תסמונת בכצ'ט
Behhet של תסמונת תוארה חזרה בשנת 1937.מחלה אז אמורה שילוב של stomatitis כיבתה, נגעים כיבו של איברי מין, ועל אובאיטיס.כאשר המונח והמחלה עצמה הפכו לציבוריים, התברר כי התסמונת יכולה לכלול יותר משלושה אינדיקטורים בלבד.עד החיצוניות של התסמונת ניתן לייחס גם ודלקת מפרקים, וסקוליטיס עורית( סוג של nodosum אריתמה), thrombophlebitis עלולה להתרחש ופתולוגיה של מערכת העצבים, מפרצות בעורקים גדולים, נגעים המעי, וכו '
המחלה הנפוצה ביותר מתרחשת בים התיכון, במזרח התיכון וביפן.למרות התסמונת בנוסף לכך קיים בכל מקום, גם קבוצות אתניות ילידים סובלים ממנה.לדוגמה, ביפן לעתים קרובות תסמונת Behcet היא הגורם העיקרי לעיוורון.חשוב לדעת כי התסמונת יכולה להשפיע על הגוף בכל גיל.אבל החשוב ביותר הוא הגיל של העשור השלישי של החיים.ככלל, גברים נחשפים לרוב לזיהומים.
מה גורם למחלה?
מהי הסיבה לתסמונת אינה ידועה.אבל ברור כי הסימנים העיקריים של המחלה כוללים דלקת כלי הדם.Vasculitis משפיע על העורקים, כמו גם ורידים, ככלל - אלה הם גדלים בינוניים וקטנים.עם התסמונת, נפיחות ניתן לראות לעתים קרובות, כך לומן של כלי לעתים קרובות מצמצם.לפעמים יש קרעים וכלי שיט וקירות.
לעתים קרובות הפתוגנזה של המחלה קשורה להפרעות במערכת החיסונית של הגוף.תסמיני
אין סימנים ממשיים המצביעים ישירות למחלה, כי בכל מקרה זה נועד לשימוש אישי בלבד.ברוב המקרים, אבחנות ספציפיות למחלה עשויות שלא להופיע באופן מיידי, אך במשך זמן מה.הם יכולים להימשך חודשים או אפילו שנים, עד שהמחלה תתגלה במלואה.וכאשר מגיע הזמן הזה, הסימנים העיקריים כבר יש התפתחות לאחור.בהתבסס על האמור לעיל, יש צורך לקבוע כי החולה במהלך כל תקופת התבוסה עשוי להופיע רק כמה מן המספר הכולל של סימנים.דווקא גורמים אלה מסבכים את עבודתם של הרופאים, שכן התסמונת קשה לזהות בפועל.
המחלות הקליניות האופייניות ביותר הן מחלות כמו אפתוס, או אחרת זה נקרא כיב, stomatitis.פצע רדוד של הרירית עלול להתרחש על הרירית בחלל הפה.רוב החולים נקבעים דווקא על בסיס זה.אולקוס יש קוטר של 2 עד 10 מ"מ.הם יכולים להיות ממוקמים בפה בנפרד, כמו כמה אשכולות.המרוכזות כיבים יכולים ברחבי חלל הפה: על הלחיים, החניכיים, השפתיים, הלשון, ולפעמים אפילו באזור של בלוע או רירית האף.בהתבסס על כיב הכאב קצת צבע צהבהב.
יש אינדיקציה נוספת - כיב של איברי המין או איברי המין.כיבים כאלה יכולים להתרחש במספרים גדולים, ובמספרים קטנים.כלפי חוץ הם דומים לחלוטין לאותם כיבים שנמצאים בחלל הפה.תופעות כאלה שכיחות למדי, ולכן הם מזוהים ב -80% מהחולים.בשנת המחלה הגוף הנשי עשוי להיות מקומי באזור של השפתיים, ב הפות, רירית הנרתיק.אצל גברים המחלה מתבטאת באיברי המין: שק האשכים, הפין.הן זכר והן נקבה יכולים להיות מושפעים במפשעה בעור.ככלל, כיבים על הנרתיק יכול להיות לגמרי ללא כאבים, ולכן הם מזוהים רק לעתים רחוקות.לעתים קרובות הם נמצאים בגוף במשך זמן רב מזוהים עם בדיקה גינקולוגית או עם תלונות של פריקה מן הנרתיק.ברוב המקרים, האיברים המיניים סובלים פחות פעמים, איברי הפה סובלים יותר.עיתוי הריפוי ותפוצת המחלה אינם שונים בין גברים ונשים.
