תסמונת Guillain-Barré: מה זה, תסמינים וטיפול ב- GBS, גורמים

מבוא

התיאור הראשון של תסמונת Guillain-Barré בוצע על ידי Guillain, Bar and Strohl בשנת 1916, באותו זמן נעשה הרבה כדי להבין את הפתופיזיולוגיה והטיפול במחלה מסוכנת מאוד זו.

בינתיים, גילוי מוקדם וטיפול במחלה נדירה זו (1-2 מקרים לכל 100,000 תושבים) הפחיתו את התמותה מ -50% לפחות מ -8%. לכן, זוהי מחלה ניתנת לריפוי במידה והיא מתגלה ומטופלת בזמן.

המחלה יכולה להופיע בכל גיל, אך שיעור השכיחות עולה עם הגיל, כלומר בעיקר מבוגרים חולים. גברים סובלים יותר מנשים. מהלך המחלה מושפע מגורמים רבים, חלקם בעלי מאפיינים אזוריים (אירופה, אסיה, ארה"ב).

מהי תסמונת גיליין-בארה?

תסמונת Guillain-Barré (GBS, polyradiculoneuritis חריפה) היא מחלה נדירה של מערכת העצבים שבה המערכת החיסונית של האדם תוקפת את העצבים ההיקפיים שלה.

המחלה משפיעה מ 1 עד 2 מתוך 100,000 אנשים בכל שנה. התסמינים כוללים חולשת שרירים או שיתוק של הגפיים, הפנים ומערכת הנשימה. המצב יכול להיות קטלני, אך רוב האנשים הסובלים מהתסמונת יחלימו באופן מלא.

דלקת חריפה של polyradiculoneuritis יכולה להופיע אצל כל אחד, אך גברים נוטים יותר לחלות מאשר נשים. השכיחות עולה עם הגיל, ו הנפוץ ביותר בין הגילאים 50 עד 74.

גורם ל תסמונת גילין-בארה

תסמונת Guillain-Barré היא הפרעה אוטואימונית שבה המערכת החיסונית של הגוף תוקפת את הרקמות שלו.

עם תסמונת גיליין-בארה תאי החיסון תוקפים את מעטפת המיאלין - חומר שומני המכסה סיבי עצב. מעטפת המיאלין מבודדת ומגנה על סיבי עצב ומקלת העברת דחפים חשמליים בכל מערכת העצבים. אם מעטפת המיאלין ניזוקה, העברת הדחפים מהמוח יכולה להיות איטית או חסומה לחלוטין.

מה גורם לתגובה האוטואימונית המובילה לתסמונת גיליין-בארה אינו ידוע. אבל בכ- 60% מהמקרים לחסימה קודמת זיהום נשימתי ויראלי או הפרעה במערכת העיכול. המחלה יכולה להתעורר על ידי זיהום קמפילובקטר, שגורם שִׁלשׁוּל, וירוס אפשטיין בר, הגורם לקדחת הבלוטות, HIV, שהוא הנגיף שגורם איידסו- cytomegalovirus (CMV).

הוא האמין כי וירוסים אלה יכולים לשנות את אופי סיבי העצב כך שהם ייראו זרים למערכת החיסון. במקרים נדירים, תסמונת Guillain-Barré יכולה להיגרם על ידי ניתוח או חיסון.

תסמונת Guillain-Barré מתוארת כ- polyradiculoneuritis, שמשמעותה דלקת בעצבים רבים. בפרט היא משפיע על עצבים היקפיים - אלה המחברים את המוח וחוט השדרה לשרירים ולעור. ישנם מספר תת-סוגים שונים של תסמונת גיליין-בארה, שכל אחד מהם משפיע על הגוף בדרכים מעט שונות.

