la malattia emolitica del neonato( MEN)

In sette su dieci bambini nati, i medici degli ospedali di maternità identificare pelle giallastro.Alcuni bambini sono nati con ittero e altri giallo dopo ore o giorni dopo la nascita.

90% di tutte le estremità felicemente: confermata diagnosi di ittero neonatale.Ma nel 10% dei casi, i medici sono costretti ad ammettere il fatto di congenita o acquisita infantile, spesso una grave malattia che ha causato il che colora la pelle e le mucose giallo.Una di queste malattie è la malattia emolitica del neonato.

Contenuti: concetto e il meccanismo di cefalea di tipo tensivo cause della malattia emolitica delle forme appena nati della malattia emolitica malattia emolitica: implicazioni e complicazioni di diagnosi pre- e post-natale della malattia HDN emolitica del neonato: Trattamento Raccomandazioni:

concetto di malattia emolitica del neonato( MEN) la malattia

emolitica del feto e del neonato - è una malattia congenita che può esprimersi e quando il bambino è ancora al mattinoSia la madre e quando è nato.

Al suo centro è il confronto di due organismi correlati immunologici - il corpo della madre e il corpo del bambino.La ragione di questo conflitto, paradossalmente, - l'incompatibilità del sangue della madre con il sangue del feto, causando i globuli rossi sono distrutti bambino.

meccanismo di HDN

shell eritrociti umani "popolato" con differenti antigeni( AG) di più di 100 specie.Gli scienziati tutti raggruppati sistema eritrocitaria AH che è stato conosciuto per più di 14( AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy et al.).

Il sistema di Rhesus( Rh) comprende AG responsabile per l'accessorio di sangue rhesus: Rh( +) o Rh( -).Il sistema AB0 - ipertensione, definendo appartenenza al gruppo di sangue umano: B e A antigeni di entrambi questi sistemi sono capaci e pronti ad un incontro con i rispettivi anticorpi( AT) iniziare immediatamente la risposta immunitaria.Nel sangue di anticorpi normali ai loro parenti AG non globuli rossi.

Cosa accade nella malattia emolitica del feto e del neonato?Il sangue del bambino attraverso la placenta dal sangue materno penetrare AT, adatto come una chiave per la serratura, agli antigeni di globuli rossi fetali.Il loro incontro dà l'inizio della risposta immunitaria, il cui risultato - emolisi( distruzione) dei globuli rossi del bambino.Ma dove sono gli anticorpi per eritrocitari AG bambino nel sangue della madre?ragioni

per lo sviluppo della malattia emolitica malattie

emolitica: causa un conflitto di sistema Rh

Questa forma di HDN sviluppare in se donna sensibilizzati con Rh( -) la gravidanza il sangue del feto con il sangue Rh( +).

Cosa significa il termine "sensibilizzato"?Ciò significa che nel sangue delle donne hanno almeno una caduta Rh( +) eritrociti, ad esempio, in una precedente gravidanza Rh( +) frutta conclusa parto, aborto o aborto spontaneo.globuli rossi fetali attraversano la placenta nel flusso sanguigno e della madre durante la gravidanza( particolarmente attivo a 37-40 settimane), e durante il parto.Sensibilizzazione può avvenire attraverso trasfusioni di sangue, trapianti di organi.

La tabella mostra la probabilità di sviluppo di Rh-conflitto tra madre e feto.

In un primo momento "conoscente" con il corpo di qualcun altro globuli rossi della madre risponde alla elaborazione di anticorpi adeguati.Dal momento che gli anticorpi che circolano nel sangue della madre e "in attesa di nuovi incontri" con Rh estera( +) eritrociti.E se il primo incontro di anticorpi diretti contro antigeni potrebbe finire molto bene, poi la seconda e tutte le successive sarà aggressivo, di affinare ogni volta che un confronto che colpisce il bambino.malattia

emolitica: causa un conflitto sul sistema AB0

conflitto di sistema AB0 è molto più comune Rhesus-conflitto, ma si verifica, di solito è più facile scorso.

