Scleroderma: apa itu, gejala dan pengobatan pada orang dewasa

Fakta cepat

• Scleroderma memanifestasikan dirinya secara berbeda pada setiap orang, tetapi bisa sangat berbahaya.
• Ada obat-obatan dan langkah-langkah yang dapat diambil orang untuk skleroderma untuk meredakan gejala penyakit Raynaud, masalah kulit dan mulas.
• Untuk orang dengan kondisi medis yang parah, termasuk penyakit ginjal akut, penyakit paru-paru hipertensi, pneumonia dan masalah pencernaan, pengobatan yang efektif tersedia.
• Penting untuk mengenali dan mengobati kerusakan organ sejak dini untuk mencegah kerusakan permanen.
• Pasien harus berkonsultasi dengan dokter yang mengkhususkan diri dalam perawatan kompleks ini penyakit (ahli reumatologi)).

Skleroderma - Ini penyakit autoimun, mempengaruhi kulit dan organ tubuh lainnya

. Ini berarti bahwa sistem kekebalan tubuh menyebabkan peradangan dan gangguan lain pada jaringan ini.

Temuan utama pada skleroderma adalah penebalan dan penebalan kulit, serta peradangan dan jaringan parut di banyak bagian tubuh, yang menyebabkan masalah di paru-paru, ginjal, jantung, sistem usus dan area lainnya. Belum ada obat untuk skleroderma, tetapi ada pengobatan yang efektif untuk beberapa bentuk penyakit.

Scleroderma relatif jarang. Sekitar dari 75.000 hingga 100.000 orang di Rusia mereka memiliki penyakit ini; sebagian besar pasien adalah wanita berusia antara 30 dan 50 tahun. Kembar dan anggota keluarga dengan skleroderma atau gangguan jaringan ikat autoimun lainnya seperti lupus eritematosusmungkin memiliki risiko sedikit lebih tinggi terkena skleroderma. Anak-anak juga dapat mengembangkan skleroderma, tetapi penyakit ini berbeda pada anak-anak dibandingkan pada orang dewasa.

Meskipun akar penyebabnya tidak diketahui, penelitian yang menjanjikan menjelaskan hubungan antara sistem kekebalan dan skleroderma. Ada juga banyak penelitian yang dilakukan untuk menemukan pengobatan terbaik untuk skleroderma.

Apa itu skleroderma?

Skleroderma (juga dikenal sebagai sklerosis sistemik) Adalah penyakit kronis di mana kulit menjadi tebal dan keras, jaringan parut jaringan dan kerusakan organ dalam seperti jantung dan pembuluh darah, paru-paru, lambung dan ginjal. Manifestasi dari tanda-tanda skleroderma berkisar dari ringan hingga mengancam jiwa, tergantung pada seberapa luas penyakit itu dan bagian tubuh mana yang terpengaruh.

Gejala skleroderma menurut jenisnya

Ada dua jenis utama skleroderma:

Scleroderma terlokalisasi biasanya hanya mempengaruhi kulit, meskipun dapat melibatkan otot, sendi, dan tulang. Tidak mempengaruhi organ dalam.

Gejalanya adalah bintik-bintik yang berubah warna pada kulit (suatu kondisi yang disebut morfin); atau garis-garis tebal, kulit keras pada lengan dan kaki (disebut skleroderma linier). Ketika skleroderma linier terjadi pada wajah dan dahi, menyerupai bekas luka pedang (lihat gambar). foto di bawah).

Skleroderma sistemik adalah bentuk paling serius dari penyakit dan dapat mempengaruhi kulit, otot, sendi, pembuluh darah, paru-paru, ginjal, jantung dan organ lainnya.

Ada dua bentuk utama skleroderma sistemik: sklerosis sistemik kulit lokal (juga disebut sindrom CREST) ​​dan skleroderma sistemik kulit difus.

• Pada sklerosis sistemik kulit terbatas (sindrom CREST) penebalan dan kekencangan kulit biasanya terbatas pada jari tangan dan kaki. Bentuk skleroderma ini juga dikaitkan dengan pembentukan nodul terkalsifikasi di bawah kulit, penyakit Raynaud, masalah dengan saluran pencernaan dan pembuluh darah melebar di kulit, yang disebut telangiectasias. Bentuk ini juga berhubungan dengan hipertensi pulmonal. Tes darah, yang disebut antibodi sentromer, sering dilakukan untuk bentuk skleroderma ini.
• Pada skleroderma sistemik kulit difus penebalan dan kekencangan kulit biasanya juga meluas dari tangan hingga pergelangan tangan. Bentuk skleroderma ini sering mempengaruhi organ dalam seperti paru-paru, ginjal, atau saluran pencernaan. Sejumlah antibodi baru telah ditemukan untuk mengklasifikasikan bentuk skleroderma ini, tetapi antibodi yang paling umum adalah Scl-70.

