Rhabdomyolysis: apa itu, gejala dan pengobatan, prognosis

Apa itu rhabdomyolisis?

Rhabdomyolisis Merupakan sindrom yang disebabkan oleh kerusakan otot rangka dan melibatkan kebocoran sejumlah besar isi intraseluler yang berpotensi toksik ke dalam plasma. Kondisi tersebut dapat menyebabkan beberapa bentuk sistemik pukulan, yang paling penting adalah cedera ginjal akut, ketidakseimbangan elektrolit dan koagulasi intravaskular diseminata. Komplikasi sistemik yang terkait dengan hasil rhabdomyolysis dari komponen otot intraseluler memasuki aliran darah. Beberapa etiologi dan kondisi, seperti trauma dan penggunaan narkoba, dapat menyebabkan rhabdomyolysis.

Tanda dan gejala

Tiga gejala klasik rhabdomyolysis adalah nyeri otot, kelemahan, dan urin berwarna coklat kemerahan (disebabkan oleh tingginya kadar protein pigmen merah mioglobin, yang dilepaskan ke dalam aliran darah). Namun, trias gejala ini hadir pada kurang dari 10% dari semua pasien dengan rhabdomyolysis.

Gejala rhabdomyolysis bervariasi, dengan sekitar 50% pasien tidak memiliki masalah otot sama sekali. Ketika nyeri otot hadir, biasanya dirasakan di bahu, pinggul, punggung bawah, dan kaki bagian bawah.

Pada konsentrasi tinggi, mioglobin diekskresikan dalam urin (mioglobinuria) mengubah warna urin menjadi merah/coklat dan dapat dikonfirmasi dengan urinalisis. Namun, seseorang dapat mengalami rhabdomyolysis tanpa mengubah warna urin.

Tanda dan gejala lain tergantung pada penyebab kerusakan otot asli dan komplikasi yang terkait dengan: cedera (misalnya, demam pada orang dengan infeksi atau kesadaran yang berubah pada orang dengan) kemabukan).

Cedera ginjal akut sangat umum, terjadi pada 15-50% pasien dengan rhabdomyolysis. Terkadang penyakit ini diperumit oleh koagulasi intravaskular diseminata (DIC) - munculnya gumpalan darah kecil di pembuluh darah di seluruh tubuh.

Penyebab dan faktor risiko

Cedera, aktivitas fisik yang ekstrim, imobilitas, kontraksi otot yang berkepanjangan, penggunaan obat-obatan terlarang, obat-obatan, racun, infeksi, ketidakseimbangan kalium, kondisi hipotiroid, kondisi hipertiroid, hipotermia dan hipertermia dapat menyebabkan rhabdomyolisis. Penyakit keturunan yang mempengaruhi struktur otot dan metabolisme energi otot, seperti penyakit penyimpanan glikogen, gangguan oksidasi asam lemak, penyakit mitokondria dan distrofi otot juga dapat menyebabkan rhabdomyolysis.

Trauma adalah penyebab rhabdomyolysis yang sangat umum, terutama pada orang dewasa. Sindrom tekanan berkepanjangan adalah jenis cedera khusus yang terkait erat dengan rhabdomyolysis. Selain aktivitas otot yang disengaja secara berlebihan, seperti lari maraton, penting juga untuk diwaspadai bahwa aktivitas otot yang tidak disengaja aktivitas seperti kejang dan agitasi dalam pengaturan psikosis dan / atau penggunaan stimulan juga dapat menyebabkan rhabdomyolisis.

Zat tertentu, obat-obatan dan racun dapat menyebabkan rhabdomyolysis, menyebabkan kekakuan, kontraksi otot dan / atau toksisitas langsung ke jaringan otot. Alkohol, kokain, amfetamin, dan heroin adalah obat-obatan rekreasional yang paling umum dikaitkan dengan rhabdomyolysis, sedangkan statin adalah obat resep paling umum yang terkait dengannya penyakit. Ada beberapa penyebab toksik; beberapa contoh adalah racun ular, karbon monoksida dan racun lebah.

