Sindrome di Takayasu (aortoarterite non specifica): sintomi, trattamento

Fatti veloci

• L'arterite di Takayasu (sindrome di Takayasu, aortoarterite non specifica) è molto più comune nelle donne che negli uomini. La malattia inizia più spesso nei giovani, ma anche i bambini e le persone di mezza età possono ammalarsi.
• I medici rilevano l'aortoarterite aspecifica attraverso gli angiogrammi. Gli angiogrammi sono tipi di raggi X che mostrano le arterie. Nell'arterite di Takayasu, gli angiogrammi mostrano il restringimento delle grandi arterie.
• Le arterie strette o bloccate causano problemi che vanno da lievi a gravi.
• Il trattamento dell'aortoarterite non specifica include quasi sempre la nomina di glucocorticoidi (Prednisone, ecc.), Che aiutano a ridurre l'infiammazione. Ai pazienti possono anche essere prescritti altri farmaci che sopprimono il sistema immunitario.
• I sintomi della sindrome di Takayasu si manifestano con uno scarso apporto di sangue a tessuti e organi.

Arterite di Takayasu, chiamato anche Sindrome di Takayasu o aortoarterite aspecifica, è una forma rara vasculite, che include l'infiammazione delle pareti delle arterie più grandi del corpo: l'aorta e i suoi rami principali.

La malattia si verifica a seguito di un attacco del sistema immunitario del corpo, che provoca infiammazione delle pareti delle arterie. L'infiammazione provoca il restringimento delle arterie e questo può ridurre il flusso sanguigno in molte parti del corpo.

La sindrome di Takayasu può portare a un polso debole o a una perdita di polso nelle braccia, nelle gambe e negli organi. Per questo motivo, le persone sono abituate a chiamare la malattia "malattia senza polso".

A volte i pazienti con aortoarterite non specifica possono non avere sintomi e la malattia del pesce gatto è così rara che i medici non possono facilmente riconoscerla e diagnosticarla in tempo a una persona.

Cos'è la sindrome di Takayasu?

La sindrome di Takayasu è uno dei tanti tipi di vasculite. La vasculite è caratterizzata da infiammazione dei vasi sanguigni e le arterie sono un tipo di vaso sanguigno. Con l'arterite di Takayasu, questa infiammazione si verifica nelle pareti delle grandi arterie: l'aorta e i suoi rami principali. Questi i vasi sanguigni forniscono sangue alla testa, alle braccia, alle gambe e agli organi interni come i reni.

L'infiammazione può causare l'ispessimento delle pareti dei vasi. Nel tempo, questo ispessimento porta a un restringimento all'interno dell'arteria chiamato "stenosi". Se abbastanza grave, questo restringimento può ridurre il flusso sanguigno e provocare l'invio di meno ossigeno alle parti del corpo o agli organi forniti dall'arteria.

La stenosi può causare sintomi (come ti senti) e problemi che vanno dal fastidioso al pericoloso:

• dolore quando si usa un braccio o una gamba;
• vertigini, mal di testa o svenimento;
• debolezza e stanchezza;
• alta pressione sanguigna (ipertensione arteriosa);
• dolore al petto;
• infarto miocardico;
• ictus.

Altri sintomiche possono verificarsi nei pazienti con sindrome di Takayasu includono perdita di peso, febbre, differenza di pressione sanguigna tra le due braccia (a causa di stenosi), scolorimento delle braccia o delle gambe a causa della mancanza di adeguata flusso sanguigno. Ma poiché questi segni non sono specifici e di solito si sviluppano lentamente, in alcuni pazienti possono ritardare la diagnosi.

Cause e fattori di rischio per l'arterite di Takayasu

Come con la maggior parte dei tipi di vasculite, la causa dell'aortoarterite aspecifica non è nota. È raro vedere più di un caso in una famiglia e il ruolo della genetica non è chiaro. Anche il legame tra la sindrome di Takayasu e l'infezione non è stato dimostrato.

La sindrome di Takayasu è considerata una malattia autoimmune, il che significa che il corpo viene attaccato dal proprio sistema immunitario. Nell'arterite di Takayasu, il sistema immunitario attacca i vasi sanguigni.

L'arterite di Takayasu è rara, può interessare una persona su 200.000. Il più delle volte si verifica nelle persone di età compresa tra 15 e 40 anni, ma a volte colpisce bambini piccoli o adulti di mezza età. 9 pazienti su 10 sono donne. L'aortoarterite aspecifica sembra essere più comune in Asia orientale, India e forse in America Latina che nelle regioni della Russia. Tuttavia, la malattia è molto rara, anche in questi paesi, e si manifesta in un'ampia gamma di gruppi etnici.

Come viene diagnosticata la sindrome di Takayasu?

I medici trovano più spesso la sindrome di Takayasu su angiogrammache mostra quanto bene il sangue scorre nelle arterie. Un medico prescriverà spesso un angiogramma quando un paziente ha sintomi e risultati anormali da un esame fisico. I segni includono perdita di polso o pressione sanguigna bassa nel braccio o suoni anomali ("rumori") uditi nelle grandi arterie con stetoscopio.

Esistono vari tipi di angiogrammi, compresi quelli standard, che comportano l'iniezione di un colorante direttamente in un'arteria durante una radiografia. I tipi meno invasivi di angiografia utilizzano una tecnica di imaging diversa come la tomografia computerizzata e si chiama Angiografia TC o TC. Quando viene utilizzata la risonanza magnetica? — Risonanza magnetica — è chiamato angiografia a risonanza magnetica o angiografia RM, MRA.

