Agrafia: che cos'è, sintomi, cause, cure, prognosi

Che cos'è l'agrafia?

Agrafia - Si tratta di una violazione o perdita della precedente capacità di scrivere. Il disturbo può manifestarsi isolatamente, sebbene spesso si manifesti in concomitanza con altri disturbi neurologici come l'alessia, afasia, disartria, agnosia e aprassia. Clinicamente, l'agrafia può essere divisa in "centrale" (detta anche "linguistica" o agrafia “afasica”) e agrafia “periferica” (detta anche “non linguistica” o agrafia “non in fase”).

Per compiere l'atto di scrivere, una persona crea una serie di "grafemi" per trasmettere informazioni significative. Per scrivere correttamente, devi prima conoscere le lettere stesse, quindi devi essere in grado di organizzare le lettere per formare le parole corrette e le frasi grammaticalmente corrette. Lesioni che interrompono questi processi portano all'agrafia centrale. Quindi una persona deve conoscere una serie di movimenti coordinati per disegnare correttamente lettere (prassi), la capacità di "mentalmente" costruire una coda "da una sequenza di lettere per formare una parola intera (programmazione motoria), visivo-spaziale la capacità di guidare lo strumento di scrittura sulla superficie di scrittura e infine di avere un sistema motorio capace di eseguire questi compiti. L'interruzione di questi ultimi passaggi coinvolti nella pianificazione motoria o nell'attività di scrittura motoria provoca agrafia periferica. Si prega di notare che l'agrafia "periferica" ​​può essere localizzata nel sistema nervoso centrale quando non influisce direttamente centri linguistici, ad esempio, nel caso dell'agrafia motoria dovuta a un danno alla corteccia motoria del cervello, che porta alla paresi della scrittura arti.

Classificazione

L'agrafia o le interruzioni nella produzione della lingua scritta possono verificarsi in una varietà di modi e in molte forme, poiché la scrittura coinvolge molti aspetti cognitivi processi (elaborazione del linguaggio, ortografia, percezione visiva, orientamento visuo-spaziale dei simboli grafici, pianificazione motoria, controllo capacità motorie).

L'agrafia ha due sottogruppi principali: agrafia centrale ("afasica") e periferica ("non fasica"). Le agrafie centrali includono le agrafie lessicali, fonologiche, globali e semantiche. L'agrafia periferica comprende l'agrafia allografica, apratica, motoria, emianoptica e afferente.

- Centrale.

L'agrafia centrale si verifica quando ci sono sia menomazioni nel parlare che menomazioni nelle varie abilità motorie e di visualizzazione associate alla scrittura. Le persone con agrafia e afasia fluente scrivono un numero normale di lettere correttamente formate, ma non possono scrivere parole significative. L'afasia ricettiva è un esempio di afasia fluente. Quelli con agrafia con afasia difficile possono scrivere frasi brevi, ma sono difficili da leggere. Scriverli è fisicamente impegnativo, ma manca di una sintassi adeguata e spesso ha un'ortografia scadente. L'afasia espressiva è un esempio di afasia difficile. Le persone che hanno alessia con agrafia hanno difficoltà sia con la produzione che con la comprensione della lingua scritta. Questa forma di agrafismo non interferisce con la lingua parlata.

