גרנולומטוזיס של וגנר: מה זה גורם, תסמינים (צילום), טיפול

מבוא

גרנולומטוזיס של וגנר (המכונה כיום גם פולינגיאטיס גרנולומטוזיס) היא מחלה דלקתית נדירה הפוגעת בכלי דם בינוניים עד קטנים. במילים אחרות, זה כן דלקת כלי הדם.

כתוצאה מהמחלה, זרימת הדם דרך כלי הדם המושפעים מדלקת יורדת; התוצאות נלקחות על ידי האיברים בגוף המטופל, שכבר אינם מקבלים את כמות הדם המתאימה.

בשלבים המוקדמים של המחלה, הסימפטומים של גרנולומטוזיס של וגנר מופיעים תחילה בריאות העליונות והתחתונות ובדרכי הנשימה. מאוחר יותר, במיוחד אם אינה מטופלת כראוי, המחלה עלולה להתפשט לכליות, ללב, לאוזניים ולעור.

קורטיקוסטרואידים ותרופות חיסוניות חיוניות לטיפול נכון.

מהי גרנולומטוזיס של וגנר?

גרנולומטוזיס של ווגנר - מחלה דלקתית המשנה את דפנות כלי הדם הבינוניים והקטנים.

כאשר תקינות דופן הכלי יורדת, זרימת הדם יורדת, ואיברי הגוף (המחוברים ישירות לכלי) אינם מסופקים עוד כראוי עם דם.

בדרך כלל אזורי הגוף הרגישים ביותר לגרנולומטוזיס של וגנר הם הכליות, הריאות, דרכי הנשימה העליונות והתחתונות, אך יתכן שהיא יכולה להופיע במקומות אחרים.

ללא טיפול טיפולי הולם או במקרה של אבחון מאוחר, הגרנולומטוזיס של וגנר יכול גם להיות קטלני, במיוחד כשמדובר בכליות.

הגרנולומטוזיס של וגנר הוא דלקת כלי הדם

כשמדובר בכלי דם, אנו מתכוונים לדלקת בכלי הדם, עורקים וורידים.

יש לראות בגרנולומטוזיס של וגנר דלקת כלי הדם, מאחר שהיא משפיעה על כלי העורק והוורידים של קליבר בינוני וקטן, כמו גם על כמה כלי נימי.

מדוע נקראת המחלה גרנולומטוזיס של וגנר?

המונח גרנולומטוזיס נובע מכך שהמחלה מאופיינת בהיווצרות גרנולומות. גרנולומות הן ריבוי של רקמת חיבור, מוגבלת ובצורה מגוננת, מקורן עשוי להיות שונה: עם הגרנולומטוזיס של ווגנר, נוכחות גרנולומות קשורה ללא ספק לדלקתיות מַצָב.

המונח וגנר מגיע מהרופא הראשון שתיאר את המחלה: פרידריך ווגנר.

אולם המחלה ידועה גם בשם גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס, כאשר המונח polyangiitis מצביע על תהליך דלקתי הכולל מספר מבנים של דם או לימפה של כלי הדם.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

על פי הסטטיסטיקה הבריטית, כ -500 בני אדם סובלים מדי שנה מגרנולומטוזיס של וגנר.

המחלה אינה מעדיפה מין מסוים, אם כי נראה שהיא מופיעה מסיבה לא ידועה כיום אצל אנשים עם עור בהיר.

הגרנולומטוזיס של וגנר יכול להתפתח בכל גיל, אך על פי כמה נתונים אפידמיולוגיים, הוא שכיח יותר בקרב מבוגרים בגילאים 40 עד 60 שנים.

גורם ל

נכון לעכשיו, הגורם המדויק לגרנולומטוזיס של וגנר נותר לא ידוע.

עם זאת, בהתחשב במאפייני המחלה, הוא האמין כי ייתכן שיש אוטואימונית מָקוֹר. מחלות אוטואימוניות - אלה כל אותן מחלות המתאפיינות בתגובה מוגזמת וחריגה של המערכת החיסונית; בעוד שמערכת החיסון באדם בריא היא המחסום המגן של הגוף מפני תוקפנות חיצונית (חיידקים, וירוסים וכו '), אצל אנשים עם מחלות אוטואימוניות המערכת החיסונית תוקפת בטעות את הרקמות הבריאות של הגוף.

