Enterokolitis nekrotikans: apa itu, gejala, pengobatan, prognosis

Apa itu enterokolitis nekrotikans?

Enterokolitis nekrotikans, disingkat LEHER, Merupakan penyakit mematikan yang menyerang usus bayi yang baru lahir. Gangguan tersebut biasanya terjadi pada bayi prematurlahir kurang dari 37 minggu dan ditandai dengan peradangan parah pada usus kecil atau besar bayi, yang dapat berkembang menjadi kematian jaringan (nekrosis).

NEC terjadi pada sekitar 1 dari 1000 kelahiran hidup. NEC dapat terjadi pada bayi cukup bulan, tetapi jauh lebih sering terjadi pada bayi sangat prematur, terutama bayi dengan berat badan lahir sangat rendah - insidennya berkisar antara 3% pada bayi. bayi dengan berat lahir 1251 hingga 1500 gram (2 lb 12,13 oz hingga 3 lb 4,91 oz) hingga 11% untuk bayi yang lahir kurang dari 750 gram (1 lb 10,46 ons).

Enterokolitis nekrotikans biasanya terjadi ketika bayi baru lahir berusia beberapa minggu dan menerima nutrisi enteral. Bayi awalnya mengeluh muntah.

kembung, tinja berdarah, jeda lama dalam bernapas dan penurunan aktivitas. Hal ini dapat menyebabkan nekrosis usus dan perforasi.

Perawatan medis termasuk penghentian nutrisi enteral (pengiriman makanan bergizi langsung ke perut), antibiotik spektrum luas, dan perawatan suportif. Pembedahan diindikasikan jika ada tanda-tanda perforasi usus dan nekrosis. Penyakit gastrointestinal yang serius ini dikaitkan dengan morbiditas yang signifikan (komplikasi yang terkait dengan penyakit) dan mortalitas. Meskipun pengobatan, sekitar 15% bayi yang mengembangkan NEC meninggal, dan beberapa bayi yang masih hidup menderita berbagai komplikasi seperti sindrom usus pendek, pertumbuhan terhambat dan gangguan saraf jangka panjang perkembangan.

Mekanisme pasti penyakit ini, meskipun tidak sepenuhnya dipahami, dianggap multifaktorial dan berhubungan dengan perkembangan usus prematur, kolonisasi abnormal mikroorganisme usus, dan peradangan usus. NEC tetap menjadi penyebab utama morbiditas dan mortalitas di unit perawatan intensif neonatal, meskipun ada kemajuan signifikan dalam perawatan bayi prematur.

Tanda dan gejala

Onset NEC biasanya terjadi dalam beberapa minggu pertama setelah kelahiran saat menyusui dimulai, dan usia onset berbanding terbalik dengan usia kehamilan saat lahir. Pada tahap awal penyakit, bayi baru lahir dapat menunjukkan tanda-tanda intoleransi makanan dalam bentuk muntah, peningkatan aspirasi lambung, aspirasi lambung empedu (hijau), atau pengurangan murmur perut dengan kembung dan rasa sakit.

Darah kasar atau samar mungkin ada dalam tinja, menunjukkan kerusakan mukosa. Banyak dari tanda-tanda ini tidak spesifik dan dapat terjadi dengan kondisi lain. Perkembangan enterokolitis nekrotikans menyebabkan tanda-tanda sistemik seperti kelesuan, jeda lama dalam bernapas, yang disebut apnea, ketidakstabilan suhu dan perfusi yang buruk (memompa cairan melalui organ atau jaringan). Pada akhirnya, ini dapat menyebabkan kegagalan pernapasan dan kolaps kardiovaskular, yang membutuhkan ventilasi mekanis dan vasopresor. Massa yang terlihat dan eritema (kemerahan abnormal pada kulit akibat penyumbatan kapiler, seperti peradangan) pada dinding perut menunjukkan proses penyakit yang lebih progresif.

Penyebab dan faktor risiko

Setelah bertahun-tahun penelitian dan pengamatan klinis, etiologi dan patogenesis NEC tetap sulit dipahami. Beberapa faktor risiko utama secara konsisten telah diidentifikasi sebagai prasyarat penting untuk inisiasi kerusakan usus yang mengarah ke NEC. Ini termasuk prematuritas, pemberian susu formula, kolonisasi mikroba abnormal pada usus, dan iskemia (ketika pembuluh darah di usus menyempit atau tersumbat, yang mengurangi aliran darah).

Prematuritas tetap menjadi faktor risiko penting utama yang terkait dengan enterokolitis nekrotikans. Ketidakmatangan penghalang sel epitel usus dan sistem kekebalan tampaknya berkontribusi pada patogenesis. Sebelum lahir, janin memiliki lingkungan usus yang steril, dan setelah lahir, ia dengan cepat menjadi kolonisasi bakteri. Kolonisasi yang salah dengan dominasi bakteri gram negatif dapat menyebabkan gangguan epitel usus normal, translokasi bakteri dan menyebabkan respon inflamasi yang berlebihan. Temuan histologis khas yang terlihat pada NEC adalah peradangan dan nekrosis koagulasi (pola kematian jaringan). Iskemia merupakan faktor patofisiologis penting lainnya dalam perkembangan enterokolitis nekrotikans. Berkurangnya suplai oksigen ke sel usus dapat menyebabkan kerusakan sel dan nekrosis.

