Periarteritis nodosa: apa itu, penyebab, gejala, pengobatan

Apa itu periarteritis nodosa?

Periarteritis nodosa (vaskulitis nekrotikans sistemik, penyakit Kussmaul-Mayer) adalah penyakit autoimunmenyebabkan nekrosis vaskulitis (peradangan dan nekrosis dinding pembuluh darah), terutama kaliber sedang dan kecil.

Poliarteritis nodosa adalah penyakit langka: frekuensinya berkisar antara 0,7 hingga 6,3 per 100.000 penduduk. Pria 2,5 kali lebih sering sakit, usia rata-rata yang sakit berkisar antara 38 hingga 43 tahun. Dalam 90% kasus, penyebab penyakit tidak diketahui. Tetapi 10% periarteritis nodosa mengikuti infeksi virus hepatitis B, meskipun hubungan ini belum terbukti.

Penyebab periarteritis nodosa

Etiologi periarteritis nodosa belum diklarifikasi. Menurut sebagian besar peneliti, berbagai faktor perusak (infeksi, bahan kimia, dll.) latar belakang sistem kekebalan manusia yang terganggu menyebabkan reaksi hiperergik yang parah, terutama di pembuluh.

Faktor-faktor yang memprovokasi poliarteritis nodosa dapat berupa:

• virus hepatitis B (dari 10% kasus) dan C;
• virus imunodefisiensi manusia (HIV);
• infeksi sitomegalovirus (CMVI);
• parvovirus B19;
• obat-obatan (sediaan yodium, bismut, sulfonamid, antibiotik), serum.

Agen infeksi (terutama virus) dapat memiliki efek toksik langsung pada sel endotel atau struktur subendotel.

Gejala periarteritis nodosa

Onset penyakit biasanya akut atau subakut dengan manifestasi karakteristik:

• demam hingga 38-39 ° C;
• mialgia (terutama pada otot betis);
• bisa jadi artralgia sendi besar, lebih jarang radang sendi berkembang;
• penurunan berat badan (penurunan berat badan bisa mencapai 20-30 kg dalam beberapa bulan);
• ruam kulit: nodul (pada 15-20% pasien), munculnya pola bercabang pada kulit tungkai dan batang tubuh;
• iskemia distal atau gangren.

Setelah 2-3 bulan, tanda-tanda kerusakan pada organ dan sistem internal muncul.

• Ginjal terpengaruh pada 60-80% kasus dalam bentuk hipertensi arteri, hingga perkembangan hipertensi maligna dengan kemajuan pesat gagal ginjal. Ditandai dengan sindrom urinaria dengan proteinuria dan hematuria sedang. Perkembangan sindrom nefrotik jarang diamati. Komplikasi yang jarang terjadi adalah pecahnya aneurisma arteri ginjal dengan perkembangan hematoma perrenal.
• Polineuritis motorik asimetrik terjadi pada 2/3 pasien dengan paresis tangan dan kaki. Tidak seperti polineuritis dengan etiologi yang berbeda (alkohol, virus, dengan onkopatologi), untuk nodular poliarteritis ditandai dengan gangguan gerakan, sindrom nyeri parah, multiple mononeuritis.
• Sindrom perut adalah konsekuensi dari vaskulitis pembuluh rongga perut (pembuluh mesenterika). Nyeri perut yang parah dapat terjadi, peritonitis dapat berkembang karena perforasi ulkus usus (biasanya dari usus kecil), pankreatitis, nekrosis kandung empedu.

Kekalahan organ dan sistem lain lebih jarang terjadi dengan poliarteritis nodosa - perkembangan koronaritis mungkin terjadi (angina, infark miokard), orkitis, kerusakan susunan saraf pusat, paru-paru (pneumonitis).

Bentuk periarteritis nodosa

Ada dua bentuk utama periarteritis nodular hilir:

1. akut (jarang);
2. kronis.

Bentuk tajam kebanyakan orang muda terpengaruh. Ini sangat sulit dan setelah beberapa bulan berakibat fatal.

Bentuk kronis berbeda dalam perjalanan yang lebih lama (kadang-kadang hingga 12-15 tahun) dengan remisi, perkembangan terbalik dari beberapa gejala, keterlibatan organ baru dalam proses selama eksaserbasi. Secara klinis, itu dapat memanifestasikan dirinya dalam beberapa cara.