Virus seperti flu dan HIV adalah penyebab infeksi paling umum dari rhabdomyolysis. Faktanya, infeksi virus adalah penyebab paling umum dari rhabdomyolysis pada anak-anak, dan influenza adalah virus spesifik yang paling umum. Legionella adalah infeksi bakteri klasik yang menyebabkan rhabdomyolysis. Namun, hari ini frekuensi rhabdomyolysis disebabkan oleh organisme keluarga Enterobacteriaceae, khususnya Escherichia colijuga meningkat.

Epidemiologi

Rhabdomyolysis terjadi pada orang dewasa dan anak-anak; namun, orang dewasa bertanggung jawab atas sebagian besar kasus. Penyakit ini dapat berkembang pada semua kelompok umur dan pada kedua jenis kelamin. Karena definisi yang berbeda dari rhabdomyolysis telah digunakan, frekuensi yang tepat sulit untuk ditentukan. Meskipun demikian, orang Afrika-Amerika, pria, pasien dengan gendut, pasien di bawah 10 tahun dan pasien di atas 60 tahun memiliki insiden yang lebih tinggi. Rhabdomyolysis paling sering disebabkan oleh infeksi pada anak-anak, terhitung sekitar sepertiga kasus. Pada orang dewasa, rhabdomyolysis paling sering multifaktorial, seringkali karena trauma dan pengobatan. Gagal ginjal akut (ARF) memainkan peran penting dalam kematian akibat rhabdomyolysis. Gagal ginjal akut berkembang pada 10-40% pasien dengan rhabdomyolysis. Rhabdomyolysis menyebabkan 7% sampai 10% dari semua kasus gagal ginjal akut. Angka kematian di unit perawatan intensif pasien dengan rhabdomyolysis tanpa gagal ginjal akut adalah 22%. Kematian ini meningkat menjadi 59% ketika pasien berkembang gagal ginjal.

Patofisiologi

Keterlibatan otot adalah pusat patofisiologi rhabdomyolysis. Semua etiologi rhabdomyolysis mengakibatkan kerusakan otot, paling sering menyebabkan penipisan energi dan / atau penghancuran langsung membran sel miosit. Baik penipisan energi dan kerusakan langsung pada membran sel otot menyebabkan peningkatan kalsium terionisasi intraseluler, yang mengaktifkan enzim destruktif seperti fosfolipase dan protease. Enzim ini menyebabkan miolisis dan kematian sel. Ketika kerusakan otot terjadi, miosit menyerap cairan, yang dapat menyebabkan hipovolemia dan sindrom kompartemen. Ketika miolisis terjadi, komponen intraseluler seperti kalium, mioglobin, kreatin kinase, fosfat, dan berbagai asam organik memasuki aliran darah. Hal ini menyebabkan komplikasi dalam bentuk hiperkalemia dan hiperfosfatemia. Mioglobin bersifat nefrotoksik, dan akumulasinya diyakini sebagai penyebab utama kerusakan ginjal pada rhabdomyolisis. Hipovolemia dan metabolik asidosis dalam rhabdomyolysis juga memainkan peran penting dalam kerusakan ginjal. Dalam rhabdomyolysis, hipokalsemia diamati terlebih dahulu, diikuti oleh hiperkalsemia. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa kalsium pertama kali memasuki miosit selama kerusakan, dan kemudian merembes ke dalam ruang ekstraseluler setelah sel lisis. Dipercaya bahwa penyebab koagulasi intravaskular diseminata (sindrom DIC) adalah tromboplastin jaringan yang dilepaskan ketika otot rusak.

Diagnostik

Rhabdomyolysis paling baik didiagnosis dengan kadar serum creatine kinase (CK / CK). Penanda ini adalah penanda yang paling spesifik untuk rhabdomyolysis. Meskipun tidak ada definisi tunggal, sebagian besar ahli sepakat bahwa kadar creatine kinase lima kali batas normal adalah rhabdomyolysis. CPK serum meningkat 2-12 jam setelah cedera otot, memuncak 1-5 hari setelah cedera. Kemudian kembali ke baseline 6-10 hari setelah cedera otot. Creatine kinase bermanfaat karena memiliki waktu paruh yang panjang, yang dilaporkan 42 jam.