Populasi yang terkena dampak

NEC mempengaruhi 5 sampai 10% bayi prematur dengan berat kurang dari 1500 g. Di antara faktor risiko yang diidentifikasi untuk NEC, prematuritas dan berat lahir tetap berbanding terbalik dengan risiko NEC. Bayi cukup bulan yang mengembangkan NEC biasanya memiliki faktor risiko khusus, seperti cacat jantung bawaan, sepsis dan tekanan darah rendah (hipotensi).

Gangguan simtomatik

Banyak gangguan gastrointestinal lainnya dapat meniru enterokolitis nekrotikans, jadi penting untuk mempertimbangkan dan mengobati etiologi alternatif saat mengevaluasi pasien. Sepsis dapat menyebabkan obstruksi usus dengan kembung dan intoleransi makanan. Bayi prematur, terutama yang menggunakan indometasin atau steroid, juga dapat mengalami perforasi usus spontan (SPP). SPK ditandai dengan perforasi terisolasi dari usus kecil distal.

Penyebab lain dari kembung parah pada bayi baru lahir termasuk obstruksi usus karena: Penyakit Hirschsprung, atresia usus halus, ileus mekonium dan malrotasi volvulus. NEC juga dapat disalahartikan sebagai enterokolitis alergi akibat alergi protein susu sapi.

Diagnostik

NEC didiagnosis secara klinis dan radiografi. Setelah kecurigaan klinis muncul, rontgen perut diambil sebagai penilaian awal. Ini diulang secara serial tergantung pada tingkat keparahan dan perjalanan klinis untuk menilai perkembangan penyakit.

Tanda-tanda karakteristik NEC pada radiografi abdomen termasuk pneumatosis usus (udara di dinding). usus), loop dilatasi permanen patologis, dinding usus menebal, pneumoperitoneum dan gas portal pembuluh darah. Pneumoperitoneum, didefinisikan sebagai udara bebas di perut, adalah keadaan darurat bedah yang menunjukkan perforasi usus dan biasanya memerlukan intervensi.

Ultrasonografi perut juga dapat digunakan untuk menilai adanya cairan bebas di perut atau formasi abses.

Tes laboratorium tambahan untuk menilai tingkat keparahan NEC termasuk kultur darah, studi koagulasi, dan CBC diferensial manual untuk menilai leukositosis dengan bandemik. neutropenia, anemia dan trombositopenia. Gas darah diuji secara serial untuk menilai tingkat keparahannya asidosis dan kebutuhan untuk bantuan pernapasan atau untuk membantu drainase cairan.

Perawatan standar

Pengobatan untuk enterokolitis nekrotikans tergantung pada stadium klinis. Jika stadium I NEC dicurigai, pengobatan awal terdiri dari istirahat usus dengan penghentian enteral nutrisi, dekompresi nasogastrik, kultur darah, dan antibiotik spektrum luas. Ketika makan oral dihentikan, nutrisi parenteral intravena dimulai. Pengamatan yang cermat dengan pemeriksaan serial dan radiografi diperlukan. Dokter bedah dikonsultasikan setelah konfirmasi stadium II atau III NEC. Perawatan suportif termasuk dukungan pernapasan, dukungan inotropik (jantung), resusitasi cairan, dan koreksi ketidakseimbangan asam-basa. Pasien dengan NEC dapat mengalami koagulasi intravaskular diseminata (DIC, suatu kondisi yang mencegah pembekuan darah normal) karena konsumsi faktor pembekuan dan membutuhkan transfusi makanan darah. Indikasi utama pembedahan pada NEC adalah usus yang berlubang atau nekrotik. Indikasi lain termasuk perburukan klinis dan distensi abdomen parah yang menyebabkan sindrom ini kompartemen perut (disfungsi atau kegagalan organ karena peningkatan tekanan yang kuat di perut) rongga). Biasanya, dua pendekatan bedah digunakan, tergantung pada gambaran klinis, laparotomi dengan reseksi (pengangkatan) nekrosis usus atau drainase peritoneum primer (prosedur untuk memasukkan drainase Penrose ke dalam ruang di rongga perut yang berisi usus, lambung, dan hati).

Pencegahan NEC memiliki potensi terbesar untuk mengurangi hasil yang merugikan terkait dengan NEC. Sekarang jelas terlihat bahwa ASI melindungi terhadap NEC bila dibandingkan dengan pemberian susu formula. Menetapkan protokol pemberian makan standar dengan kriteria objektif untuk menolak memberi makan juga mengurangi risiko enterokolitis nekrotikans. Probiotik dapat mencegah NEC dengan memulihkan flora mikroba usus, tetapi penelitian lebih lanjut masih diperlukan tentang dosis dan durasi pengobatan yang optimal.

Ramalan

Metode pengobatan dan pembedahan yang tersedia saat ini telah meningkatkan prognosis pada anak-anak dari tahun pertama kehidupan dengan enterokolitis nekrotikans. Sekitar 70-80% dari bayi yang baru lahir ini bertahan hidup. Komplikasi jangka panjang yang paling umum adalah penyempitan (striktur) usus kecil. Striktur terjadi pada 10-36% anak pada tahun pertama kehidupan yang selamat dari episode pertama enterokolitis nekrotikans. Striktur biasanya menimbulkan gejala selama beberapa minggu hingga beberapa bulan setelah episode enterokolitis nekrotikans. Dalam beberapa kasus, perawatan bedah striktur diperlukan.