Multiple sclerosis: apa itu, gejala, pengobatan, prognosis

Apa itu sklerosis multipel?

Sklerosis ganda(RS) - kronis penyakit autoimun, di mana kerusakan dan penghancuran selubung mielin (zat yang menutupi sebagian besar) serabut saraf) dan terletak di bawah serabut saraf otak, saraf optik dan tulang belakang otak.

Pada kebanyakan orang dengan multiple sclerosis, periode kesehatan yang relatif baik bergantian dengan episode gejala yang memburuk, tetapi seiring waktu, penyakit ini secara bertahap memburuk. Pasien mungkin mengalami gangguan penglihatan, sensasi yang tidak biasa dapat terjadi, dan gerakan menjadi lemah dan canggung.

Biasanya, dokter mendiagnosis multiple sclerosis berdasarkan gejala, hasil pemeriksaan fisik, dan pencitraan resonansi magnetik. Perawatan termasuk kortikosteroid, obat-obatan yang mencegah sistem kekebalan untuk menghancurkan selubung mielin, dan obat-obatan yang meredakan gejala. Penyakit ini tidak mempengaruhi harapan hidup, kecuali dalam kasus yang sangat parah.

Penyakit ini disebut multiple sclerosis karena penghancuran selubung mielin menyebabkan jaringan parut (sklerosis) di banyak bagian tubuh. Penghancuran selubung mielin ini disebut demielinasi. Terkadang serabut saraf (akson) yang mengirim sinyal juga rusak. Seiring waktu, karena kerusakan akson, ukuran otak bisa menyusut.

Di dunia, sekitar 2,3-2,5 juta menderita multiple sclerosis, sebagian besar adalah anak muda. Di Rusia - lebih dari 150 ribu.

Paling sering, multiple sclerosis dimulai antara usia 20 dan 40, tetapi dapat berkembang pada usia berapa pun antara usia 15 dan 60. Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita. Multiple sclerosis jarang terjadi pada anak-anak.

Pada kebanyakan pasien, periode relatif sejahtera (remisi) diselingi dengan periode gejala yang memburuk (eksaserbasi atau kambuh). Kekambuhan memiliki tingkat keparahan yang bervariasi. Selama remisi, kemampuan pasien dipulihkan dengan cukup baik, tetapi, sebagai suatu peraturan, tidak sepenuhnya. Dengan demikian, multiple sclerosis berkembang perlahan dari waktu ke waktu.

Penyebab dan faktor risiko

Penyebab multiple sclerosis tidak diketahui, tetapi penjelasan yang mungkin adalah bahwa pasien pada tahun-tahun pertama kehidupan terinfeksi virus (mungkin virus herpes atau retrovirus) atau terkena beberapa zat yang tidak diketahui yang entah bagaimana mendorong sistem kekebalan tubuh untuk melawan jaringan tubuh sendiri (autoimun reaksi). Reaksi autoimun menyebabkan peradangan yang menghancurkan selubung mielin dan serabut saraf yang mengelilinginya.

Gen dapat berperan. Misalnya, adanya multiple sclerosis pada orang tua atau saudara kandung meningkatkan risiko penyakit beberapa kali. Selain itu, multiple sclerosis lebih mungkin berkembang pada orang yang memiliki penanda genetik tertentu pada permukaan sel mereka, yang disebut antigen leukosit manusia. Biasanya, penanda ini memungkinkan tubuh untuk membedakan sel-selnya dari sel-sel orang lain dan mengetahui apa yang harus dilawan.

Lingkungan berperan dalam perkembangan multiple sclerosis. Kemungkinan mengembangkan penyakit tergantung pada tempat tinggal orang tersebut selama 15 tahun pertama. Ini berjalan seperti ini:

• Orang yang dibesarkan di daerah beriklim sedang mengembangkan penyakit ini pada sekitar 1 dari 300 hingga 1.000 orang;
• Pada orang yang dibesarkan di iklim tropis, hanya 1 dari 5.000–20.000 orang yang mengidap penyakit ini;
• Penyakit ini lebih jarang terjadi pada orang yang tumbuh di dekat khatulistiwa.