Pilihan yang paling umum adalah di mana kerusakan ginjal dikombinasikan dengan polineuritis atau dengan kerusakan organ dalam (paru-paru, jantung, usus).

Diagnostik

Gejala periarteritis nodosum bervariasi. Oleh karena itu, tidak ada tes diagnostik yang menargetkan gejala atau gejala tertentu. Sebelum perawatan apa pun, dokter menetapkan dan menganalisis riwayat medis pasien. Dia kemudian harus menggabungkan elemen klinis, radiografi (angiografi) dan / atau data histologis untuk mengkonfirmasi diagnosis.

Penelitian infeksi juga sedang dilakukan. Ini menargetkan infeksi virus hepatitis B, C. Ini juga merupakan Human Immunodeficiency Virus (HIV). Infeksi virus ini dapat menyebabkan periarteritis nodosa. Ini akan mengarah pada terapi yang tepat.

Penelitian ini terutama didasarkan pada organ yang terkena. Semakin banyak bukti klinis bahwa organ tertentu terlibat, semakin besar kemungkinan biopsi organ tersebut akan memberikan informasi diagnostik yang berguna.

Manifestasi penyakit ini sangat bervariasi tergantung pada arteri yang terkena. Kebanyakan pasien dengan periarteritis nodosa memiliki sindrom inflamasi biologis. Kerusakan pada sistem ginjal, pencernaan, dan muskuloskeletal sering menjadi penyebab utama. Dengan demikian, mereka dapat menemukan:

• tanda-tanda umum: demam berkepanjangan, penurunan kondisi umum;
• kerusakan ginjal: gagal ginjal kronis, tekanan darah tinggi;
• kerusakan pencernaan: krisis yang menyakitkan, infark mesenterika;
• mialgia, radang sendi, polineuritis, mononeuritis;
• tanda-tanda lain: orkitis (kerusakan testis), pukulan, asma.

Pemeriksaan tambahan

• Hitung darah lengkap: meningkat ESR, leukositosis, trombositosis, anemia jarang terjadi.
• Analisis urin umum: proteinuria sedang (hingga 3 g / l), hematuria (biasanya mikrohematuria).
• Tes darah biokimia: peningkatan konsentrasi kreatinin, penurunan filtrasi glomerulus. Dengan kerusakan hati, sindrom sitolisis berlaku.
• Studi imunologi: deteksi penanda virus hepatitis B atau C (termasuk dengan enzyme immunoassay), adanya HBV-DNA, HCV-RNA dalam serum darah.

Pada angiografi mesenterika atau arteri ginjal mengungkapkan mikroaneurisma atau stenosis segmental. Biopsi (salah satu metode diagnostik yang paling dapat diandalkan) dua kali lebih informatif bila dilakukan di area kulit yang terkena atau otot yang nyeri dibandingkan dengan area yang "bodoh" secara klinis.

Pengobatan periarteritis nodosa

Pengobatan periarteritis nodosa harus dimulai sedini mungkin. Ini dilakukan dengan mempertimbangkan kekhasan gambaran klinis dan perjalanan penyakit. Pada periode akut, rawat inap pasien diperlukan dengan penunjukan tirah baring dan penuh, tetapi hemat nutrisi (diet No. 10).

Tempat utama dalam terapi obat ditempati oleh glukokortikosteroid. Pada awal penyakit, dengan eksaserbasi bentuk kronis tanpa gagal ginjal dan hipertensi arteri stabil tinggi, pasien diresepkan 30-40 mg prednisolon per hari dalam kombinasi dengan turunan pirazolon (butadion, reopirin, dll.) dan 4-aminokuinolin (hingamin, plaquenil) dalam dosis biasa.

Dengan gejala umum yang parah, aktivitas proses yang tinggi (demam, sindrom nyeri tajam, penurunan berat badan yang cepat) dan peningkatan tanda-tanda kerusakan organ dalam terkadang harus diresepkan 80-100 mg prednison dalam sehari. Dalam kasus seperti itu, disarankan dari hari-hari pertama untuk menambah dosis besar prednisolon imunosupresan (azathioprine atau mercaptopurine 150-200 mg, cyclophosphamide 200 mg per hari), obat anti inflamasi non steroid (indometasi 100-150 mg, butadion 450 mg, voltaren 100-150 mg per hari), asam askorbat dan vitamin lainnya, antihistamin (difenhidramin, tavegil, diazolin).

