onfalocele

onfalocele - è una malformazione congenita pesante, che si manifesta in quanto gli organi cavità ventre( fegato e intestino) del feto, si estendono verso l'esterno attraverso l'anello ombelicale che patologicamente migliorata. Onfalocele neonato - una grave anomalia congenita, accoppiato con il più alto livello di mortalità neonatale. Omphalocele problema curabile risiede nella complessità di una particolare correzione chirurgica del difetto in alta frequenza del verificarsi di anomalie congenite combinate gravi. Nonostante la gravità della malattia, ha raggiunto risultati significativi promettenti terapia, migliorato prevedere il futuro vitalità del bambino, un futuro soddisfacente. Un aspetto fondamentale in infermieristica questi bambini è un istituto dove la consegna è quello di prendere posto, idealmente, dovrebbe essere altamente centri specializzati con attrezzature ad alta tecnologia per la chirurgia, terapia intensiva neonatale.

L'omphalocele del feto - che cosa è?

Omphalocele si verifica in 2-3 bambini per 10 000 nascite vive. La diagnosi di questo difetto, nella fase delle moderne possibilità di diagnosi prenatale, non è difficile. Ma ci sono risultati falsi positivi spesso associato con il fatto che per onfalocele accettato fisiologica protrusione "erniaria" delle anse intestinali nel feto. Si svolge nella fase di rotazione( perno) corpi, che è il normale sviluppo del tratto digestivo. In questo caso, la cavità addominale è piccola e il peritoneo non è completamente formato, quindi il normale sviluppo dell'intestino e la rotazione del ciclo passa attraverso il luogo "debole", e dopo il completamento di tutti i processi al suo posto e coperchio formato dal peritoneo. Questa fase di sviluppo si verifica nel periodo da 9 a 14 settimane di gestazione. Durante questo periodo e ci sono difetti diagnostica onfalocele e gastroschisi( resa intestino e stomaco attraverso un'apertura difetto della parete anteriore dell'addome).Pertanto, la diagnosi di onfalocele è più affidabile nel sondaggio, che vanno da 15 settimane di gravidanza.la foto ecografia

mostra un sistema di imaging intestinale onfalocele in anello ombelicale si estende oltre l'addome. Il sospetto di onfalocele nel sondaggio del centro delle donne, uno specialista che ha condotto ad ultrasuoni, insieme al medico, che porta in stato di gravidanza, decide se per reindirizzare le donne alla Commissione prenatale. La struttura di consultazione perinatale includono: ostetrico-ginecologo, un genetista e un neonatologo, cardiologo, chirurgo pediatrico e intensivist. Data l'elevata probabilità di difetti combinati dei sistemi vitali, la possibilità di loro curabile, la vitalità neonatale, le opzioni chirurgiche e il volume di rianimazione, le tattiche scelte della gravidanza in corso, il carattere di un metodo di consegna è determinato dalla previsione disabilità, l'adeguatezza dello sviluppo del bambino in futuro.

neonatale e fetale onfalocele rara in forma isolata. Molto spesso questa anomalia è una componente dell'insieme dei sintomi caratteristici di una particolare malattia cromosomica. Più di 20 sindromi sono descritte nella letteratura scientifica, dove l'omphalocele è obbligatorio. I più comuni di questi sono: una coppia di trisomia 18( sindrome di Edwards) e trisomia 13 pair( sindrome di Patau), BWS, trisomia 21 coppia( sindrome di Down).anomalie congenite con un'alta frequenza di occorrenza, che si combina con onfalocele:

- estrofia della cloaca( difetto della parete addominale, vescica resa diviso in due crasso, esterno);

- pentad Cantrell( difetto della parete toracica, il pericardio difetti( la sierosa del cuore), la malattia di cuore con la sua uscita per il difetto della parete toracica, ernia diaframmatica, onfalocele);

- sindrome trefoli amniotico( filato formata dalle pareti delle membrane, che impigliano parti del corpo e causare vari difetti);

- Anomalie del corpo dello stelo( una malformazione della parete dello stomaco lato del corpo, accompagnata dal rilascio della cavità addominale verso l'esterno, una posizione di anomalia del cuore, malformazioni della colonna vertebrale e le estremità).