Perbedaan ini dapat bervariasi menurut level vitamin D. Ketika sinar matahari mengenai kulit, ia menghasilkan vitamin D. Inilah sebabnya mengapa orang yang dibesarkan di daerah beriklim sedang memiliki lebih sedikit vitamin D. Orang dengan kadar vitamin D rendah lebih mungkin untuk memiliki multiple sclerosis. Selain itu, pasien dengan penyakit dan kadar vitamin D yang rendah juga cenderung memiliki gejala yang lebih parah. Namun, tidak diketahui bagaimana vitamin D melindungi terhadap penyakit ini.

Dari tempat di mana seseorang menghabiskan tahun-tahun berikutnya dalam hidupnya - terlepas dari iklimnya - kemungkinan mengembangkan multiple sclerosis tidak tergantung.

Merokok juga meningkatkan kemungkinan mengembangkan multiple sclerosis. Alasannya tidak diketahui.

Gejala sklerosis multipel

Gejala bisa sangat berbeda pada pasien yang berbeda dan pada waktu yang berbeda pada pasien yang sama. Mereka bergantung pada serabut saraf mana yang mengalami demielinasi.

• Jika serabut saraf yang membawa informasi sensorik mengalami demielinasi, sensitivitas pasien berubah (gejala sensorik).
• Jika serabut saraf yang mengontrol otot terpengaruh, orang tersebut sulit bergerak (gejala motorik).

- Perjalanan penyakit multiple sclerosis.

Multiple sclerosis berkembang dan mundur secara tak terduga. Namun, ada beberapa jenis perjalanan penyakit:

• Relaps-remitting. Kambuh (gejala memburuk) bergantian dengan remisi (gejala tidak bertambah buruk atau lebih buruk). Remisi dapat berlangsung selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Kambuh dapat terjadi dengan sendirinya atau dipicu oleh infeksi, seperti flu.
• Terutama progresif. Penyakit ini berkembang terus tanpa remisi dan relaps yang jelas, meskipun mungkin ada periode di mana penyakit tidak berkembang.
• progresif sekunder. Awalnya, kekambuhan bergantian dengan remisi (relapsing-remitting course), tetapi kemudian perjalanan ini digantikan oleh perkembangan yang stabil.
• Progresif dengan eksaserbasi. Penyakit ini berkembang secara merata, tetapi dengan latar belakang perkembangan, eksaserbasi yang tidak terduga terjadi. Jenis penyakit ini jarang terjadi.

Rata-rata, satu kekambuhan terjadi setiap 2 tahun, tetapi frekuensinya bisa sangat bervariasi.

- Gejala awal multiple sclerosis.

Kadang-kadang, bahkan sebelum penyakit didiagnosis, pasien mulai dengan gejala samar demielinasi serabut saraf otak. Gejala awal yang paling umum adalah sebagai berikut:

• kesemutan, mati rasa, nyeri, terbakar, dan gatal-gatal di lengan, kaki, badan, atau wajah, dan terkadang penurunan sensasi sentuhan;
• kehilangan kekuatan dan stamina pada lengan atau kaki yang mungkin menjadi kaku;
• gangguan penglihatan.

Penglihatan bisa menjadi lemah atau kabur. Biasanya, pasien mulai melihat objek yang terletak langsung di depan mereka lebih buruk (penglihatan sentral). Penglihatan perifer (objek yang terletak di samping) kurang menderita. Orang dengan multiple sclerosis juga dapat mengalami gangguan penglihatan berikut:

• Oftalmoplegia internuklear. Serabut saraf yang mengoordinasikan gerakan horizontal mata (melihat dari sisi ke sisi) rusak. Satu mata tidak dapat menoleh ke dalam, yang menyebabkan penglihatan ganda saat melihat jauh dari mata yang terkena. Mata yang tidak terpengaruh mungkin tanpa sadar membuat gerakan cepat dan berulang dalam satu arah, dan kemudian perlahan kembali (gejala ini disebut "nistagmus»).
• Neuritis optik (radang saraf optik). Mungkin ada kehilangan sebagian penglihatan di satu mata dan rasa sakit saat menggerakkan mata itu.

