Sindrome di Lyell (necrolisi epidermica tossica): trattamento

La sindrome di Lyell o necrolisi epidermica tossica è una grave malattia polieziologica con allergia la natura e manifestata da un'improvvisa violazione delle condizioni del paziente, lesioni bollose della mucosa e degli strati superficiali pelle.

La sindrome di Lyell è talvolta associata a una grave sindrome di Stevens-Johnson. Numerosi studi hanno rivelato una simile patogenesi di queste forme di malattia. Le differenze tra la sindrome di Lyell includono lesioni tossiche dell'epitelio a determinati gruppi di farmaci o ai loro metaboliti. Non esiste ancora una chiara distinzione tra la sindrome di Stevens-Johnson e la sindrome di Lyell.

Entrambe queste condizioni sono eritema essudativo maligno grave derivante da tossicità da farmaci, caratterizzato da grave disidratazione, danni tossici agli organi interni e sviluppo di un processo infettivo, che è accompagnato da sindrome. Tutti questi sintomi insieme e ciascuno separatamente possono portare alla morte della malattia.

Il meccanismo di sviluppo della malattia

La sindrome di Lyell si sviluppa a causa dell'ingresso di antigeni nel corpo del paziente dall'esterno. Gli allergeni più comuni sono farmaci o prodotti di degradazione microbica. I microrganismi patogeni non possono essere escreti a causa del difetto formato dal neutralizzante sistema, a seguito del quale vi è una fissazione (connessione) di proteine ​​​​della cellula epidermica con antigeni.

Come risultato dello sviluppo della sindrome, il sistema immunitario attiva una modalità protettiva sotto forma di anticorpi diretti agli antigeni. La conseguenza di questa reazione è un cambiamento necrotico nelle cellule epidermiche. Se confrontiamo la patogenesi della malattia, allora è molto simile alla sindrome del rigetto degli organi del donatore con incompatibilità. In questo caso, la pelle del paziente svolge il ruolo di tessuto estraneo.

Fattori che contribuiscono allo sviluppo della malattia

Il principale fattore che contribuisce alla comparsa della sindrome di Lyell è l'intolleranza dei pazienti a determinati tipi di farmaci nel trattamento delle malattie.

I farmaci più pericolosi includono i sulfamidici (biseptolo, sulfodimetossina, streptocid, sulfasalazina e sulfalen). Inoltre, i seguenti gruppi di farmaci sono in grado di portare allo sviluppo della sindrome:

• farmaci antibatterici (penicillina, tetraciclina e macrolidi) e soprattutto Eritromicina;
• anticonvulsivanti (fenobarbital, fenitoina);
• antinfiammatori e antidolorifici (Aspirina, Diclofenac, Analgin);
• anti-tubercolosi (isoniazide);
• vitamine e mezzi di contrasto per radiografie;
• Integratori alimentari e immunopreparati.

Uno dei probabili fattori nell'insorgenza della sindrome di Lyell è un processo infettivo acuto causato dallo stafilococco. Inoltre, vengono descritti casi in cui le cause della sindrome di Stevens-Johnson non sono state chiarite, ad es. al massimo l'assenza di fattori provocatori (infezione, farmaci, ecc.), Il processo patologico, tuttavia, progredito.

Tipi di sindrome di Lyell

Il tipo di sindrome è determinato tenendo conto dell'eziologia. Le seguenti forme della sindrome spiccano di più:

IDIOPATICA. Questo gruppo include tutti i casi con ragioni non chiare per lo sviluppo del sintomo della necrolisi tossica epidermica.

MEDICINALE. Questa forma della malattia si sviluppa a causa dell'esposizione al farmaco.

STAFILGENICO. Le cause della malattia sono l'infezione da stafilococco. Questo tipo di sindrome di Lyell può verificarsi solo nei bambini. Non dipende dall'uso di droghe e non è fatale. Di norma, la prognosi per il recupero di questa forma della malattia è favorevole nella maggior parte dei casi.

CONSEGUENTE A PATOLOGIE SECONDARIE. Questo gruppo è definito da casi in cui i sintomi compaiono sullo sfondo di psoriasi, varicella, pemfigo, fuoco di Sant'Antonio.

I principali siti di localizzazione delle lesioni sono l'addome, le spalle, il torace, la regione glutea, la schiena e la cavità orale.