אבל נגעים על אזור שלפוחית השתן יכולים להיות מזוהים פחות.ישנם גם סימפטומים של דלקת שלפוחית השתן.
עלול להיגרם נזק לעיניים.אלה הם הנדירים ביותר, ואולי החמורים ביותר, של המחלה.הנגע נקרא uveitis וזה קורה בערך 2 או 3 חולים.התסמונת היא דו-צדדית וניתן למצוא אותה רק בשלבים המוקדמים ביותר של המחלה.בינתיים, כפי שיוצג הסימנים הראשונים של התסמונת, כגון נגעים ברירית וכיבים על איברי המין ועל תחילת אובאיטיס עשוי להימשך עד 6 שנים.כדי לקבוע את התסמונת או לא, אתה צריך לעבור בדיקה עם oculist.הרופא משתמש בבדיקה של החדר הקדמי של העין כדי לקבוע את הפרמטרים.עוד פתולוגיה עינית
ניתן konktivit או כיב בקרנית, דלקת בעצב הראיה, chorioretinitis, וסקוליטיס רשתית, פקקת עורקים וכן הלאה.אובדן הראייה יכול להיות חלקי, שלם, אבל בנוסף, גלאוקומה או קטרקט עשוי להתבטא.
במקרה של תסמונת Behcet, המפרקים מושפעים גם הם.כ -50% מהמקרים סובלים מדלקת פרקים.לעתים קרובות יש שילוב של מחלות, למשל, הפרעות קצביות ודלקת פרקים.רוב המפרקים מושפע בקנאות תחת מסווה של מחלות נפוצות עם הזמן הם רוכשים את הפיתוח ההפוך.
מהלך המחלה
המחלה יכולה להיות משתנה.בהתאם לתקופה של מהלך המחלה, אשר עשוי להיות שונה מאוד, כמה תסמינים קליניים עשויים להתחיל להתבטא.התסמונת יכולה להיות חדה לאחר מכן, ואז גם להפסיק את פעילותה.אבל כמעט כל החמרה יש עלייה בטמפרטורת הגוף, stomatitis וכמה שינויים בעור.ההחלמה בתסמונת יכולה להתרחש בין מספר שבועות למספר שנים.סוגים אלה של דליפה תלויים בחומרת המחלה וביכולתו של החולה לעבוד.
חלק מהחולים יכולים בקלות ובשמחה לקבל את המעבר של התסמונת, שכן במידה רבה על חייהם אינם מושפעים.אבל ישנם מקרים שבהם המחלה הוא כאב, כפי שניתן לראות ב הסימפטומים במלוא עוצמתה: חוסר הפוגה, ואחרים התבוסה polysystemic מוחלטת.התסמונת יכולה להוביל למוות, הגורמים אשר נגעים וסקולריים ודלקת קרום המוח.פקקת יכולה גם להיות קטלנית במגוון של לוקליזציה ותסחיף בשל thrombophlbitis.סימנים דומים אחרים יכולים להחמיר בהרבה את המעבר של המחלה.התסמונת הקשורה לאובייטיס אינה משפיעה על התמותה.אבל זו גם תחזית קשה, כי הוא כבר מדבר על אובדן ראייה.
אבחון של
תסמונת בכצ'ט כדי לאבחן תסמונת Behchera, הוא מספיק כדי לזהות שילוב של שלושה מרכיבים עיקריים: נגעים העין, גניטלי ו stomatitis, אשר מלוות כיבים.האבחנה של תסמונת Behhet נעשית גם עם הסימנים הקליניים הבאים: stomatitis aphthous stomatitis;כיבים אפתניים של איברי המין;uvitis;סינוביטיס;דלקת עורית עורית;דלקת קרום המוח.סימפטום חובה הוא נוכחות של stomatitis אפיתוס.
טיפול ב-
אין כיום טיפולים כלליים בטיפול.פורמולציות לפתרון בעיות עם התסמונת עשויה לשמש( מוקצה) בנפרד כי הם נבדקים על הרגישות של מטופל עובדת המרכיבים העיקריים.עבור רוב הסימפטומים, immunosuppressants משמשים לטיפול.