Berjalan dan keseimbangan mungkin terpengaruh. Pusing dan vertigo, serta kelelahan, sering terjadi.

Panas yang berlebihan, seperti cuaca panas, mandi air panas atau pancuran air panas, atau demam, dapat memperburuk gejala untuk sementara.

Ketika bagian belakang sumsum tulang belakang di daerah serviks terpengaruh, Anda mungkin merasakan sengatan listrik atau sensasi kesemutan saat Anda mencoba memiringkan kepala ke depan. Sensasi meluas ke punggung, kedua kaki, sepanjang satu lengan, atau sepanjang setengah tubuh (tanda Lermitte). Sensasi ini biasanya sangat singkat dan menghilang ketika leher diluruskan. Ini sering bertahan selama kepala dimiringkan ke depan.

- Gejala akhir dari multiple sclerosis.

Saat MS berkembang, gerakan menjadi goyah, goyah, dan lemah. Pasien menjadi lumpuh sebagian atau seluruhnya. Otot yang lemah dapat berkontraksi tanpa disengaja (spastisitas), terkadang menyebabkan kejang yang menyakitkan. Kelemahan otot dan kelenturan dapat mengganggu berjalan; akhirnya pasien mungkin tidak bisa berjalan, bahkan dengan kruk atau alat bantu jalan. Beberapa orang mungkin terbatas pada kursi roda. Orang yang tidak bisa berjalan mungkin mengalami osteoporosis (penurunan kepadatan tulang).

Bicara melambat, menjadi kabur dan tidak pasti.

Pasien dengan multiple sclerosis mungkin kehilangan kemampuan untuk mengendalikan emosi mereka dan mungkin tertawa atau menangis tidak pada tempatnya. Didistribusikan depresi, gangguan berpikir ringan dapat terjadi.

Multiple sclerosis sering mempengaruhi saraf yang mengontrol buang air kecil atau buang air besar. Akibatnya, kebanyakan orang dengan multiple sclerosis memiliki masalah kontrol urin seperti:

• keinginan yang sering dan kuat untuk buang air kecil;
• buang air kecil spontan (inkontinensia urin);
• kesulitan memulai buang air kecil;
• ketidakmampuan untuk sepenuhnya mengosongkan kandung kemih (retensi urin).

Sisa urin bisa menjadi tempat berkembang biaknya bakteri, yang meningkatkan risiko berkembangnya infeksi saluran kemih.

Pasien mungkin juga memiliki sembelit atau, kadang-kadang, buang air besar yang tidak disengaja (inkontinensia tinja).

Dalam kasus yang jarang terjadi, pada tahap akhir penyakit, demensia.

Jika kambuh menjadi lebih sering, kemampuan fisik pasien semakin berkurang, kadang-kadang ireversibel.

Diagnostik

Karena gejalanya sangat bervariasi, dokter mungkin tidak mengenali penyakit ini pada tahap awal. Seorang dokter mencurigai multiple sclerosis jika penglihatan tiba-tiba menjadi kabur pada orang yang relatif muda, penglihatan ganda, sensasi yang tidak biasa muncul di berbagai bagian tubuh, atau menjadi sulit baginya untuk melakukan gerakan. Muncul dan menghilangnya gejala dan kekambuhan intermiten dan remisi berbicara mendukung diagnosis. Pasien perlu menjelaskan dengan jelas kepada dokter semua gejala yang ada, terutama jika gejala tersebut tidak ada selama kunjungan ke dokter.