Penyebab skleroderma

Penyebab skleroderma tidak diketahui. Faktor genetik (gen yang berbeda) tampaknya memainkan peran penting dalam penyakit ini. Meskipun paparan bahan kimia tertentu mungkin berperan pada beberapa orang dengan skleroderma, sebagian besar pasien dengan riwayat skleroderma tidak terpapar dengan hal-hal yang mencurigakan racun. Cukup sulit untuk mengidentifikasi penyebab skleroderma.

Bagaimana skleroderma didiagnosis?

Membuat diagnosis dapat menjadi tantangan karena gejalanya bisa mirip dengan penyakit lain. Tidak ada tes darah yang dapat memberi tahu Anda dengan pasti bahwa Anda menderita skleroderma, meskipun banyak antibodi yang terkait dengan kondisi tersebut.

Untuk menegakkan diagnosis, dokter akan menanyakan riwayat kesehatan pasien, melakukan pemeriksaan fisik, dan mungkin memesan tes laboratorium dan rontgen.

Evaluasi klinis menyeluruh adalah metode utama untuk memantau skleroderma.

sinar-X dan tomografi komputer (CT) digunakan untuk mendeteksi kelainan tulang. Termografi dapat mendeteksi perbedaan suhu kulit antara lesi dan jaringan normal. ultrasonik dan pencitraan resonansi magnetik (MRI) dapat membantu pemeriksaan jaringan lunak. Beberapa gejala yang akan dicari oleh dokter antara lain:

• Fenomena (penyakit/ sindrom) Raynaud: Istilah ini ditandai dengan perubahan warna (biru, putih dan merah) pada jari tangan (dan terkadang pada jari kaki), seringkali setelah terpapar suhu dingin. Ini terjadi ketika aliran darah ke tangan dan jari untuk sementara berkurang. Ini adalah salah satu tanda awal penyakit; lebih dari 90 persen pasien dengan skleroderma memiliki sindrom Raynaud. Raynaud dapat menyebabkan jari bengkak, perubahan warna, mati rasa, nyeri, borok kulit, dan gangren di jari tangan dan kaki. Orang dengan kondisi medis lain mungkin juga memiliki sindrom Raynaud, dan beberapa orang mungkin tidak memiliki kondisi medis lain selain Raynaud.
• Penebalan, pembengkakan dan sesak kulit: Masalah ini mengarah pada nama "scleroderma" ("sclera" berarti "keras" dan "dermis" berarti "kulit"). Kulit juga bisa menjadi mengkilap atau gelap atau terang di beberapa area. Penyakit ini terkadang dapat menyebabkan perubahan penampilan, terutama pada wajah. Ketika kulit menjadi sangat kencang, fungsi area yang terkena mungkin berkurang (misalnya, jari).
• Pembesaran pembuluh darah merah di tangan, wajah, dan sekitar dasar kuku (disebut telangiectasias).
• Deposit kalsium di bawah kulit atau area lain.
• Tekanan darah tinggi (hipertensi arteri) karena masalah ginjal.
• Maag; ini adalah masalah yang sangat umum pada skleroderma.
• Masalah pencernaan lainnya seperti kesulitan menelan makanan (akalasia jantung), kembung dan sembelit, atau masalah dengan penyerapan makanan yang menyebabkan penurunan berat badan.
• Sesak napas.
• Nyeri sendi.

Bagaimana skleroderma diobati?

Sementara beberapa terapi efektif dalam mengobati beberapa aspek penyakit, tidak ada obat tunggal yang tersedia. yang telah terbukti menghentikan atau membalikkan gejala utama penebalan dan pengerasan kulit.

Obat-obatan yang telah terbukti membantu dalam mengobati penyakit autoimun lainnya seperti: artritis reumatoid dan sistemik lupus eritematosusbiasanya tidak berguna untuk orang dengan skleroderma. Dokter bertujuan untuk mengekang gejala individu dan mencegah komplikasi lebih lanjut dengan kombinasi obat-obatan dan perawatan pasien. Sebagai contoh:

