מחלה המוליטית

המוליטית המחלה של היילוד - אנמיה המוליטית isoimmune סוג הפיתוח הלא פיזיולוגי הנובע כתוצאה של חוסר תאימות בין אנטיגנים כדורית ודם האם והעובר, המכיל ריכוז גבוה של נוגדנים לאנטיגנים נתונים.רמה לאבחון פתולוגיות כגון "מחלת היילוד" היא 0.6%, והנתונים הסטטיסטיים ברחבי העולם התמותה סביב הלידה אינו עולה 2.5%.

הגורם למחלת המוליטית של מנגנון etiopathogenetic מבוסס היילוד של מחלת היילוד הוא הכרחי בהתפתחות הסכסוך החיסוני, אשר מתרחש כאשר התנאי של "אנטיגן-שלילי" אמא "חיובי-אנטיגן" ילד שטרם נולד.כדי לפתח מחלה המוליטית קלאסית של העובר, תנאי מחייב הוא הרגישות הראשונית של הגוף של האם, כלומר, את העובדה הקיימת של הריון חוזר.במצב שבו מחל המוליטית של אי התאמת דם קבוצת מפתחת, העובדה שהאמא של רגישות לא משנה, ואנמיה המפתחת גם במהלך ההריון הראשון.מנגנוני pathogenetic

של התפתחות מחלת היילוד מתחיל ברגע של השפעה של תאי הדם אנטיגן חיובי כדורית בגוף של נשים בהריון שלילי אנטיגן.החשוב ביותר הוא נפח הדם העוברי שנכנס לדם של האם.ישנם מגוון של גורמי סיכון הניתנים לשינוי ולא לפיתוח מחלת היילוד כמו הפלות קודמות והפלות, העובדה שיש הריון חוץ-רחמי, היסטוריה של שימוש בטכניקות אבחון פולשניות ואיימו הפלה בעבר.בסיס

של המחלה הינה המוליזה כדורית תאיים המתרחשת במהלך הטרימסטר השני ומתקדמת בחדות לאחר הלידה.לאחר מגע עם תאי אנטיגן החיובי לאחר מנגנוני מחסום fetoplacental כדוריים עוברי משופר נוגדני antigruppovyh הייצור antirhesus או מופעלים בגוף של האמא.קבוצות נוגדנים מסוג IgG הופקו בחופשיות מוזנת חזרה למחזור הדם של העובר, וכן כתוצאת הקשר שלהם עם אנטיגנים של העובר מתפתחות המוליזה האריתרוציטים תאי פעיל.

במהלך המוליזה הכדורית ההריון הראשונה אינו מתרחש עקב מספר מועט מדי של תאי דם אדומים עובריים, וכתוצאה מכך של מנגנוני אימונוסופרסיבי של אמא, אבל האמא החלה בתהליך של רגישות, בעל ערך בפיתוח המוליזה בהריונות הבאים.אחוז

של ההתפתחות האפשרית של מחל המוליטית של הרך הנולד ידי מערכת ABO הוא 10%, אבל את המורכבות של מחלה זו נעוץ בעובדה כי המוליזה כדורית נוצרה כבר במהלך ההריון הראשון.למרות זאת, צורה זו של המחלה שונה כמובן חיובית יותר סיכון מינימלי של סיבוכים.

לקבלת טפסים בצקים של מחלת היילוד מאופיין בהתפתחות המוליזה של כדוריות דם אדומות בשלב של התפתחות עוברית מ 20 שבועות של הריון.כתוצאה מכך, אנמיה פרוגרסיבי בעובר מתפתח התבוסה היפוקסי הכולל של כל המבנים והרקמות, מלווה בהפרעות מטבוליות קשות ופגיעה דפנות כלי.כתוצאה מכך, ניזק דפנות כלי, התנאים לשחרור עודפים מים ו אלבומין מן בפלזמת הדם לתוך עובר ביניים interstitium עם הפחתה זמנית של ייצור חלבון parenchyma הכבד.

