Demensia frontotemporal: apa itu, penyebab, gejala, pengobatan, prognosis

Apa itu demensia frontotemporal?

Demensia frontotemporal termasuk dalam kelompok demensia, merupakan akibat herediter atau spontan (terjadi) untuk alasan yang tidak diketahui) gangguan yang menyebabkan degenerasi lobus frontal dan terkadang temporal kepala otak. Yang terpenting, pelanggaran memengaruhi karakter seseorang, perilaku dan ucapannya, dan ingatannya lebih rendah daripada dengan pelanggaran. penyakit alzheimer.

Diagnosis penyakit didasarkan pada gejala dan hasil pemeriksaan neurologis, dan penilaian kerusakan otak menggunakan studi pencitraan. Pengobatan ditujukan untuk memperbaiki gejala.

Demensia Adalah kemunduran yang lambat dan progresif dalam fungsi mental, termasuk memori, pemikiran, penilaian, dan kemampuan belajar. Demensia berbeda dengan igauanditandai dengan ketidakmampuan untuk fokus, disorientasi, ketidakmampuan untuk berpikir jernih, dan fluktuasi tingkat kewaspadaan.

• Demensia terutama mempengaruhi memori, dan delirium terutama mempengaruhi perhatian.
• Demensia biasanya dimulai secara bertahap dan tidak memiliki titik awal yang pasti. Delirium dimulai secara tiba-tiba dan memiliki titik awal yang pasti.

Sekitar 1 dari 10 demensia adalah frontotemporal. Sebagian besar demensia ini berkembang pada orang yang lebih muda dari 65 tahun. Pria dan wanita sama-sama terpengaruh.

Penyebab

Demensia frontotemporal biasanya bersifat herediter. Hampir setengah dari demensia frontotemporal diturunkan.

Sel-sel otak mengandung jumlah atau jenis protein yang tidak normal yang disebut tau.

Dengan demensia ini, lobus frontal dan temporal berkontraksi (atrofi), dan sel-sel saraf hilang. Area otak ini terutama bertanggung jawab atas karakter dan perilaku.

Ada beberapa jenis demensia frontotemporal.

Tanda dan gejala

Demensia frontotemporal adalah penyakit progresif, tetapi tingkat perkembangannya menjadi demensia umum bervariasi.

Secara umum, dengan demensia seperti itu, karakter, perilaku, dan ucapan terpengaruh lebih besar, dan memori terganggu pada tingkat yang lebih rendah dibandingkan dengan demensia. penyakit alzheimer. Pasien dengan demensia frontotemporal juga mengalami kesulitan berpikir secara abstrak, berkonsentrasi, dan mengingat apa yang telah diberitahukan kepada mereka. Mereka merasa sulit untuk menghasilkan ide atau melakukan tindakan untuk tugas dalam urutan yang benar (urutan). Pasien mudah terganggu. Namun, mereka tidak kehilangan acuan dalam kaitannya dengan waktu, tanggal dan lokasi, serta mampu melakukan aktivitas sehari-hari.

Pada beberapa pasien, fungsi otot terganggu. Otot menjadi lemah dan mengering (atrofi). Otot-otot di kepala dan leher biasanya rusak, sehingga sulit menelan, mengunyah, dan berbicara. Pasien dapat menghirup (menghisap) makanan, terkadang mengakibatkan aspirasi radang paru-paru.

Berbagai jenis gejala berkembang tergantung pada bagian lobus frontal atau temporal yang rusak. Mereka termasuk:

• perubahan watak dan perilaku;
• masalah dengan ucapan.

Pasien mungkin menunjukkan beberapa jenis gejala, terutama saat demensia berkembang.

- Perubahan karakter dan perilaku.

Beberapa pasien dengan demensia frontotemporal kehilangan kontrol diri, menyebabkan perilaku yang semakin tidak dapat diterima. Bicara kasar mungkin. Mereka mungkin memiliki minat yang meningkat secara patologis pada seks.

Perilaku bisa menjadi impulsif dan kompulsif. Tindakan yang sama dapat diulang tanpa batas. Pasien bisa datang ke tempat yang sama setiap hari. Pasien mungkin secara kompulsif mengambil dan memutar berbagai benda di tangannya, serta menarik benda ke dalam mulutnya. Menampar bibir atau mengisap bibir dimungkinkan. Pasien mungkin makan berlebihan atau hanya makan satu jenis makanan.

