Sindrom Dandy Walker pada anak-anak: apa itu, penyebab, gejala

Penyakit ini sangat jarang. Meskipun demikian, perlu untuk belajar sebanyak mungkin tentang penyakit ini.

Sindrom ini memiliki banyak penyebab, gejala dan pengobatan. Ini akan dibahas dalam artikel.

Sindrom Dandy Walker - apa itu?

Penyakit ini merupakan penyakit yang sangat serius.

Ini adalah cacat dalam perkembangan beberapa bagian otak.

Terkadang penyebab yang menyebabkan penyakit ini bisa diperparah; maka sindrom Dandy Walker dapat menyebabkan kondisi pasien kritis.

Sindrom ini dapat dideteksi bahkan selama perkembangan janin dalam kandungan. Jika penyakitnya dikonfirmasi, anak itu segera didaftarkan ke spesialis.

Penyakit ini cukup langka - sekitar 1 anak dari 25.000 bayi baru lahir memiliki sindrom Dandy Walker.

Penyebab dan faktor pemicu

Ada banyak alasan mengapa sindrom Dandy Walker dapat berkembang pada anak-anak.

Beberapa berhubungan langsung dengan kesehatan ibu selama tiga bulan pertama kehamilan. Jadi, kondisi kesehatan yang dapat memicu penyakit:

• campak;
• rubella;
• trauma intrauterin;
• minum antibiotik;
• diabetes.

Campak dan rubella mempengaruhi janin dengan cara berikut: virus ini secara harfiah "menelan" jaringan di sekitar embrio. Mengingat hal ini, cacat jaringan otak sering terjadi, yang mengarah pada timbulnya sindrom Dandy Walker.

Antibiotik, pada gilirannya, dapat memengaruhi sistem saraf pusat bayi, yang juga dapat menyebabkan timbulnya penyakit.

Jika ibu menderita diabetes, kemungkinan mengembangkan sindrom Dandy Walker meningkat beberapa kali lipat. Karena penyakit wanita itu, janin tidak menerima cukup zat yang dibutuhkannya, sehingga otak kecilnya tidak berkembang.

Paling sering, sindrom ini memiliki beberapa penyakit penyerta, yang juga menunjukkan adanya sindrom Dandy Walker:

• penyakit jantung;
• gagal ginjal;
• bibir atas atau langit-langit yang terbelah;
• penyambungan jari tangan atau kaki.

Gejala penyakit

Gejala sindrom Dandy Walker hampir sama untuk semua orang. Mereka dapat dibagi menjadi gejala internal, yang hampir tidak terlihat secara visual, dan eksternal, yang terlihat jelas (lihat. foto di atas).

Tanda-tanda internal sindrom:

• keterlambatan perkembangan keterampilan motorik halus tangan;
• gerakan terhambat;
• anak sering mengalami sakit kepala, akibatnya ia sering menangis dan menjadi mudah tersinggung.

Tanda-tanda eksternal:

• hidrosefalus. Tanda utama bahwa seorang anak memiliki sindrom Dandy Walker. The "fontanelle" akan terus berdenyut. Karena itu, bagian belakang tengkorak akan tumbuh lebih cepat daripada bagian depan; kepala akan tampak kebesaran;
• "Tonjolan" tulang di bagian belakang kepala;
• fontanel besar;
• tulang tengkorak lunak;
• anggota badan bengkok;
• gerakan mata yang tidak disengaja.

Harus diingat bahwa setiap anak, karena beberapa faktor, dapat berkembang lebih cepat atau lebih lambat. Ini juga akan menentukan seberapa cepat gejala Dandy Walker Syndrome muncul.

Penting untuk mempertimbangkan tingkat keparahan gejala - pada beberapa pasien mereka sangat lemah, pada orang lain mereka diucapkan.

Jenis Sindrom Dandy Walker

Jenis sindrom hanya berbeda dalam tingkat keterbelakangan serebelum. Jika ia sangat terbelakang, penyakit ini berlanjut dengan adanya gejala utama - hidrosefalus.

Jika keterbelakangan otak kecil tidak begitu kuat, penyakit ini dapat berlanjut tanpa mengubah keadaan tulang otak dan beberapa gejala lainnya.

Tingkat kerusakan otak kecil hanya dapat ditentukan oleh dokter. Untuk itu perlu dilakukan beberapa penelitian yang akan dibahas di bawah ini.

Diagnostik

Sebelum memulai diagnosis, Anda perlu mencari tahu apakah ada penyakit serupa dalam keluarga sebelumnya, ketika gejala pertama mulai muncul. Setelah itu, Anda perlu menghubungi dokter Anda untuk rujukan untuk tes dan prosedur.