ארוך שנמשך hypoproteinemia מובילה בהכרח היווצרות תסמונת בצקת דיפוזי ברחם, ואי ספיקת לב חמורה.בשל העובדה כי בילירובין והתוצאה וכתוצאה המוליזה כדורית נכנס לגוף של אמא דרך מחסום fetoplacental על ילד בן יומו אינו לפתח צהבת של העור.

גרסאות

icteric של מחלת היילוד מתפתחת כאשר המוליזה כדורית מפתחת בשבועות האחרונים של ההריון או מיד לפני הלידה.בשל העובדה כי כתוצאה הרס אינטנסיבי של מספר גדול של תאים האריתרוציטים משתחרר ריכוזים גבוהים של בילירובין.העור של תינוק שזה עתה נולד מקבל צבע icteric כתוצאה של הצטברות מופרזת של bilirubin במבנים שלהם.עוד סיבוכים חמורים מתעוררים במצב שבו חלק בילירובין עקיף מצטבר בתאי העצב של המוח, כמו המצב הזה מתפתח אנצפלופתיה בילירובין בלתי הפיכה.כתוצאה מכך, הפרשת יתר של דרכי המרה ישירה בילירובין, יווצרו התנאים לקיפאון מרה לבין התפתחות של סימני תסמונת cholestatic.התגלמות

אנמיים של מחלת היילוד נחשבת לטובה ביותר, שכן הפיתוח שלה בפתוגנזה מחזיקה בנפח מינימלי של מסירת נוגדנים בדם של פירות לפני תחילת העבודה, אולם המוליזה כדורית הוא הטבע בעוצמה נמוכה.

סימנים ותסמינים של מחלה המוליטית של הקורס השלילי ביותר

היילוד מלווה גרסה נפוחה של מחלת היילוד, והגרסה הנוכחית אנמית רשאית לחלוטין ללא תסמינים.למרות העובדה שכל הצורות הקליניות של פתולוגיה זו שונה התפתחות סימפטומים pathognomonic ספציפי, ישנם מספר הביטויים הקליניים האופייניים כל התגלמות של זרימת מחלת היילוד.כדי סימפטומים קליניים כאלה יש לייחס pallor בולט של ריריות ריריות hepatosplenomegaly.

בצורה הבצקה של מחלת היילוד כבר התקדמות מהירה של סימפטומים של בצקת, אשר באה לידי ביטוי ההצטברות של כמות גדולה של נוזל בתוך החללים הטבעיים בצורה לפלאוריטיס תפליט, פריקרדיטיס, מיימת.בשל היפוקסיה ממושכת המשפיעים על העובר, התנאים לפיתוח DIC, המודינמי והפרעות נשימה.במצב שבו ילד נולד קיימא, חזותית יש נפיחות חד מפוזר, את הפסטות של העור.בחינה אובייקטיבית של היילוד חשפה הרחבה דרמטית של קהות לב, לב צלילים עמום, לא שַׁלפּוּחִי נשימה על פני שטח גדול של שדות הריאה.

ביותר וריאנט קליני הנפוץ של מחלת היילוד הוא צהבת, סימפטום pathognomonic הוא שינוי צבע, לא רק מכסה את העור של תינוק בן יומו, אבל vernix, מי שפיר וחבל טבור.לרוב, השינויים הנ"ל נצפים מיד לאחר הלידה או במהלך היום הראשון לחייו של הילד.בהתחשב בחומרת שינויים קליניים ומעבדתיים, מחולקים בצורת icteric של מחלת היילוד לחומרה.

מתון צהבת תסמונת שנקבע כאשר העור ikterichnost מתחילה לא לפני יומיים אחרי הלידה, ושיעור בילירובין בדם ממדפי חבל הטבור אינו עולה על 51 מילימול / ליטר.במצב זה, אין עלייה משמעותית בפרמטרים של הטחול וכבד, ובמקרים מסוימים, הממדים שלהם נשארים נורמליים.צהבת

מתונה שונה התפרצות מוקדמת( מיד לאחר הלידה) וכן ריכוז משמעותי של בילירובין בדם טבורי יעלה 68 mol / L.צהבת חמורה עד בינונית מלווה תמיד בגידול משמעותי בגודל הכבד והטחול.אבחנת

של מחלת היילוד, בליווי תסמונת צהבת חמורה, שלית אולטרסאונד היא עבודה, לימודים, מי שפיר כדי לקבוע את הספיגה של בילירובין.במצב שבו צורה חמורה של המחלה המוליטית לא יכול להיות תיקון רפואי עדכני, לפתח סיבוכים חמורים כגון kernicterus.