• Profondo l'agrafia influenza la capacità fonologica e la memoria ortografica di una persona. L'agrafia profonda è spesso il risultato di una lesione nella regione parietale sinistra (giro sopramarginale o insula). Le persone non possono né ricordare che aspetto hanno le parole quando sono scritte correttamente, né possono pronunciarle per determinarne l'ortografia. Le persone di solito si affidano alla loro memoria ortografica danneggiata per l'ortografia; questo porta a frequenti errori, solitamente di natura semantica. Le persone hanno grandi difficoltà con concetti astratti e parole insolite. Anche la lettura e la conversazione sono spesso compromesse.
• Agrafia con La sindrome di Gerstmann - Questa è una violazione del discorso scritto associata ai seguenti sintomi strutturali: difficoltà distinguere le proprie dita, difficoltà a distinguere la destra dalla sinistra e difficoltà nell'esecuzione calcoli. Tutti e quattro i sintomi sono il risultato di danni alle vie. La sindrome di Gerstmann può inoltre presentarsi con alessia e lieve afasia.
• Il globale l'agrafia danneggia anche la memoria ortografica di una persona, sebbene in misura maggiore rispetto all'agrafia profonda. Con l'aprassia globale, la conoscenza dell'ortografia si perde a tal punto che una persona può scrivere solo pochissime parole significative o non può scrivere nessuna parola. Anche la lettura e la conversazione sono notevolmente compromesse.
• Lessico e strutturale l'agrafia è causata da un danno alla memoria ortografica; queste persone non possono visualizzare l'ortografia di una parola, sebbene mantengano la capacità di pronunciarla ad alta voce. Questa compromissione della memoria ortografica può significare una perdita o una compromissione della conoscenza o semplicemente l'incapacità di accedervi efficacemente. C'è un effetto di regolarità associato all'agrafica lessicale in quanto le persone hanno meno probabilità di scrivere correttamente le parole senza un'ortografia regolare e prevedibile. Inoltre, l'ortografia è generalmente meno compromessa. Le persone hanno anche difficoltà con gli omofoni. La competenza linguistica in termini di grammatica e scrittura di frasi viene generalmente mantenuta.
• fonologico agraphia è l'opposto dell'agraphia lessicale in quanto la capacità di pronunciare le parole è compromessa, ma la memoria ortografica delle parole può essere intatta. Le persone spesso trovano più difficile accedere a parole più astratte senza forti rappresentazioni semantiche (cioè, hanno più difficoltà a pronunciare preposizioni rispetto a nomi concreti).
• Rete l'agrafia è un disturbo della scrittura senza altri disturbi linguistici o cognitivi.

L'agrafia può verificarsi separatamente o simultaneamente e può essere causata da danni al giro angolare.

- Periferico.

L'agrafia periferica si verifica quando varie abilità motorie e di visualizzazione sono compromesse nella scrittura.

• Aprakticheskaya l'agrafia è una violazione del discorso scritto associata a una violazione del sistema motorio. Porta a una formatura di lettere distorta, lenta, laboriosa, incompleta e/o imprecisa. Sebbene le lettere scritte siano spesso così mal formattate da essere quasi illeggibili, spesso viene mantenuta la capacità di pronunciarle ad alta voce. Questa forma di agrafia è causata proprio dalla perdita di piani motori specializzati per la formazione delle lettere, e non da eventuali disfunzioni che colpiscono l'arto scrivente. L'agrafia aprassica può presentarsi con o senza aprassia ideomotoria. La paralisi, la corea, il morbo di Parkinson (micrografia) e la distonia (convulsioni dello scrittore) sono disturbi del movimento comunemente associati all'agrafia.
• isterico l'agrafia è una violazione della scrittura causata dal disturbo di conversione.
• Ricorrente L'agrafia si verifica nelle persone che ripetono lettere, parole o frasi per iscritto un numero anomalo di volte. Perseverazione, paragrafi ed ecografia sono esempi di agrafie ripetitive.
• ottico–spaziale agrafia - una violazione della lingua scritta, determinata dalla tendenza a trascurare una parte (spesso l'intera parte) pagina di scrittura, linee inclinate in alto o in basso e spaziatura anormale tra lettere, sillabe e parole. Anche l'orientamento e la corretta sequenza di ortografia verranno interrotti. L'agrafia ottico-spaziale è spesso associata a negligenza dell'emisfero sinistro, difficoltà nella costruzione o assemblaggio di oggetti e altre difficoltà spaziali.

cause

L'agrafia centrale o linguistica può essere causata da qualsiasi lesione dei centri linguistici corticali del cervello o da una qualsiasi delle strutture sottocorticali ad essi associate. Classicamente, si verifica quando ictus, che rimane la causa più comune di disturbi del linguaggio in generale. Praticamente qualsiasi lesione che colpisce queste aree, inclusi traumi, tumori e infezioni, può portare all'agrafia centrale.