Mioglobin dalam urin hanya berguna jika positif. Tingkat mioglobin urin negatif tidak menghalangi rhabdomyolysis. Tingkat mioglobin negatif palsu dalam urin dalam satu penelitian adalah 26%. Mioglobin serum tidak berguna karena waktu paruhnya yang pendek. Kunci untuk diagnosis adalah deteksi darah pada setetes urin tanpa adanya sel darah merah pada analisis mikroskopis analisis urin. Ini karena penganalisis urin salah mengartikan mioglobin sebagai hemoglobin.

Peningkatan serum aspartate aminotransferase (AST) dan alanine aminotransferase (ALT) dapat membantu dalam diagnosis rhabdomyolysis. Enzim ini ditemukan di otot dan juga di hati. AST memiliki konsentrasi otot yang jauh lebih tinggi daripada ALT. Satu studi menunjukkan peningkatan AST pada 93% kasus rhabdomyolysis dan peningkatan ALT pada 75% kasus. Satu studi menemukan bahwa pasien rhabdomyolysis dengan peningkatan kadar AST dan ALT memiliki tingkat kematian yang lebih tinggi.

Prediktor terbaik dari cedera ginjal akut tampaknya adalah kreatin awal yang tinggi dalam serum, bikarbonat serum rendah, kalsium serum rendah, dan peningkatan serum fosfat serum. Hipoalbuminemia dan peningkatan kadar urea nitrogen juga telah dikaitkan dengan perkembangan cedera ginjal akut.

Perlakuan

Tidak ada rekomendasi pasti untuk pengobatan rhabdomyolysis. Ada sangat sedikit studi yang dirancang dengan baik tentang pengobatan rhabdomyolysis. Namun, sebagian besar ahli setuju bahwa terapi cairan dan mengatasi penyebab rhabdomyolysis harus menjadi landasan pengobatan. Beberapa menyarankan pemberian cairan lebih awal dan agresif untuk mencegah kerusakan ginjal akut. Jenis dan kecepatan fluida spesifik tidak ditentukan. Natrium bikarbonat, manitol, dan furosemide telah disarankan untuk pengobatan rhabdomyolysis. Yang penting, penggunaan natrium bikarbonat untuk meningkatkan ekskresi mioglobin dan diuretik untuk meningkatkan keluaran urin belum terbukti. Namun, beberapa ahli merekomendasikan pengobatan ini untuk asidosis metabolik dan penurunan produksi urin.

Hiperkalemia harus diobati dengan metode standar. Hipokalsemia tidak boleh diobati kecuali jika menyebabkan aritmia jantung yang parah. Awalnya, hiperfosfatemia tidak boleh dikoreksi karena dapat meningkatkan deposisi kalsium pada otot yang cedera.

Ramalan

Tingkat kematian keseluruhan untuk pasien dengan rhabdomyolysis adalah sekitar 5%; Namun, risiko kematian untuk setiap pasien tergantung pada etiologi yang mendasari dan penyakit penyerta yang ada kondisi yang mungkin ada dan mungkin secara signifikan lebih tinggi pada pasien dengan gagal ginjal akut dan sangat meningkat tingkat BPK.

Perawatan yang saat ini digunakan telah mengurangi morbiditas dan mortalitas. Menurut tinjauan pediatrik retrospektif 10 tahun, hanya 13 dari 191 (6%) pasien meninggal. Dari 13 pasien ini, 9 mengalami serangan jantung dan tidak dapat diresusitasi.

Intervensi cepat dan pengobatan suportif yang tepat untuk cedera ginjal terkait rhabdomiolisis dan gagal ginjal meningkatkan hasil cedera traumatis. Kemampuan tim respons medis untuk memberikan layanan hidrasi dan dialisis yang agresif meningkatkan kelangsungan hidup. Jika perawatan diterapkan lebih awal, banyak pasien akan pulih sepenuhnya.

Komplikasi

• Gagal ginjal;
• gangguan elektrolit;
• Aritmia yang berhubungan dengan hiperkalemia;
• Sindrom kompartemen.