In termini di gravidanza, gravati dalla presenza di fetale punto onfalocele, vincolante è genetica consultazione, con azienda cariotipo( determinazione qualitativa e quantitativa dei cromosomi).Può essere effettuata come invasiva( penetrazione all'interno del corpo) come lo studio:

- Amniocentesi( forare parete della vescica fetale per raccogliere campioni amniotico( membrane) acqua);

- Horionbiopsiya( campioni per l'analisi del tessuto corionica( guaina esterna fetale) attraverso il canale cervicale);

- cordocentesi( vescica fetale attraverso la recinzione fatta sangue del cordone fetale parete puntura).

Sulla base dei risultati e le decisioni della consultazione, gli esperti ha affrontato la questione della opportunità e la possibilità di continuare la gravidanza. Se la Commissione relativa alla conclusione della gravidanza prenatale continua, la modalità di spedizione scelta caso per caso, se la dimensione di un piccolo onfalocele, quindi lasciata parto naturale. Ma, nella maggior parte dei casi, effettuata l'estrazione del feto da taglio cesareo.

onfalocele: Causa

motivo esatto come un fattore che causa neonatale e fetale onfalocele, attualmente non trovato. Il più probabilità di causare difetti al momento della rotazione del turno dell'intestino - rilegatura e stadio fisiologico nello sviluppo del tratto digestivo. Quando violare la coppia viene mantenuta ernia ombelicale "fisiologica", che si combina con un difetto del peritoneo, forma onfalocele. Si teorizza che questa patologia può verificarsi in fase di formazione del segnalibro e embrionale dei tessuti, delle quali in futuro sarà formata corpi e componenti della parete addominale.

riferisce omphalocele a embriofetopatiyam, che sta sviluppando nel periodo embrionale( i primi tre mesi di gravidanza).Pertanto, il segmento più importante e cruciale di tempo nello sviluppo del feto è il primo trimestre, il cosiddetto periodo "critico".fattori

che innescano lo sviluppo di varie anomalie, malformazioni e malformazioni fetali:

- extragenitale( malattie non correlate organi genitali) patologia della gravidanza: malattie dell'apparato respiratorio e cardiovascolare, endocrinopatie, anomalie genetiche e cromosomiche, malattie del sangue, oncopathology, meno crescita150 cm;

- tossicodipendenza, dipendenza da alcol, tabacco come futura madre e il padre;

- gravato storia ostetrica: giovane età( sotto i 18 anni), primigravida età( 35 anni), aborto spontaneo ricorrente e la nascita di piccole per i bambini di età gestazionale, infertilità da qualsiasi causa, la morte dei bambini durante il prenatale, il parto e l'inizio neonatale( primi 7 giorni)periodo, le nascite di bambini con disabilità dello sviluppo;

- ricezione teratogeno( causando malformazione fetale) preparati: sale di litio, Warfarin, colchicina, aminopterina, chinina, talidomide, ecc;.

- attuali complicanze ostetriche della gravidanza( inizio grave toxemia e la minaccia di interruzione, l'infezione intrauterina, indotta dalla gravidanza e il conflitto immunologico ecc;.

- effetto sui fattori di gravidanza nocivi ambientali( tossine domestico, chimici industriali, le radiazioni, l'esposizione a temperature patologica, rumore e vibrazioni.)

onfalocele: sintomi e segni di onfalocele

manifestazione clinica del neonato è l'uscita del contenuto addominale attraverso il patologicamente estesoNoe anello ombelicale. Dimensione omphalocele determina quali organi eventriruyut( oltre) dall'anello erniario. In un piccolo difetto( 5 cm) e secondaria( 10 centimetri) nell'anello ombelicale trova anse intestinali, con un grande difetto( 10 centimetri ea) -. anse intestinali e una porzione del fegato se la dimensione dell'onfalocele grande e ha il difetto diaframma, il sacco ernia può ottenere cuore

erniaria sacchetto omphalocele membrane presentati cordone ombelicale, i bordi sono vasi ombelicali( due arterie e Vienna) e convergono nella parte superiore della ernia.sporgenze th formando una struttura normale del cordone ombelicale. La forma della dell'onfalocele ernia può essere sferica, semisferica, funghi. Se si verifica la rottura

sacco erniario poi eventrirovannye corpi appaiono come gastroschisis: parete intestinale edematosa, coperto da uno strato di fibrina.