Sintomi

La sindrome è più comune nei bambini e nei giovani pazienti. Il periodo acuto dura da 5 ore a 2-3 giorni. Durante questo periodo, le condizioni del paziente si deteriorano bruscamente e, in casi particolarmente gravi, possono minacciare la vita del paziente.

Nella fase iniziale dell'insorgenza della sindrome di Lyell, si osservano i seguenti sintomi:

• c'è una forte ipertermia del corpo fino ai numeri più alti possibili. Macchie marroni si formano sulla superficie della pelle (corpo, viso e arti), che sono circondate da tessuto edematoso. Le macchie sono caratterizzate da un rapido drenaggio in una grande area infiammatoria che fa male quando viene toccata;
• poi c'è la comparsa di un numero enorme di vesciche acquose, come ustioni (nella foto). Le vesciche acquose sono abbastanza grandi, alcune delle quali possono essere grandi quanto il palmo di un paziente adulto. Dopo l'apertura spontanea, si trovano ulcere erosive sanguinanti nel sito delle vesciche;

• con un leggero effetto meccanico sull'area interessata, lo strato epidermico della pelle inizia a esfoliare, simile al lino bagnato. È caratteristico che quando lo strato superiore della pelle si stacca dall'area delle dita delle mani e dei piedi, è in grado di mantenere la sua forma originale. Inoltre, con una leggera pressione sulla bolla, aumenta di dimensioni ed esfolia lungo la periferia;
• le mucose sono ricoperte da crepe e abrasioni, che sono accompagnate da forti dolori e sanguinamento al minimo intervento fisico. Un particolare disagio per il paziente è causato da croste sulle labbra (nella foto), che rendono difficile mangiare;

• La sindrome di Lyell può comparire non solo sull'epidermide e sulle mucose. Le sue manifestazioni caratteristiche sono possibili sulla membrana bronchiale interna, nell'intestino, nel rinofaringe, nella laringe, nell'esofago, nonché nell'uretra e nell'uretere;
• la distruzione della pelle e delle mucose porta a un forte deterioramento delle condizioni del paziente (nella foto). L'ipertermia è accompagnata da forti mal di testa e sete atroce;

• in questo momento, il paziente diventa letargico e inibito. Una massiccia perdita di liquidi porta alla coagulazione del sangue. Ciò complica la funzionalità dell'intero organismo. Le tossine dalla rottura dell'epidermide hanno un effetto negativo sull'attività cerebrale, portando a disorientamento spaziale e ridotta attività comportamentale.

È importante notare che le superfici danneggiate che si formano durante la sindrome sono ferite aperte abbastanza spesso si infettano e sono accompagnati da complicazioni infiammatorie purulente, che rappresentano un vero pericolo per vita. Inoltre, c'è un blocco dei vasi sanguigni, che porta a una ridotta funzionalità renale.

Questi sintomi sono caratteristici, quindi vengono controllati in via prioritaria quando il medico sospetta che si tratti della sindrome di Lyell.

Esame diagnostico

Per determinare la sindrome di Stevens-Johnson, viene effettuato un esame esterno del paziente e vengono determinati i sintomi caratteristici della malattia.

Per differenziarsi da alcune altre malattie con sintomi simili, è possibile eseguire esami del sangue di laboratorio (viene determinata la leucocitosi). Inoltre, le differenze caratteristiche della sindrome di Lyell sono i bassi conteggi eosinofili o la loro assoluta assenza.

Inoltre, un esame del sangue determina una diminuzione del numero di leucociti e un aumento della pugnalata e dei neutrofili. Il proteinogramma rileva un basso livello di proteine ​​totali e un aumento delle globuline.

I test del fegato, che vengono eseguiti con lo sviluppo della sindrome, rivelano un aumento di tutti gli indicatori e un test renale è caratterizzato da un aumento dei livelli di urea e azoto. Allo stesso tempo, l'equilibrio elettrolitico è fortemente disturbato.

La sindrome di Lyell (necrolisi epidermica) deve essere differenziata dalla sindrome della "pelle bruciata", che si osserva più spesso tra i pazienti adulti sotto forma di reazione all'adozione di vari medicinali. In alcuni casi, c'è un esito letale della malattia.

