Kretinisme
adalah sejenis salah satu patologi sistem endokrin, yang dikaitkan dengan pelanggaran fungsi kelenjar tiroid yang memadai, yang biasanya merupakan anomali kongenital. Kretinisme ditandai dengan demensia, serta kelainan dan tertinggal dari perkembangan fisik dan / atau mental. Penyakit ini diamati oleh jenis endemi dan wabah tertentu.
Kretinisme bersifat endemik di berbagai belahan planet ini, namun biasanya di daerah pegunungan. Misalnya: Pyrenees, Kaukasus, Pegunungan Alpen, Altai, dan sebagainya. Penyakit ini dimanifestasikan oleh kombinasi demensia dengan gondok dan anomali fisik tertentu yang memiliki sifat yang berbeda. Di lembah Savoy, Swiss, Carinthia dan di beberapa daerah lainnya, terkadang bahkan tidak bergunung-gunung, ada permukiman di mana mayoritas penduduk menderita kekurangan yodium. Dari jumlah tersebut, beberapa bagian tidak mewakili keterbelakangan mental, dan bagian lainnya, sebaliknya, merupakan tanda kretinisme yang signifikan. Kretinisme
menyebabkan Kretinisme
diklasifikasikan sebagai kelenjar tiroid dan alasan utama penampilannya adalah kekurangan hormon tiroid dan penurunan fungsinya. Hal ini menyebabkan keterlambatan perkembangan mental dan fisik seseorang.
Alasan utama munculnya kretinisme kongenital tentu saja adalah kurangnya yodium di tubuh wanita hamil. Selama masa gestasi, wanita tersebut harus menerima dosis ganda yodium, yang diperlukan untuk fungsi normal kelenjar tiroid. Jika dia tinggal di daerah tertentu, di mana ada kekurangan yodium dan tidak dapat menebusnya dengan makanan( hipovitaminosis, nutrisi yang tidak memadai atau tidak seimbang), janin mungkin juga menderita defisiensi yodium. Oleh karena itu, kretinisme pada anak juga sering disertai dengan kurangnya yodium dan gangguan kerja dari sistem endokrin.
Juga, penyakit autoimun pada ibu hamil dan janin, selain mengganggu perkembangan kelenjar tiroid, pada masa embrio dianggap penyebab kretinisme pada anak-anak. Janin mungkin memiliki patologi seperti ketidakhadiran kelenjar tiroid. Sebagai aturan, anak-anak tersebut lahir dengan kritis dengan berat dan tinggi yang kecil dengan tanda dan gangguan perkembangan yang jelas. Hidup mereka, sebagai aturan, berumur pendek. Tapi kasus seperti itu jarang terjadi, karena meski di rahim dengan bantuan terapi ultrasound seseorang bisa menduga adanya pelanggaran dalam perkembangan janin. Selain itu, penyerahan darah hamil ke patologi janin akan membantu menduga bahwa ada sesuatu yang salah dengan perkembangannya dengan anomali semacam itu karena tidak adanya kelenjar tiroid, karena keseluruhan latar belakang hormon janin bergantung pada sistem endokrin. Hipoplasia
dan ektopia kelenjar tiroid juga bisa menjadi penyebab kretinisme. Jika wanita hamil saat melahirkan anak menerima terapi dengan obat-obatan thyreostatic Anda, ini tidak bisa tidak mempengaruhi perkembangan janin. Gondok endemik diwujudkan dengan perkembangan kretinisme yang lambat, terutama kretinisme pada anak-anak. Dalam hal apapun tidak dapat mengabaikan ketinggalannya perkembangan anak, terutama saat berkunjung ke TK dan SD.
Hal ini juga diyakini bahwa perkawinan antara keluarga dekat memprovokasi patologi perkembangan janin sebagai kretinisme.
Telah ditetapkan bahwa tingkat keparahan kretinisme bergantung pada jumlah yodium yang dikonsumsi dengan makanan. Ada data pada populasi tertentu yang memiliki kecenderungan gigih melahirkan dengan hipotiroid kongenital. Karena secara resmi ditetapkan bahwa prevalensi kretinisme ditemukan pada kebanyakan kasus di daerah-daerah di mana ada kekurangan yodium dalam makanan. Gejala Kretinisme
Dalam gambar makroskopik, asimetri dan mikrosfali otak, sejumlah kecil konvoi, penebalan meninges lembut dan keras terungkap. Rongga ventrikel serebral agak membesar dan penuh dengan cairan, ependyma menebal. Bobot otak berubah.
Gambaran mikroskopik otak dengan kretinisme sebagian besar tidak diketahui. Seringkali ada perubahan kronis pada jenis sel degeneratif di ganglia. Tidak ada perubahan histologis yang pasti pada kelenjar tiroid. Seringkali proses degeneratif dan atrofi pada parenkim kelenjar dan pertumbuhan jaringan ikatnya terungkap.