Dengan diucapkan hipertensi arteri penunjukan dosis besar prednisolon dapat menyebabkan stabilisasi tekanan darah tinggi, perkembangan retinopati, dll. Dalam beberapa kasus pengobatan dilakukan dengan prednisolon dosis kecil (15-20 mg) dalam kombinasi dengan pirazolon dan turunan 4-aminokuinolin dengan latar belakang hipotensi. terapi. Jika tidak ada efek, tambahkan imunosupresan (azathioprine 125-150 mg, cyclophosphamide 100-200 mg, chlorbutin, atau leukeran, 10-15 mg per hari). Kombinasi dosis kecil prednisolon dengan imunosupresan diindikasikan untuk kerusakan ginjal. Dianjurkan juga untuk meresepkan heparin hingga 20.000 IU per hari (di bawah kendali koagulogram dan waktu pembekuan darah), indometasin.

Dengan perkembangan gagal ginjal penggunaan prednisolon harus ditinggalkan. Dalam kasus seperti itu, di bawah kendali kreatinin dan ureum darah melanjutkan pengobatan dengan imunosupresan, heparin, antikoagulan dengan latar belakang diet mono-protein menurut Giovanetti, koreksi elektrolit dan keadaan asam-basa, mengambil steroid anabolik.

Kekalahan sistem saraf tepi merupakan indikasi penunjukan imunosupresan.

Dengan dominasi sindrom paru, obat utama kompleks terapeutik adalah prednisolon (50-60 mg per hari atau lebih).

Setelah mencapai efek terapeutik dosis prednisolon dikurangi secara bertahap (setiap 8-10 hari sebesar 1,25-2,5 mg), kemudian mereka beralih ke terapi pemeliharaan (prednisolon - 10-15 mg dan hingamin - 0,25 mg per hari). Jika pengobatan utama termasuk imunosupresan, maka terapi suportif harus mencakup, selain prednisolon (5-10 mg) azathioprine (50 mg) atau siklofosfamid (50-100 mg), yang harus digunakan untuk waktu yang lama. Dimungkinkan untuk bergantian antara penerimaan (setiap hari) prednisolon dan imunosupresan. Penting untuk mempertimbangkan kemungkinan perkembangan reaksi merugikan dan komplikasi terapi imunosupresif dan steroid. Dengan dosis obat pemeliharaan jangka panjang, disarankan untuk meresepkan asam askorbat, kalium orotat, steroid anabolik secara berkala. Taktik ini memungkinkan banyak pasien untuk mempertahankan remisi yang stabil dengan transisi bertahap untuk mengambil prednisolon (dan imunosupresan) setiap hari atau 2 kali seminggu. Efek samping terapi steroid minimal, dan sering tidak ada sama sekali.

Tempat yang signifikan dalam pengobatan pasien dengan periarteritis nodosa adalah terapi simtomatik. Dengan hipertensi arteri, obat antihipertensi diresepkan (klonidin 0,075-0,15 mg 3-4 kali sehari, metildopa, atau dopegit, 250-500 mg 3-4 kali sehari, dll.), saluretik (diklotiazid, furosemid, dll.), antagonis aldosteron. Terapi kompleks juga harus mencakup asam askorbat, vitamin B (terutama dengan kerusakan pada sistem saraf tepi), jika perlu - penghilang rasa sakit dan obat penenang.

Prognosis periarteritis nodosa

Dengan tidak adanya pengobatan, prognosisnya sangat buruk. Penyakit ini berkembang dengan kecepatan kilat, atau dengan eksaserbasi berkala dengan latar belakang perkembangan yang stabil. Penyebab kematian menjadi gagal ginjal, lesi pada saluran pencernaan (terutama infark usus dengan perforasi), patologi kardiovaskular. Seringkali, kerusakan pada ginjal, jantung dan sistem saraf pusat diperburuk oleh hipertensi arteri persisten, yang terkait dengan komplikasi lanjut.

Tingkat kelangsungan hidup lima tahun tanpa pengobatan tidak melebihi 13%, dengan pengobatan kortikosteroid mencapai 40%. Prognosis persalinan diragukan karena persistensi komplikasi penyakit - kelumpuhan perifer dan sentral, hipertensi berat, kerusakan jantung, dan lainnya.