Orang dengan demensia ini mengabaikan kebersihan pribadi.

- Masalah bicara.

Kebanyakan pasien dengan demensia frontotemporal mengalami kesulitan menemukan kata-kata. Mereka mengalami peningkatan kesulitan dalam menggunakan dan memahami ucapan (afasia). Dalam beberapa kasus, menjadi sulit secara fisik untuk mengucapkan suara ucapan (disartria). Konsentrasi dicapai dengan usaha keras. Pada beberapa pasien, masalah bicara adalah satu-satunya gejala selama 10 tahun atau lebih. Pasien lain mengalami gejala tambahan selama beberapa tahun.

Beberapa pasien tidak dapat memahami pembicaraan, tetapi mereka sendiri berbicara dengan lancar, meskipun ucapan mereka tidak ada artinya. Yang lain mengalami kesulitan menamai objek (anomie) dan mengenali wajah (prosopagnosia).

Saat demensia berkembang, pasien semakin sedikit berbicara, atau mengulangi apa yang mereka atau orang lain katakan. Akhirnya, pasien benar-benar tidak bisa berkata-kata.

Populasi yang terkena dampak

Demensia frontotemporal adalah bentuk paling umum kedua dari demensia pada orang di bawah 65, setelah Alzheimer. Usia rata-rata onset biasanya dilaporkan pada akhir 1950-an, dengan rentang usia 20-80. Namun, onset sebelum 40 atau setelah 75 kurang umum. Diperkirakan bahwa demensia frontotemporal mempengaruhi sekitar 50.000-60.000 orang. Para peneliti percaya bahwa banyak orang salah didiagnosis atau salah didiagnosis dengan kondisi medis lain. Hal ini membuat sulit untuk menentukan kejadian sebenarnya dari penyakit pada populasi umum.

Diagnostik

Diagnostik meliputi:

• pemeriksaan oleh dokter;
• computed tomography atau pencitraan resonansi magnetik.

Dokter harus menentukan apakah pasien menderita demensia, dan jika ya, apakah demensia itu frontotemporal.

- Diagnosis demensia.

Diagnosis demensia didasarkan pada hal-hal berikut:

• gejala yang diidentifikasi saat mewawancarai pasien dan anggota keluarga atau pengasuh lainnya;
• hasil pemeriksaan fisik, termasuk pemeriksaan neurologis;
• hasil penilaian status mental;
• hasil pemeriksaan tambahan, seperti computed tomography (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI).

Informasi gejala diberikan oleh anggota keluarga karena pasien mungkin tidak menyadari gejalanya.

Pemeriksaan status mental, yang terdiri dari pertanyaan dan tugas sederhana, membantu dokter menentukan apakah seseorang menderita demensia.

Terkadang diperlukan penilaian yang lebih rinci (disebut penilaian neuropsikologis). Tes ini menilai semua area utama fungsi mental, termasuk suasana hati, dan biasanya membutuhkan waktu 1-3 jam untuk menyelesaikannya. Tes ini membantu dokter membedakan demensia dari kondisi lain yang dapat menyebabkan gejala serupa, seperti gangguan memori terkait usia, gangguan kognitif ringan, dan depresi.

Informasi yang diperoleh dari sumber di atas biasanya membantu dokter menyingkirkan delirium sebagai penyebab gejala. Hal ini diperlukan karena delirium sering disembuhkan dengan pengobatan segera, tidak seperti demensia.

- Diagnosis demensia frontotemporal.

Diagnosis demensia frontotemporal didasarkan pada gejala khas, termasuk dinamika perkembangannya.

Untuk menentukan bagian otak yang terkena dan tingkat kerusakannya, serta untuk menyingkirkan kemungkinan penyebab lain (misalnya, tumor otak, abses atau pukulan), computed tomography (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI) dilakukan. Namun, dengan CT atau MRI, perubahan karakteristik pada demensia frontotemporal mungkin tidak terlihat sampai akhir penyakit. Positron emission tomography (PET) dilakukan untuk membedakan demensia frontotemporal dari penyakit Alzheimer.

