Leucocoria: apa itu, penyebab, gejala, pengobatan, prognosis

Apa itu Leukokoria?

Keputihan berarti refleks retina putih atau "cahaya" putih pupil, kondisi ini juga sering disebut "mata kucing". Leukocoria adalah gejala yang dimanifestasikan oleh refleks pupil yang abnormal, lebih jelas terlihat pada midriasis atau foto. Ini sering merupakan tanda pertama dari serangkaian gangguan intraokular yang serius. Leukocoria biasanya diamati dengan kelainan bawaan katarak, Penyakit Coates, retinoblastoma, retinopati prematuritas, toksokariasis, penyakit Norrie, fibroplasia retrolental dan penyakit lainnya. Diagnosis dan pengobatan segera sangat penting, karena sebagian besar kondisi mengancam penglihatan dan retinoblastoma dapat mengancam jiwa. Rujukan segera ke dokter mata, interaksi interdisipliner dengan dokter mata anak, spesialis retina dan ahli onkologi mata akan membantu dalam merawat mata yang mengandung leukocoria dengan tepat.

Bagaimana leukocoria terdeteksi?

Dalam kasus yang lebih jelas, pupil putih dapat dideteksi hanya dengan pengamatan kebetulan. Dalam situasi lain, pupil mungkin tampak putih hanya dalam keadaan tertentu, seperti: ketika pupil menjadi lebih besar di ruangan yang gelap atau ketika seorang anak melihat ke dalam ruangan tertentu arah. Kadang-kadang leukocoria ditemukan dalam fotografi flash ketika satu pupil memiliki kelainan atau "refleks putih" dibandingkan dengan mata lainnya, yang memiliki "refleks merah" yang normal. Akhirnya, dokter anak dapat mendeteksi leukocoria, terutama saat melihat mata dengan oftalmoskop.

Penyebab dan faktor risiko

Refleks merah normal mata manusia disebabkan oleh retro-luminescence dari pembuluh darah normal. koroid (koroid), dipantulkan melalui retina, vitreous humor, lensa, pupil dan kornea. Setiap gangguan pada salah satu struktur ini akan menyebabkan perubahan refleks merah atau leukocoria. Beberapa penyebab umum leukocoria adalah:

• Retinoblastoma;
• Penyakit Coates (retinitis eksudatif atau telangiektasia retina);
• vitreous hiperplastik persisten;
• Retinopati prematuritas;
• mata toksokariasis dan toksoplasmosis;
• hamartoma astrositik;
• vitreoretinopati eksudatif familial (SEVRP);
• perdarahan vitreus;
• koloboma retinokoroidal;
• Endoftalmitis endogen;
• Inkontinensia pigmen (Sindrom Bloch-Sulzberger);
• disinsersi retina;
• Anak uveitis;
• Serabut saraf retina bermielin;
• Medulloepitelioma;
• sindrom TORCH (toksoplasmosis, patogen lainnya, rubella, sitomegalovirus dan herpes simpleks).

Apa itu refleks merah?

Ketika cahaya memasuki mata melalui pupil, retina menyerap sebagian besar cahaya. Namun, sejumlah kecil cahaya dipantulkan oleh retina dari mata melalui pupil. Cahaya berwarna oranye kemerahan, mencerminkan warna retina normal. Refleks merah paling mudah dilihat ketika garis pandang pengamat sejajar dengan sumber cahaya di mata. Contohnya adalah kamera di mana lampu kilat dipasang sangat dekat dengan lensa, menghasilkan foto dengan refleks pupil merah.

Refleks merah tidak ada atau putih dengan leukocoria. Ini terjadi sebagai akibat dari pantulan cahaya yang tidak tepat yang datang dari mata.