גנטיקה וסביבה

על פי כמה תיאוריות (אך עד כה ללא כל הוכחה), נראה שכדי לעורר תגובה אוטואימונית מוגזמת, יש צורך בנוכחות סימולטנית של שני גורמים, הראשון גנטי והשני אקולוגי.

הגורם הגנטי פירושו נטייה של המטופל להתפתחות הגרנולומטוזיס של וגנר.

גורם סביבתי פירושו זיהום הנגרם על ידי גורם ויראלי או חיידקי (בפרט, הסוכן האטיולוגי עדיין אינו ידוע).

בהיעדר כל אחד מהגורמים הללו, המחלה אינה מתרחשת.

תסמינים וסיבוכים

תסמינים וסימנים של גרנולומטוזיס של וגנר עשויים להופיע בפתאומיות או לחלוף מספר חודשים לפני שהם מתגלים. לכן, כל מטופל הוא מקרה נפרד.

האיברים והאזורים הראשונים בגוף שיהיו אחראים להשפעות הדלקת ברמת כלי הדם הם דרכי הנשימה העליונות (אף, פה, סינוסים ואוזניים) נמוך יותר (גרון, קנה הנשימה וברונכי) ו ריאות (ס"מ. תמונה).

ברגע שהיא מופיעה במקומות אלה, המחלה יכולה להתפשט ולהשפיע על כלי אחרים, במיוחד אלה המספקים כליות.

חולה הסובל מגרנולומטוזיס של וגנר עשוי להתלונן על התסמינים הבאים:

• הפרשות אף מתמשכות עם מוגלה;
• דימום מהאף (דימום באף);
• דַלֶקֶת הַגַת;
• דלקות אוזניים;
• שיעול עם או בלי דימום (המופטיזה);
• כאב בחזה;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• מבוכה כללית
• ירידה במשקל ללא סיבה (ליתר דיוק, הסיבה ועשויה להיות גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס);
• כאבי פרקים ונפיחות;
• דם בשתן (המטוריה);
• גירוי בעור, כיבים (ראה. התמונה למעלה);
• אדמומיות, צריבה וכאבים בעיניים;
• חום.

מתי לפנות לרופא?

סימני ההיכר של הגרנולומטוזיס של וגנר הם קבועים נזלת (גם לאחר טיפול תרופתי), אפיסטקסיס והמופטיזה. לכן, אם מופיעים תסמינים כאלה, מומלץ לפנות לרופא באופן מיידי.

חוסר זהירות והזנחת בריאות עלולים לגרום לסיבוכים גדולים.

סיבוכים

סיבוכים מתרחשים כאשר המצב הדלקתי הנגרם על ידי הגרנולומטוזיס של וגנר מתפשט לחלקים אחרים של הגוף. מטרות אפשריות: כליות, עיניים, אוזניים, חוט השדרה, לב ועור.

