קרדיומיופתיה: מה זה, תסמינים, סיבות, טיפול, פרוגנוזה

מהי קרדיומיופתיה?

קרדיומיופתיה הינה מחלה הפוגעת בשריר הלב. רוב הקרדיומיופתיות משפיעות על החדר השמאלי של הלב, שהוא החדר הגדול ביותר שאחראי לשאיבת דם בכל הגוף.

למרות שקיימים מצבים רבים שיכולים לגרום לנזק רציני לשריר הלב, אך בהגדרה, קרדיומיופתיה גורמת רק לנזק ראשוני של שריר הלב.

לפיכך, המונח אינו כולל איסכמיה של שריר הלב החריף (מחסור בחמצן), הפרעות לב יתר לחץ דם או שסתום.

ישנם ארבעה סוגים עיקריים של קרדיומיופתיה:

• קרדיומיופתיה מורחבת (DCMP): הרחבת החדרים;
• קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM): היפרטרופיה או עיבוי של שריר הלב.
• קרדיומיופתיה מגבילה (RCMP): הפרה של מילוי החדר.
• קרדיומיופתיה של החדר הימני אריתמוגני (AP-KMP). שלא כמו סוגים אחרים של קרדיומיופתיה, החדר הימני מושפע בעיקר. סוג זה קשור בדרך כלל לקצבי לב לא תקינים.

אפידמיולוגיה של קרדיומיופתיה

תפקוד לקוי של שריר הלב (שריר הלב) שכיח מאוד, בדרך כלל עקב מחלות משניות כגון

איסכמיה לבבית, לחץ דם גבוה (יתר לחץ דם עורקי) ומחלת שסתום הלב. מחלה המתרחשת בשריר הלב עצמו (קרדיומיופתיה) שכיחה הרבה פחות.

הוא האמין כי 1 מכל 500 איש בעולם סובל מקרדיומיופתיה. המחלה משפיעה על גברים ונשים כאחד, מבוגרים וילדים באופן שווה. הסוג השכיח ביותר הוא קרדיומיופתיה מורחבת.

סיבות וגורמי סיכון לקרדיומיופתיה

ברוב המקרים הגורם לקרדיומופתיה אינו ידוע. עם זאת, במקרים מסוימים, קרדיומיופתיה יכולה להתעורר על ידי הגורמים הבאים:

קרדיומיופתיה מורחבת:

• גנטיקה: ההערכה היא שכ- 20-30% מהמקרים של קרדיומיופתיה מורחבת מתרחשים במשפחות. הגנים המדויקים המעורבים אינם ידועים;
• זיהום ויראלי של שריר הלב (דַלֶקֶת שְׁרִיר הַלֵב) נגרם על ידי וירוס קוקסקי וכן הלאה;
• אלכוהול ורעלים אחרים, כולל תרופה כימותרפית Doxorubicin
• הֵרָיוֹן;
• מחלות אחרות: המוכרומטוזיס, סרקואידוזיס, זאבת מערכתית (SLE), טרשת מערכתית וניוון שרירים קשורים כולם לקרדיומיופתיה מורחבת.

קרדיומיופתיה היפרטרופית

על אודות 50% מהמקרים הם משפחה (כלומר ה. תוֹרַשְׁתִי). סוג התורשה נקרא אוטוזומל דומיננטי, מה שאומר שכדי שילד יפתח את ההפרעה יש להעביר את הגן הלא תקין רק מהורה אחד.

הגנים המעורבים המעוררים את המחלה קשורים למנגנון ההתכווצות של הלב, ולכן, כאשר לא תקינים, השרירים נעשים עבים ופעילים יתר. HCM יכול להיגרם גם ממצבים רפואיים אחרים, כגון האטקסיה של פרידריך ו תסמונת נונאן.