Jika dokter mencurigai multiple sclerosis, mereka melakukan penilaian menyeluruh terhadap sistem saraf (pemeriksaan neurologis) selama pemeriksaan fisik. Mereka memeriksa fundus mata (retina) dengan oftalmoskop. Diskus optikus (tempat keluarnya saraf optik ke permukaan retina) mungkin sangat pucat, menunjukkan kerusakan pada saraf optik.

Dari tes pencitraan, magnetic resonance imaging (MRI) adalah pilihan terbaik untuk mendeteksi multiple sclerosis. Biasanya memungkinkan Anda untuk menemukan area demielinasi di otak dan sumsum tulang belakang. MRI dilakukan setelah gadolinium (agen kontras paramagnetik) disuntikkan ke dalam aliran darah. Setelah injeksi gadolinium, lebih mudah untuk membedakan area demielinasi baru-baru ini dan peradangan aktif dari area yang telah lama demielinisasi. Terkadang, demielinasi terdeteksi selama pemindaian MRI karena alasan lain, sebelum gejala multiple sclerosis muncul.

- Pemeriksaan tambahan.

Multiple sclerosis didiagnosis berdasarkan gejala saat ini, riwayat kekambuhan dan remisi, pemeriksaan fisik dan temuan MRI. Namun, jika ini tidak memungkinkan, dokter melakukan pemeriksaan tambahan:

• Pungsi lumbal (lumbal puncture). Sampel cairan serebrospinal diambil dari pasien untuk dianalisis. Kandungan protein dari cairan ini dapat ditingkatkan. Pada sebagian besar pasien dengan multiple sclerosis, kandungan antibodi meningkat dan antibodi karakteristik (kelompok oligoklonal) diamati.
• Respon yang dibangkitkan. Selama pemeriksaan ini, area otak tertentu dirangsang oleh rangsangan eksternal, misalnya kilatan cahaya, dan aktivitas listrik otak yang muncul sebagai respons dicatat. Pada orang dengan multiple sclerosis, respons otak terhadap stimulasi mungkin melambat karena serabut saraf demielinasi tidak dapat menghantarkan sinyal saraf secara normal. Pemeriksaan ini juga mendeteksi kerusakan ringan pada saraf optik.

Tes lain membantu dokter membedakan multiple sclerosis dari kondisi yang menyebabkan gejala serupa, seperti: AIDS, paraparesis spastik tropis, vaskulitis, radang sendi leher, Sindrom Guillain-Barre, ataksia herediter, lupus, Penyakit Lyme, pecahnya diskus intervertebralis, sipilis dan kista sumsum tulang belakang (siringomielia). Misalnya, tes darah diperlukan untuk menyingkirkan penyakit Lyme, sifilis, AIDS, paraparesis spastik tropis, dan lupus. Studi pencitraan menyingkirkan artritis leher, ruptur diskus intervertebralis, dan siringomielia.

Perlakuan

Perawatan termasuk yang berikut:

• Kortikosteroid;
• Obat-obatan yang mencegah sistem kekebalan menghancurkan selubung mielin
• Perawatan untuk kontrol gejala.

Metode pengobatan yang ada membantu pasien yang berbeda dengan cara yang berbeda.

- Kortikosteroid.

Untuk serangan akut, kortikosteroid paling sering digunakan. Mereka membantu karena mereka menekan sistem kekebalan tubuh. Mereka diberikan dalam waktu singkat untuk meredakan gejala dengan cepat (seperti kehilangan penglihatan, kekuatan, atau koordinasi) ketika gejala mengganggu fungsi pasien. Prednison dapat diminum sebagai pil, dan metilprednisolon dapat diberikan secara intravena. Meskipun kortikosteroid dapat mempersingkat waktu kekambuhan dan memperlambat perkembangan multiple sclerosis, mereka tidak dapat menghentikan perkembangannya.

