Leiomyosarcoma: apa itu, penyebab, gejala, pengobatan, prognosis

Apa itu Leiomiosarcoma?

Leiomiosarkoma adalah tumor ganas (kanker) yang muncul dari sel otot polos. Pada dasarnya ada dua jenis otot dalam tubuh - sukarela dan tidak disengaja. Otot polos adalah otot tak sadar - otak tidak secara sadar mengendalikannya. Otot polos tanpa sadar bereaksi terhadap berbagai rangsangan. Misalnya, otot polos yang melapisi dinding saluran pencernaan menyebabkan kontraksi seperti gelombang (peristaltik) yang membantu pencernaan dan pengangkutan makanan. Otot polos di kelenjar ludah menyebabkan kelenjar menyuntikkan air liur ke dalam mulut sebagai respons terhadap asupan makanan. Otot polos di kulit menyebabkan merinding sebagai respons terhadap dingin.

Leiomyosarcoma adalah bentuk kanker. Istilah "kanker" mengacu pada sekelompok penyakit yang ditandai dengan pertumbuhan sel abnormal yang tidak terkendali yang menyerang jaringan di sekitarnya dan dapat menyebar (bermetastasis) ke bagian tubuh yang jauh melalui aliran darah, sistem limfatik, atau lainnya cara. Berbagai bentuk kanker, termasuk leiomyosarcoma, dapat diklasifikasikan berdasarkan jenis sel, sifat spesifik dari neoplasma ganas, dan perjalanan klinis penyakit. Leiomyosarcoma biasanya menyebar melalui aliran darah. Sangat jarang ditemukan di sistem limfatik.

Karena otot polos ditemukan di seluruh tubuh, LMS dapat terbentuk hampir di mana saja ada pembuluh darah, jantung, hati, pankreas, saluran genitourinari dan gastrointestinal, ruang di belakang rongga perut (ruang retroperitoneal), rahim, kulit. Rahim adalah situs yang paling umum untuk LMS. Kebanyakan leiomyosarcomas dari saluran pencernaan saat ini direklasifikasi sebagai tumor stroma gastrointestinal (GIST, eng. GIST - lihat di bawah)

Leiomyosarcoma diklasifikasikan sebagai: sarkoma jaringan lunak. Sarkoma adalah tumor ganas yang muncul dari jaringan ikat yang menghubungkan, menopang, dan mengelilingi berbagai struktur dan organ dalam tubuh. Jaringan lunak termasuk lemak, otot, saraf, tendon, dan pembuluh darah dan getah bening. Penyebab pasti leiomyosarcoma, termasuk leiomyosarcoma uteri, tidak diketahui.

Tanda dan gejala

Gejala LMS bervariasi tergantung pada lokasi, ukuran, dan penyebaran tumor yang tepat. Leiomyosarcoma, terutama pada tahap awal, mungkin tidak terkait dengan gejala yang jelas (yaitu, mungkin tanpa gejala). Gejala umum yang terkait dengan kanker dapat terjadi, termasuk:

• kelelahan;
• demam;
• kehilangan selera makan;
• penurunan berat badan;
• perasaan tidak enak badan secara umum (malaise);
• mual dan muntah.

Nyeri dapat terjadi di daerah yang terkena, tetapi jarang. Biasanya terjadi busungdan massa biasanya ditemukan. Gejala tambahan tergantung pada lokasi tumor yang tepat. Tumor dapat menyebabkan perdarahan di saluran pencernaan dan menyebabkan tinja hitam, lembek, berbau busuk (melena atau penyakit hitam) atau muntah darah (hematemesis) atau ketidaknyamanan perut. Leiomyosarcoma rahim dapat menyebabkan perdarahan abnormal dari rahim ke dalam vagina dan dengan keputihan abnormal, serta mengubah kebiasaan kandung kemih atau usus.

Sebagian besar bentuk LMS adalah tumor agresif yang dapat menyebar (bermetastasis) ke area lain dari tubuh, seperti paru-paru atau hati, berpotensi menyebabkan mengancam jiwa komplikasi. Leiomyosarcoma memiliki risiko tinggi kekambuhan setelah pengobatan jika tidak didiagnosis secara dini.

Penyebab dan faktor risiko

Penyebab pasti LMS tidak diketahui. Para peneliti menyarankan bahwa faktor genetik mungkin memainkan peran penting dalam timbulnya LMS.