תת -סוגים של GBS

בשנים האחרונות זוהו תת-סוגים של תסמונת Guillain-Barré הקלאסית (GBS), השונים בהצגה הקלינית ובהיסטוריה. SGB ​​מחולק כיום לאפשרויות הבאות:

• הצורה הנפוצה ביותר באירופה היא פולינוירופתיה דמיאלינית דלקתית חריפה (AIDP) (60-90% מהמקרים).
• בנוסף, קיימות נוירופתיה חושית מוטורית אקסונאלית ראשונית (OPAMN) ונוירופתיה מוטורית אקסונאלית חריפה (OMAN). שני האחרונים נמצאים רק ב 5-10% מהמקרים.
• גרסה נדירה עוד יותר היא תסמונת מילר-פישר, שהיא GBS עם מעורבות עצבית גולגולת בעיקר. במקרים מסוימים, התמונה הקלינית החריפה של GBS הופכת לצורה כרונית, הנקראת פולינוירופתיה דמיאלינית דלקתית כרונית (CIDP)

סימנים וסימפטומים

תסמונת Guillain-Barré היא מחלה חריפה ויש לה הופעה מהירה בהשוואה למצבים נוירולוגיים אחרים. סימנים ותסמינים עשויים להתפתח תוך שעות וימים או לאחר 3-4 שבועות.

התסמינים הראשונים הם בדרך כלל עקצוצים (כאילו עם סיכות ומחטים) או חוֹסֶר תְחוּשָׁה, מתחיל תחילה ברגליים ועובר לידיים, ולפעמים בפנים. בדרך כלל הדבר מלווה בדרגות שונות של חולשת שרירים ברגליים ולאחר מכן בזרועות ובפנים. אדם עלול להתקשות להחזיק או לאחוז בחפצים, וניתן לחוש כבדות בגפיו. תסמינים אלה עשויים להיות מעורפלים בהתחלה, אך נוטים להתקדם במהירות.

ככל שהמצב מתקדם, הסימנים והתסמינים הבאים עשויים להופיע:

• חולשת שרירים מתקדמת וקיצונית בגפיים;
• ירידה או היעדר רפלקסים של גידים;
• נשימה מאומצת;
• כאבי שרירים ומפרקים;
• שיתוק של שרירי העין.

חומרת התסמינים יכולה להשתנות מאוד מאדם לאדם. התסמינים יכולים לנוע בין חולשת שרירים קלה שנפתרת במהירות עד שיתוק שרירים מלא.

כ -60% מהאנשים לא יוכלו ללכת לאחר שהמחלה תתקדם. תפקוד הנשימה נפגע בכ -50% מהמקרים. ב -30% מהמקרים, שרירי הנשימה משותקים עד כדי כך שיש צורך בנשימה מלאכותית (אוורור מלאכותי של הריאות) כדי לשמור על הנשימה. בנוסף, מאזן הנוזלים בגוף יכול להיות לא יציב, לחץ הדם יכול להשתנות, א קצב לב חתכים עלולים להפוך לא סדירים.

הסימפטומים מופיעים במקרה הגרוע ביותר שבועיים עד שלושה שבועות לאחר הופעת המחלה. בשלב זה, בדרך כלל יש פרק זמן בו התסמינים נשארים יציבים. שלב זה נקרא "רמה" והוא יכול להימשך בין מספר ימים למספר שבועות.

אבחון

האבחון יכול להיות קשה בשלבים המוקדמים של המצב בשל חוסר הוודאות של התסמינים הראשוניים. האבחון עשוי להיות קל יותר אם ההתחלה מהירה וזהה משני צידי הגוף. כדי לאבחן את תסמונת גיליין-בארה, הרופא שלך יעשה את הפעולות הבאות:

• היסטוריה רפואית מלאה;
• הטלת ספק בסימפטומים הנוכחיים;
• בדיקה גופנית, כגון: תחושה, רפלקסים וכוח שריר;
• בדיקת דם.

ניתן גם להמליץ ​​על לימודי הולכת עצבים. הם מודדים את המהירות שבה דחפים חשמליים נוסעים במערכת העצבים. בתסמונת גיליין-בארה הדחפים נעים לאט מהרגיל.

מומלץ גם לנקב מותני. זה כולל הכנסת מחט לגב שלך ולקיחת דגימה של הנוזל המקיף את המוח ואת עמוד השדרה (נוזל מוחי). בתסמונת Guillain-Barré, ריכוז החלבונים ותאי החיסון בנוזל זה צפוי לעלות.

טיפול בתסמונת Guillain-Barré

אין תרופה לתסמונת גיליין-בארה. הטיפול תומך במידה רבה וממוקד במזעור התסמינים ומניעת סיבוכים.

בדרך כלל יש צורך באשפוז בשלבים הראשונים, שכן מהלך המחלה יכול להיות בלתי צפוי. בטיפול ישתתף צוות רפואי של ראומטולוג, נוירולוג, רופאים בעלי התמחויות רבות אחרות, אחיות, פיזיותרפיסטים.