Per eseguire la diagnosi differenziale, si consiglia di eseguire una puntura con la raccolta del materiale necessario per una biopsia, seguita dall'esame della sezione cutanea. Di norma, nella sindrome di Lyell, l'intera epidermide viene esfoliata, in contrasto con la sindrome della "pelle bruciata", quando viene esfoliato solo lo strato corneo.

Per chiarire la diagnosi, può essere prescritto un test immunologico, quando un farmaco provocante provoca la moltiplicazione attiva delle cellule immunitarie. È importante distinguere la sindrome di Lyell da malattie simili con sintomi simili, ad esempio forme bollose di eritema essudativo multimorfo.

Molto spesso, il medico curante si trova di fronte alla domanda di scoprire il farmaco che ha portato a lo sviluppo della malattia, perché per la fornitura di cure di emergenza, è necessario utilizzare vari tipi di medicinali fondi. Pertanto, va ricordato che l'uso di un farmaco che ha provocato le conseguenze di un'allergia in un paziente può portare a gravi complicazioni.

Il decorso della malattia nei neonati

Di norma, i neonati devono affrontare l'influenza negativa dell'ambiente esterno e interno, che ha un forte effetto sul corpo immaturo, provocando lo sviluppo della malattia. Naturalmente, la patogenesi della sindrome di Lyell nell'infanzia ha un grave impatto sulle condizioni generali del bambino e sull'ulteriore sviluppo.

Va notato che l'immunità ricevuta dalla madre, che protegge il neonato per un certo periodo di tempo, non è di poca importanza. È per questo motivo che la sindrome di Lyell viene raramente diagnosticata nei neonati. Questa condizione può svilupparsi solo sullo sfondo dell'infezione da stafilococco.

In questo caso, nella formazione della malattia, il ruolo principale appartiene alla preparazione allergica-ereditaria del corpo del bambino. Numerose osservazioni sul decorso della malattia durante questo periodo di sviluppo del bambino indicano il rapido sviluppo dei sintomi nei bambini, accompagnato da un'intossicazione generale del corpo. Inoltre, il danno alla pelle può portare allo sviluppo della sepsi.

Tuttavia, è necessario sapere che con un trattamento tempestivo iniziato, la prognosi per il recupero nei bambini è doppia rispetto ai pazienti adulti. Pertanto, una condizione importante è cercare assistenza medica altamente qualificata in caso di primaria segni clinici della malattia in modo che il trattamento professionale della sindrome di Lyell possa prevenire ulteriormente complicazioni.

Tattiche di trattamento

Tutte le misure terapeutiche per lo sviluppo della sindrome sono obbligatorie solo in ambito ospedaliero (nei reparti ustionati o nelle unità di terapia intensiva). Prima di tutto, vengono cancellati tutti i farmaci che possono causare la sindrome di Lyell. Successivamente, il paziente deve essere spogliato e messo in un letto speciale, mantenendo una temperatura normale e soffiando sul corpo del paziente con getti caldi di aria sterile.

Le superfici erosive vengono trattate con metodi aperti utilizzando medicazioni sterili. Inoltre, si raccomanda di trattare la pelle con agenti esterni con ormoni e antibiotici (Prednisolone, Metilprednisolone, Gordox, Contrikal, ecc.). Ciò è necessario per prevenire la diffusione dell'infezione secondaria nella sindrome.

Per compensare la disidratazione durante lo sviluppo della sindrome, si raccomanda di somministrare al paziente molti liquidi e Vedi anche Oralit e Rehydron (agenti di recupero della reidratazione), tenendo conto del livello di elettroliti sangue. Qualsiasi liquido dovrebbe essere preso solo caldo. Se è impossibile prenderlo da solo (incoscienza), è necessaria l'introduzione di miscele di nutrienti attraverso un tubo. In caso di complicanze della malattia, la quantità richiesta di soluzioni nutritive viene somministrata per infusione, tenendo conto dell'ematocrito e della diuresi.

Per eliminare le tossine che stanno attivamente distruggendo il tessuto epidermico, viene eseguito l'emoassorbimento, quando il sangue viene purificato utilizzando un filtro speciale e restituito al paziente. Inoltre, viene eseguita una procedura di plasmaferesi, che prevede la raccolta di una certa quantità di sangue da cui viene rimosso il plasma e rimane la massa eritrocitaria. Dopo la pulizia, ritorna al paziente. Il plasma rimanente viene sostituito con una soluzione. Nel caso in cui questa procedura venga eseguita entro i primi due giorni, esiste la possibilità di un rapido recupero dalla sindrome. Con un aumento della durata della procedura, aumenta il rischio di un trattamento più lungo della malattia.