Pada penderita kanker, termasuk leiomyosarcoma, neoplasma ganas dapat berkembang karena kelainan perubahan struktur dan orientasi sel tertentu, yang dikenal sebagai onkogen atau gen supresor tumor. Onkogen mengontrol pertumbuhan sel; Gen penekan tumor mengontrol pembelahan sel dan memastikan kematiannya tepat waktu. Alasan pasti untuk perubahan gen ini tidak diketahui. Namun, penelitian saat ini menunjukkan bahwa kelainan DNA (asam deoksiribonukleat) adalah pembawa kode genetik organisme, penyebab utama transformasi ganas sel. Perubahan genetik abnormal ini dapat terjadi secara spontan karena alasan yang tidak diketahui atau, lebih jarang, dapat diwariskan.

Populasi yang terkena dampak

Leiomyosarcomas mempengaruhi pria dan wanita. Leiomyosarcoma adalah bentuk sarkoma jaringan lunak. Menurut American Cancer Society, setidaknya 15.000 kasus baru sarkoma jaringan lunak terjadi setiap tahun di Amerika Serikat saja. Sarkoma jaringan lunak mempengaruhi pria dan wanita secara setara dan lebih sering terjadi pada orang dewasa daripada pada anak-anak atau remaja. Sarkoma jaringan lunak menyumbang 1 persen dari semua kanker dewasa. Menurut satu perkiraan, leiomyosarcomas menyumbang 7-11 persen dari semua sarkoma jaringan lunak.

Gangguan simtomatik

Gejala gangguan berikut mungkin mirip dengan LMS. Perbandingan dapat berguna untuk diagnosis banding.

• Leiomioma (fibroid rahim) Merupakan tumor jinak yang timbul dari otot polos. Rahim dan saluran pencernaan adalah situs yang paling umum untuk tumor ini. Dalam beberapa kasus, beberapa leiomioma terbentuk. Leiomioma sering tidak menunjukkan gejala (yaitu, tanpa gejala). Dalam beberapa kasus, mereka dapat dikaitkan dengan rasa sakit atau pembengkakan di daerah yang terkena. Leiomioma dapat tumbuh cukup besar dengan menekan struktur di dekatnya, menyebabkan berbagai gejala dan memerlukan operasi pengangkatan. Dalam kasus yang sangat jarang, leiomioma dapat berkembang menjadi kanker (transformasi ganas). Penyebab pasti leiomioma tidak diketahui.
• Tumor stroma gastrointestinal (GIST) termasuk dalam kelompok kanker yang dikenal sebagai sarkoma jaringan lunak. Tumor biasanya muncul dari saluran usus, dengan situs yang paling umum adalah lambung diikuti usus halus dan usus besar/rektum dengan kasus yang jarang terjadi di kerongkongan. Ada juga tumor yang muncul di jaringan membran yang melapisi dinding perut (peritoneum) atau di lipatan jaringan membran tersebut (omentum). Ada juga laporan kasus tumor yang timbul di lampiran dan/atau pankreas. Tumor ini paling sering disertai dengan sakit perut, pendarahan, atau tanda-tanda obstruksi usus. Paling sering mereka menyebar ke daerah di dalam perut dan di hati, meskipun ada kasus yang jarang menyebar ke paru-paru dan tulang. GIST adalah hasil dari perubahan salah satu dari dua gen, KIT atau PDGFR, yang mengarah pada pertumbuhan dan pembelahan sel tumor lebih lanjut. Ada beberapa kasus keluarga yang dilaporkan di mana mutasi gen diturunkan; namun, kebanyakan tumor bersifat sporadis dan tidak diturunkan. Perawatan dilakukan dengan pembedahan. Pada orang yang telah menyebarkan penyakit, pengobatan mungkin termasuk, jika mungkin, operasi dan pengenalan imatinib mesylate (Imatib, Gleevec), inhibitor tirosin kinase, yang menghambat KIT atau PDGFRbertanggung jawab untuk pertumbuhan tumor. Imatinib mesylate dapat menunda atau mencegah kekambuhan GIST bila diberikan setelah pengangkatan tumor (reseksi).

Diagnostik

Diagnosis LMS dapat dibuat berdasarkan riwayat medis yang terperinci, evaluasi klinis yang cermat, dan berbagai tes, termasuk tes darah, operasi pengangkatan dan pemeriksaan mikroskopis jaringan (biopsi) dan berbagai metode visualisasi. Dalam beberapa kasus, orang mungkin melihat benjolan atau massa yang menyakitkan di daerah yang terkena. Aspek diagnostik utama adalah membedakan leiomyosarcoma ganas dari rekan jinaknya, leiomyoma.