Untuk menentukan sindrom Dandy Walker, Anda harus menjalani prosedur berikut:

• MRI. Memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi tingkat pembesaran tengkorak, adanya kista, peningkatan ventrikel dan tingkat keterbelakangan serebelum.
• Prosedur USG. Ini dilakukan selama kehamilan untuk menentukan tanda-tanda pertama perkembangan penyakit. Selain itu, penelitian ini digunakan untuk menentukan komplikasi pada jantung dan organ lain dalam kasus sindrom tingkat lanjut.
• Pemeriksaan neurologis. Prosedur ini membantu mengungkapkan adanya gerakan bola mata pasien yang tidak disengaja, peningkatan area ubun-ubun, peningkatan ukuran tengkorak dan penurunan nada otot-otot tubuh.

Untuk menentukan adanya sindrom, dalam beberapa kasus, perlu berkonsultasi dengan ahli bedah saraf dan ahli genetika medis.

Pengobatan sindrom

Perawatan untuk penyakit ini hampir tidak masuk akal. Meskipun demikian, dalam beberapa kasus, pengobatan sedang berlangsung. Kadang-kadang bahkan mengarah pada kesuksesan.

Patut dikatakan bahwa bahkan dengan hasil pengobatan yang berhasil, anak tidak akan sehat. Dia akan memiliki beberapa tanda (paling sering visual) yang menunjukkan adanya sindrom Dandy Walker.

Perawatan obat

Obat hanya diresepkan dalam kasus penyakit ringan. Dalam situasi seperti itu, pasien diberi resep diuretik (misalnya: Merkuzal, Promeran, Novurit), yang mengurangi tingkat cairan di tengkorak, meredakan sakit kepala dan pusing.

Pembedahan

Jika pembesaran tengkorak mulai berkembang, intervensi bedah diperlukan. Dalam operasi ini, tujuannya adalah untuk mengurangi tekanan intrakranial dengan melewati ventrikel keempat otak.

Juga, pembedahan dimungkinkan untuk meningkatkan aliran keluar cairan dari otak dan mengurangi ukuran kepala anak.

Dalam kasus lain, intervensi bedah untuk penyakit ini tidak digunakan.

Pengobatan rumahan

Sayangnya, pengobatan penyakit serius seperti sindrom Dandy Walker tidak mungkin dilakukan di rumah. Orang tua hanya dapat membantu anak mereka dengan kaldu obat penenang jika pasien memiliki tingkat iritabilitas yang tinggi. Selain itu, diperbolehkan menggunakan cara non-tradisional lainnya untuk meredakan sakit kepala dan pusing pada anak.

Dokter menyarankan untuk melakukan berbagai latihan dengan anak-anak tanpa membebani otot pasien. Ini akan mencegah atrofi otot total dalam tubuh. Dimungkinkan untuk menggunakan latihan fisik hanya dalam kasus bentuk penyakit yang ringan. Kalau tidak, itu tidak akan membawa hasil apa pun.

Beberapa dokter menyarankan anak-anak pemarah yang memiliki sindrom Dandy Walker. Tapi ini adalah sudut pandang yang agak kontroversial. Dalam hal ini, perlu berkonsultasi dengan dokter yang merawat anak. Seperti yang ditunjukkan oleh praktik, dalam kebanyakan kasus pengerasan, gejalanya diperparah, dan kondisi anak mendekati kritis. Mengingat hal ini, pendapat para dokter terbagi dari "tidak" kategoris ke "ya" mutlak.

Profilaksis

Mengingat bahwa penyakit ini sebagian besar turun temurun, pencegahan tidak berguna.

Dokter memberikan rekomendasi untuk mengunjungi ginekolog saat mengandung anak dan menjalani pemeriksaan yang diperlukan, yang dapat mengungkapkan patologi dalam perkembangan janin bahkan pada tahap awal kehamilan.

Dalam kasus lain, dokter dan spesialis di bidang ini menganggap pencegahan penyakit sama sekali tidak mungkin.

Ramalan cuaca

Dalam kasus di mana seorang anak dilahirkan dengan bentuk perkembangan sindrom yang parah, ia hidup selama maksimal satu setengah bulan. Jika penyakitnya tingkat keparahannya sedang, maka ia biasanya tetap hidup, tetapi kesulitan besar muncul dengan perkembangan mentalnya. Sebagai aturan, anak memiliki tingkat kecerdasan yang rendah yang tidak dapat ditingkatkan.

Prognosis untuk perkembangan anak yang sakit sangat tidak menguntungkan dan menakutkan bagi banyak orang.

Dalam kebanyakan kasus, anak-anak meninggal pada tahun pertama kehidupan mereka. Jika anak selamat, ia harus terus-menerus di bawah pengawasan dokter yang merawatnya.

Prognosis pengobatan menguntungkan jika penyakit terdeteksi tepat waktu dan pengobatan sedang berlangsung. Dalam situasi ini, efek residual mungkin terjadi: ukuran tengkorak yang sedikit meningkat, penghambatan gerakan dan ucapan. Dalam hal lain, anak itu praktis sehat.

Video yang berhubungan