Perlakuan

Perawatan meliputi:

• menghilangkan gejala;
• langkah-langkah yang mendukung.

Tidak ada pengobatan khusus untuk demensia frontotemporal.

Secara umum, pengobatan ditujukan untuk:

• kontrol gejala;
• memberikan dukungan.

Misalnya, jika gangguannya adalah perilaku kompulsif, antipsikotik dapat digunakan. Terapi wicara dapat membantu pasien dengan gangguan bicara.

- Langkah-langkah keamanan dan dukungan.

Menciptakan lingkungan yang aman dan mendukung bisa sangat bermanfaat.

Secara umum, lingkungan harus cerah, menyenangkan, aman dan stabil, dan harus diatur untuk membantu pasien menavigasi. Beberapa rangsangan, seperti radio atau televisi, sangat membantu, tetapi rangsangan yang berlebihan harus dihindari.

Sistem dan rutinitas membantu pasien dengan demensia frontotemporal tetap berorientasi dan memberi mereka rasa aman dan stabilitas. Setiap perubahan lingkungan, rutinitas atau perubahan pengasuh harus dijelaskan kepada pasien dengan bahasa yang sederhana dan jelas.

Rutinitas sehari-hari seperti mencuci, makan, atau tidur dapat membantu penderita demensia frontotemporal mengingatnya. Rutinitas sebelum tidur membantu mereka tidur lebih nyenyak.

Kegiatan terjadwal pada waktu tertentu membantu pasien merasa mandiri dan membutuhkan dengan berfokus pada hal-hal yang menyenangkan atau berguna. Kegiatan tersebut harus mencakup kegiatan fisik dan mental. Kegiatan harus dipecah menjadi bagian-bagian kecil atau disederhanakan saat demensia berkembang.

- Merawat pengasuh.

Merawat pasien dengan demensia adalah stres dan membutuhkan dedikasi penuh, dan pengasuh mungkin menjadi depresi dan sangat lelah, sering melupakan kondisi mental dan fisik mereka sendiri. Untuk membantu pengasuh, akan sangat membantu untuk melakukan hal berikut:

• Mempelajari bagaimana memenuhi kebutuhan pasien dengan demensia secara efektif dan apa yang diharapkan dari pasien tersebut. Penjaga dapat memperoleh informasi ini dari perawat, pekerja sosial dan organisasi, serta dari publikasi dan materi di Internet.
• Jika perlu, Anda perlu mencari bantuan: Pengasuh dapat berbicara dengan pekerja sosial (termasuk di rumah sakit komunitas setempat) tentang sumber bantuan yang tepat, seperti program penitipan anak, kunjungan panti jompo, bantuan rumah tangga paruh waktu atau penuh waktu, dan bantuan dengan akomodasi. Konseling dan kelompok pendukung juga dapat membantu.
• Merawat diri sendiri: Pengasuh perlu ingat untuk menjaga diri mereka sendiri. Mereka tidak boleh menyangkal diri mereka berkomunikasi dengan teman-teman, serta hiburan favorit mereka dan kegiatan lainnya.

Masalah akhir hidup

Sebelum pasien dengan demensia frontotemporal menjadi tidak mampu, keputusan tentang perawatan medis dan masalah keuangan dan hukum perlu dibuat. Perintah ini disebut arahan lanjutan. Pasien harus menunjuk perwakilan yang berwenang secara hukum untuk membuat keputusan pengobatan atas nama pasien (surat kuasa untuk membuat keputusan pengobatan). Pasien harus mendiskusikan keinginan perawatan kesehatan mereka dengan orang itu dan dengan dokter mereka. Isu-isu ini sebaiknya didiskusikan dengan semua pihak yang terlibat jauh sebelumnya, sebelum keputusan menjadi tak terelakkan.

Ketika demensia frontotemporal memburuk, pengobatan biasanya berfokus pada menjaga kenyamanan pasien daripada mencoba untuk memperpanjang hidup.

Ramalan cuaca

Penyakit ini pasti akan semakin parah, dan pada tahap terakhir, pasien membutuhkan perawatan 24 jam.

Waktu kelangsungan hidup rata-rata setelah diagnosis demensia frontotemporal adalah 6 sampai 8 tahun, meskipun pasien telah dilaporkan hidup sampai 20 tahun setelah diagnosis.