קרדיומיופתיה מגבילה

• עמילואידוזיס (ומחלות חדירה אחרות): זוהי הצורה הנפוצה ביותר של קרדיומיופתיה מגבילה, שבה מצטברים חלבונים חריגים בשריר הלב;
• סרקואידוזיס: זוהי מחלה מערכתית של סיבה לא ידועה הגורמת להיווצרות גרנולומות ברקמות שונות, כולל שריר הלב;
• פיברוזיס קרינה;
• פיברוזיס אנדומיוקרדיאלי (מחלה המתרחשת בעיקר באפריקה ובאזורים טרופיים);
• אנדוקרדיטיס של לופלר (מחלה הגורמת לפיברוזיס ולעיבוי שריר הלב).

התקדמות קרדיומיופתיה

ככל שהקרדיומיופתיה מחמירה, החולים מתחילים לסבול מהפרעות קצב (מקצבי לב לא תקינים) ו אִי סְפִיקַת הַלֵב.

החולים נמצאים בסיכון למוות פתאומי כתוצאה מהפרעות קצב חדריות. חוץ מזה, אִי סְפִיקַת הַלֵב יכול להתקדם וגם להפוך לסכנת חיים, ולכן נדרשת השתלת לב.

סימפטומים של קרדיומיופתיה

כל אחת מהקרדיומיופתיות מלווה לעתים קרובות ב תסמינים של אי ספיקת לב בחדר ימין או בחדר שמאל או הפרעות קצב לב (מקצבי לב לא תקינים).

אי ספיקת לב בחדר ימין יכול לגרום לעייפות, נפיחות בקרסול ובחילה. אי ספיקת לב בחדר שמאל גורם לעייפות וקוצר נשימה בעת מאמץ או בלילה.

הפרעות קצב יכולות להתבטא כדפיקות לב (טכיקרדיה של הלב) או עייפות, כאבי פאנטום וסחרחורת.

הסימפטום הראשון קרדיומיופתיה מורחבת לעיתים קרובות קוֹצֶר נְשִׁימָה, אשר ניתן לייחס בטעות לזיהומים ודלקות בריאות (דלקת ריאות, בְּרוֹנכִיטִיס וכו.). בְּ קרדיומיופתיה היפרטרופית הסימנים הראשונים בחולים באים לידי ביטוי בצורה כאב בחזהשיכול לדמות כאב כאשר אנגינה פקטוריס.

בדיקה קלינית של קרדיומיופתיה

הרופא שלך ישאל אותך שאלות רבות על הסימפטומים וההיסטוריה המשפחתית שלך כדי לקבל מידע לאבחון הפרעה זו.

פעמים רבות, לחולים הסובלים מקרדיומיופתיה עשוי להיות בן משפחה קרוב עם ההפרעה או היסטוריה משפחתית של מוות פתאומי או בטרם עת. אם יש לך בן משפחה קרוב שבעבר הרגיש טוב ומת בפתאומיות, אולי כדאי לפנות לרופא כדי לברר אם הפרעות אלה מתרחשות.

רופא בזהירות ילמד את כל מערכת הלב וכלי הדםלאבחן הפרעות אלו. דפוסי דופק וצלילי לב חריגים ומיותרים (טונים) הם סימנים חשובים שצריך לזהות.

גם הרופא בדוק את הבטן ואת הגפיים התחתונות, ל לזהות נפיחותהמתרחשת עם אי ספיקת לב ימין. הסיבה לכך היא שהלב אינו יכול לשאוב דם כאשר החדר הימני של הלב לקוי, ולכן לחץ גב מוביל להצטברות דם ברקמות הביניים.

חלק חשוב נוסף בסקר הוא מחקר על הדופק הוורידי הצווארי (JVP)שהוא וריד ספציפי בצווארך. זה גם עוזר לרופא להחליט אם קיים אי ספיקת לב.

כיצד מאבחנים קרדיומיופתיה?

בדרך כלל נקבעות בדיקות ללימוד מחלות לב וכלי דם - זהו רנטגן חזה, אלקטרוקרדיוגרמה (א.ק.ג.) ו אקו לב (ניתוח מבנה הלב ותפקודיו).

כיצד מטפלים בקרדיומיופתיה?

למרות שניתן לטפל באי ספיקת לב ותכונות אחרות של קרדיומיופתיה, התרופה האמיתית היחידה לרוב צורות המחלה היא השתלת לב (השתלה).