סימפטומים המעידים על התפתחות kernicterus מתייחסת לתסמונת הרעלה כמו עייפות, מפהק פתולוגי, חוסר תיאבון, הקאות, hypotonia השריר.מבני תבוסת שיכרון חמורים של מערכת העצבים המרכזית מאופיינות בהתפתחות של עמדה כפויה של הילד במיטה עם opisthotonos, כניסתו של צעקה "סיעור מוחות", המרפס ובולטת, היעלמותם של רפלקסים מולדים, תפיסת גדל ותסמינים האוקולומוטורי נורמלים.

למרבה הצער, טופס אנמית מבודד של מחלת היילוד שייך לקטגוריה של הנדיר.כאשר הגרסה הקליני הזה של הילד לא נצפו הפרעות בריאותיות רציניות יותר מאובחנים לאחר מחקר השליה כי יש ממדים גדולים עקב התפתחות בצקת.

במצב שבו מספר רב של נוגדנים המיוצר באופן ביקורתי כדי לקדם את כניסתם למחזור הדם של העובר בדמה של האם, ויש מוות העובר בכל שלב של ההריון.באופן כללי, נשים סבלו רזוס-קונפליקט, אומרים כבד במהלך ההריון בגלל דפוסי רעילות ופגיעה במערכת כיס.

לאבחון במועד של מחלת היילוד הוא סקר מקיף חיוני של נשים במהלך ההריון, כולל immunoassay, אולטרסאונד עם זרימת דם fetoplacental דופלר, בדיקת מי שפיר עם מי שפיר עוקבות, cordocentesis ואחריו ניתוח של דם של פירות.

immunoassay מאפשר לא רק כדי לקבוע אם הנוגדנים הקיימים דם אימהי, אלא גם לנתח הריכוז שלהם, כמו גם את הדינמיקה של צמיחה של כייל.במהלך נפח ultrasonograph בהכרח נמדד ואזור שליה, שהוא מופק hydramnion עיבוי המקומי האפשרי זוהה וקבע בשלבים המוקדמים של הצטברות נוזלים בחלל הבטן של העובר, אשר מוגדר עלייה משמעותית בגודל בטן.מי שפיר נלמדים כדי לקבוע את הגידול של הצפיפות האופטית של בילירובין, המתקיימת בבית דם פרות המוליזה כדורי תאיים.צורות

של המחלה המוליטית של היילוד

הבסיס של הפרדת מחלה המוליטית של קטגוריות הדם לעובר הניחו מינים טופס פתוגניים של וריאנטים המחלה.הקטגוריה הראשית של חולים עם מחלה המוליטית בקרב תינוקות, שאצלם קיימת אי התאמה של אנטיגנים כדורי של אמא, ב השתייכות Rh בפרט.הקטגוריה השנייה של מטופלים הן חלה יילוד בגילאי שמפתחים את התמונה הקלינית של אנמיה המוליטית עקב אי התאמה לקבוצה עם הדם של האם.המטולוגיה הקצתה עוד צורה ספציפית של התרחשות מחל המוליטית של עובר אשר נגרמת על ידי אי התאמה של גורמי המטולוגיות נדירים( הלותרנית, קאל).

בהתאם הספציפי של המהלך הקליני של המחלה, לבין השכיחות של תסמונות קליניות ומעבדתיים מסוימים מחל המוליטית של ילדים חולק לשלושה סוגים עיקריים: 1.

התגלמות Otechny היא שילוב של סימפטום בסיסי אנמית עם תסמונת בצקת מסיבית.