Tanda-tanda kretinisme muncul dalam bentuk kelainan wajah dan kelainan pertumbuhan yang mempengaruhi kedua tulang kerangka dan jaringan lunak. Kelainan pertumbuhan terutama diucapkan pada kretin tanpa manifestasi gondok - mereka memiliki pertumbuhan kerdil;Tapi pada gondok di kretin, dalam banyak kasus, kelambatan pertumbuhan yang cukup tajam diamati. Kram lahir pertumbuhan normal, namun karena penutupan lapisan yang terlambat( epiphyseal), pertumbuhannya berlanjut hingga 25-30 tahun.
Sinar-x menunjukkan penundaan pengerasan: penampilan lateral ossicles pada tungkai atas dan penutupan jahitan kranial dan epiphyseal yang terlambat. Jika kita berbicara tentang proporsi tubuh, maka hanya seperempat kasus proporsi dan struktur tulang yang benar terjadi. Tapi, di lain waktu, tubuh memiliki penampilan yang canggung dan proporsi yang salah, karena tidak semua tulang yang terkena memiliki tingkat pertumbuhan yang sama, mereka salah;Ekstremitas dalam kaitannya dengan tubuh paling tertinggal dalam perkembangan: sangat besar, pendek, sendi menebal, bengkok, tulang lengan melebar, dan kaki menoleh ke dalam.
Tulang kretin berbeda dalam kekerasan yang berlebihan;Kesalahan skleral lainnya, ankilosis, penyempitan panggul, skoliosis, perataan dan pemendekan kepala femoral dapat dicatat. Patologi
dalam struktur wajah dengan proporsi kerangka memiliki refleksi karakteristik dalam anatomi hidung. Karena penundaan pertumbuhan tulang secara umum, basis tengkorak menjadi lebih pendek, yang menyebabkan akar hidung tidak menonjol ke depan, namun tetap pipih dan cekung, dan juga disebut sadel hidung.
Jarak antara sudut celah( internal) mata lebih besar dari jarak normalnya. Hidung lebar, pendek, dengan lubang hidung yang lebar, diratakan. Bagian depan memiliki lebar yang jauh lebih tinggi dari tinggi, dan ada juga yang asimetris.
Bagian serebral tengkorak juga berbeda dengan ukuran kecil atau lebih besar. Bobot otak dalam kaitannya dengan keterbelakangan pertumbuhan sangat besar. Kelopak mata, bibir, pipi dan dahi terasa edematous dan bengkak. Wajahnya memiliki bentuk bulat.
Kulitnya pucat, tebal, kering, menyerupai efek myxedema. Kulit yang sama sering diamati pada wajah, tangan dan pinggul. Kaki dan sikatnya menebal dalam bentuk bantalan. Di dahi ada lipatan melintang yang memberi wajah wajah pikun.
Rambut di tubuh sedikit. Rambutnya kasar, kasar, berwarna gelap, kuku rapuh dan rapuh. Jika kita menambahkan ini posisi rendah dahi, bibir besar dan mulut, lidah menonjol, telinga murung, tajam menonjol pipi, air liur, Anda bisa mendapatkan kutu buku prototipe yang jelas.
juga tanda-tanda kretinisme adalah: konjungtivitis kronis yang berkembang sebagai akibat dari pelanggaran terhadap arus keluar cairan air mata karena konfigurasi normal hidung, leher pendek, bulat perut, hernia umbilikalis, membungkuk ke depan postur. Gondok tidak semua orang dengan kretinisme, tapi masih, persentase keberadaannya lebih dari tidak adanya.
Goiter dengan kretinisme bisa mencapai proporsi yang sangat besar. Ini bisa menjadi keras atau lunak dalam konsistensi. Proses atrofi dan sklerosis terdeteksi di kelenjar tiroid. Kelenjar seksual dengan kretinisme juga memiliki penyimpangan dalam pekerjaan mereka. Mereka mengungkap tanda-tanda atrofi.genitalia internal dan eksternal dengan kretinisme cukup buruk dikembangkan: penis ukuran kecil, testis kecil, kriptorkismus sering terlihat( pada laki-laki);Ukuran infantil uterus, ovarium kistik merosot, onset terlambat menstruasi alam langka, payudara lembek( pada wanita).Wanita dengan kretinisme tidak subur atau memiliki persentase yang tinggi dari kelahiran prematur dan lahir mati. Jarang seorang anak memiliki ibu yang matang.
Tanda-tanda kretinisme juga dianggap sebagai pelanggaran dalam pekerjaan jantung. Ukuran besar gondok dapat menyebabkan stagnasi sirkulasi darah dalam lingkaran kecil, yang menyebabkan ketidakcukupan dan perluasan jantung. Gambaran klinis darah tidak stabil. Seringkali, anemia terdeteksi: jumlah sel darah dan hemoglobin diturunkan. Trombosit meningkat. Kandungan yodium dalam darah rata-rata 0,003 mg per 100 ml darah, bukan 13 mg, yang rendah. Metabolisme berkurang. Kencingnya menurun, sering terjadi keterlambatan metabolisme garam dan protein. Fenomena yang khas adalah kandungan iodium yang rendah pada kelenjar tiroid, namun dengan jumlah urine yang optimal.