Epidemiologi

Dalam penelitian 10 tahun retrospektif, usia rata-rata anak-anak dengan leukocoria adalah 42,5 bulan. Lesi bilateral diamati pada 54% dengan rasio jenis kelamin antara pria dan wanita 1:5. 76% anak-anak berusia di bawah enam tahun. 75% kasus disebabkan oleh katarakdan 21% dengan retinoblastoma. Penyebab lain dari leukocoria termasuk ablasi retina (1%), retinopati prematuritas (1%), sisa membran pupil (1%), primer humor vitreous hiperplastik persisten (0,6%), endoftalmitis (0,64%), koloboma optik (0,3%), heterokromia iris (0,3%) dan ametropia (0,3%).

Data dari Third National Cancer Survey menunjukkan terdapat 11 kasus baru retinoblastoma per sejuta anak di bawah usia 5 tahun setiap tahunnya. Retinoblastoma adalah neoplasma ganas intraokular yang paling umum pada anak-anak dan menyumbang 2% dari semua kanker pada anak-anak. Perkiraan kejadian berkisar antara 3 sampai 42 per juta kelahiran hidup. Di Amerika, kejadiannya adalah 12 per juta kelahiran hidup pada anak di bawah usia lima tahun, dengan prevalensi 6% dari semua kanker pada kelompok usia ini. Retinoblastoma mempengaruhi kedua jenis kelamin secara setara. Retinoblastoma paling sering terjadi pada anak di bawah usia empat tahun. Insiden penyakit Coates adalah 0,09 per 100.000 penduduk, dengan 85% kasus menyerang laki-laki.

Prevalensi global katarak pada anak berkisar antara 0,3% hingga 23% per 10.000, dengan rata-rata 1 dalam 10.000 dan 0,6 hingga 9,8% per 10.000 untuk katarak kongenital dengan rata-rata 1,7 dalam 10.000 berdasarkan banyak penelitian yang melaporkan kongenital katarak. Dalam sebuah penelitian terhadap 602 bayi baru lahir, kejadian retinopati prematuritas (ROP) pada setiap tahap adalah 34%, dan ROP prethreshold tipe 1 adalah 5% dengan usia kehamilan rata-rata 31 minggu. Insiden endoftalmitis neonatal di Amerika Serikat saja adalah 4,2 per 1.000.000 kelahiran hidup.

Diagnostik

Dokter perlu mengambil riwayat medis rinci dari penyakit ini, riwayat mata masa lalu, dan riwayat keluarga. Foto keluarga dapat membantu Anda mengetahui apakah leukocoria hadir sejak lahir atau nanti di masa kanak-kanak. Sebuah humor vitreous hiperplastik persisten paling sering hadir saat lahir. Kehadiran dalam anamnesa prematur memungkinkan dokter untuk melakukan penelitian sesuai dengan retinopati prematuritas, yang memanifestasikan dirinya sebagai leukocoria karena ablasi retina dan fibroplasia retrolental. Trauma kelahiran dapat menyebabkan tanda hubung atau perdarahan vitreus, yang bermanifestasi sebagai refleks pupil yang berubah. Riwayat keluarga penting pada retinoblastoma, EVERP, dan koloboma.

Warna refleks pupil juga memberikan petunjuk untuk diagnosis. Retinoblastoma muncul dengan refleks pupil keputihan, sedangkan katarak kongenital menunjukkan refleks biru-abu-abu. Dengan penyakit Coates dan ablasi retina, refleks kekuningan muncul. Dalam 20% kasus, retinoblastoma memanifestasikan dirinya juling. Ablasio retina, perdarahan vitreus, penyakit Coates, dan retinoblastoma (60%) biasanya muncul sebagai penyakit unilateral, sedangkan EVERP, endophthalmitis endogen, hamartoma astrositik dan retinoblastoma 40% bilateral.

Juga, setiap anak dengan leukocoria harus diperiksa untuk penglihatan, refleks pupil, pemeriksaan segmen anterior dan fundus menggunakan lampu celah, oftalmoskopi tidak langsung, angiografi fluoresensi, tomografi koherensi optik retina (OCT) dan pemindaian ultrasound di B-mode. Neuroimaging, tes darah, tes genetik, dan sitologi aspirasi jarum halus adalah tes pelengkap lainnya yang dilakukan untuk memastikan diagnosis.

