Malattia di marmo
Marmo malattia( sindrome di Albers-Schonberg, osteosclerosi congenita, osteopetrosi, giperostoticheskaya displasia) - un personaggio relativamente rara malattia displastica, che si manifesta osteosclerosis diffusa quasi tutte le ossa.
Questa malattia si verifica in tutti i gruppi di età senza distinzione di razza e di genere
cause
è certa la causa di questa malattia non è ancora noto.
Di solito la malattia di marmo si manifesta durante l'infanzia, spesso ci sono casi di sintomi distruzione famiglia
- Fatica
camminare - Dolore agli arti
- Sviluppo di fratture ossee patologiche
- Sviluppo degli arti deformità
- Allargamento dei nodi milza, fegato e linfonodi
- Aumento della pressione intraoculare e la perdita dell'udito nei neonati
con malattia delle ossa di marmo già esiste o cecità, o di una significativa diminuzione della visione a causa di unnervi ottici rofii.
esame a raggi X di un paziente con una malattia in marmo mostra che tutte le ossa dello scheletro( bacino, della base cranica, costola, osso tubolare e corpi vertebrali) hanno struttura eccessivamente addensato. Tutte le ossa sono molto denso e completamente trasparente ai raggi X.assenza del canale midollare è fisso. La maggior parte osso sclerotico del bacino, cranio e corpi vertebrali. In alcuni casi, parti delle ossa corticali metafisarie possono essere visti illuminazione croce peculiare che dà loro una tonalità di marmo. Le ossa diventano molto fragili e anelastica.fratture patologiche( soprattutto ossa dell'anca) complicanza abbastanza comune del marmo malattie.
I bambini con i denti di malattia delle ossa di marmo appaiono molto tardi. Cadono facilmente colpita processo carie, che in alcuni casi può essere complicata da osteomielite ganasce ( spesso inferiore) e la necrosi.
all'occhio malattia i sintomi in marmo includono:
- Seal esoftalmo e orbite
- primaria( Secondario), ottica
atrofia - Convergenza Violazione
- strabismo e nistagmo
esame a raggi X è la più importante per la diagnosi più accurata della malattia osso di marmo, in quanto mostra un quadro completo delle modifichetutte le ossa, tra le vertebre
Trattamento il trattamento di questa malattia avviene vantaggiosamente in condizioni ambulatoriali. Il fattore sottostante è il rafforzamento della neuro - tessuto muscolare.massaggi Nominato, ginnastica medica e il nuoto. I pazienti devono essere su una dieta equilibrata ricca di vitamine( succhi di frutta naturali e verdura, frutta e verdura fresca, formaggi, ecc.)I bambini vengono inviati periodicamente al sanatorio - trattamento resort.
ripristinare i normali processi di formazione ossea nella pratica clinica non è possibile oggi, dal momento che la malattia adeguata marmo terapia non è stato ancora sviluppato.
Se l'anemia è condotta eventi patogeni complessi che mirano a sua eliminazione. Per il trattamento e la prevenzione di deformità ossee e fratture patologiche bisogno di supervisione costante da un podologo.
salvo il trattamento tempestivo delle complicanze( deformità scheletriche, e anemia) e prevenzione costante - la prognosi per la vita è molto favorevole.