Pasien juga mengalami sembelit kronis. Kusta menderita gangguan pendengaran hampir separuh kasus, yang kurang umum adalah bisu tuli. Penurunan konduktivitas pendengaran dikaitkan dengan gangguan pada struktur labirin di telinga tengah, dan ini mungkin juga disebabkan oleh proses degenerasi dan lag dalam pengembangan pusat korteks akustik.
Berkenaan dengan penglihatan, dengan kretinisme, strabismus adalah fenomena yang sering terjadi, dan penyempitan bidang visual agak jarang terjadi;Rasa sentuhan dan bau berkurang.
Kretin memiliki gaya berjalan longgar dan kikuk. Anak mulai melakukan langkah percaya diri hanya sampai lima tahun. Pada kasus yang parah, biasanya mereka hampir tidak bisa bergerak dan merangkak;Hal ini juga terkait dengan patologi tulang dan kelemahan otot, namun peran koordinasi saraf memainkan peran penting di sini.
Tanda-tanda kretinisme yang jelas adalah gangguan mental, mulai dari berbagai bentuk demensia, misalnya kebodohan, berakhir dengan kelemahan ringan.
Terkadang tidak ada patologi dalam perkembangan mental sama sekali, namun karena pendengaran dan pendengaran yang kurang berkembang, ilusi demensia dapat diciptakan.
Apapun tahap demensia pada kutu buku, tentu saja selalu tumpul;Jarang mungkin ada kecemasan dan ereksi. Karena itu, dengan kretinisme, anak tidak bisa belajar dengan baik, seringkali tanpa menguasai materi yang telah mereka bahas. Dalam memori kretin sebagian besar bersifat mekanis. Ini diawetkan, tapi terkadang ada hypermemia. Pada kasus kretinisme yang parah, ucapannya sangat terganggu: pasien menghasilkan suara yang tidak tepat di mana emosi mereka diekspresikan. Banyak pasien gagap dan berlisensi.
Umumnya, rangsangan emosional pada kretin diabaikan. Suasana hati biasanya apatis atau apatis. Untuk sebagian besar, pasien baik hati, penuh kasih sayang dan menunjukkan keterikatan kuat pada keluarga mereka. Pada saat yang sama mereka agak pemalu dan sensitif. Serangan kemarahan pada mereka cukup cepat berlalu atau terjadi. Keinginan seksual atau libido di dalamnya berkurang atau tidak ada sama sekali. Tapi perlu diingat bahwa karena satu alasan saja, sangat sulit untuk mendiagnosis kretinisme. Perawatan Kretinisme
Jalannya kretinisme memiliki karakter kronis. Dalam beberapa kasus, mungkin ada perbaikan atau kemerosotan( karena infeksi bakteri yang ditransfer).Creti jarang hidup lebih dari 30-40 tahun, namun pada usia 30, pada kebanyakan pasien, gondok menjadi lebih kecil, bentuk kobaran berkurang. Perilaku mereka menjadi agak lebih hidup.
Pengobatan kretinisme dengan obat untuk kelenjar tiroid dilakukan pada kasus diagnosis dini penyakit ini, dalam kasus lain terapi semacam itu praktis tidak efektif. Efek yang jauh lebih besar dapat dicapai saat tanda-tanda kretinisme menunjukkan diri mereka nanti. Penunjukan obat-obatan dengan kretinisme telah lama terbentuk dalam bentuk Levothyroxine dan Triiodothyronine. Obat ini disebut sebagai hormon tiroid. Mereka menebus kekurangan hormon tiroid. Thyreoidin diresepkan pada dosis awal, tergantung pada usia, untuk orang dewasa sebesar 0,1 g untuk 3 r. Per hari;Anak-anak dari 1 tahun sampai 2 mg 3 r. Per hari;Anak-anak dari 2 tahun sampai 5 mg tiga kali sehari dengan kenaikan bertahap dalam dosis 1 mg. Setelah seminggu pengobatan, dosisnya meningkat 10-20 mg per hari. Setelah 2 bulan sejak awal terapi, pengobatan diresepkan dengan pengenalan dosis optimal dari 0,1 g per hari. Penting untuk memantau kondisi pasien. Kretinisme pada anak disertai dengan penunjukan sediaan yodium. Semua pasien harus mendapat diet seimbang.
Pencegahan utama penyakit ini adalah asupan yodium yang cukup selama kehamilan. Tujuan dosis pencegahan sediaan yodium dan vitamin D pada anak. Vitamin D dengan baik mencegah kondisi rakhitis dan memperkuat korset muskuloskeletal kerangka. Selain itu, penting pada masa bayi untuk menyusui anak-anak, yang dianggap tidak hanya mencegah gondok endemik dan, sebagai akibatnya, kretinisme, tapi juga pencegahan sebagian besar penyakit.