Aspirasi jarum halus dapat dilakukan untuk memastikan diagnosis. Aspirasi jarum halus adalah teknik diagnostik di mana jarum berlubang tipis dilewatkan melalui kulit dan dimasukkan ke dalam nodul atau massa untuk mengambil sampel jaringan kecil. Jaringan yang terkumpul kemudian diperiksa di bawah mikroskop. Dalam beberapa kasus, aspirasi mungkin tidak berhasil dan dokter mungkin melakukan biopsi tru-cut atau biopsi pascaoperasi. Selama biopsi primer atau pasca operasi, jaringan dari sampel kecil diangkat melalui pembedahan dan dikirim ke laboratorium tempat diproses dan dipelajari untuk menentukan struktur dan komposisi mikroskopisnya (histopatologi).

Untuk menilai ukuran, lokasi dan penyebaran tumor, serta untuk membantu di masa depan prosedur bedah, di antara individu dengan LMS, teknik khusus dapat digunakan visualisasi. Teknik pencitraan tersebut dapat mencakup computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI), dan ultrasound.

Perawatan standar

Manajemen terapeutik pasien dengan LMS mungkin memerlukan upaya terkoordinasi dari tim profesional kesehatan, seperti dokter yang: mengkhususkan diri dalam diagnosis dan pengobatan kanker (ahli onkologi), spesialis dalam penggunaan radiasi untuk mengobati kanker (ahli onkologi radiasi), ahli bedah dan lain-lain spesialis.

Prosedur dan intervensi terapeutik khusus dapat bervariasi tergantung pada: banyak faktor, seperti lokasi tumor primer, stadium tumor primer dan derajatnya keganasan; Apakah tumor telah menyebar ke tempat yang jauh usia dan kesehatan umum orang tersebut; dan/atau faktor lainnya. Keputusan mengenai penggunaan intervensi tertentu harus dibuat oleh dokter dan anggota tim kesehatan lainnya dengan konsultasi yang cermat dengan pasien, berdasarkan kasus tertentu; diskusi yang cermat tentang potensi manfaat dan risiko; preferensi pasien; dan faktor lain yang relevan.

Bentuk utama pengobatan untuk leiomyosarcoma adalah eksisi bedah dan pengangkatan semua tumor dan jaringan sekitarnya (reseksi). Tergantung pada lokasi tumor primer, prosedur bedah mungkin juga melibatkan penggunaan teknik rekonstruktif tertentu. Pilihan pembedahan ditentukan oleh ukuran, lokasi, dan penyebaran tumor.

Selain itu, tergantung pada fokus tumor primer, ukuran dan faktor lainnya, standar yang direkomendasikan terapi sering dapat mencakup radiasi pasca operasi untuk mengobati residu yang diketahui atau mungkin penyakit. Jika operasi awal tidak memungkinkan karena lokasi dan/atau perkembangan kanker yang spesifik, terapi hanya dapat mencakup radiasi (terapi radiasi). Terapi radiasi terutama menghancurkan atau merusak sel yang membelah dengan cepat, terutama sel kanker. Namun, beberapa sel sehat (seperti folikel rambut, sumsum tulang, dll.) juga dapat rusak, yang menyebabkan efek samping tertentu. Jadi, selama terapi semacam itu, radiasi dilewatkan melalui jaringan yang sakit ke dalam jaringan yang hati-hati dosis yang dihitung untuk menghancurkan sel kanker sambil meminimalkan paparan dan kerusakan sel normal. Terapi radiasi bekerja dengan menghancurkan sel kanker dengan menyimpan energi yang merusak materi genetiknya, mencegah atau memperlambat pertumbuhan dan replikasinya.

Untuk beberapa individu yang terkena, terutama mereka dengan penyakit lokal lanjut, metastasis, atau berulang, terapi dengan obat antikanker (kemoterapi), mungkin dalam kombinasi dengan prosedur bedah dan / atau radiasi; dokter dapat merekomendasikan terapi kombinasi dengan beberapa obat kemoterapi, yang memiliki cara kerja berbeda untuk menghancurkan sel tumor dan/atau mencegahnya reproduksi.

Namun, dalam kebanyakan kasus, kemoterapi dan terapi radiasi hanya memiliki keberhasilan yang terbatas dalam memperlambat atau menghentikan perkembangan LMS. Karena kelangkaan LMS, tidak ada jenis kemoterapi atau terapi radiasi standar atau yang secara umum efektif telah diidentifikasi. Penggunaan kemoterapi dan terapi radiasi untuk pengobatan LMS masih dipertanyakan.

Ramalan

Karena LMS adalah kanker yang agresif dan langka, tingkat kelangsungan hidup paling baik jika tumor didiagnosis lebih awal dan terdapat di salah satu bagian tubuh. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun secara keseluruhan untuk tumor tingkat rendah tanpa adanya metastasis mencapai 64-71%. Harapan hidup rata-rata dengan adanya metastasis berkisar antara 8-20 bulan.