סקלרודרמה: מה זה, תסמינים וטיפול במבוגרים

עובדות מהירות

• סקלרודרמה מתבטאת באופן שונה בכל אדם, אך היא עלולה להיות מסוכנת מאוד.
• ישנן תרופות וצעדים שאנשים יכולים לנקוט עבור סקלרודרמה כדי להקל על הסימפטומים מחלת ריינו, בעיות עור וצרבת.
• לאנשים עם מצבים רפואיים קשים, כולל מחלת כליות חריפה, ריאות יתר לחץ דם, דלקת ריאות ובעיות במערכת העיכול, יש טיפולים יעילים.
• חשוב לזהות ולפגוע נזקים באיברים מוקדם כדי למנוע נזק בלתי הפיך.
• על המטופלים להתייעץ עם רופא המתמחה בטיפול במתחם זה מחלות (ראומטולוג).

סקלרודרמה - זה מחלת כשל חיסוני, משפיע על העור ועל איברי הגוף האחרים. המשמעות היא שמערכת החיסון של הגוף גורמת לדלקות והפרעות אחרות ברקמות אלה.

הממצא העיקרי בסקלרודרמה הוא עיבוי ועיבוי של העור, כמו גם דלקת וצלקות של חלקים רבים בגוף, אשר מוביל לבעיות בריאות, כליות, לב, מערכת מעיים ואזורים אחרים. עדיין אין תרופה לסקלרודרמה, אך ישנם טיפולים יעילים לצורות מסוימות של המחלה.

סקלרודרמה נדירה יחסית. בְּעֵרֶך מ 75,000 ל 100,000 אנשים ברוסיה יש להם את המחלה הזאת; רוב החולים הן נשים בגילאים 30 עד 50. תאומים ובני משפחה עם טרשת עורקים או הפרעות רקמות חיבור אוטואימוניות אחרות כגון זאבת אריתמטוסעלול להיות בעל סיכון מעט גבוה יותר לפתח סקלרודרמה. ילדים יכולים גם לפתח סקלרודרמה, אך המחלה שונה אצל ילדים מאשר אצל מבוגרים.

למרות שהסיבה לשורש אינה ידועה, מחקרים מבטיחים שופכים אור על הקשר בין המערכת החיסונית לסקלרודרמה. כמו כן, קיים מחקר רב על מנת למצוא את הטיפול הטוב ביותר לטרשת.

מהי סקלרודרמה?

סקלרודרמה (ידוע גם כ טרשת מערכתית) הינה מחלה כרונית בה העור הופך סמיך וקשה, הצטלק רקמות ופגיעה באיברים פנימיים כגון הלב וכלי הדם, הריאות, הקיבה ו כליות. ביטויים של סימנים של סקלרודרמה נע בין קטין לסכנת חיים, תלוי עד כמה המחלה נפוצה ואילו חלקים בגוף מושפעים.

תסמיני סקלרודרמה לפי סוג

ישנם שני סוגים עיקריים של סקלרודרמה:

טרשת מקומית בדרך כלל משפיע רק על העור, למרות שהוא יכול לערב שרירים, מפרקים ועצמות. אינו משפיע על איברים פנימיים.

התסמינים הם כתמים לא צבעיים על העור (מצב הנקרא מורפיום); או פסים של עור עבה וקשה על הידיים והרגליים (נקרא סקלרודרמה לינארית). כאשר מתרחשת סקלרודרמה ליניארית על הפנים ועל המצח, היא מזכירה צלקת ממכה חרבית (ראה. התמונה למטה).

טרשת מערכתית היא הצורה החמורה ביותר של המחלה ויכולה להשפיע על העור, השרירים, המפרקים, כלי הדם, הריאות, הכליות, הלב ואיברים אחרים.

ישנן שתי צורות עיקריות של טרשת מערכתית: טרשת מערכתית עורית מקומית (הנקראת גם תסמונת CREST) ​​וטרשת מערכתית עורית מפוזרת.

• בְּ טרשת מערכתית עורית מוגבלת (תסמונת CREST) עיבוי וחוזק העור מוגבל בדרך כלל לאצבעות והרגליים. צורה זו של סקלרודרמה קשורה גם ליצירת גושים מסויידים מתחת לעור, מחלת ריינו, בעיות במערכת העיכול וכלי הדם המורחבים בעור, הנקראים telangiectasias. צורה זו קשורה גם ליתר לחץ דם ריאתי. בדיקת דם, הנקראת נוגדני צנטרומר, נעשית לעתים קרובות לצורה זו של סקלרודרמה.
• בְּ סקלרודרמה מערכתית מפוזרת עיבוי והידוק העור בדרך כלל נמשך גם מהידיים לפרקי הידיים. צורה זו של סקלרודרמה משפיעה לעיתים קרובות על איברים פנימיים כגון הריאות, הכליות או מערכת העיכול. מספר נוגדנים חדשים התגלו כדי לסווג צורה זו של טרשת עורקים, אך הנוגדן הנפוץ ביותר הוא Scl-70.