Karena kortikosteroid memiliki banyak efek samping, mereka jarang diresepkan untuk jangka panjang. Efek samping ini termasuk peningkatan kerentanan terhadap infeksi, diabetes, penambahan berat badan, kelelahan, osteoporosis, dan bisul. Pengobatan dengan kortikosteroid dimulai dan dihentikan sesuai kebutuhan.

- Obat-obatan untuk membantu mengontrol sistem kekebalan tubuh.

Juga umum digunakan adalah obat-obatan yang mencegah sistem kekebalan menghancurkan selubung mielin. Obat-obatan ini mengurangi jumlah kekambuhan di masa depan. Ini termasuk:

• Injeksi beta interferon mengurangi frekuensi kekambuhan dan memungkinkan untuk menunda kecacatan.
• Suntikan glatiramer asetat memiliki efek yang sama pada pasien dengan multiple sclerosis ringan.
• Mitoksantron, obat kemoterapi, mengurangi tingkat kekambuhan dan memperlambat perkembangan penyakit. Obat ini merusak jantung, sehingga diresepkan tidak lebih dari 2 tahun dan hanya jika obat lain gagal.
• Natalizumab - antibodi yang diberikan secara intravena sebagai infus sebulan sekali. Ini lebih baik daripada obat lain dalam mengurangi tingkat kekambuhan dan lebih baik dalam mencegah kerusakan otak lebih lanjut. Namun, natalizumab dapat meningkatkan risiko infeksi fatal yang jarang terjadi pada otak dan sumsum tulang belakang (leukoensefalopati multifokal progresif).
• Alemtuzumab (yang digunakan untuk mengobati leukemia) efektif untuk pengobatan multiple sclerosis, yang memiliki perjalanan kambuh (relapsing-remitting dan progresif-kambuh). Ini diberikan secara intravena. Namun, itu meningkatkan risiko penyakit autoimun yang serius dan beberapa jenis neoplasma ganas. Oleh karena itu, alemtuzumab biasanya digunakan hanya jika dua atau lebih obat gagal.
• Ketika obat lain tidak bekerja, terkadang bisa membantu imunoglobulin intravena sebulan sekali. Imunoglobulin terdiri dari antibodi yang diperoleh dari darah orang dengan sistem kekebalan normal.
• Untuk pengobatan bentuk berulang dari multiple sclerosis, Anda dapat menggunakan fingolimod, teriflunomide dan dimetil fumarat. Obat ini dapat diminum melalui mulut. Fingolimod dan dimetil fumarat juga meningkatkan risiko leukoensefalopati multifokal progresif, meskipun risikonya secara signifikan lebih kecil dibandingkan dengan natalizumab.
• Ocrelizumab - antibodi monoklonal yang digunakan untuk mengobati bentuk sklerosis multipel rekuren atau progresif primer. Ini diresepkan sebagai infus vena setiap 6 bulan. Ini dapat menyebabkan reaksi infus, yang mungkin termasuk ruam, gatal, kesulitan bernapas, pembengkakan tenggorokan, pusing, tekanan darah rendah, dan jantung berdebar.

Obat-obatan yang meningkatkan risiko leukoensefalopati multifokal progresif (natalizumab, fingolimod, dan dimetil fumarat) hanya digunakan oleh dokter terlatih. Pasien yang diberi resep obat ini harus diskrining secara berkala untuk leukoensefalopati multifokal progresif. Tes darah dilakukan secara berkala untuk virus John Cunningham, yang menyebabkan leukoensefalopati multifokal progresif.

- Jenis pengobatan lainnya.

Untuk kekambuhan parah yang tidak dapat diatasi dengan kortikosteroid, beberapa ahli merekomendasikan plasmapheresis. Namun, manfaat plasmapheresis belum terbukti. Perawatan ini terdiri dari mengambil darah dari pasien, menghilangkan antibodi berbahaya darinya, setelah itu darah ditransfusikan kembali ke pasien.

Pada bentuk penyakit yang parah dan sulit diobati, transplantasi sel punca yang dilakukan di pusat-pusat khusus dapat memberikan beberapa manfaat.

