Corea nei bambini, che cos'è, sintomi, trattamento, prognosi

Cos'è la corea minore?

Corea (chiamato anche corea reumatica, corea o "Danza di San Vito") È un raro disturbo neurologico caratterizzato da una corea ad esordio improvviso, di solito durante l'infanzia. La corea è definita come movimenti casuali, continui e involontari che possono interessare l'intero corpo. I movimenti involontari spesso coinvolgono il viso e la lingua. I sintomi di mani e piedi sono spesso peggiorati su un lato del corpo. Ulteriori sintomi della corea minore possono includere discorsi confusi e difficoltà a mantenere una presa salda sulle mani. Possono verificarsi anche ansia, tristezza, disattenzione e pensieri e comportamenti ossessivi ossessivi.

La corea di Sydenham colpisce più comunemente i bambini di età superiore ai 5 anni e gli adolescenti. Il disturbo di solito si sviluppa entro settimane o mesi dopo l'infezione da streptococco beta-emolitico gruppo A e può manifestarsi come una singola malattia o come grave complicanza di reumatismi acuti febbre.

segni e sintomi

La gravità dei movimenti involontari e la presenza di sintomi minori non coreani possono variare notevolmente da persona a persona. Nella maggior parte dei casi, si verifica un'infezione da streptococco. Gli streptococchi sono un gruppo di batteri che possono causare diverse infezioni, il più delle volte "acute" faringite"- spesso con mal di gola (tonsillite acuta) o febbre. I sintomi della corea reumatica possono comparire da 1 settimana a 6 mesi dopo un'infezione da streptococco.

L'inizio dei movimenti involontari (corea) che caratterizzano la malattia sono spesso improvvisi: compaiono dopo ore e raggiungono un picco entro poche ore o giorni. La corea è vista raramente da pediatri e medici di emergenza e potrebbe non essere riconosciuta. Inizialmente, i medici possono attribuire erroneamente movimenti irrequieti ed espressioni facciali involontarie piccola corea in un bambino che è estremamente pignolo, iperattivo, goffo e/o rifiuta deliberatamente di provare aiuto. I genitori (e i bambini) tendono a riconoscere, tuttavia, che questi movimenti sono ovvi cambiamenti rispetto allo stato normale del bambino.

Movimenti anomali nella corea minore vanno da sintomi lievi che influenzano la coordinazione e l'esecuzione di compiti come scrivere a sintomi gravi, difficoltà a camminare, parlare e svolgere compiti di base come vestirsi, mangiare o semplicemente trattenere Oggetti. I movimenti coreici possono variare durante il giorno. Nella maggior parte dei casi, la corea scompare durante il sonno.

Oltre ai movimenti coreici, le persone con corea reumatica possono sviluppare debolezza muscolare, difficoltà di parola (disartria), diminuzione del tono muscolare (ipotensione), tic, ossessioni, compulsioni, disattenzione, ansia, umore labile e diminuzione del carico di parola. In alcuni casi estremamente rari (meno del 2%), possono verificarsi grave debolezza muscolare, irritabilità o confusione i bambini profondi e affetti possono rimanere costretti a letto, una condizione a volte chiamata paralitica corea.

Poiché la corea di Sydenham è una complicanza della febbre reumatica, alcune persone sviluppano ulteriori sintomi di artrite o artralgia, infiammazione delle valvole cardiache, con conseguente danno valvolare permanente e febbre in corso.

I sintomi minori della corea di solito si risolvono entro 3 settimane a 6 mesi. Tuttavia, i sintomi possono durare più di un anno. A volte, i sintomi della corea reumatica si ripresentano più tardi nell'età adulta, specialmente nelle giovani donne durante il primo trimestre di gravidanza.

