Penyakit Still pada orang dewasa: apa itu, gejala, pengobatan

Apa penyakit Still pada orang dewasa?

Penyakit Still pada orang dewasa adalah gangguan inflamasi langka yang mempengaruhi seluruh tubuh (mis. e. penyakit sistemik). Penyebab penyakit tidak diketahui (idiopatik). Para korban dapat mengalami episode demam tinggi, ruam merah muda atau berwarna salmon, nyeri pada sendi, nyeri otot, sakit tenggorokan, dan gejala lain yang terkait dengan peradangan sistemik penyakit.

Gejala spesifik dan frekuensi episode bervariasi dari satu orang ke orang lain, dan perkembangan penyakit sulit diprediksi. Bagi sebagian orang, gangguan muncul tiba-tiba, menghilang hampir sama cepatnya, dan mungkin tidak kembali. Pada orang lain, penyakit Still adalah kondisi kronis yang berpotensi melumpuhkan. Obat yang berbeda digunakan untuk mengobati penyakit, dan pasien mungkin merespons terapi secara berbeda. Pada orang dewasa, penyakit Still tidak muncul dalam keluarga.

Penyakit Tetap Dewasa Merupakan bentuk rheumatoid arthritis juvenile sistemik dewasa (juvenile Still's disease). Gangguan ini dinamai dokter Inggris yang pertama kali dijelaskan rheumatoid arthritis remaja sistemik dalam literatur medis pada tahun 1896. Istilah "penyakit Still's dewasa" pertama kali digunakan dalam literatur medis pada tahun 1971, tetapi kasus-kasus yang sesuai dengan deskripsi gangguan muncul dalam literatur medis sedini akhir 1800-an.

Tanda dan gejala

Gejala, perkembangan, dan tingkat keparahan penyakit pada orang dewasa masih sangat bervariasi dari satu orang ke orang lain. Beberapa orang mungkin hanya mengalami satu episode sesekali yang merespons pengobatan dan sembuh dalam satu tahun. Dalam beberapa kasus, episode baru tidak muncul atau terjadi bertahun-tahun kemudian. Orang lain mungkin berkembang kronis penyakit di mana episode datang dan pergi, seringkali terpisah beberapa tahun dan tanpa gejala di antara episode. Namun, orang lain mungkin mengalami episode yang sering terjadi setiap beberapa minggu atau bulan.

Pada orang dengan onset dewasa kronis, penyakit Still dapat menjadi dominan karakteristik oleh demam, atau bentuk yang didominasi oleh penyakit sendi (arthritis kronis). Onset dewasa kronis berpotensi menyebabkan komplikasi jangka panjang, parah dan melumpuhkan.

Kebanyakan orang dengan penyakit Still mengembangkan beberapa kombinasi gejala yang umumnya terkait dengan penyakit inflamasi sistemik. Tanda-tanda tersebut termasuk demam spasmodik melebihi 102,2 derajat Fahrenheit (39 derajat Celcius), nyeri sendi (artralgia) dan peradangan (radang sendi), nyeri otot (mialgia), dan ruam kulit (lihat. Foto).

Dalam beberapa kasus, demam adalah kejadian sehari-hari dan biasanya memuncak atau meledak pada sore atau malam hari. Pada kesempatan langka, beberapa orang mengalami dua ledakan demam dalam satu hari. Ruam berwarna merah muda atau berwarna salmon dan biasanya berkembang selama demam. Dada dan paha paling sering terkena ruam. Tangan, kaki, dan wajah cenderung tidak terpengaruh. Ruam mungkin atau mungkin tidak gatal dan cenderung menghilang dengan cepat.

Sendi yang terkena bisa menjadi bengkak, kaku, dan meradang dan bertahan selama beberapa minggu. Lutut, pergelangan tangan, dan pergelangan kaki paling sering terkena. Nyeri otot dan persendian bisa menjadi intens dan seringkali lebih buruk selama demam. Jika penyakit Still pada orang dewasa tidak diobati, peradangan sendi kronis dapat memburuk dan menghancurkan sendi yang terkena.

Dalam beberapa kasus, gejala tambahan mungkin muncul, termasuk sakit tenggorokan, peningkatan limpa (splenomegali), meningkat hati (hepatomegali) dan pembesaran kelenjar getah bening (limfadenopati).

