Sindrom Behcet
dijelaskan kembali pada tahun 1937.Penyakit ini bahkan kemudian menunjukkan kombinasi stomatitis ulserativa, lesi ulseratif pada organ genital, dan juga uveitis. Bila istilah ini dan penyakit itu sendiri menjadi publik, ternyata sindrom itu bisa mencakup lebih dari tiga indikator. Arthritis, vaskulitis kulit( jenis eritema nodosum), tromboflebitis, manifestasi patologi pada sistem saraf, aneurisma di arteri besar, lesi usus, dll juga dapat dirujuk ke manifestasi sindrom ini.
Penyakit yang paling umum terjadi di Mediterania, Timur Tengah dan Jepang. Meskipun sindrom ini juga ada di mana-mana, kelompok etnis pribumi juga menderita karenanya. Misalnya, di Jepang sangat sering sindrom Behcet adalah penyebab utama kebutaan. Penting untuk diketahui bahwa sindrom ini dapat mempengaruhi tubuh pada usia berapapun. Tapi yang terpenting adalah usia dekade ketiga kehidupan. Sebagai aturan, pria paling sering terkena infeksi.
Apa penyebab penyakit ini?
Apa penyebab sindrom ini tidak diketahui. Tapi jelas bahwa tanda utama penyakit ini termasuk vaskulitis. Vaskulitis mempengaruhi arteri, dan juga vena, biasanya - ini sedang dan kecil. Dengan sindrom ini, pembengkakan sering terlihat, sehingga lumen pembuluh darah sering menyempit. Terkadang ada air mata dan pembuluh dan dinding.
Seringkali patogenesis penyakit ini dikaitkan dengan kelainan pada sistem kekebalan tubuh.
Gejala
Tidak ada tanda nyata yang secara langsung menunjuk pada penyakit ini, karena dalam setiap kasus ini adalah aliran individual murni. Dalam kebanyakan kasus, diagnosis yang spesifik untuk penyakit ini mungkin tidak segera muncul, namun untuk beberapa lama. Mereka bisa terus selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun, sampai penyakit ini bermanifestasi dengan kekuatan penuh. Dan saat ini tiba, tanda-tanda utama sudah bisa mengalami perkembangan sebaliknya. Melanjutkan dari hal tersebut di atas, ada baiknya untuk menentukan bahwa hanya sedikit dari keseluruhan rangkaian gejala yang dapat muncul pada pasien selama periode lesi. Justru faktor inilah yang menyulitkan kerja dokter, karena sindrom ini sulit dikenali dalam praktiknya.
Penyakit klinis yang paling khas adalah penyakit seperti aphthous, atau disebut ulseratif, stomatitis. Lesi dangkal mukosa dapat terjadi pada mukosa di rongga mulut. Mayoritas pasien ditentukan tepat dengan tanda awal ini. Ulkus berdiameter 2 sampai 10 mm. Mereka bisa berada di mulut dan terpisah, dan seperti beberapa kelompok. Ulkus lokal bisa di seluruh mulut: di pipi, gusi, bibir, lidah, kadang-kadang bahkan di daerah faring atau pada mukosa hidung. Atas dasar bisul berwarna kekuningan sedikit.
Ada indikasi lain - ulkus organ atau organ kelamin. Bisul semacam itu bisa terjadi dalam jumlah besar, dan dalam jumlah kecil. Di luar mereka benar-benar menyerupai bisul yang sama yang ada di mulut rongga. Manifestasi semacam itu cukup sering terjadi, sehingga terdeteksi pada 80% pasien. Di tubuh wanita, penyakit ini bisa dilokalisasi di labia, pada vulva, selaput lendir vagina. Pada pria, penyakit ini memanifestasikan dirinya pada alat kelamin: skrotum, penis. Baik pria maupun wanita bisa terkena selangkangan kulit. Sebagai aturan, bisul di vagina bisa sangat tidak menyakitkan, sehingga jarang terdeteksi. Sering kali mereka berada dalam tubuh untuk waktu yang lama dan terdeteksi dengan pemeriksaan ginekologi atau dengan keluhan tentang keluarnya cairan dari vagina. Dalam kebanyakan kasus, organ seksual kurang menderita, organ oral menderita lebih banyak. Waktu penyembuhan dan berakhirnya penyakit tidak berbeda baik dalam kasus pria atau wanita.