2. כאשר התגלמות icteric של מחלת היילוד לסימפטום צהבת לקדמת הבמה בשילוב עם תסמונת אנמית בולטת.

3. טופס אנמיים נחשבת לטובה ביותר בכל הקשור להשפעה על בריאותו של הילד ובאותו הזמן הכי קשה לאבחן.

במצב בו לטיפול באמצעי הזמן של הילד נלקח, יש גרסה מסובכת של זרימת סיבוכים במחל הצטרפות המוליטית של מחלה בסיסית מקיים טופס מסובך, הם כמובן מתקדמים כבדים מאוד וקיימים סיכון גבוה יותר לתמותה.טיפול

של המחלה המוליטית של היילוד

המצב הקיים של אבחון מוקדם חיוני רזוס-ניגוד מחלה המוליטית של הצמח בתקופה הטרום לידתי מוקדם עם הערכה קשורה של חומרת הפרוגנוזה עבור כדאיות של הילד.התערבויות טיפוליות יעילות אפשריות מחולקות על הבסיס הפולשנות.

שיטה לא פולשנית

של תיקון המוליזה היא לפלזמפרזיס ואישה immunoglobulinoterapiya בהריון.למרות העובדה כי לפלזמפרזיס ויש לו פעולת immunocorrective disintoxicational טובה, יש התוויות נגד מוחלטות ספקטרום השימוש בו הקיימים מחלה לב בהריון אישה קשה, אנמיה חמורה, hypoproteinemia, כשל חיסוני ותגובות אלרגיות כדי הכנות קולואידים מנוהלות.מטרת הבקשה

immunoglobulinoterapii היא לצמצם את הייצור של נוגדנים, אשר משמש במינון אימונוגלובולינים מוערך תוך ורידי של 0.4 גרם לכל משקל 1 ק"ג גוף של אישה בהריון.מנה זו מופצת עבור 5 ימים, וזה כמובן אחד.התדירות של שער החליפין של טיפול אימונוגלובולינים היא אחת לשלושה שבועות במהלך הריון.טכניקה זו משמשת רק במקרה כמובן מתונה של המחלה.יעילות

רבתי נגד סימפטומים פילוס של המחלה המוליטית של טכניקות פולשניות העובר בצורה cordocentesis ו עירויי דם טרום לידה, אשר pathogenetically ומועיל ביחס לחסל המוליזה עוברית.לשימוש cordocentesis אמור להתרחש סימנים קפדנים כהיסטוריה מיילדותיים עמוסה( מוות עובר עובדות שנקבעו זמינות ממחלת המוליטית של העובר), מדד נוגדנים גבוה כייל עולה 01:32, בנוכחות סימני המחלה בארה"ב-המוליטית, צפיפות אופטית גבוהה של בילירובין במי השפיר.התקופה האופטימלית עבור cordocentesis נחשבה לתקופה של 24-35 שבועות של הריון.עירויי דם

תוך רחמית בשימוש רק במקרה של מדדים קריטיים של המוגלובין המטוקריט, אשר משמשים רק כדוריות דם אדומות שליליות Rh נשטף ראשון דם.הליך זה מבוצע פעם אחת בלבד.תרפיה

מחלה המוליטית לאחר הלידה היא להשתמש בטכניקות שמטרתן הסרת היפרבילירובינמיה, אנמיה, ושימוש טיפול תרופתי סימפטומטי.תינוקות הסובלים ממחלת המוליטית, בכפוף האכלה מלאכותית, כמו בחלב, מתרכזים במספר רב של נוגדנים מסוגל מחלה בסיסית להחריף.