È importante notare che la sindrome di Lyell non può essere curata con la medicina tradizionale. Per alleviare le condizioni del paziente, è possibile utilizzare vari risciacqui (salvia, camomilla, ecc.) Della cavità orale. Inoltre, le aree interessate possono essere lubrificate con albume d'uovo montato e, in assenza di allergie, si consiglia di trattare queste aree con vitamina A, che previene le screpolature della pelle.

Complicazioni della malattia

Abbastanza spesso si sviluppano le conseguenze infettive dello sviluppo della sindrome di Lyell, che viene provocata danni estesi all'epidermide e possibilità di libera penetrazione di microbi patogeni nella ferita superficie. Molto spesso si sviluppano polmonite, piodermite e, la malattia più pericolosa, sepsi.

A causa della perdita di un'enorme quantità di umidità durante un attacco acuto della sindrome, insieme alla quale dal corpo il sale e le proteine ​​vengono lavati, c'è un ispessimento del sangue, che porta ad una diminuzione dell'afflusso di sangue ai sistemi interni e organi.

C'è un deterioramento dell'attività cardiaca e insufficienza respiratoria. È possibile interrompere la filtrazione dei reni e il successivo avvelenamento con tossine. Inoltre, a causa dell'ispessimento del sangue, c'è un'alta probabilità che si formino coaguli di sangue nel sistema polmonare e nella circolazione cerebrale, che porta a infarti e ictus.

A causa della sconfitta della mucosa dello stomaco e dell'intestino, è possibile compromettere l'assorbimento dei nutrienti e la probabilità di un'estesa emorragia interna.

Nei bambini, la sindrome di Stevens-Johnson è caratterizzata da un aumento fulmineo dei sintomi negativi, che è espresso da una forte disidratazione del corpo e dallo sviluppo di shock tossico-infettivo.

Con gravi lesioni della congiuntiva, è probabile lo sviluppo di cecità temporanea. Dopo il trattamento della sindrome, il paziente può manifestare fotofobia per un lungo periodo di tempo.

Di norma, la prognosi per il recupero, quando viene confermata la diagnosi della sindrome di Lyell, è piuttosto seria. In termini percentuali, i tassi di mortalità tra tali pazienti oscillano tra il 35 e il 70%. Molto spesso, la mortalità si osserva tra i bambini e i pazienti anziani. Le ragioni di ciò sono in un corpo indebolito. Molto spesso, la morte si verifica per lo sviluppo di sepsi, disidratazione e tromboembolia.

Prevenzione dello sviluppo della sindrome di Lyell

Le misure preventive per prevenire la malattia consistono nella stretta osservanza del dosaggio dei medicinali prescritti dal medico.

1. Quando cerca assistenza medica, il paziente deve indicare al medico curante tutte le reazioni inadeguate del corpo a qualsiasi farmaco e sostanza.
2. È severamente vietato assumere più di 5-6 farmaci diversi contemporaneamente (se ciò non è previsto da un trattamento specifico).
3. È importante ricordare che l'automedicazione dei pazienti (comprese le prescrizioni della medicina tradizionale), predisposti a vari tipi di reazioni allergiche, può portare allo sviluppo della sindrome di Stevens-Johnson. In questo caso, la prognosi per il completo recupero è dubbia.
4. Va notato che la necrolisi epidermica tossica è una patologia piuttosto grave che richiede un intervento medico obbligatorio. La letalità della malattia in condizioni di terapia intensiva può raggiungere il 70%.

Attualmente, non esiste una cura universale per una cura completa per la sindrome di Stevens-Johnson, ma la prima il trattamento della sindrome di Lyell consente di mantenere la malattia sotto la supervisione di specialisti, riducendo significativamente il clinico sintomatologia. Quanto prima vengono avviate le misure di trattamento e quanto più accuratamente vengono soddisfatti tutti i requisiti di trattamento, tanto più favorevole è la prognosi. Ciò consente di ottenere una remissione a lungo termine della malattia e prevenire possibili complicanze negative.