Tapi lesi di area kandung kemih bisa dideteksi lebih jarang. Ada juga gejala sistitis.
Kerusakan mata bisa terjadi. Ini adalah manifestasi penyakit yang paling langka dan mungkin paling serius. Lesi ini disebut uveitis dan terjadi pada sekitar 2 atau 3 pasien. Sindrom ini bersifat bilateral dan jarang ditemukan pada tahap awal penyakit ini. Sementara itu, sebagai tanda pertama sindrom ini, seperti lesi pada selaput lendir dan bisul pada alat kelamin dan onset uveitis, bisa berlangsung sekitar 6 tahun. Untuk mengetahui sindrom ini atau tidak, Anda perlu menjalani pemeriksaan dengan oculist. Dokter menentukan parameter dengan memeriksa ruang anterior mata.
Patologi mata lain mungkin konjak atau borok kornea, neuritis pada saraf optik, chorioretinitis, vaskulitis retina, trombosis arteri dan sebagainya. Kehilangan penglihatan bisa bersifat parsial, dan lengkap, tapi selain itu, glaukoma atau katarak bisa terwujud.
Dalam kasus sindrom Behcet, sendi juga terpengaruh. Sekitar 50% kasus memiliki arthritis. Seringkali ada kombinasi penyakit, misalnya aritmia dan artritis yang rumit. Sebagian besar sendi yang terkena dampak dengan kedok penyakit umum dan seiring dengan waktu mereka memperoleh perkembangan yang berlawanan.
Jalannya penyakit
Penyakit ini bisa bervariasi. Bergantung pada periode perjalanan penyakit, yang mungkin sangat berbeda, beberapa gejala klinis mungkin mulai terwujud. Sindrom ini kemudian bisa meradang, kemudian juga tiba-tiba menghentikan aktivitasnya. Tapi hampir setiap eksaserbasi terjadi peningkatan suhu tubuh, stomatitis dan beberapa perubahan kulit. Remisi pada sindrom ini bisa terjadi beberapa minggu sampai beberapa tahun. Jenis kebocoran ini tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan kapasitas pasien untuk bekerja.
Beberapa pasien dapat dengan mudah dan sembarangan memahami bagian dari sindrom ini, karena hal itu tidak mempengaruhi kehidupan mereka secara signifikan. Tapi ada kasus ketika penyakit ini terjadi dengan rasa sakit, jadi tanda-tanda dapat muncul dengan kekuatan penuh: tidak ada remisi, lesi polisistemik lengkap, dll. Sindrom ini dapat menyebabkan kematian, penyebabnya adalah lesi vaskular dan meningoensefalitis. Juga, trombosis fatal dapat menyebabkan berbagai lokalisasi dan emboli karena tromboflebitis. Tanda serupa dan lainnya bisa sangat memperburuk perjalanan penyakit. Sindrom yang terkait dengan uveitis tidak mempengaruhi kematian. Tapi ini juga ramalan berat, karena dia sudah berbicara tentang kehilangan penglihatan. Diagnosis Behcet Syndrome
Untuk mendiagnosis sindrom Behcher, cukup untuk mengidentifikasi kombinasi tiga komponen utama: lesi pada mata, organ genital dan stomatitis, yang disertai dengan bisul. Diagnosis sindrom Behcet juga dilakukan dengan tanda klinis berikut: stomatitis aphthous rekuren;Ulkus aphthous pada organ kelamin;Uveitis;Sinovitis;Vaskulitis kulit;Meningoensefalitis. Gejala wajib adalah adanya stomatitis aphthous.
Pengobatan
Saat ini tidak ada terapi umum dalam terapi. Obat untuk mengatasi masalah dengan sindrom ini dapat digunakan( ditugaskan) secara terpisah, karena mereka diperiksa untuk mengetahui kepekaan pasien terhadap komponen penyusun utama. Untuk sebagian besar gejala, imunosupresan digunakan dalam pengobatan.