בשלב קל זה חשוב מנוחהאולי תצטרך תרופות להפחתת כאבים. כאשר המצב הופך להיות חמור יותר, מטרות הטיפול הן:

• שמירה על נשימה;
• הפחתת כאב;
• החזרת טונוס השרירים;
• מניעת סיבוכים של שיתוק כגון התכווצויות (הידוק ועיבוי גידים).

לחץ הדם, איזון הנוזלים, קצב הלב והקצב ינוטרו גם כן.

החלפת פלזמה (פלסמהפרזה)

הליך זה כולל ציור דם, המופרד לאחר מכן לתאי פלזמה ותאי דם אדומים. הפלזמה מושלכת, ותאי הדם האדומים מוחזרים לגוף עם תורם או פלזמה "נקייה". ניתן לחזור על תהליך זה מספר פעמים ביום למשך 2-3 ימים.

סבורים כי פלסמהפרזה מסירה נוגדנים מהפלזמה של הגוף, מה שעשוי לתרום להתקף אוטואימוני על מערכת העצבים.

טיפול אימונוגלובולין (גמא גלובולין)

זהו חלבון מיוחד המשמש באופן טבעי את המערכת החיסונית. כאשר הוא ניתן במינונים גדולים תוך ורידי (באמצעות טפטוף IV למחזור הדם), הוא האמין כי הוא מפחית את ההתקף האוטואימוני על מערכת העצבים.

תחזית והתאוששות

הזמן שנדרש להתאושש מתסמונת גיליין-בארה משתנה מאוד. החלמה ממחלה יכולה להימשך שבועות או חודשים, עם זמן החלמה ממוצע של שלושה עד שישה חודשים.

הפרוגנוזה לרוב האנשים תהיה התאוששות מלאה, בעוד של 20-30% מהאנשים תהיה חולשה ואי נוחות. במקרים מסוימים, שיפורים קטנים יכולים להימשך שנה עד שנתיים לאחר תקופת ההחלמה הראשונית.

כ -5% מהמקרים של תסמונת גיליין-בארה הם קטלניים. זה קורה בדרך כלל בגלל בעיות בקצב הלב, אך זה יכול לנבוע גם מאי ספיקת נשימה, תסחיף ריאתי (קרישי דם בריאות) או זיהום.

תמותה

מחקר אפידמיולוגי משנת 2008 מצא כי שיעור התמותה הוא 2-12%למרות הטיפול ביחידה לטיפול נמרץ, אם כי במרכזי טיפול שלישי שיעור זה עשוי להיות נמוך יותר 5% עם צוות של אנשי מקצוע בתחום הבריאות המכירים את ניהול GBS.

סיבות מוותהקשורים לתסמונת Guillain-Barré כוללים תסמונת מצוקה נשימתית חריפה (ARDS), אֶלַח הַדָם, דלקת ריאות, מחלות טרומבואמבוליות ורידיות ודום לב. ברוב המקרים התמותה נובעת מחוסר יציבות אוטונומית חמורה או מסיבוכים של אינטובציה ממושכת ושיתוק. סיבת המוות המובילה בקרב חולים קשישים עם GBS היא הפרעת קצב.

התמותה מ- GBS עולה במידה ניכרת עם הגיל. באירופה, שיעור התמותה מהמקרים נע בין 0.7% בקרב אלה מתחת לגיל 15 עד 8.6% בקרב אלה מעל גיל 65. נתוני הסקר הראו כי לחולים בני 60 ומעלה יש סיכון גבוה פי 6 למוות מאשר בני 40–59 שנים, פי 157 יותר מאשר חולים מתחת לגיל 15. למרות שהתמותה עולה עם הגיל אצל גברים ונשים, לאחר 40 שנה התמותה בקרב גברים גבוהה פי 1.3 מאשר בנשים.

תמותה הקשורה ל- GBS מתרחשת בדרך כלל בחולים עם אוורור מכני (ALV) עקב סיבוכים כגון דלקת ריאות, אלח דם, תסמונת מצוקה חריפה בדרכי נשימה ולפחות פחות, תפקוד אוטונומי.

מחלות ריאה גדולות והצורך באוורור מכני להגדיל את הסיכון למוות, במיוחד בחולים מבוגרים.