Condizioni neurodegenerative come Il morbo di Alzheimer o demenza frontotemporale, può portare anche ad agrafia centrale, nel qual caso l'esordio è graduale con progressivo deterioramento. L'afasia progressiva primaria e i suoi sottotipi sono sindromi neurodegenerative cliniche caratterizzate prevalentemente da disturbi del linguaggio che peggiorano lentamente; in particolare, il morbo di Alzheimer e la degenerazione frontotemporale sono implicati nella maggior parte di questi casi. L'agrafia è spesso vista anche in delirio. Tuttavia, il delirio non è specifico e l'eziologia del delirio è estremamente varia.

Come con l'agrafia centrale, l'agrafia periferica può essere causata da una varietà di lesioni ovunque, dalla corteccia cerebrale ai nervi e muscoli periferici. Tuttavia, nell'agrafia periferica, queste lesioni interferiscono con la pianificazione motoria o la scrittura motoria.

Epidemiologia

I dati sull'incidenza dei disturbi neurologici acquisiti del linguaggio, inclusa l'agrafia, sono generalmente limitati. L'ictus è considerato la causa più comune di compromissione del linguaggio acquisita. Uno studio dalla Svizzera ha rilevato che l'incidenza annuale di disturbi del linguaggio a causa di un primo in assoluto ictus ischemico è di 47 casi ogni 100.000 abitanti; di questi, il 30% dei pazienti con ictus ha sviluppato afasia. I pazienti con agrafia sono stati inclusi in questo studio, sebbene l'incidenza di agrafia non sia stata riportata.

Fisiopatologia

La fisiopatologia dei disturbi neurologici del linguaggio, comprese l'afasia e l'agrafia, rimane poco conosciuta. In genere afasia è meglio studiato dell'agrafia e funge da modello più comune per lo studio dell'elaborazione neurologica del linguaggio. Tuttavia, diversi rapporti hanno osservato una dissociazione tra lingua scritta e parlata, indicando luoghi nel cervello destinati alla scrittura. Detto questo, sono state identificate diverse aree del cervello coinvolte nell'elaborazione del linguaggio.

I metodi classici di localizzazione basati su lesioni vascolari hanno inizialmente identificato due principali centri linguistici cervello: è l'area di Broca nella circonvoluzione frontale inferiore dominante e l'area di Wernicke nella circonvoluzione temporale superiore dominante giro. Queste aree sono fornite, rispettivamente, con le parti superiore e inferiore dell'arteria cerebrale media. L'emisfero sinistro è l'emisfero dominante in oltre il 95% dei destrimani e in oltre il 70% dei mancini. Le lesioni dell'area di Broca di solito provocano una compromissione del linguaggio inflessibile; È stato dimostrato che l'area di Broca è correlata alle funzioni linguistiche, tra cui la fluidità, l'elaborazione fonologica, l'elaborazione grammaticale e la ricerca semantica.

Le lesioni della parte inferiore dell'arteria cerebrale media sono solitamente associate a una "fluenza" alterata del linguaggio, caratterizzata da un discorso privo di significato e una comprensione compromessa. Originariamente si pensava ed è ancora ampiamente creduto che l'area di Wernicke sia correlata al riconoscimento e al significato delle parole. Tuttavia, mentre prove più recenti suggeriscono che il campo di attività di Wernicke è effettivamente correlato alla produzione fonologica del linguaggio, potrebbe non essere fondamentale per il riconoscimento del linguaggio. Piuttosto, la regione corticale posteriore della lingua, responsabile del riconoscimento e del significato delle parole che causano l'afasia di Wernicke, si diffonde più diffusamente lungo i lobi temporali e parietali.