- Kontrol gejala.

Obat lain dapat digunakan untuk meredakan gejala tertentu:

• Kejang otot: Relaksan otot baclofen atau tizanidine.
• Inkontinensia urin: Oxybutynin, tamsulosin, atau obat lain, tergantung pada jenis inkontinensia.
• Nyeri yang disebabkan oleh kerusakan saraf: Antikonvulsan (seperti gabapentin, pregabalin, atau carbamazepine), terkadang antidepresan trisiklik (seperti amitriptyline).
• Tremor: Propranolol beta-blocker.
• Kelelahan: Amantadine (digunakan untuk mengobati penyakit Parkinson) atau, lebih jarang, obat yang digunakan untuk mengobati kantuk yang berlebihan (seperti modafinil, armodafinil, atau amfetamin).
• Depresi: Antidepresan seperti sertraline atau amitriptyline, konseling atau konsultasi bersama dengan antidepresan.
• Sembelit: Penggunaan pelunak feses dan pencahar secara teratur.

Pasien dengan retensi urin dapat belajar memasukkan kateter dan dengan demikian mengosongkan kandung kemih mereka.

- Rekomendasi umum.

Orang dengan multiple sclerosis sering menjalani kehidupan yang aktif, meskipun mereka mudah lelah dan mungkin tidak dapat mengatasi jadwal yang sibuk. Dorongan dan dukungan dorongan.

Olahraga teratur, seperti bersepeda, berjalan, berenang, dan peregangan, mengurangi kelenturan dan menjaga kesehatan kardiovaskular, otot, dan mental.

Terapi fisik mempertahankan kemampuan untuk menjaga keseimbangan dan berjalan, mengurangi kelenturan dan kelemahan, dan meningkatkan jangkauan gerak. Pasien harus berjalan sendiri selama mungkin. Ini meningkatkan kualitas hidup mereka dan membantu mencegah depresi.

Suhu tinggi harus dihindari, seperti tidak mandi air panas atau mandi, karena suhu tinggi dapat memperburuk gejala. Perokok harus berhenti merokok.

Karena orang dengan kadar vitamin D rendah memiliki bentuk multiple sclerosis yang lebih parah, dan karena mengonsumsi vitamin D dapat mengurangi risiko osteoporosis, dokter biasanya menyarankan pasien tersebut untuk mengonsumsi suplemen vitamin D. Saat ini sedang diselidiki apakah suplementasi vitamin D dapat memperlambat perkembangan multiple sclerosis.

Pasien yang merasa sulit untuk bergerak karena kelemahan dapat berkembang luka baringoleh karena itu, mereka dan pengasuh mereka perlu mengambil tindakan untuk mencegah ulkus dekubitus.

Jika kemampuan fisik pasien terbatas, terapis okupasi, fisioterapis, dan terapis wicara dapat membantu rehabilitasi. Mereka dapat mengajarkan pasien untuk berfungsi meskipun keterbatasan fisik yang disebabkan oleh multiple sclerosis. Pekerja sosial dapat merekomendasikan layanan dan peralatan dan membantu mengaturnya.

Ramalan

Gangguan yang disebabkan oleh multiple sclerosis dan tingkat perkembangannya sangat bervariasi dan tidak dapat diprediksi. Durasi remisi bisa dari beberapa bulan hingga 10 tahun atau lebih. Namun, pada beberapa orang, misalnya, pada pria, yang menjadi sakit di usia paruh baya dan sering kambuh, timbulnya kecacatan mungkin terjadi dengan cepat. Namun, sekitar 75% orang dengan multiple sclerosis tidak perlu menggunakan kursi roda, dan sekitar 40% menjalani kehidupan normal.

Merokok sigaret dapat mempercepat perkembangan penyakit.

Multiple sclerosis tidak mempengaruhi harapan hidup kecuali dalam kasus yang sangat parah.