Dermatomiositis: apa itu, penyebab, gejala, pengobatan, komplikasi, prognosis

Apa itu dermatomiositis?

Dermatomiositis (polymyositis dan nama lain untuk penyakit ini: Penyakit Wagner, penyakit Wagner-Unferricht-Hepp, penyakit ungu) Merupakan penyakit radang otot (miositis), kulit, dan pembuluh darah yang menyerang sekitar 3 dari 1 juta orang per tahun. Alasannya tidak diketahui. Gejala utama dermatomiositis termasuk kelemahan otot dan ruam kulit.

Semua usia dan kelompok etnis terpengaruh. Sebagian besar kasus dimulai pada anak-anak usia 5-10 tahun dan pada orang dewasa usia 40-50 tahun. Wanita (dan anak perempuan) terkena sekitar dua kali lebih sering daripada pria (dan anak laki-laki).

Pasien dengan dermatomiositis mengalami kelemahan pada otot-otot besar di sekitar leher, bahu, dan paha. Hal ini menyebabkan kesulitan menaiki tangga, bangun dari kursi atau turun dari tempat tidur, atau menyikat rambut. Sebagian besar pasien mengalami nyeri otot ringan, yang membedakannya dari pasien dengan bentuk penyakit otot lainnya.

Banyak pasien dengan penyakit lain juga mengeluhkan kelemahan; Namun, ketika ditanya dengan cermat, pada kenyataannya, mereka hanya menunjukkan kelelahan, sesak napas, atau depresitetapi mereka tidak benar-benar menderita kelemahan otot.

Penyebab

Penyakit Wagner mengacu pada sekelompok penyakit atau gangguan otot yang disebut miopati inflamasi.

Penyebab sebagian besar miopati inflamasi tidak diketahui; Namun, teori utama adalah bahwa sistem kekebalan tubuh secara keliru mulai menyerang sel-sel otot, pembuluh darah di kulit dan otot, menyebabkan kerusakan, ruam, dan kelemahan.

Terkadang dermatomiositis dikaitkan dengan kanker dan mungkin merupakan tanda perkembangan kanker tertentu, seperti: kanker paru-paru, payudara, ovarium, prostat, dan usus besar. Ini juga dapat dikaitkan dengan penyakit lain dari sistem kekebalan tubuh, seperti, misalnya, skleroderma dan penyakit jaringan ikat campuran.

Gejala utama dan komplikasi

Pasien dengan dermatomiositis memiliki berbagai gejala. Mulai dari kelemahan otot ringan, seperti kesulitan bangun dari kursi atau berguling di tempat tidur, hingga gejala parah termasuk kelemahan parah atau kesulitan menelan. Pasien juga dapat mengalami ruam atau perubahan kulit mulai dari kemerahan ringan hingga ulserasi yang lebih parah (lihat bagian 4.4). Foto).

Gejala Dermatomiositis mungkin termasuk:

• kelemahan otot, terutama di daerah skapula, panggul dan serviks, secara simetris dan dengan penurunan bertahap;
• munculnya bintik-bintik merah atau benjolan kecil pada kulit, terutama pada persendian jari, siku dan lutut, disebut gejala papula atau Gottron;
• bintik-bintik ungu pada kelopak mata atas yang disebut heliotrope (lihat. foto di atas);
• nyeri sendi dan pembengkakan;
• demam;
• kelelahan;
• kesulitan menelan;
• sakit perut;
• muntah;
• penurunan berat badan.

Biasanya, orang dengan kondisi ini mungkin mengalami kesulitan melakukan aktivitas sehari-hari seperti menyikat rambut, berjalan, menaiki tangga, atau bangun dari kursi. Selain itu, gejala kulit dapat memburuk dengan paparan sinar matahari.

Dalam kasus yang lebih parah, atau ketika dermatomiositis terjadi dalam kombinasi dengan penyakit autoimun lainnya, dapat terjadi organ lain seperti jantung, paru-paru atau ginjal terpengaruh, yang mempengaruhi fungsinya dan menyebabkan serius komplikasi.

Kapan harus ke dokter?

Onset tanpa nyeri otot penyebab dengan bercak merah-ungu bersamaan pada kulit harus mendorong orang yang bersangkutan untuk mencari perhatian medis segera untuk memperjelas situasi.

Komplikasi

Ketika kerusakan otot dan skleroderma mempengaruhi organ dalam (kerongkongan, paru-paru, jantung, dll.), pasien yang menderita dermatomiositis akan mengalami sedimentasi, karena ia mengalami:

• Kesulitan menelan (disfagia)diikuti oleh masalah gizi dan apa yang disebut pneumonia aspirasi. Semua kesulitan ini muncul sebagai akibat dari perubahan otot polos sistem pencernaan (terutama saluran pertama). Masalah gizi yang dihasilkan menyebabkan penurunan berat badan secara tiba-tiba dan kekurangan gizi yang parah.