Tabella: agglyutinogeny - un antigeni del gruppo( in globuli rossi), agglutinine - anticorpi gruppo( plasma).Il sangue di ogni gruppo - un insieme definito di AG e AT.Si noti che se gli antigeni A sono presenti nel sangue, c'è sempre nessun α di anticorpi, e se sì, allora no β.Perché?Perché il loro incontro inizia reazione immunitaria agglutinazione( adesione) di eritrociti e la loro successiva distruzione.Questo è un conflitto di sistema AB0 in cui il sangue viene sviluppato eritroblastosi fetale.

Sensibilizzazione sistema AB0 donne può verificarsi sia durante la gravidanza, e ad esso, ad esempio con la dieta di proteine ​​animali di saturazione, mentre la vaccinazione con la malattia infettiva.

La tabella mostra la probabilità di conflitto tra la madre e il gruppo sanguigno feto.

forme per cappelli e le caratteristiche cliniche

Secondo gravità nel 50% dei casi di malattia emolitica del neonato sangue scorre facilmente, circa il 25-30% del suo flusso è considerata moderata gravità, 20-30% -come pesante.

Per tipo di conflitto sono HDN Rh sistema dal sistema AB0 e antigenicamente correlati ad altri sistemi eritrociti.forme cliniche della malattia emolitica del neonato è in gran parte determinato dal tipo di conflitto.

idrope fetale

Se c'è Rh-conflitto, e in 20-29 settimane di gravidanza anticorpi attacchi di massa frutto acerbo, in via di sviluppo idrope fetale.

In questa forma di malattia emolitica del neonato nasce senza ittero, ma con marcato gonfiore del corpo e tutti gli organi interni.Il bambino sono stati segni di immaturità, il tono muscolare ridotto, riflessi deboli, si muove un po '.La pelle è pallida, la sua può essere sanguinamento.disturbi respiratori registrati e sintomi di insufficienza cardiaca congestizia.

Nell'analisi del sangue - grave anemia e livelli molto bassi di proteine ​​totali.

Se gli anticorpi cominciano ad attaccare il bambino dopo la settimana 29, la forma clinica di HDN ea cosa serve innata o acquisita, dipende da quanto e quando( in utero e( o) nel parto) materno anticorpi hanno penetrato per il bambino.

icteric

Questa forma - il risultato di una massiccia madri hit di Rh-anticorpi per il bambino con la settimana 37 ° prima della nascita( congenita) e durante il parto( acquisita).Una caratteristica distintiva del più frequente( 90% di tutti i casi) itterici - precoce( entro i primi ore o giorni) la comparsa di ittero.Raggiunge il suo massimo al giorno 2-4, seguito da anemia non grave, alcuni gonfiore dell'allargamento del tessuto del fegato e della milza.Quanto prima v'è l'ittero, la gravità della malattia.

Anemic formare

Questo modulo è diagnosticata nel 10% di tutti i bambini con malattia emolitica, la causa di essa - un effetto duraturo sul feto, a partire dalla settimana 29, i piccoli "pezzi» Rh-anticorpi.Un bambino è nato molto pallido, ittero o no, o è molto poco sviluppato.Ci sono stati via via crescenti segni di intossicazione da bilirubina( debolezza, letargia, riflessi "cattivo").

forma edematosa

Se, dopo 29 settimane di gestazione di Rh-anticorpi cominciano attacco massa feto sviluppa forma edematosa di HDN.Le manifestazioni cliniche di esso sono simili ai sintomi di idrope fetale.

HDN dal sistema AB0: caratteristiche cliniche:

• successive( 2-3 giorni), appare ittero;
• raramente aumentata fegato e della milza;
• raramente sviluppare itterici congenita e forme edematose;
• ci sono spesso acquistati sotto forma itterico-anemico;
• avvicina a zero incidenza di complicanze gravi.

Perché AB0 conflitto meno di Rh belliche in, risultati in sintomatica grave HDN?

