Sindrome antifosfolipida nei bambini

- un complesso di sintomi che si basano sulla presenza della risposta autoimmune e anticorpi per i determinanti comuni sufficienti fosfolipide che si trovano sulla membrana del tessuto neurale, piastrine e cellule endoteliali.

prima APS è stato descritto nel '86 del reumatologo inglese del ventesimo secolo. Da allora ha iniziato uno studio intensivo delle caratteristiche cliniche e fisiopatologiche della sindrome.criteri diagnostici sono stati formulati al 1998 Simposio Internazionale e divisi in laboratorio e clinica.

criteri clinici vascolare trombosi. manifesta comparsa di uno o più episodi clinici di trombosi arteriosa o venosa e trombosi dei vasi di piccolo diametro in qualsiasi organo o tessuto. Trombosi deve essere confermata mediante ecografia Doppler o dati dopo l'esame istologico, salvo in caso di trombosi venosa superficiale. L'esame istologico dovrebbe mostrare un cambiamento significativo nelle pareti vascolari carattere non infiammatoria. Criteri

laboratorio devono essere ottenuti livelli elevati o moderati di anticorpi di classe IgM cardiolipina e / o IgG nel sangue dopo due o più studi ad intervalli di non meno di sei settimane. Le misurazioni devono essere effettuate e un ELISA standard.test positivo

per il lupus anticoagulante nel plasma dopo due o più studi che sono stati condotti con una differenza di non meno di 6 settimane. La sindrome

autentica viene diagnosticata solo se l'hanno ricevuto almeno un criterio clinico e un laboratorio. I criteri sono stati progettati per gli adulti e non tengono conto delle caratteristiche di età i bambini.identificazione

della malattia nei pazienti pediatrici è importante punto di vista prognostico, in quanto ha un elevato rischio di processi trombotici, e determina anche il corso e il risultato finale della malattia sottostante. Per la prima volta il collegamento tra trombosi vascolare e la presenza di anticoagulante circolante è stata osservata nel 1972 in bambini con una storia di lupus eritematoso sistemico. La sindrome da anticorpi antifosfolipidi

viene diagnosticata nei bambini nel caso in cui v'è un test clinico e almeno un laboratorio.

Va notato che se c'è un sospetto di ASF in un bambino, è importante storia di famiglia, vale a dire, la presenza di alcune malattie nei parenti:. . ictus e attacchi cardiaci, soprattutto tra le persone di età inferiore ai 50 anni, le malattie reumatiche, eclampsia, pre-eclampsia o di aborto spontaneo ricorrentela gravidanza, tromboflebiti ricorrenti.

varianti cliniche di APS

primaria( PAT) - si sviluppa in persone che non hanno alcuna malattie autoimmuni.

secondari( SAP) - sviluppa nelle persone che soffrono di malattie natura reumatoide o autoimmune, con i tumori che sono riconosciuti malattie maligne di natura infettiva( micoplasmosi o herpesvirus infezione), l'applicazione di alcuni farmaci( sostanze psicotrope, contraccettivi o ormonale, procainamide).Catastrofica

- è un tipo Multi, quando presenti corpi preferibilmente trombosi a livello del microcircolo con un gran numero di anticorpi fosfolipidi, organismo insufficienza multiorgano, diffusi attivazione intravascolare della presenza di trombosi in recipienti aventi un piccolo diametro. Per questo tipo di sindrome diagnosi criteri nei bambini è la presenza di un processo trombotico in almeno tre sistemi del corpo, dopo la conferma di studi istologici di microvascolare occlusione e la presenza di anticorpi anti-fosfolipidi determinanti.

neonatale. Questo è un'anomalia rara si verifica nei neonati con trasferimento transplacentare dalla madre da avere alti livelli di anticorpi antifosfolipidi. Ci

varianti sierologiche - è sieropositivo e seronegatvny.sindrome da anticorpi antifosfolipidi

bambini più spesso si verifica nei primi due tipi.