Sindrome di Gianotti-Crosty nei bambini: che cos'è, sintomi, trattamento, prognosi

Cos'è la sindrome di Gianotti-Crosty?

Sindrome di Gianotti-Crosty (abbr. KFOR o acrodermatite papulare pediatrica) È una rara malattia della pelle infantile caratterizzata da un'eruzione papulare con vesciche sulla pelle delle gambe, dei glutei e delle braccia. La malattia di solito colpisce i bambini di età compresa tra 9 mesi e 9 anni. Le lesioni cutanee di solito durano almeno 10 giorni e spesso durano diverse settimane.

Il disturbo è solitamente preceduto da un'infezione sottostante (di solito un virus) che può causare sintomi di accompagnamento come febbre bassa, gola infiammata o sintomi di un'infezione del tratto respiratorio superiore. Quando KFOR si verifica in relazione a epatite B, Virus di Epstein-Barr o infezione da citomegalovirus, può svilupparsi anche epatite acuta. L'SDK è considerato una risposta ipersensibile a un'infezione sottostante.

La sindrome di Gianotti-Crosty di solito non richiede trattamento e si risolve da sola entro 1-3 mesi. In alcuni casi, può essere prescritta una crema steroidea topica delicata per alleviare il prurito.

segni e sintomi

La sindrome di Gianotti-Crosty è caratterizzata da vesciche sulla pelle che possono prudere o meno. Foto). Di solito si trovano sul viso, sui glutei, sulle braccia o sulle gambe. Le vesciche sono costituite da grandi sacche piatte piene di liquido. Di solito si verificano insieme a un'infezione del tratto respiratorio superiore. Le vesciche di solito si verificano tra i 9 mesi ei 9 anni di età; di solito non si ripetono. Potrebbe esserci un aumento dei linfonodi nel tronco del corpo. La sindrome di Gianotti-Crosty di solito si verifica dopo un attacco di una malattia virale, come: virus Coxsackie, Epatite B, Mononucleosi infettiva o citomegalovirus, o dopo vaccinazione con siero virale vivo.

Cause e fattori di rischio

Si ritiene che la causa della sindrome di Gianotti-Crosty sia una reazione a una precedente infezione virale. In molti paesi, il virus dell'epatite B è solitamente la causa predisponente.

I virus specifici che causano l'acrodermatite papulare infantile possono includere:

• Virus dell'epatite B;
• virus di Epstein-Barr (causa della febbre ghiandolare);
• citomegalovirus;
• infezioni da enterovirus;
• ecovirus;
• virus respiratorio sinciziale.

La vaccinazione è talvolta associata anche ad acrodermatite papulare nei bambini.

Epidemiologia

La sindrome di Gianotti-Crosty è stata segnalata più frequentemente nei bambini di età inferiore a 4 anni, coerentemente con la sua eziologia virale. I bambini non hanno predisposizione sessuale; tuttavia, in età adulta, la malattia è leggermente più comune nelle ragazze. Con SDS, non c'è predisposizione genetica o familiare. La maggior parte dei casi si verifica in primavera e in estate. La sindrome di Gianotti-Crosty è più comune nei bambini con malattie atopiche, compresi quelli con dermatite atopica. Sebbene la malattia si manifesti in tutto il mondo, gli agenti eziologici differiscono geograficamente.

Disturbi correlati

Le seguenti infezioni virali possono causare SDS.

• Virus dell'epatite B è uno dei tre agenti virali che causano l'infiammazione del fegato, nota come epatite o "malattia infiammatoria epatocellulare diffusa". L'epatite B è caratterizzata da febbre, nausea, vomito e ingiallimento della pelle e della sclera degli occhi (ittero). Nella sua forma più grave, l'epatite B può diventare un'infezione cronica o può causare cancro al fegato. Il virus dell'epatite B può essere trasmesso dalla madre al nascituro ed è altamente contagioso attraverso i fluidi corporei come sangue, sperma e possibilmente saliva. L'epatite B viene spesso trasmessa da persona a persona attraverso l'uso di droghe per via endovenosa.
• virus Coxsackie caratterizzato da infezioni che si verificano principalmente durante l'estate. Colpisce principalmente i bambini piccoli, in particolare i maschi, e comprende febbre, mal di gola, vomito, mal di testa, segni e sintomi respiratori. diarrea, dolore addominale, eruzioni cutanee e dolore all'orecchio (otalgia).
• Infezione da citomegalovirus (CMVI) può verificarsi congenito, postnatale o a qualsiasi età. La gravità del CMVI varia da un'infezione silente senza sequele a una malattia manifestata da febbre, epatite e (nei neonati) gravi danni cerebrali, natimortalità o perinatali Morte. Nei casi più gravi, può verificarsi un'emorragia, anemia e danni al fegato. Nei neonati, la malattia può causare basso peso alla nascita, febbre, epatite, cecità, sordità o epilessia.
• Mononucleosi infettiva caratterizzato da un periodo di incubazione di 30-50 giorni nei giovani e un tempo più breve nei bambini. I sintomi includono svenimento per diversi giorni, mal di testa, febbre e gola infiammata con estrema stanchezza, infiammazione delle ghiandole del collo, delle ascelle e dell'inguine, occhi gonfi. Possibile tonsillite, eruzione cutanea, perdita di appetito e sensibilità alla luce (fotofobia). Altri organi del corpo possono essere colpiti. Milza e fegato può aumentare. L'infezione è causata dal virus Epstein-Barr.

Diagnostica

La manifestazione clinica dell'acrodermatite papulare è abbastanza tipica e molti bambini non hanno bisogno di metodi di esame speciali. Tuttavia, è possibile eseguire le seguenti analisi:

• analisi del sangue;
• analisi della funzionalità epatica;
• sierologia virale o PCR.

Trattamenti standard

Poiché la sindrome di Gianotti-Crosty è una malattia autolimitante, il trattamento dei bambini affetti è principalmente sintomatico e di supporto. Ad esempio, in alcuni casi, l'uso di unguenti topici o alcuni farmaci orali può essere raccomandato per alleviare il prurito lieve o potenzialmente grave. Le lesioni cutanee associate alla sindrome di Gianotti-Crosty di solito si risolvono spontaneamente entro circa 15-60 giorni. Quando i segni associati di SDS includono linfonodi ingrossati (linfoadenopatia) e/o fegato ingrossato (cioè, a causa dell'infiammazione del fegato [epatite]), questi segni possono persistere per diversi mesi dopo l'inizio dei sintomi.

Previsione

La previsione è eccellente. Le lesioni si risolvono entro 4-12 settimane. Non ci sono complicazioni a lungo termine con la sindrome di Gianotti-Crosty. Solo la presenza di un'eruzione cutanea porta a un certo grado di morbilità sociale, a seconda dell'età del bambino affetto. L'unica incidenza significativa include il processo infettivo sottostante, in particolare il virus dell'epatite B.

Andrey Zakirov/ autore dell'articolo