Gli angiogrammi possono mostrare il restringimento di una o più grandi arterie. È importante che il medico distingua tra restringimento dovuto a vasculite (infiammazione delle arterie) e restringimento dovuto ad aterosclerosi ("indurimento" delle arterie). Questo può essere difficile a volte. Esistono altre cause di restringimento arterioso, inclusa la displasia fibromuscolare, un'altra condizione rara che colpisce principalmente le donne.

Le grandi arterie possono anche infiammarsi in alcune altre condizioni. Esempi inclusi altri tipi di vasculite: arterite a cellule giganti (malattia dell'anziano), policondrite ricorrente, sindrome di Kogan e malattia di Behcet. Alcune infezioni possono anche causare infiammazione nelle grandi arterie.

Analisi del sangue per l'infiammazione includere le misurazioni velocità di sedimentazione eritrocitaria (a volte chiamata ROE o ESR "reazione di sedimentazione degli eritrociti") e proteina C-reattiva (spesso chiamato CRP). I risultati di questi test sono spesso, ma non sempre, elevati nei pazienti con sindrome di Takayasu. Tuttavia, questi test sono anche anormali in un gran numero di altre malattie infiammatorie.

I pazienti con sindrome di Takayasu possono anche avere anemia a causa di un'infiammazione cronica (a lungo termine). Anemia controllato anche con un esame del sangue. Nessuno di questi esami del sangue può dirti con certezza se hai un'aortoarterite non specifica e questi esami del sangue possono essere anormali in molte altre condizioni.

I pazienti con arterite di Takayasu possono essere asintomatici e la condizione è così rara che i medici non possono riconoscerla facilmente. Per questo motivo, la diagnosi della malattia è spesso ritardata.

Come viene trattata la sindrome di Takayasu?

I reumatologi sono solitamente gli esperti con la maggior massa e conoscenza della malattia. Di conseguenza, dirigono l'intero processo di trattamento per questi pazienti, specialmente per quei pazienti che necessitano di farmaci immunosoppressori. Altri medici di cui i pazienti potrebbero aver bisogno includono cardiologo e chirurgo vascolare. Un approccio di squadra può offrire la migliore assistenza ai pazienti con questa condizione.

La sindrome di Takayasu richiede più spesso un trattamento per prevenire un ulteriore restringimento delle arterie colpite. Tuttavia, il restringimento che si è già verificato spesso non migliora, anche con i farmaci. Glucocorticoidi (Prednisone, Prednisolone o altri farmaci simili)spesso indicati come "steroidi" sono una parte importante della terapia. La dose e la durata del trattamento dipendono dalla gravità della malattia e da quanto tempo il paziente ne soffre. Tuttavia, questi farmaci possono avere effetti collaterali a lungo termine.

A volte i medici prescrivono farmaci che sopprimono l'immunitàperché i loro effetti collaterali possono essere meno gravi di quelli dei glucocorticoidi. Questo è chiamato trattamento "risparmio di steroidi". Questi medicinali includono metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetile, ciclofosfamide e farmaci che bloccano il fattore di necrosi tumorale (come Etanercept, Adalimumab o Infliximab) e altri prodotti biologicicome Tocilizumab.

I medici spesso prescrivono questi farmaci per curare gli altri malattie reumatichema li usano anche per curare la sindrome di Takayasu. Non ci sono prove sufficienti che questi farmaci siano sicuramente efficaci nel trattamento dell'aortoarterite aspecifica. La ricerca continua, gli scienziati sono costantemente alla ricerca di nuovi farmaci per il trattamento dell'aortoarterite non specifica.

Alcuni esperti consigliano l'uso routinario di basse dosi Aspirina. Questo è pensato per aiutare a prevenire la formazione di coaguli di sangue nelle arterie danneggiate. La terapia per la sindrome di Takayasu include anche lo screening per l'ipertensione e i livelli elevati di colesterolo e il trattamento se questi problemi sono presenti.

Il danno a lungo termine alle arterie a volte richiede una procedura vascolare o un intervento chirurgico. Questo potrebbe includere angioplastica (dilatazione di un vaso sanguigno ristretto o bloccato), con o senza posizionamento di uno stent, per sostenere il vaso. Un'altra opzione di trattamento— intervento chirurgico di bypass, un'operazione per reindirizzare il flusso sanguigno attorno a un blocco in un vaso sanguigno.

Prognosi e vita con l'arterite di Takayasu

L'arterite di Takayasu è una condizione cronica e può richiedere un trattamento a lungo termine. Alcuni pazienti non hanno sintomi o solo lievi segni di malattia, ma altri sono invalidanti o necessitano di un intervento chirurgico più di una volta. Gli effetti collaterali dei farmaci, principalmente glucocorticoidi, possono essere preoccupanti. I pazienti che assumono immunosoppressori sono a rischio di infezioni.

Poiché l'arterite di Takayasu può causare problemi cardiaci, ipertensione e ictus, i pazienti con La sindrome di Takayasu dovrebbe parlare con il medico dei modi per ridurre il rischio di questi gravi i problemi. Spesso non è corretto misurare la pressione sanguigna nel braccio perché sarà falsamente bassa a causa delle arterie bloccate, quindi il medico potrebbe dover misurare la pressione sanguigna nella gamba.

La malattia può ripresentarsi dopo il trattamento o peggiorare leggermente. Spesso è molto difficile sapere se la sindrome di Takayasu si è ripresentata. Pertanto, la maggior parte dei pazienti richiede frequenti visite mediche e angiogrammi.

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