Cause e fattori di rischio

Si crede che la corea sia malattia autoimmune. La maggior parte dei casi si sviluppa dopo un'infezione da streptococco o più grave febbre reumatica. Una malattia autoimmune si verifica quando il sistema immunitario del corpo reagisce erroneamente ai tessuti sani. Nella corea reumatica, l'infezione da streptococco spinge il sistema immunitario del corpo a produrre anticorpi per combattere l'infezione. Per ragioni sconosciute, questi anticorpi persistono e successivamente prendono di mira cellule specifiche nelle articolazioni, reni, cuore e, nel cervello, in particolare sulle cellule dei gangli della base (una parte fondamentale del cervello per il controllo dell'attività motoria movimenti). I ricercatori ritengono che questo alla fine porti ai sintomi caratteristici della corea minore.

Gli esatti meccanismi alla base della corea minore non sono completamente compresi. I ricercatori ritengono che gli antigeni (sostanze in grado di stimolare la risposta immunitaria sistemi) sulle cellule batteriche di streptococco sono simili agli antigeni trovati nelle cellule di basal gangli. Quando il sistema immunitario crea anticorpi per combattere le infezioni da streptococco, anche questi anticorpi hanno le persone geneticamente predisposte si legano erroneamente a cellule cerebrali sane e le distruggono funzione.

Popolazioni colpite

Secondo la maggior parte degli studi, la corea reumatica colpisce le ragazze più spesso dei ragazzi. La malattia di solito si sviluppa nei bambini di età compresa tra 5 e 15 anni, più spesso dopo un'infezione da streptococco. Uno dei tratti distintivi della corea minore è che non si verifica quasi mai nei bambini di età inferiore ai 5 anni. Il disturbo è stato riportato raramente negli adulti. La corea reumatica colpisce persone di tutte le razze e nazionalità.

Il disturbo può insorgere come complicazione dei reumatismi. Circa il 25% delle persone con febbre reumatica sviluppa la corea. reumatismi comune nei paesi in via di sviluppo. La corea minore è la causa più comune di corea acuta nell'infanzia. La corea reumatica rimane un grave problema di salute pubblica in molti paesi in via di sviluppo, principalmente a causa di casi di danni alle valvole cardiache.

Disturbi sintomatici

I sintomi di altri disturbi possono essere simili a quelli della corea minore. Mentre la piccola corea dovrebbe essere sospettata come la causa più probabile di corea acuta nei bambini, ci sono altre condizioni che i medici dovrebbero considerare.

Molti disturbi e condizioni differenti possono essere associati alla corea acuta. In molti paesi sviluppati, la corea si verifica quando gli psicofarmaci vengono iniziati, aumentati o interrotti troppo bruscamente. In particolare, l'interruzione improvvisa dei farmaci che bloccano il recettore della dopamina (come aloperidolo, risperidone o aripiprazolo) può causare la corea. Questi farmaci, noti anche come antipsicotici o antipsicotici, sono prescritti per condizioni come disordine bipolare, autismo con irritabilità, schizofrenia e sindrome di Tourette. Altri farmaci, come gli stimolanti usati per trattare ADHD, o levodopa o anticolinergici, possono causare corea alla prima assunzione o se la dose viene aumentata a un livello elevato. Un'altra corea acuta può essere autoimmune a causa di lupus eritematoso o sindrome da anticorpi antifosfolipidi, o metabolica, causata da mitocondri o altre malattie metaboliche genetiche.

Ci sono anche molte malattie neurologiche croniche o degenerative, che possono includere la corea come uno dei sintomi. Di norma, in tali condizioni, i neurologi riconoscono che l'intervallo di tempo, altri sintomi non coreici e l'esame neurologico sono diversi dalla corea minore. Tali malattie includono malattie ereditarie (genetiche) come malattia di Huntington, neuroacantocitosi, atassia-teleangectasia (sindrome di Louis Bar), La malattia di Wilson.

Diagnostica

Per diagnosticare la corea reumatica, è necessario raccogliere l'anamnesi, in particolare epidemiologica, condurre un esame generale e neurologico e studi di laboratorio e strumentali. Un ruolo importante è giocato dalla presenza di manifestazioni sistemiche di reumatismi e dei suoi segni di laboratorio. Lo studio del liquido cerebrospinale è solitamente poco informativo. L'attività cerebrale diffusa a onde lente appare sull'EEG. Con il neuroimaging è possibile rilevare cambiamenti focali transitori nello striato. Inoltre, viene utilizzata la risonanza magnetica o la TAC del cervello.