Catatan:radang paru-paru Adalah radang paru-paru yang disebabkan oleh makanan, air liur atau sekret hidung yang masuk ke percabangan bronkus. Gejala khas adalah batuk, demam, sakit kepala, sesak napas, sesak napas, dan malaise umum.

• Masalah pernapasan. Ketika otot interkostal terlibat, yang memungkinkan pernapasan, dan ketika skleroderma mempengaruhi saluran udara, orang dengan dermatomiositis mengalami kesulitan bernapas.
• Masalah jantung. Karena radang otot jantung (yaitu miokardium) dapat terjadi aritmia berbagai jenis dan gagal jantung.

Selain itu, penumpukan kalsium yang tidak biasa di kulit dan otot (kalsifikasi) dapat terjadi, terutama di antara pasien yang lebih muda.

Diagnostik

Beberapa aspek dari anamnesis dan pemeriksaan klinis perlu mendapat perhatian khusus karena memungkinkan melakukan diagnosa banding dengan penyakit lain, serta dengan adanya penyerta penyakit. Selain itu, mereka memiliki nilai prognostik dan terapeutik.

Diagnosis dermatomiositis dibuat dengan mengevaluasi gejala penyakit, penilaian fisik, dan pemeriksaan seperti biopsi otot, elektromiografi atau tes darah untuk mendeteksi adanya zat yang mengindikasikan kerusakan otot, seperti CPK, DHL atau AST, misalnya.

Mungkin ada produksi autoantibodi seperti antibodi spesifik myositis (MSA), misalnya anti-RNP atau anti-MJ. yang dapat ditemukan dalam jumlah besar dalam tes darah.

Untuk memastikan diagnosis, dokter juga perlu membedakan gejala dermatomiositis dengan kondisi lain yang menyebabkan gejala serupa, seperti polimiositis atau miositis dengan tubuh yang tergabung, yang juga merupakan penyakit otot inflamasi.

Penyakit lain yang perlu dipertimbangkan adalah myofascitis, necrotizing myositis, rematik polymyalgia atau peradangan yang disebabkan oleh obat-obatan seperti, misalnya, clofibrate, simvastatin, atau amfoterisin.

Perlakuan

Dermatomiositis diobati sesuai dengan gejala yang ditunjukkan oleh pasien, tetapi dalam kebanyakan kasus melibatkan penggunaan:

• Kortikosteroid, seperti prednison, karena mengurangi peradangan dalam tubuh;
• Imunosupresanseperti methotrexate, azathioprine, mycophenolate atau cyclophosphamide, untuk mengurangi respon sistem imun;
• Cara lainseperti hydroxychloroquine berguna untuk meredakan gejala dermatologis seperti kepekaan terhadap cahaya.

Obat ini biasanya diminum dalam dosis tinggi untuk waktu yang lama dan memiliki efek mengurangi peradangan dan mengurangi gejala penyakit. Ketika obat ini tidak bekerja, pilihan pengobatan lain adalah dengan memberikan imunoglobulin manusia.

Dimungkinkan juga untuk melakukan sesi fisioterapi dengan latihan rehabilitasi yang membantu meringankan gejala dan mencegah kontraktur dan retraksi. Fotoproteksi dengan tabir surya juga diindikasikan untuk mencegah kerusakan kulit.

Ketika dermatomiositis dikaitkan dengan kanker, pengobatan yang paling tepat adalah pengobatan kanker, yang sering kali menghilangkan tanda dan gejala penyakit.

Rekomendasi

Dermatomiositis melemahkan kulit, terutama area yang terkena ruam. Karena itu, dokter menyarankan agar Anda tidak terlalu banyak terpapar sinar matahari atau melakukannya hanya setelah mengambil tindakan yang diperlukan. tindakan pencegahan (tabir surya pelindung, pakaian yang sesuai, dll.) karena sinar UV dapat semakin memburuk situasi.

Selain itu, disarankan:

• Konsultasikan dengan dokter Anda untuk informasi apapun mengenai dermatomiositis dan kemungkinan penyakit penyerta.
• Tetap aktif untuk mengencangkan otot-otot tubuh.
• Dalam kasus kelelahan ekstrim, istirahat dan biarkan tubuh memulihkan diri.
• Jika tanda atau gejala pernah terjadi sebelumnya, segera hubungi dokter.
• Jika Anda depresi karena sakit, percayalah pada teman dan keluarga Anda. Padahal, kedekatan dan penarikan diri hanya akan merugikan terapi.

Ramalan cuaca

Dahulu kala, ketika metode terapi polimiositis saat ini belum ada, prognosisnya negatif, dan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun sejak timbulnya gejala sangat rendah.

Namun, hari ini, berkat kemajuan kedokteran, prognosisnya telah meningkat secara signifikan, dan indikatornya tingkat kelangsungan hidup 5 dan 10 tahun setelah timbulnya dermatomiositis adalah 70% dan 57%, masing-masing (menurut perkiraan). 2012).