• אובדן שמיעה. הדלקת בכלי הדם מגיעה לאוזן התיכונה וגורמת לאובדן שמיעה קבוע פחות או יותר.
• דלקת כלי דם עורית והתבטאויות עוריות. וסקוליטיס עורית מאופיינת בכתמים אדומים בגוף; סימנים אחרים, להיפך, עשויים להופיע, למשל, בגושים בגובה המרפקים.
• התקף לב (אוטם שריר הלב). זה קורה כאשר הדלקת מגיעה לעורקים הכליליים (עורקי הלב). למעשה, בנסיבות כאלה, אספקת הדם יורדת ותאי הלב (שריר הלב) מתים, וכתוצאה מכך ירידה בפעילות הלב. התסמינים העיקריים הם כאבים בחזה, קוצר נשימה, הזעה, צרבת וכו '.
• פגיעה בכליות ובהמשך כשל כלייתי. ככל שפחות דם זורם לכליות, כך נזק בלתי הפיך לכליות מתחילות להיפגע ומפסיקות לפעול כראוי. זה גורם להצטברות של אותם חומרים רעילים לגוף, אשר בדרך כלל מסוננים ומוסרים על ידי מערכת הכליות. השלב הסופי של תהליך איטי מאוד זה - ולמרבה הצער, נתעב (עקב תסמינים שלא תמיד ברורים בהתחלה) - הוא אי ספיקת כליות, המאופיינת בכבדות אורמיה (כלומר, רמה גבוהה של חומרים חנקניים בדם). אי ספיקת כליות היא גורם המוות העיקרי בחולים עם גרנולומטוזיס של וגנר.
• אֲנֶמִיָה. מחלה זו יכולה להתפתח עם הזמן. לחולים רבים עם גרנולומטוזיס של וגנר יש אנמיה.
• פקקת ורידים עמוקים ותסחיף ריאתי. הם יכולים להופיע כהפרעות ריאה מוקדמות.

אבחון

אבחנה ברורה של גרנולומטוזיס של וגנר נקבעת רק לאחר שורה ארוכה של מחקרים מדויקים.

הרופאים מתחילים, כפי שקורה לעתים קרובות, עם בחינה אובייקטיבית, שבמהלכו נותחו הסימפטומים והסימנים המתבטאים במטופל שלו היסטוריה רפואית.

לאחר מכן הרופאים עוברים לבדיקות יסודיות וספציפיות יותר, כגון בדיקות דם ושתן, רנטגן חזה.

אם עדיין יש ספק בסוף תהליך אבחון זה, הרופא עשוי לבצע ביופסיה של האיברים או הרקמות המעורבים; נוכחות גרנולומות וסימנים לדלקת כלי הדם מדברים רק על דבר אחד: גרנולומטוזיס של וגנר.

בדיקת דם

ניתן לבצע בדיקת דם שנלקחה מהחולה לבדיקות הבאות:

• מבחן נוגדן ציטופלסמי Antineutrophil (ANCA). ANCA קיים בדם של חולים רבים עם גרנולומטוזיס של וגנר, אך לא כולם. זה הופך את הניתוח הזה לא אמין במאת האחוזים.
• אָנָלִיזָה קצב שקיעת אריתרוציטים (ESR). מחקר זה מסייע להעריך את הקצב שבו תאי הדם האדומים מתיישבים לתחתית הצינור. ככל שהם מתיישבים מהר יותר כך הדלקת מתרחשת קלה יותר. הוא אינו אמין במאת האחוזים, שכן מחלות דלקתיות רבות אחרות גורמות לאותן תגובות.
• בדיקת אנמיה. זו גם לא בדיקה אמינה ב -100% מכיוון שלא כל החולים עם גרנולומטוזיס של ווגנר הם אנמיים.
• ניתוח רמות קריאטינין בדם. משמש להערכת תפקוד הכליות. זוהי שיטת מחקר יעילה אם המחלה פגעה בכליות; אחרת, ניתן להסיק מסקנות שגויות.

ניתוח שתן

IN ניתוח שתן מכיל מידע הקשור לבריאות הכליות. הימצאות דם וחלבונים עשויה להצביע על הפרעה בכליות.

צילום רנטגן

צילום חזה מראה את מצב הריאות. ניתן לזהות חלק מהחריגות שלהם, אך לא ניתן לקבוע במדויק אם מדובר בגרנולומטוזיס של ווגנר או במחלת ריאות אחרת.

בִּיוֹפְּסִיָה

ביופסיה היא הבדיקה הקלינית הבטוחה והאינפורמטיבית ביותר.

הוא מתבצע בהרדמה מקומית וכולל הסרה של פיסת רקמה מהאיבר הפגוע לצורך התבוננות תחת מיקרוסקופ. יחד עם זאת, נוכחות גרנולומות או סימנים של דלקת כלי הדם ברקמה הנחקרת היא מעבר לכל ספק.