Trattamenti standard

— Prevenzione secondaria.

Una diagnosi confermata di corea reumatica è quasi sempre un'indicazione per un trattamento antibiotico a lungo termine fino all'età adulta. L'obiettivo di questo trattamento è prevenire danni permanenti alla valvola cardiaca che possono verificarsi se il bambino presenta infezioni streptococciche ricorrenti. La penicillina più comunemente usata.

La corea è un trattamento soppressivo.

Dovrebbero essere presi in considerazione i soppressori della corea. Alcuni casi lievi potrebbero non richiedere un intervento perché il disturbo di solito si risolve da solo entro poche settimane. Quando i sintomi della corea sono invalidanti, basse dosi di potenti agenti bloccanti i recettori della dopamina come aloperidolo, farmaci che riducono la dopamina come tetrabenazina, anticonvulsivanti come acido valproico o benzodiazepine. Poiché nella maggior parte dei casi il trattamento sarà necessario solo per settimane o mesi e a basse dosi, gli effetti collaterali come la discinesia tardiva sono estremamente improbabili. Tuttavia, come con qualsiasi farmaco neurologico, è consigliabile discutere attentamente sia i potenziali benefici che i rischi.

- Trattamento del sistema immunitario.

La terapia immunitaria aggiuntiva a breve termine è stata utilizzata per il trattamento di persone con corea minore per le prime settimane di sintomi, in base al fatto che l'infiammazione acuta in corso contribuisce alla comparsa sintomi. C'è una certa validità scientifica per l'uso di steroidi orali e immunoglobuline per via endovenosa da studi clinici piccoli ma rigorosi.

Previsione

In generale, le previsioni sono buone. La durata dei sintomi, secondo varie fonti, varia da 3-6 a 12-15 settimane. Con un corso semplice, di solito si verifica un recupero completo. Tuttavia, in alcuni casi, il disturbo può durare fino a 2 anni o più. Tali casi sono più comuni nei casi più gravi del disturbo, come la corea generalizzata o nei pazienti con infiammazione cardiaca.

In alcuni pazienti, specialmente nel decorso cronico della malattia, persistono cambiamenti sotto forma di lieve ipercinesia, tic e cerebrastenia. Il carattere può cambiare (aumenta la sensibilità, appare una tendenza all'irritabilità, risentimento, testardaggine), a volte isterizzazione della personalità, disturbi ansioso-depressivi, disturbo ossessivo-compulsivo, sindrome da deficit di attenzione e iperattività.

Entro un periodo da diversi mesi a 3-6 anni nel 35% dei pazienti, la corea reumatica può ripresentarsi. Nel 5-10% dei pazienti si verificano due o più recidive ad intervalli di 1,5-2,5 anni. Molto spesso si verificano spontaneamente, sebbene possano essere associati a nuove infezioni da streptococco. La corea ricorrente è la meno favorevole tra le forme atipiche in termini di esito e trattamento. A volte, dopo una corea minore, l'ipercinesia può intensificarsi o ricomparire se assunta anche a piccole dosi di psicostimolanti, levodopa, agonisti dei recettori dopaminergici, fenitoina.

La corea indotta da contraccettivi orali è stata anche associata al potenziale di recidiva della corea infantile. In un certo numero di casi, la corea delle donne in gravidanza è una recidiva della corea di Sydenham: almeno il 35% di tali pazienti ne aveva una storia e il 4% aveva precedentemente sofferto di febbre reumatica acuta. Il decorso dei reumatismi nella corea è relativamente benigno. La morte è rara. Tuttavia, a causa dell'accompagnamento endocardite questi pazienti possono sviluppare malattie cardiache, che possono portare a gravi complicazioni e alla morte.