Perlakuan

Leukocoria adalah gejala penyakit mata yang mendasarinya. Perawatan untuk leukocoria termasuk mengobati kondisi yang mendasarinya (retinoblastoma, katarak, ablasi retina, penyakit Coates, EVERP, infeksi, dll.) yang bertanggung jawab atas munculnya refleks retina putih.

Ramalan

Retinoblastoma memiliki tingkat kelangsungan hidup 90% sampai 95% dengan prognosis yang baik, meskipun mata yang terkena mungkin kehilangan penglihatan. Tanda-tanda prognostik yang buruk dari retinoblastoma adalah invasi saraf optik / ekstraskleral / invasi uveal, tumor multifokal, diagnosis terlambat, dan tingkat diferensiasi. Lesi bilateral tidak memperburuk prognosis, dan derajat nekrosis dan kalsifikasi tidak mempengaruhi prognosis. Prognosis retinoblastoma tergantung pada kondisi tumor - mata terburuk. Tanda-tanda risiko tinggi kekambuhan adalah invasi saraf optik, kerusakan masif pada koroid, orbit, segmen anterior, dan jaringan uveal.

Katarak kongenital memiliki prognosis yang baik jika didiagnosis dini dan dioperasi hingga enam minggu. Prognosis katarak didapat lebih baik daripada katarak kongenital. Katarak bilateral memiliki prognosis yang lebih baik daripada katarak unilateral. Bahkan sedikit kekeruhan dapat menyebabkan signifikan ambliopia. Katarak unilateral juga meningkatkan risiko anisometropia.

Endoftalmitis endogen tidak memiliki prognosis yang baik. Sebagian besar kasus mengakibatkan ablasi retina dan infeksi yang tidak terkontrol, yang pada akhirnya membutuhkan enukleasi atau pengeluaran isi.

Vitreoretinopati eksudatif familial (EVERP) adalah kondisi seumur hidup yang dapat kambuh kapan saja. Setelah pengobatan, pasien dengan EVERP harus menjalani pemeriksaan fundus dan angiografi fluoresensi setiap enam bulan. Prognosis untuk operasi ablasi retina sangat buruk karena anak-anak sering memiliki ketajaman visual yang rendah dengan persentase lesi makula yang lebih tinggi. Selain itu, anak memiliki risiko katarak seumur hidup, glaukoma dan rekurensi ablasio retina.

Medulloepithelioma terbatas pada mata memiliki prognosis yang sangat baik dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun 90-95% setelah enukleasi.

Prognosis untuk koloboma retinochoroidal cukup baik jika ambliopia diobati tepat waktu dan terapi laser preventif dilakukan untuk mencegah ablasi retina. Keterlibatan jaringan fovea dalam koloboma menyebabkan kehilangan penglihatan yang parah.

Komplikasi

Retinoblastoma:

• Invasi koroid dan sklera;
• Metastasis;
• Penaburan vitreous;
• Invasi tumor ke bilik mata depan;
• rubeosis iridik dan glaukoma;
• Kekambuhan tumor dan neoplasma berikutnya;
• Peningkatan tekanan intrakranial;
• Tuberkulosis;
• Kematian.

Uveitis masa kecil:

• ambliopia;
• Katarak;
• Keratopati pita;
• Glaukoma;
• Edema makula kistik.

Koloboma retinokoroidal:

• Katarak;
• disinsersi retina;
• ambliopia;
• Kelemahan dukungan zonular lensa.

Katarak dan pembedahannya:

• ambliopia;
• Anisometropia;
• kekeruhan kapsuler sekunder;
• Glaukoma sekunder;
• Uveitis dan endoftalmitis pascaoperasi;
• Disinsersi retina.

Penyakit Coates:

• Glaukoma neovaskular;
• selulit orbit;
• kolesterol ruang anterior;
• perdarahan vitreus;
• Neovaskularisasi diskus dan retina;
• mikrokista intraretina;
• Tumor vasoproliferatif sekunder.