בדרך כלל ההשתלה נחשבת רק במקרים חמורים, ובמצבים מסוימים המחלה עלולה לחזור לאחר השתלת לב. הטיפולים לסימפטומים של קרדיומיופתיה כוללים טיפול באי ספיקת לב, הפרעות קצב, אנגינה פקטוריס ותסחיף. חומרים תרופתיים סטנדרטיים.

הטיפול ישתנה בהתאם לחומרת הסימפטומים שלך. גורמי אורח חייםכגון הימנעות מפעילות גופנית, משחק ספורט בחולי HCM, הם גם היבטים חשובים אחרים בניהול סימפטומים של המחלה.

אי ספיקת לב מטופלת בתרופות הפועלות על הכליות (משתנים), כלי דם (מעכבי ACE, חוסמי תעלות סידן) והלב (חוסמי בטא, דיגוקסין). למעשה, רוב התרופות הללו משפיעות על חלקים רבים ושונים של הגוף.

שיקום חשוב גם לחולים עם אי ספיקת לב קלה עד בינונית. גירוי חשמלי לרגליים עשוי להיות שימושי לחולים עם אי ספיקת לב חמורה יותר שאינם מסוגלים להתאמן בגלל קוצר נשימה חמור.

הפרעות קצב מטופלות באמצעות תרופותהמשפיעים על המאפיינים החשמליים של שריר הלב, או על ידי החדרת קוצב לב. אנגינה פקטוריס מטופלת מגוון תרופות המרחיבות עורקים ומשפרות את זרימת הדם לשריר הלב (חנקות, חוסמי בטא, חוסמי תעלות סידן). תסחיפיםהנובעים מחלקים שונים של הלב מונעים באמצעות מדללי דם כגון אַספִּירִין ו וורפרין, בחולים בסיכון.

במקרים חמורים של DCM ו- RCMP עשוי להזדקק השתלת לבאך הדבר מוגבל במספר התורמים הזמינים. במקרה הראשון, תוצאות ההישרדות הכוללות טובות. ניתן לטפל ב- HCM באופן חלקי גם באמצעות ניתוחלהסיר חלק מהחסימה של מחיצת השרירים.

בנוסף לטיפולים הנ"ל, הרופא שלך יציע ככל הנראה לבדוק את בני משפחתך הקרובים כדי לוודא שהם אינם סובלים מאותו מצב. הבדיקות יכללו בדיקה גופנית על ידי קרדיולוג, א.ק.ג ואקו לב במרווחי זמן קבועים לאורך כל החיים.

פרוגנוזה של קרדיומיופתיה

קרדיומיופתיה מורחבת

ל- DCMP יש פרוגנוזה גרועה. 50% חולים מתים בתוך שנתיים; 25% החולים חיים יותר מחמש שנים. שתי סיבות המוות השכיחות ביותר הן אי ספיקת לב פרוגרסיבית והפרעות קצב.

קרדיומיופתיה היפרטרופית

שיעור התמותה השנתי הכולל ממוות פתאומי הוא 3-5% אצל מבוגרים ולא פחות 6% בילדים ובצעירים. עם זאת, חומרת המחלה והפרוגנוזה משתנים מאוד בהתאם לתכונות הגנטיות המעורבות. גנים מסוימים קשורים לפרוגנוזה גרועה.

קרדיומיופתיה מגבילה

הפרוגנוזה הגרועה ביותר של RCM היא בחולים עם עמילואידוזיס בלב, בהם המחלה עלולה לחזור על עצמה לאחר השתלת לב. באופן כללי המחלה מאובחנת בצורה גרועה וחולים רבים מתים תוך שנה לאחר שאובחנו.

קרדיומיופתיה של החדר הימני אריתמוגני

קרדיומיופתיה של החדר הימני אריתמוגני מובילה ברוב המקרים לאי ספיקת לב ו מוות לבבי פתאומי (SCD), מכיוון שאנשים לרוב אינם מודעים לכך שיש להם מצב זה, מכיוון שהוא אסימפטומטי.