טיפול בגרנולומטוזיס של וגנר

הודות לאבחון מוקדם וטיפול מתאים, השלב החריף של הגרנולומטוזיס של וגנר חולף לאחר מספר חודשים.

לאחר שחלפה תקופה ראשונה זו, יש צורך טיפול תומך, הנמשך כ-18-24 חודשים, שכן ריפוי מלא לוקח הרבה זמן. הזנחת היבט זה פירושה לחשוף את עצמך להישנות.

טיפול תרופתי

התרופות הנפוצות ביותר הן קורטיקוסטרואידים, חומרים חיסוניים ונוגדן חד שבטי הנקרא ריטוקסימאב.

סטרואידים נוגדי דלקת רבי עוצמה המשמשים למעשה להפחתת דלקת. תרופות אלו יכולות לגרום לתופעות לוואי רבות, מה שמסביר מדוע הן נקבעות במינון היעיל הנמוך ביותר.

בחולים עם גרנולומטוזיס של וגנר, הקורטיקוסטרואיד הנפוץ ביותר הוא פרדניזון.

תרופות מדכאות חיסון להפחית את הדלקת על ידי פעולה על המערכת החיסונית, שכאמור, במקרה של גרנולומטוזיס של ווגנר, מתחיל לתקוף את הגוף. ציקלופוספמיד, אזתיופרין אוֹ מתוטרקסט שייכים לקטגוריה זו של תרופות. נטילת תרופות מדכאות חיסון מעמידה את החולה בסיכון גבוה יותר לחלות בזיהומים.

ריטוקסימאב — נוגדן חד שבטי, המפחית את הפעילות של לימפוציטים מקבוצה B, תאים של המערכת החיסונית הגורמים לדלקת. השימוש בו במקרים של גרנולומטוזיס של וגנר אושר גם על ידי ה- FDA (מנהל המזון והתרופות האמריקאי).

מה עושים עם תופעות הלוואי של התרופה?

כדי למנוע את תופעות הלוואי של התרופות הנ"ל, הרופא שלך ירשום או ימליץ על:

• Sulfamethoxazole, בקומבינציה עם Trimethoprimלמניעת דלקות ריאות.
• סמים ביספוספונטים, סִידָן וכן הלאה תוספי מזון מבוססי ויטמין Dלצמצם או למנוע אוסטאופורוזיס.
• חומצה פולית, למניעת ההשפעות של טיפול במתוטרקסט.

טיפולים אחרים

נסיבות מסוימות, כגון אבחון מאוחר של המחלה או חוסר זהירות בטיפול, עשויות לדרוש פלזמה וניתוח.

פלסמהפרזה הוא הליך די מורכב המתבצע עם דם המטופל (ליתר דיוק, הליך לקיחת דם, ניקוי והחזרתו או חלק כלשהו שלו בחזרה לזרם הדם). זה נהוג לא רק במקרה של גרנולומטוזיס של וגנר, אלא גם בנוכחות מחלות אוטואימוניות אחרות כגון זאבת מערכתית.

בתורו, כִּירוּרגִיָה עשוי להידרש עבור השתלת כליהאם הכליות ניזוקו באופן בלתי הפיך, או כדי לתקן סיבוכים או בעיות באוזן התיכונה.

תַחֲזִית

עבור אלו הסובלים מגרנולומטוזיס של ווגנר, הפרוגנוזה תהיה טובה בתנאים הבאים:

• אבחון מוקדם של המחלה;
• טיפול נכון בשלב החריף של המחלה;
• טיפול תחזוקה למשך הזמן הרצוי.

אם מתקיימים שלושת התנאים הבסיסיים הללו, מֶשֶׁך ו איכות החיים מוּבטָח. נכון שחלק מהאי סדרים ותופעות הלוואי יכולים להיגרם כתוצאה משימוש ממושך בתרופות או בדיקות דם תקופתיות (בדיקות) (כדי לראות כיצד דלקת), אבל זה כלום לעומת הסיבוכים (אי ספיקת כליות, מחלות נשימה קשות, התקף לב וכו ') של גרנולומטוזיס מתקדם או שטופל. וגנר.