גורמי סקלרודרמה

הגורם לסקלרודרמה אינו ידוע. נראה כי לגורמים גנטיים (גנים שונים) יש תפקיד חשוב במחלה. למרות שחשיפה לכימיקלים מסוימים עשויה לשחק תפקיד אצל אנשים הסובלים מסקלרודרמה, הרוב המכריע של החולים עם היסטוריה של טרשת עורקים לא נחשפו לחשוד רעלים. די קשה לזהות את הגורם לסקלרודרמה.

כיצד מאבחנים סקלרודרמה?

אבחון יכול להיות מאתגר מכיוון שהתסמינים יכולים להיות דומים לאלה של מחלות אחרות. אין בדיקת דם שיכולה להגיד לך בוודאות שיש לך סקלרודרמה, אם כי נוגדנים רבים קשורים למצב.

לצורך אבחון, הרופא ישאל על ההיסטוריה הרפואית של המטופל, יבצע בדיקה גופנית ואולי יזמין בדיקות מעבדה וצילומי רנטגן.

הערכה קלינית יסודית היא השיטה העיקרית לניטור סקלרודרמה.

צילום רנטגן ו טומוגרפיה ממוחשבת (CT) משמשים לאיתור הפרעות בעצמות. תרמוגרפיה יכול לזהות הבדלים בטמפרטורת העור בין הנגע לרקמה רגילה. אולטרסאונד ו דימות תהודה מגנטית (MRI) יכול לעזור בבדיקת רקמות רכות. חלק מהתסמינים שרופא יחפש כוללים:

• תופעה (מחלה/ תסמונת) Raynaud: מונח זה מאופיין בשינויי צבע (כחול, לבן ואדום) של האצבעות (ולפעמים בהונות), לרוב לאחר חשיפה לטמפרטורות קרות. זה קורה כאשר זרימת הדם לידיים ולאצבעות מצטמצמת באופן זמני. זהו אחד הסימנים הראשונים למחלה; יותר מ -90 אחוז לחולים עם סקלרודרמה יש תסמונת ריינו. זה של Raynaud יכול להוביל לאצבעות נפוחות, שינוי צבע, קהות, כאבים, כיבים בעור וגנגרן באצבעות בהונות. אנשים הסובלים ממצבים רפואיים אחרים עשויים לסבול גם מתסמונת Raynaud, ולחלק מהאנשים לא יהיו מצבים רפואיים אחרים מלבד Raynaud.
• עיבוי, נפיחות והידוק עור: בעיה זו מובילה לשם "סקלרודרמה" ("סקלרה" פירושה "קשה" ו"דרמיס "פירושו" עור "). העור עשוי גם להפוך מבריק או כהה או יוצא דופן באזורים מסוימים. המחלה יכולה לפעמים לגרום לשינויים במראה, במיוחד בפנים. כאשר העור הופך להיות הדוק מאוד, תפקוד האזור הפגוע עשוי להיות מופחת (למשל, אצבעות).
• כלי דם אדומים מוגדלים על הידיים, הפנים ומסביב למיטת הציפורן (נקראים telangiectasias).
• משקעי סידן מתחת לעור או אזורים אחרים.
• לחץ דם גבוה (יתר לחץ דם עורקי) עקב בעיות בכליות.
• צַרֶבֶת; זוהי בעיה נפוצה מאוד בסקלרודרמה.
• בעיות עיכול אחרות כגון קושי בבליעת מזון (achalasia של הלב), נפיחות ועצירות, או בעיות בספיגת מזון המובילות לירידה במשקל.
• קוצר נשימה.
• כאב מפרקים.

כיצד מטפלים בסקלרודרמה?

בעוד שחלק מהטיפולים יעילים בטיפול בהיבטים מסוימים של המחלה, אין תרופה אחת זמינה. אשר הוכח לעצור או להפוך את הסימפטומים הבסיסיים של עיבוי והתקשות העור.

תרופות שהוכחו כמסייעות בטיפול במחלות אוטואימוניות אחרות כגון דלקת מפרקים שגרונית ומערכתית זאבת אריתמטוסבדרך כלל אינם מועילים לאנשים הסובלים מסקלרודרמה. הרופאים שואפים לרסן תסמינים בודדים ולמנוע סיבוכים נוספים בעזרת שילוב של תרופות וטיפול בחולים. לדוגמה:

