Sindrome renale polmonare La sindrome renale polmonare è una malattia rara che si sviluppa sullo sfondo di una grave malattia autoimmune. Più spesso combina i sintomi della glomerulonefrite e del diffuso sanguinamento alveolare dei polmoni.


Può essere causata da:

  • Granulomatosi di Wegener;
  • da polyangiitis;
  • lupus eritematoso sistemico;
  • Goodpasture sindrome;
  • con neuropatia lgA;
  • insufficienza cardiaca;
  • malattie croniche di tessuto connettivo, reni e organi del sistema genitourinario;
  • dalla sindrome di Behcet;
  • da dermatomyositis;
  • con viola Shenlaine-Genocha;
  • con glomerulonefrite;
  • crioglobulinemia mista;
  • da artrite reumatoide;
  • da altre malattie autoimmuni.

forme di polmonare-renale

sindrome Dato il tasso di progressione della malattia, distinto due forme di sindrome polmonare-renale:

  • grezzo( con sintomi di insufficienza renale, alta mortalità oltre 1 anno);
  • ritardato( c'è una progressione periodica della malattia, un aumento della speranza di vita fino a 12 anni).

Cause della malattia

Le cause della malattia fino ad oggi sono state studiate in modo insufficiente. Più spesso, il suo verificarsi è associato a infezioni virali, soprattutto durante le epidemie di nuovi ceppi di influenza, ARI.

Ci sono dati che confermano che la sindrome renale del polmone si verifica in persone in contatto con idrocarburi volatili, solventi organici, vernici.

Inoltre, la malattia può essere causata dall'assunzione di alcuni farmaci, sulla cui composizione il corpo produce anticorpi organospecifici. Ora sono noti circa 100 farmaci, il cui utilizzo contribuisce all'insorgenza e all'ulteriore progressione della sindrome del rene-polmonare. A tutto questo

molti fattori ambientali possono causare la formazione di immunocomplessi che si depositano sulle pareti dei vasi sanguigni e portare ad un processo infiammatorio di navi sottili dei polmoni e reni.

Le cause più comuni dell'insorgenza e dell'ulteriore sviluppo della malattia sono:

  • infezioni batteriche e virali;
  • prendendo farmaci che riducono la difesa del sistema immunitario;
  • oncologia;
  • fattori chimici e fisici esterni( vapori di gas, solventi, vernici);
  • uso di stupefacenti;AIDS
  • ;
  • naturale risposta autoimmune del corpo( quando il corpo produce anticorpi diretti alla distruzione renale e polmonare, comprese le loro cellule estranee).

Sintomi della malattia

La malattia è una sintomatologia molto veloce. Tra i principali segni della malattia sono:

  • aumento della pressione sanguigna;Anemia
  • ;
  • gonfiore dell'addome, gambe, faccia;Stanchezza complessiva
  • ;
  • perdita di peso netta;
  • temperatura e brividi;
  • Infiammazione dell'occhio;
  • dolore toracico grave;
  • tosse umida, accompagnata da espettorazione contro uno sfondo di infiammazione bilaterale dei reni;
  • frequente dispnea;
  • diminuisce la quantità di una singola porzione di urina;
  • modifica il colore dell'urina a un colore marrone con una miscela di sangue.

Una malattia polmonare si verifica di solito prima dei reni. Pazienti con dispnea periodica, poi una settimana dopo si manifestava tosse con espettorato espettorante. Ciò indica un sanguinamento polmonare e una sconfitta della via aerea del paziente. Oltre a ciò, sullo sfondo della insufficienza respiratoria si sviluppa la glomerulonefrite, che si sviluppa molto rapidamente e porta a insufficienza renale.

All'ultimo stadio della progressione della malattia, i pazienti presentano malessere generale, debolezza, febbre, ipertensione arteriosa.

Diagnostica

corretta e tempestiva diagnosi della malattia permette una diagnosi completa, tra cui:

  • stesura storia della malattia;
  • un sondaggio di malattie croniche e cattive abitudini;
  • studio della predisposizione genetica;Risultati
  • di esami del sangue( generale, biochimico), urina e espettorato espettorato;
  • controllo della dinamica respiratoria;
  • ultrasuoni dei polmoni e dei reni;
  • studio dei campioni di tessuto mediante il metodo della reazione immunofluorescenti;
  • consultazione psythiatrician, pulmonologist, terapeuta.

Di solito la analisi urinaria consente di determinare la malattia più precisa, per chiarire lo stadio della malattia, per indagare l'attività dei reni.

Usando ultrasuoni polmonari, è facile rilevare emorragia polmonare a causa di un aumento del volume di monossido di carbonio.

terapie polmonari-renale, sindrome

Nelle fasi iniziali dei pazienti con malattia sono prescritti a 2 settimane di terapia immunosoppressiva attiva( corticosteroidi e immunosoppressori in dosi elevate) e una dieta speciale per la correzione dei reni. Successivamente, i buoni risultati sono dati dalla plasmapheresis giornaliera, e se i reni sono disturbati - emodialisi.

In alcuni casi, è consigliabile un trattamento sintomatico, che ha sede a frequenti trasfusioni di sangue e ripristinandola nel corpo di preparati contenenti ferro.

farmaci per il trattamento della sindrome polmonare-renale non danno risultati molto buoni, ma per alleviare i sintomi della metilprednisolone pazienti con malattia somministrato per via endovenosa per 1 mese nelle prime fasi della malattia, e 12 mesi in forme gravi.

In forme gravi della malattia viene eseguito un trattamento chirurgico, che consiste nel trapianto renale. Se prima della chirurgia nel sangue non ha rivelato anticorpi che distruggono le cellule renali, ricorrenza della progressione della malattia si osserva, e il paziente può andare avanti l'emendamento.

In tutti gli altri casi, la prognosi è sfavorevole, soprattutto quando la malattia è iniziata o ci sono segni di insufficienza renale anche prima del trattamento.categoria

di persone a rischio

uomini più sensibili nella fascia di età fino a 40 anni, le persone che sono geneticamente predisposti alla malattia, sono costantemente in contatto con sostanze tossiche, fisica esterna e fattori chimici.

Complicanze della polmonare-renale, sindrome

Fino ad oggi, i trattamenti esistenti non curare completamente la sindrome polmonare-renale e per prevenire le dinamiche della sua progressione.

Nella maggior parte dei casi, la prognosi della malattia è deludente.

L'insufficienza renale in rapido sviluppo in un periodo di tempo molto breve porta alla cessazione della funzione renale. Sanguinamento polmonare complicano la funzione respiratoria, che, in definitiva, porta alla morte.

indipendentemente dallo stadio della malattia, la sindrome polmonare renale si verifica con sintomi gravi, progredendo costantemente, causando gravi polmonare e insufficienza renale.

La durata della vita dei pazienti varia da diversi mesi a 1-5 anni. Molto spesso, l'esito letale dei pazienti deriva da emorragia polmonare aperta o da uremia.

Prevenzione della malattia

È possibile proteggersi da una grave malattia portando uno stile di vita sano assumendo:

  • rifiuto di fumare e abuso di alcol;
  • prevenzione e trattamento tempestivo di infezione e raffreddori;
  • sport;
  • camminare nell'aria fresca;Indurimento
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  • trattamento rapido per assistenza medica qualificata al primo segno della malattia.