כדי לתקן giperbilirubinemicheskogo תסמונת משמשת כיום הוא שיטות שמרניות וכירורגים.תחת הטיפול השמרני מיועד פוטותרפיה immunoglobulinoterapii parenteral.האפקט הטיפולי של פוטותרפיה טמון היווצרות של בילירובין עקיף איזומר מסיס במים בעור שכבת שומן תת עורי תחת השפעת העור photoirradiation.מסונתז lyumirubin ובהמשך מנע מהגוף בשתן מר.כדי להשיג תוצאה טובה בדמות החיסול של צְהִיבוּת של העור של תינוק בן היום ולהפחית המדד בילירובין, יש צורך לפקח על יישום בקפידה של כל הרכיבים הטכניים של פוטותרפיה, כלומר, צריך להיות מינון העמסה נאות, ילד חייב להיות בחממה עם התרופות שהוטלו על האזור ועל איברי המין periorbital.משך פוטותרפיה שיעור רציף ממוצע של חמישה ימים, אבל יש קריטריון מוחלט להפסקת חשיפת ילד בן יומו, מורכבת ההפחתה של בילירובין פחות מ 170 umol / L.על מנת להימנע מסיבוכים משימוש פוטותרפיה, צריך לנטוש סוג זה של טיפול אם לילד יש סימנים של תסמונת cholestatic.

כאשר תנאי פוטותרפיה הוא כיבוד משטר השתייה של הילד.במקרה שבו החזיקו למקרה של התייבשות אינו אפשרי ויש סכנת ההתייבשות, יש צורך לבצע טיפול עירוי תחת diuresis היום פיקוח החובה.לביצוע טיפול עירוי חל פתרון גלוקוז 10% בסכום 10% יותר מאשר הדרישה היומית של הילד הנולד בתוך נוזל.אפקט תרופתי

של נוגדן תוך ורידים הוא מצור ספציפי של FC-קולטנים ומניעת המוליזה האריתרוציטים.רוב ביעילות immunoglobulinoterapiya יש במקרה של אימוץ מוקדם של היילוד בשעות הראשונות של החיים המתרחשת האבחנה של המחלה המוליטית בפיתוח ברחם של העובר.משטר הטיפול מורכב לווריד Sandoglobina Poliglobina או מחושב במינון של 1 גרם לכל משקל 1 ק"ג גוף של ריבוי ילד כל 4 h.

במצב שבו שיטות שמרניות לא להביא את האפקט הרצוי, או שלילד יש התוויות נגד מוחלטות לשימוש בם, יש להשתמש כדי להחליף עירוי דם, השייכים לקטגוריה של שיטות פעולה של טיפול של מחלת היילוד.קריטריון קליני מוחלט הוא אינדיקציה עבור היישום של עירוי חליפין היא הופעת סימני הילד של שיכרון אנצפלופתיה בילירובין.המינון של התרופה ניתנת מחושב בהתאם למשקל של הילד( 150 מ"ל לכל 1 ק"ג של משקל).גישה ורידי עבור הממשל של התרופה היא דרך וריד הטבור.יש לזכור כי הליך עירוי חליפין עשוי להיות מלווה את הפיתוח של שני הסיבוכים מיידיים לטווח הארוך, כך אתה צריך לקיים את התצפית הדינמית של המטופל, כוללים הערכה של קריטריונים קליניים ומעבדתיים.

המוליטית מחל השלכות יילוד

אפשרות השלילית ביותר של מחל המוליטית של העובר הוא נפוח כמו חומרה כל המבנים החיוניים היא קריטית.הפרוגנוזה להחלמה של ילד סובל מצורה של מחלת המוליטית צהבת תלוי לא רק על אספקה ​​במועד של טיפול רפואי, אלא גם על מידת הנזק המוחי שכרות.גרסה אנמית מאופיינת בקורס קליני מתון וללא סיבוכים.ילדי

שחלו במלנומה המוליטית בתקופת היילוד, ברוב המקרים שונים פיגור פיזי פסיכומוטורי מעמיתים, למעט מחלות התגלמות מסובכת, שבו פיגור שכלי נרשם 8% ממקרים.רמת התמותה הטרום לידתית בפתולוגיה זו אינה עולה על 2.5%, והיא מוסברת על ידי רמה גבוהה של אבחון מוקדם של מחלה המוליטית של העובר.

מחלה המוליטית של תינוקות - איזה רופא יעזור ?הטיפול במחלה זו מתבצע על ידי המטולוג ילדים.