• ניתן לטפל במחלת ריינו בעזרת תרופות כגון חוסמי תעלות סידן או תרופות שנקראות ועם מעכבי PDE -5 - סילדנפיל (ויאגרה®), tadalafil (סיאליס®) - הפותחים כלי דם מצומצמים ומשפרים את זרימת הדם. כדי למנוע נזק נוסף, חשוב לשמור על כל הגוף חם, במיוחד האצבעות והרגליים. כמו כן, חשוב להגן על קצות האצבעות ועל אזורים אחרים בעור מפני פציעות שעלולות להתרחש גם במהלך פעילות יומיומית רגילה.
• צרבת (חומצה ריפלוקס) ניתן לטפל נוגדי חומצה, במיוחד מעכבי משאבת פרוטון (אומפרזול וכו.). תרופות אלו מקלות על מחלת ריפלוקס גסטרו -ושט (המכונה GERD).
• ניתן לטפל במחלות כליות הקשורות לטרשת בעזרת תרופות ללחץ דם הנקראות מעכבי אנזים ממירים אנגיוטנסין (מעכבי ACE). לעתים קרובות הם יכולים לשלוט ביעילות בפגיעה בכליות אם מתחילים מוקדם. השימוש בתרופות אלו הפך להתקדמות משמעותית בטיפול בסקלרודרמה.
• ניתן לטפל בכאבי שרירים וחולשה תרופות אנטי דלקתיותכגון גלוקוקורטיקואידים (פרדניזון), אימונוגלובין תוך ורידי (IVIg) ו / או תרופות מדכאות חיסון. פיזיותרפיה וריפוי בעיסוק יכולים לסייע בשמירה על גמישות במפרקים ובעור. התחלה מוקדמת של הטיפול צריכה לסייע במניעת אובדן תנועה ותפקוד משותפים.

ישנם שני סוגים של מחלות ריאה, שיכול להתפתח בחולים עם סקלרודרמה. סוג ראשון נקראת מחלת ריאה אינטרסטיציאלית, הגורמת להצטלקות ברקמת הריאה. ישנן עדויות לכך שתרופות כגון ציקלופוספמיד ומיקופנולטיעילים במידה מסוימת בטיפול במחלות ריאה ביניים הקשורות לטרשת.

ניסויים קליניים נמשכים, ובודקים את האפקטיביות של מספר תרופות אחרות לבעיה זו.

סוג שני מחלת ריאות הנראית בסקלרודרמה היא ריאה יתר לחץ דם עורקי (לחץ דם גבוה בעורקי הריאות). ישנן גם מספר תרופות לטיפול במצב זה הפועלות על ידי פתיחת כלי הדם בריאות, שיפור זרימת הדם. תרופות המשמשות לטיפול ביתר לחץ דם ריאתי מנוטרות בדרך כלל על ידי רופאים וכוללות תרופות כמו פרוסטקלין (epiprostenol, treprostinol, iloprost), אנטגוניסטים לקולטן האנדותלין (bosentan, ambrisentan), מעכבי פוספודיאסטרז מסוג 5 (sildenafil, vardenafil, tadalafil).,

מחקרים רבים מתנהלים בנושא טיפולים חדשים לסקלרודרמה. המטופלים ובני משפחותיהם צריכים להיות מודעים לכך שמומחים אופטימיים כי העבודה למציאת טיפול תימשך.

השפעה רחבה יותר של סקלרודרמה על בריאות האדם

סקלרודרמה יכולה להשפיע כמעט על כל מערכת איברים בגוף. למרות שהתסמינים והסימנים משתנים מאוד בין מטופל למטופל, מחלה יכולה להשפיע באופן משמעותי על חיי המטופל.

על המטופלים להתייעץ עם ראומטולוג או צוות מומחהבעלי ניסיון בטיפול במחלה מורכבת זו. מספר מצבים אחרים המשפיעים על העור מתבלבלים לעתים עם טרשת עורקים.

פרוגנוזה וחיים עם טרשת עורקים

החיים עם סקלרודרמה די קשים והפרוגנוזה לא מעודדת. פעולות יומיומיות עשויות לפעמים להיות קשות בשל מגבלות פיזיות וכאבים. בעיות עיכול עשויות לדרוש שינויים בתזונה; מטופלים לעיתים קרובות צריכים לאכול מספר ארוחות קטנות.

המטופלים צריכים גם לשמור על לחות העור כדי להפחית את הנוקשות ולהיזהר כאשר זמן לפעילויות כגון גינון, בישול - אפילו פתיחת מעטפות - למניעת פציעה אצבעות.

כדי לשמור על חום הגוף המטופלים צריכים להתלבש בשכבות; ללבוש גרביים, מגפיים וכפפות; ולהימנע מחדרים קרים מאוד. למרבה הצער, מעבר לאקלים חם יותר לא בהכרח יתורגם לשיפורים משמעותיים. פעילות גופנית ו / או פיזיותרפיה יכולים להקל על נוקשות המפרק.

החולים צריכים להתמודד גם עם הפרעות נפשיות הנגרמות כתוצאה ממחלה כרונית, יוצאת דופן וכרגע חשוכת מרפא.

מכיוון שטרשת יכול לגרום לשינויים משמעותיים במראה, זה כמעט תמיד ההערכה העצמית וההערכה העצמית של המטופל סובלים. תמיכת המשפחה והחברים חיונית לשמירה על רווחתו ואיכות חייו של המטופל.

סרטונים קשורים