Si ritiene che ci siano aree del cervello dedicate all'input della scrittura. Si ritiene che il giro angolare dominante sia coinvolto nella trasformazione astratta della rappresentazione verbale del linguaggio in quella visiva. Mentre alcuni autori hanno suggerito di essere coinvolti nella capacità di leggere, altri autori hanno suggerito che quest'area è destinata per la produzione del discorso scritto, e suggeriscono invece che le vicine circonvoluzioni occipitali laterali stiano causando disturbi lettura. Viceversa, all'interno del giro frontale medio dominante, c'è un'area che è stata definita "zona grafema/motoria frontale" (denominata insieme alla proposta "area Exner" della grafia proposta da Sigmund Exner), che era inteso come interfaccia tra la rappresentazione astratta delle parole e la programmazione motoria della scrittura discorso. Sulla base della suddetta localizzazione, è probabile che le lesioni nel giro angolare dominante possano causare una chiara agrafia linguistica e lesioni del giro frontale medio possono causare una chiara apratica agrafia.

Mentre i modelli di localizzazione classici rimangono clinicamente utili e aiutano a identificare le aree della corteccia cerebrale del cervello, che sono fondamentali in vari aspetti del linguaggio, i dati supportano sempre più il modello di rete del linguaggio in lavorazione. Studi di imaging funzionale hanno dimostrato che le funzioni del linguaggio sono più diffuse di quanto si pensasse in precedenza. Infatti, lesioni in aree come il cervelletto, il talamo o anche l'emisfero non dominante, può simulare un danno all'area di Broca o all'area linguale posteriore, che include l'area Wernicke. Allo stesso modo, sono state riportate sindromi cliniche coerenti con l'agrafia linguistica pura nel talamo e nella capsula interna.

A differenza dell'agrafia centrale, l'agrafia periferica è molto più varia nella sua fisiopatologia ed è spesso localizzato ad uno o più centrali e/o periferici sistema nervoso. La localizzazione dell'agrafia apratica non è standardizzata ed è più spesso documentata con lesioni del frontale e lobi parietali, sebbene siano state osservate lesioni che portano all'agrafia apratica anche nel talamo e nel cervelletto. Il possibile ruolo della regione di Exner nell'agrafia aprassica pura è postulato sopra. Da notare che l'agrafia, che fa parte della tetrad La sindrome di Gerstmann, che colpisce classicamente il lobo posteriore del lobo parietale dominante, è stato recentemente posto sotto dubbio di presentare un'agrafia apratica separata che colpisca il parietale superiore adiacente giro.

L'agrafia motoria paretica può verificarsi da lesioni ovunque nel tratto corticospinale e nei muscoli associati. La micrografia è associata al parkinsonismo, che di per sé è più spesso associato a lesioni della substantia nigra, ma può verificarsi anche con lesioni del globo pallido, dello striato o anche del lobo frontale. Agrafia causata da tremore o corea, può derivare da danni alle strutture che regolano il controllo motorio, inclusi i gangli della base o il cervelletto.

L'agrafia ripetitiva può riflettere fenomeni come catatonia o sindrome di Tourette. Quando questa caratteristica è un riflesso del comportamento perseverante, si ritiene che sia principalmente localizzata nel lobo frontale o parietale. Lesioni ovunque lungo il percorso ottico o nelle aree di elaborazione visiva corticale possono portare all'agrafia visuo-spaziale. La negligenza, che di solito si trova nel lobo parietale non dominante, può anche portare all'agrafia visuospaziale. Le agrafie funzionali sono di natura complessa e spesso non possono essere facilmente localizzate in una struttura particolare.

Diagnostica

La valutazione della capacità di scrittura del paziente fa parte di uno studio completo del linguaggio neurologico, che include anche fluidità, comprensione, ripetizione e lettura. Una valutazione completa del discorso orale e scritto è necessaria per chiarire la causa dell'agrafia.