1. Per AB0 sensibilizzare le donne è necessario che il suo sangue ha più sangue fetale che in Rh sensibilizzazione.
2. differenza del gruppo Rh-AH antigeni oltre a eritrociti contenuti in tutti gli altri tessuti del feto, placenta e del liquido amniotico.In un incontro con il genitore AT immunitario "calcio" è necessario non solo per i globuli rossi, ed è distribuito a tutti questi tessuti.
3. nel corpo della madre ha i propri anticorpi di gruppo che possono far fronte alla intrappolato nei globuli rossi del feto.

emolitiche malattia: conseguenze e complicazioni sindrome

1. , o coagulazione intravascolare disseminata DIC sviluppa a causa di un forte aumento della coagulazione del sangue.Nei coaguli di piccole e grandi vasi sanguigni si formano, si verificano attacchi di cuore e gli organi necrosi, emorragie in organi.La ragione - l'entrata massiccia nel tromboplastina tissutale del sangue dal subire emolisi dei globuli rossi.
2. ipoglicemia - basso livello di glucosio nel sangue.
3. bilirubina encefalopatia - il risultato di kernicterus, che è estremamente tossico se bilirubina indiretta "impregna" struttura della testa, distruggendo in tal modo i neuroni.Questo si manifesta sintomi neurologici e kernittero successivamente formatura( paralisi, sordità, ecc).
4. sindrome ispessimento bile, in cui i dotti biliari e scorticatura intasati da tappi mucosi.
5. lesioni secondarie del cuore muscolo, fegato e reni.
6. immunodeficienza secondaria - si sviluppa a causa della distruzione dei componenti del sistema immunitario di bilirubina indiretta e complessi immuni.

pre- e post-natali DIAGNOSTICA HDN

Diagnosi prenatale ha lo scopo di identificare le donne ad alto rischio per la malattia emolitica del feto, i cui effetti non meno pericoloso di lei sono.

Pertanto ostetrico cura e precisione in termini di HDN chiede al paziente, trova il necessario dettagli storia( aborti, gravidanze, etc.).Durante la gravidanza in donne a rischio per i medici HDN monitorare il titolo di anticorpi nel sangue e nel liquido amniotico, fetale viene eseguita e la placenta, fetale CTG, doplerometrii.

postnatale diagnosi significa rivelare in neonatale quelli con alto rischio di HDN e coloro che hanno già la HDN.A tal fine, un neonatologo ispeziona regolarmente tutti i neonati per l'ittero, gonfiore e altri segni di malattia.studi

di laboratorio - è quello di controllare i livelli di glucosio nel sangue di bilirubina e del bambino nella dinamica, la determinazione del gruppo sanguigno e fattore Rh, studi immunologici per la presenza di anticorpi nel sangue del bambino, sangue e latte materno.

malattia emolitica del neonato: trattamento e prevenzione delle malattie

emolitica del neonato, il trattamento può essere chirurgico e conservativo.Quando si sceglie una strategia di trattamento guidato dalla gravità della condizione, i medici bambino e il livello di iperbilirubinemia.

Il trattamento chirurgico - la chirurgia è la trasfusione di scambio.Nominato in presenza di sintomi gravi nel neonato MEN, carichi di storia, con la comparsa di sintomi di tossicità della bilirubina.Applicare hemosorbtion e plasmaferesi.

trattamento conservativo - è soprattutto fototerapia, radiazione lampada speciale, quali travi bilirubina tossico rendono non tossico.La terapia somministrata

infusione( albumina, soluzione salina, soluzione di glucosio) è diretto alla rimozione di tossicità bilirubina ed escrezione rapida dal corpo di bilirubina.

farmaci applicata( ziksorin et al.), Il sistema di attivazione fegato enzima.Adsorbenti( carbol, agar-agar e altri.), Cholagogue( mediante elettroforesi), vitamine( E, ATP, A), stabilizzando le membrane cellulari, epatoprotettori( Essentiale et al.), Mezzi antiemorragico( adrokson et al.).

Zaluzhanskaya Elena, un pediatra