Dalam beberapa kasus, selaput kantung tipis yang mengelilingi jantung (perikardium) atau otot jantung (miokardium) dapat meradang (mis. e. akan muncul perikarditis atau miokarditis). Selaput yang melapisi rongga dada juga bisa meradang dan menyebabkan penumpukan cairan di paru-paru (efusi pleura). Keterlibatan jantung dan paru-paru dapat menyebabkan sulit bernafas dan sakit dadatetapi dalam kebanyakan kasus biasanya tidak cukup kuat untuk terlihat jelas dan seringkali hanya terdeteksi selama pemeriksaan fisik oleh dokter.

Penyebab

Penyebab penyakit Still pada orang dewasa tidak diketahui (mis. idiopatik). Para peneliti percaya gangguan tersebut dapat memicu respons abnormal atau berlebihan terhadap infeksi atau zat beracun.

Beberapa peneliti percaya bahwa penyakit Still adalah sindrom auto-inflamasi pada orang dewasa. Sindrom auto-inflamasi adalah sekelompok gangguan yang ditandai dengan episode peradangan berulang karena kelainan sistem kekebalan tubuh bawaan. Ini tidak sama dengan penyakit autoimundi mana sistem kekebalan adaptif mengganggu dan menyerang jaringan sehat secara tidak sengaja.

Para peneliti juga percaya bahwa sitokin (protein khusus yang disekresikan oleh sel-sel tertentu dari sistem kekebalan yang merangsang atau menghambat fungsi sel-sel lain dari sistem kekebalan tubuh), mungkin juga berperan dalam perkembangan bentuk penyakit dewasa Tetap. Sitokin interleukin-1 (IL-1), yang diketahui memediasi respons seluler terhadap peradangan, mungkin berperan dalam perkembangan penyakit Still pada orang dewasa.

Manifestasi klinis normal yang melibatkan interleukin-1 telah ditemukan pada beberapa pasien dengan Penyakit Still, dan terapi dengan obat penghambat aktivitas saat ini sedang dipelajari interleukin-1. Sitokin tambahan, termasuk interleukin-6 (IL-6) dan tumor necrosis factor alpha (TNF-alpha), juga dianggap berperan dalam perkembangan penyakit Still pada orang dewasa.

Populasi yang terkena dampak

Bentuk dewasa dari penyakit Still mempengaruhi pria dan wanita dalam jumlah yang sama. Beberapa literatur medis menyatakan bahwa gangguan tersebut lebih sering menyerang wanita daripada pria. Ini terutama berlaku untuk orang muda berusia 16 hingga 35 tahun. Insiden penyakit pada orang dewasa masih belum diketahui. Karena gejala yang sangat bervariasi dan kelangkaan gangguan, sering salah didiagnosis atau salah didiagnosis, sehingga sulit untuk menentukan frekuensi sebenarnya pada populasi umum.

Gangguan serupa

Gejala gangguan berikut mungkin mirip dengan penyakit Still pada orang dewasa. Perbandingan dapat berguna untuk diagnosis banding.

Sindrom auto-inflamasi adalah sekelompok gangguan yang ditandai dengan episode peradangan berulang karena kelainan sistem kekebalan tubuh bawaan. Gejala sindrom sering termasuk demam berulang, ruam, sakit perut, nyeri sendi, nyeri tulang, dan tanda-tanda karakteristik lain yang terkait dengan peradangan kronis. Gangguan ini termasuk sindrom terkait cryoprin berulang (sindrom kulit artikular neurologis bayi kronis dan) sindrom Macle-Wells), sindrom hyperimmunoglobulin D, demam Mediterania familial, sindrom TRAPS, sindrom Schnitzler dan defisiensi mevalonat kinase.

Gangguan autoimun adalah sekelompok gangguan di mana gangguan yang mempengaruhi sistem kekebalan adaptif terdiri dari sel dan protein (antibodi) yang seharusnya melindungi tubuh dari infeksi. Antibodi ini secara keliru menyerang jaringan sehat dan dapat disebut autoantibodi. Gejala umum untuk banyak gangguan autoimun termasuk episode berulang demam, ruam, sakit perut, nyeri sendi, dan gejala lain yang terkait dengan peradangan kronis. Gangguan autoimun yang mungkin menyerupai penyakit Still pada orang dewasa meliputi: lupus eritematosus sistemik, dermatomiositis dan artritis reumatoid.

