Penyakit ginjal polikistik pada anak-anak

Penyakit ginjal polikistik adalah penyakit keturunan yang mempengaruhi anak-anak pada masa kanak-kanak, pada masa remaja dan remaja. Penyakit ini, di mana sejumlah kista terbentuk di parenkim ginjal, yang semakin meningkat ukurannya, menyebabkan kompresi nefron dan atrofi bertahap. Seringkali penyakit ginjal ini pada anak-anak dikombinasikan dengan polikistikosis pankreas, hati, limpa, paru-paru, indung telur.

Apa bentuk penyakit ginjal polikistik pada anak-anak?

Ada bentuk ginjal polikistik bayi dan dewasa. Pada anak-anak, bentuk ginjal polikistik infantil lebih dari 30% kasus penyakit ini dan ditandai dengan perkembangan intensif pada ginjal perubahan kistik kecil selama perkembangan intrauterin. Bentuk polikistik orang dewasa pada anak ditandai dengan peningkatan ukuran ginjal yang lambat dan tanda-tanda gagal ginjal. Kehadiran ginjal polikistik( dalam parenkim) sejumlah besar nefron yang belum matang dan displastik, pembuluh sklerotized, merupakan faktor terjadinya polenitis.

Pada ginjal polikistik pada bayi secara makroskopis, ginjal berukuran cukup besar dengan banyak kista. Sekitar 90% parenkim menutupi kista, kebanyakan tabung pengumpul dari ginjal( keduanya).Sering terjadi muntah pada anak yang baru lahir, kenaikan berat badan yang cepat, ginjal yang membesar. Mengurangi kemampuan konsentrasi ginjal, meningkatkan jumlah urea dan residu nitrogen dalam darah. Dalam beberapa kasus, terjadi peningkatan tekanan darah. Setelah beberapa saat di anak-anak gagal hati tumbuh dan kemudian sekitar 80% diantaranya meninggal dalam bulan pertama kehidupan, dan sisanya - sampai satu tahun kehidupan.

Penyakit ginjal ini pada anak-anak usia dini dan lebih tua serupa dengan polikistik pada bayi dalam hal perubahan morfologi, namun berlanjut di ginjal dari 40 sampai 75% parenkim utuh. Ini menjelaskan manifestasi penyakit yang kurang parah, serta durasinya( sampai beberapa tahun).Tapi kemudian, karena sklerosis interstisial, ukuran ginjal menurun. Gagal ginjal berkembang, kelainan fungsi hati meningkat secara bersamaan.

Pada pasien polikistik, kista menempati sekitar 10% dari total volume parenkim ginjal. Dalam gambaran klinis, hipertensi portal dan gangguan fungsi hati berada di garis depan penyakit ini. Hal ini disebabkan fibrosis periportal. Perkembangan perubahan parenkim ginjal diamati di masa depan karena dilatasi kistik nefron( berfungsi).Selanjutnya, kompresi berkembang, serta sklerosis jaringan ginjal. Glomeruli dapat mengalami hipertropi, namun seiring berkembangnya proses, hyalinosis mereka muncul. Kemudian, gagal hati kronis berkembang.

Bagaimana polikistik didiagnosis pada anak-anak?

Diagnosis penyakit ginjal polikistik pada anak didasarkan pada gambaran klinis penyakit ini. Diagnosis dapat dikonfirmasi hanya setelah serangkaian pemeriksaan instrumental. Ini adalah computed tomography, scintigraphy, ultrasound examination. Analisis urin dan darah juga dibutuhkan. Untuk memperjelas polikorsosis ginjal, biopsi tusukan hati sering digunakan.

Pengobatan ginjal polikistik

Tidak ada pengobatan khusus untuk penyakit ginjal polikistik pada anak-anak. Dengan perkembangan penyakit ini pada anak-anak di awal dan remaja menghasilkan tindakan terapeutik yang bertujuan menghentikan kemajuan insufisiensi ginjal dan hati. Fokus utama dalam hal ini adalah pada pengobatan infeksi saluran kemih dan pengobatan hipertensi. Dengan perkembangan gagal ginjal, tidak ada ciri khas pengobatan untuk anak-anak. Perlakukan gagal ginjal dengan metode biasa untuk kasus ini. Dalam beberapa tahun terakhir, dengan perkembangan hipertensi portal, anak-anak menggunakan shunting splenorenal atau portovaskular. Anak-anak dengan gagal ginjal terminal kronis, dan juga gagal ginjal berat dianjurkan untuk menggabungkan transplantasi ginjal dan transplantasi hati.