• Penyakit Raynaud dapat diobati dengan obat-obatan seperti: penghambat saluran kalsium atau obat yang disebut dandengan inhibitor PDE-5 - sildenafil (Viagra®), tadalafil (Cialis®) - yang membuka pembuluh darah yang menyempit dan meningkatkan sirkulasi darah. Untuk mencegah kerusakan lebih lanjut, penting untuk menjaga seluruh tubuh Anda tetap hangat, terutama jari tangan dan kaki Anda. Penting juga untuk melindungi ujung jari Anda dan area kulit lainnya dari cedera yang dapat terjadi bahkan selama aktivitas normal sehari-hari.
• Maag (refluks asam) dapat diobati antasida, terutama penghambat pompa proton (Omeprazol dan sebagainya.). Obat-obatan ini meredakan penyakit refluks gastroesofageal (dikenal sebagai) GERD).
• Penyakit ginjal yang berhubungan dengan skleroderma dapat diobati dengan obat tekanan darah yang disebut penghambat enzim pengubah angiotensin (angiotensin-converting enzyme inhibitors).ACE inhibitor). Mereka seringkali dapat secara efektif mengendalikan kerusakan ginjal jika dimulai sejak dini. Penggunaan obat ini telah menjadi kemajuan besar dalam pengobatan skleroderma.
• Nyeri dan kelemahan otot dapat diobati dengan obat anti inflamasiseperti glukokortikoid (prednison), imunoglobin intravena (IVIg) dan / atau imunosupresan. Terapi fisik dan okupasi dapat membantu dalam menjaga kelenturan sendi dan kulit. Inisiasi terapi dini harus membantu mencegah hilangnya gerakan dan fungsi sendi.

Ada dua jenis penyakit paru-paru, yang dapat berkembang pada pasien dengan skleroderma. Tipe pertama disebut penyakit paru interstisial, yang menyebabkan jaringan parut pada jaringan paru-paru. Ada bukti bahwa obat-obatan seperti Siklofosfamid dan Mycophenolatesampai batas tertentu efektif dalam pengobatan penyakit paru interstisial yang terkait dengan skleroderma.

Uji klinis sedang berlangsung, menguji efektivitas beberapa obat lain untuk masalah ini.

Tipe kedua penyakit paru-paru yang terlihat pada skleroderma adalah penyakit paru-paru hipertensi arteri (tekanan darah tinggi di arteri paru-paru). Ada juga sejumlah obat yang tersedia untuk mengobati kondisi ini yang bekerja dengan membuka pembuluh darah di paru-paru, meningkatkan aliran darah. Obat-obatan yang digunakan untuk mengobati hipertensi pulmonal biasanya dipantau oleh dokter dan termasuk: obat-obatan seperti Prostaclin (epiprostenol, treprostinol, iloprost), antagonis reseptor endotelin (bosentan, ambrisentan), penghambat fosfodiesterase tipe 5 (sildenafil, vardenafil, tadalafil).,

Sejumlah penelitian sedang dilakukan pada pengobatan baru untuk skleroderma. Pasien dan keluarga mereka harus menyadari bahwa para ahli optimis bahwa pekerjaan untuk menemukan pengobatan akan terus berlanjut.

Dampak yang lebih luas dari scleroderma pada kesehatan manusia

Scleroderma dapat mempengaruhi hampir setiap sistem organ dalam tubuh. Meskipun gejala dan tanda sangat bervariasi dari pasien ke pasien, penyakit dapat secara signifikan mempengaruhi kehidupan pasien.

Pasien harus berkonsultasi dengan ahli reumatologi atau tim spesialisyang memiliki pengalaman dalam pengobatan penyakit kompleks ini. Beberapa kondisi lain yang mempengaruhi kulit terkadang dikacaukan dengan skleroderma.

Prognosis dan kehidupan dengan skleroderma

Hidup dengan skleroderma cukup sulit dan prognosisnya tidak menggembirakan. Aktivitas sehari-hari terkadang sulit karena keterbatasan fisik dan rasa sakit. Masalah pencernaan mungkin memerlukan perubahan pola makan; pasien sering perlu makan beberapa makanan kecil.

Pasien juga harus menjaga kulit mereka tetap terhidrasi untuk mengurangi kekakuan dan berhati-hati saat waktu untuk kegiatan seperti berkebun, memasak - bahkan membuka amplop - untuk menghindari cedera jari.

Agar tubuh tetap hangat pasien harus berpakaian berlapis-lapis; memakai kaus kaki, sepatu bot dan sarung tangan; dan hindari ruangan yang sangat dingin. Sayangnya, pindah ke iklim yang lebih hangat tidak selalu berarti peningkatan yang signifikan. Latihan dan/atau terapi fisik dapat meredakan kekakuan sendi.

Pasien juga harus berurusan dengan gangguan mental yang disebabkan oleh penyakit kronis, tidak biasa dan saat ini tidak dapat disembuhkan.

Karena scleroderma dapat menyebabkan perubahan penampilan yang signifikan, hampir selalu harga diri dan harga diri pasien menderita. Dukungan keluarga dan teman sangat penting untuk menjaga kesejahteraan dan kualitas hidup pasien.

Video yang berhubungan