onfalocele e gastroschisi sono simili nell'aspetto e entrambi questi vizi sono i vizi della parete addominale anteriore, ma ci sono alcune differenze tra di loro, che portano a diverse tattiche nella scelta di una terapia. Quando onfalocele, come ogni anello ernia erniario e avere un sacchetto, e non v'è gastroschisi questi componenti. Gastroschisi mai eventriruet fegato. Quando l'onfalocele è quasi sempre presente gravi malformazioni di altri organi e sistemi, e di gastroschisi è di solito isolata difetto.

Il punto importante è che con un piccolo difetto nell'anello può andare una piccola porzione del cancro cordone ombelicale, in modo che possa essere preso come un cordone ispessita. Come risultato di tale errore nel trattamento dei residui cavo sulla parete intestinale applicazione di graffette o legature può essere sezionato, che provoca sanguinamento, necrosi( necrosi tissutale) e peritonite( infiammazione del peritoneo).In caso di contestazione( spessore cordone ombelicale, anello largo ombelicale, varici) ombelicale ligato 10-15 centimetri in partenza dal basso, con attenzione radiografia viene eseguita in una proiezione su un lato. Se v'è visibile sulla radiografia anse intestinali onfalocele fuori della cavità addominale.

spesso onfalocele è una parte di un'anomalia così grave come la sindrome di Beckwith-Wiedemann. Per questa sindrome tranne omphalocele caratterizzata da: macroglossia( aumento linguaggio, che può impedire la respirazione) e un aumento organi interni( pancreas, fegato, milza).Clinicamente, questa sindrome si manifesta con iperinsulinismo( aumento dei livelli di insulina - un ormone che riduce i livelli di zucchero nel sangue) e ipoglicemia( glicemia bassa).L'ipoglicemia è stato pericoloso per un neonato, questo è a causa dell'impatto negativo della carenza di glucosio alle cellule cerebrali, causando encefalopatia severa. Pertanto, in presenza di sindrome di Beckwith-Wiedemann monitorare attentamente i livelli di glucosio nel sangue. Data la combinazione di neonati

onfalocele con gravi disabilità, è obbligatorio l'esecuzione di tecniche strumentali aggiuntivi. Radiografia, neurosonography, l'ecocardiografia, ecografia.

onfalocele: chirurgia e trattamento dei neonatale

onfalocele richiede cure primarie di emergenza in sala parto. Quando un bambino nasce con il difetto è necessario osservare il regime termico, baby wipe pannolino asciutto, secondo la testimonianza disinfettare dell'orofaringe, decomprime la sonda stomaco, effettuata se necessario, la rianimazione di emergenza primaria, l'intubazione è effettuata sulla testimonianza del trasferimento della ventilazione artificiale ausiliario. La posizione del bambino deve essere su un fianco o lo stomaco. Ernia viene posto in un sacchetto di plastica sterile. Trasporto viene effettuata in unità di terapia intensiva, in un incubatore trasporti preparato. Nonostante il fatto che i bambini con onfalocele, per la maggior parte, a termine, essi sono posti in incubatrice, che crea le condizioni più confortevoli, selezionato i parametri ottimali di umidità e temperatura. Se

dimensioni onfalocele sono molto grandi o non ci sono più sochetannye gravi malformazioni, allora è una terapia conservativa. E 'un trattamento quotidiano di ombelicali agenti concia delle pelli. Per questo omphalocele fissato in una condizione sospesa verticalmente e applicato al cavo permanganato di potassio o 5% povidone-iodio. Nel corso del tempo, come gusci di essiccazione formate denso tessuto cicatriziale e infine formata ernia ventrale( resa sotto la pelle della cavità addominale, aprendo anormale nella parete anteriore dell'addome).

