonban alkalmasak az újbóli kijelölés kezelésére.