Tomografia computerizzata (TC), risonanza magnetica ad alta risoluzione (MRI) e scansione mediante La tecnologia a emissione di positroni (PET) può aiutarti a vedere i danni alle aree del cervello in cui esistono centri di elaborazione del linguaggio.

Trattamento

La corretta classificazione dell'agrafia del paziente è di fondamentale importanza per il corretto trattamento, poiché i metodi di terapia variano notevolmente a seconda della posizione e dell'eziologia dell'agrafia. In generale, la terapia sotto forma di logopedia e terapia del linguaggio e terapia occupazionale è la pietra angolare del trattamento dell'agrafia sia centrale che periferica. Spesso, il successo del trattamento dell'agrafia richiede un approccio multimodale che includa terapia, farmaci e talvolta un intervento chirurgico: ad esempio, un paziente con micrografie a causa di morbo di Parkinson può richiedere stimolazione cerebrale profonda, farmaci antiparkinsoniani, terapia occupazionale e/o dispositivi ortopedici per correggere i suoi disturbi della scrittura.

Oltre ad eliminare i sintomi dell'agrafia, è importante prestare attenzione all'eziologia sottostante per prevenire la possibile progressione del disturbo della scrittura. Ad esempio, a un paziente con un tumore che porta all'agrafia centrale dovrebbe essere offerta una chemioterapia, una radioterapia e/o un intervento chirurgico appropriati.

Delle varie eziologie dell'agrafia centrale, l'evidenza più convincente è l'agrafia centrale indotta da ictus. La logopedia ha dimostrato di essere utile per i disturbi del linguaggio dopo l'ictus, con l'evidenza che la logopedia intensiva è preferita per migliorare le capacità di scrittura. Un piccolo studio su 8 pazienti con alessia e agrafia a causa di ictus ha mostrato i benefici dell'apprendimento mirato a leggere e/o scrivere su misura per esigenze specifiche, suggerendo che i protocolli di trattamento possono beneficiare di un ampio targeting di vari disturbi specifici lettere.

Prove limitate suggeriscono che il piracetam può essere utile per l'agrafia nei casi acuti dopo l'ictus. La memantina ha dimostrato di essere efficace nell'afasia post-ictus, ma la sua efficacia nei disturbi della scrittura non è stata studiata. In termini di neuromodulazione, l'evidenza di piccoli studi suggerisce potenziali effetti benefici stimolazione magnetica transcranica per problemi di scrittura dopo l'ictus, anche se più grandi ricerca.

Il trattamento per l'agrafia periferica è più ampio di quello per l'agrafia centrale e dipende dal sottotipo di agrafia. Ad esempio, l'agrafia optospaziale dovuta alla negligenza dell'emisfero può trarre vantaggio dalle lenti prismatiche. Le convulsioni dello scrittore (distonia focale della mano) sono spesso suscettibili di iniezione locale di tossina botulinica. Gli ausili ortopedici, la terapia occupazionale e le tecniche di rilassamento possono anche aiutare con i sintomi della distonia focale della mano.

Previsione

La prognosi dell'agrafia varia notevolmente e dipende dalla sua eziologia. In generale, il disturbo del linguaggio dopo un ictus segue un periodo di recupero che raggiunge il picco circa tre mesi dopo l'ictus, che è infine seguito da un plateau in linguistica capacità. Al contrario, l'agrafia centrale dovuta a malattie neurodegenerative dovrebbe peggiorare progressivamente. Le agrafie periferiche hanno una vasta gamma di eziologie e hanno prognosi differenti.

complicazioni

Le complicazioni dell'agrafia includono problemi con l'integrazione nella comunità, dove la comunicazione funzionale è vitale per una vita quotidiana indipendente. I disturbi del linguaggio possono essere frustranti per i pazienti e, nell'ictus, sono anche associati a depressione. Poiché l'agrafia non è una malattia specifica, dovrebbero essere prese in considerazione le complicanze dell'eziologia sottostante.