Per piccole e medie dimensioni condotta onfalocele una sola volta chirurgia radicale. In questo caso, una condizione importante che il volume dell'ernia deve corrispondere alla capacità addome. Il funzionamento è riposizionare delicatamente corpi senza creare una elevata pressione intra-addominale, rispettando le caratteristiche agenzie di collocamento propri, che è stato rotto quando una svolta incompleto in uno stadio di sviluppo embrionale. Poi suturata a strati tutti gli strati della parete addominale anteriore. L'operazione termina con la formazione ombelico "cosmetico".Se piccole dimensioni omphalocele combinato con condotto tuorlo persistente, l'operazione è accompagnata da resezione( escissione).

Con grande onfalocele utilizzando punto di riferimento che fornisce assistenza chirurgica. La prima fase del sacco erniario viene aperto e uno strato fasciale della parete addominale viene suturata con l'imballaggio silastic silicone sterile rivestito, in cui per quanto possibile, ridurre un organi eventrirovannye. Quindi la borsa è legata e fissata verticalmente in uno stato sospeso. Durante una media di due corpi settimane gradualmente e indipendentemente ridurre un pacchetto metodica è legata alla parte inferiore. Il secondo stadio viene rimossa dalla pancia sacchetto e silicone pelle innesto formata una piccola ernia ventrale. L'ultima fase del trattamento chirurgico è la correzione delle ernie ventrali in età di 6 anni, con un attento sutura degli strati della parete addominale e la formazione obbligatoria di ombelico "cosmetico".Dopo l'operazione

punto importante è prolungata parenterale( bypassando il tratto digestivo) di alimentazione, che viene effettuata per mezzo di linee venose profonde. A tale scopo, preparazioni speciali per somministrazione endovenosa comprendente composizione ottimale di proteine ​​e carboidrati, grassi, vari integratori vitaminici, oligoelementi, elettroliti. Terapia infusione continua è condotta con l'introduzione di preparazioni di supporto, terapia antibatterica, prevenzione del sanguinamento, etc. Implementata

respiratore( respiratoria) Terapia per ventilazione assistita per facilitare le condizioni del bambino e l'aria prevenendo pererazdutiya stomaco e l'intestino. Correzione dei difetti

cuore, vasi sanguigni, cervello, ossa e urinario effettuate per specialisti della salute profilo stretto( cardiologia, ortopedia, neurochirurgia, angiologia, urologia, ecc) combinate.

omphalocele: implicazioni

conseguenze di tale difetto come dell'onfalocele può essere il seguente:

- rottura delle membrane cordone ombelicale. Se si verifica in utero, c'è un asettico( agente non infettiva), infiammazione degli organi, in modo che essi sono coperti da una guaina di fibrina. Se la rottura avviene dopo la nascita, l'infiammazione è causata dall'aggiunta di microflora secondaria;

- Sepsis.complicazione grave che si sviluppa a seguito del patogeno per entrare nel sangue dalla camera primaria, seguita da una fascia totale di infezioni;

- Sanguinamento. Essa si verifica in vasi ombelicali rottura traumatica, parete intestinale, del fegato, vasi mesenterici;

- Nekrotizirovanie parete intestinale.disturbi circolatori, essiccazione, infiammatoria intestinale promuovere necrosi tissutale;

- Ostruzione intestinale adesiva. La causa principale della formazione occlusione intestinale è la formazione di aderenze del tessuto connettivo tra anse intestinali all'interno del lume del ventre e altri organi.

- invalidism a causa della necessità di una sovrapposizione enterobatteri o colostomia, ridurre in modo significativo la qualità della vita.

esito letale, disabilità come conseguenza di un onfalocele isolato praticamente non si verifica. La ragione per l'esito negativo sono sochetannye gravi difetti e le anomalie di organi.

omphalocele - un difetto congenito pesante, diagnosi è possibile nella fase prenatale, che permette di determinare il piano di condurre la presente gravidanza e tattiche sul futuro del neonato. Il problema principale di correzione chirurgica di questa anomalia sta nel fatto che un onfalocele isolato è estremamente raro. Danni al reclutamento e la qualità dei cromosomi, gravi difetti degli organi interni vitali - le principali satelliti onfalocele. E 'curabile e comorbidità è visione fondamentale della vita, disabilità, l'ulteriore sviluppo.il livello

delle cure perinatali per aiutare in modo adeguato questi bambini, e in alcuni casi fornisce adeguata funzionalità del corpo, contribuisce alla possibilità di una qualità totale della vita.