Berbagai macam gangguan komplementer mungkin menyerupai timbulnya penyakit Still pada orang dewasa, termasuk: Sindrom Reiter, penyakit radang usus (IBD), sindrom manis (dermatosis neutrofilik demam akut), beberapa jenis kanker seperti limfoma dan leukemia, dan beberapa infeksi seperti tuberkulosis, mononukleosis dan toksoplasmosis.

Diagnostik

Diagnosis penyakit Still pada orang dewasa sulit karena tidak ada tes khusus atau pembeda hasil laboratorium (histopatologis) yang secara jelas membedakan gangguan dari yang serupa gangguan. Diagnosis penyakit Still biasanya dibuat berdasarkan penilaian klinis menyeluruh, riwayat terperinci pasien, mengidentifikasi tanda-tanda karakteristik dan mengecualikan kemungkinan pelanggaran lainnya (diferensiasi diagnostik).

Untuk diagnostik dapat digunakan berbagai tes termasuk tes darah dan rontgen yang menunjukkan perubahan pada tulang atau persendian, atau pembesaran limpa atau hati. Ekokardiogram, yang menggunakan gelombang suara untuk membuat gambar jantung, dapat mengungkapkan peradangan pada perikardium atau miokardium.

Tes darah dapat mendeteksi perubahan karakteristik tingkat sel darah yang umumnya terkait dengan penyakit Still pada orang dewasa. Orang yang terkena sering mengalami peningkatan kadar sel darah putih dan/atau trombosit atau kadar sel darah merah yang rendah. Hitung darah lengkap untuk orang dengan dugaan penyakit inflamasi adalah: laju sedimentasi eritrosit. Laju sedimentasi (laju sedimentasi) mengukur berapa lama waktu yang dibutuhkan sel darah merah (red blood cell) untuk mengendap dalam tabung reaksi selama periode tertentu. Banyak orang dengan penyakit Still mengalami peningkatan kecepatan menetap, yang merupakan tanda peradangan. Tes darah lain yang umum digunakan adalah feritin serum, yang sering meningkat secara tidak proporsional dalam kondisi ini.

Perawatan standar

Perlakuan

Banyak terapi berbeda telah dicoba untuk mengobati orang dengan penyakit Still. Tidak ada pengobatan yang efektif secara konsisten dalam semua kasus. Berbagai obat, diminum sendiri atau dalam kombinasi, dapat digunakan untuk mengobati individu yang terkena.

Obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID) sering digunakan untuk mengobati gejala peradangan. Demam, nyeri sendi, dan nyeri tulang merespon positif pengobatan dengan obat ini. Lainnya obat penghilang rasa sakit (analgesik) seperti parasetamol dan parasetamoljuga dapat digunakan.

Obat kortikosteroid, seperti prednisondapat digunakan untuk mengobati gejala sistemik. Orang yang terkena mungkin menerima kortikosteroid dosis tinggi pada awalnya, dengan pengurangan dosis bertahap dari waktu ke waktu.

Penggunaan kortikosteroid jangka panjang dikaitkan dengan banyak efek samping, dan para peneliti saat ini sedang mengeksplorasi obat-obatan yang dapat menggantikan kortikosteroid atau memungkinkan dosis yang lebih rendah untuk digunakan kortikosteroid.

Salah satu obat yang biasa digunakan dalam kombinasi dengan kortikosteroid untuk mengobati orang dengan onset adalah imunosupresan metotreksat. Methotrexate umumnya digunakan untuk mengobati radang sendi dan kondisi rematik lainnya. Ketika digunakan pada individu dengan penyakit Still, metotreksat dapat dikenal sebagai "agen hemat steroid" karena ini memungkinkan penggunaan kortikosteroid dosis rendah, sehingga mengurangi risiko efek samping yang terkait efek.

Pengobatan tambahan bersifat simtomatik dan suportif.

Terapi eksplorasi

Beberapa pengobatan yang menjanjikan untuk penyakit Still pada orang dewasa telah dieksplorasi dalam beberapa tahun terakhir, termasuk obat-obatan yang dikenal sebagai pengubah respons biologis. Obat ini memblokir aktivitas zat (sitokin) yang diyakini berperan dalam perkembangan gangguan tersebut.