דלקת מפרקים אידיופטית לנוער (JIA) בילדים: סימפטומים, טיפול

מהי דלקת מפרקים אידיופטית לנוער?

דלקת פרקים אידיופטית לנוער היא קבוצה של מחלות ילדות הקשורות המתחילות עד גיל 16 וכוללות דלקת מפרקים מתמשכת או חוזרת.

דלקת מפרקים אידיופטית לנוער (JIA) היא קבוצה של מחלות נדירות המאופיינות בדלקת מפרקים (דלקת פרקים). JIA יכול להשפיע גם על איברים אחרים או רקמת חיבור. למרות העובדה ש- JIA שונה מ- דלקת מפרקים שגרונית אצל מבוגרים, למחלות אלה יש קווי דמיון.

הסיבה ל- JIA אינה ידועה. למרות ש- JIA אינו תורשתי, גורמים תורשתיים יכולים להגדיל את הסיכוי להתפתחותו.

צורות מסוימות של דלקת פרקים אידיופטית לנוער עלולות לגרום לחום, פריחות ובלוטות לימפה נפוחות, ועלולות להשפיע על הלב. האבחנה נעשית על סמך הסימפטומים והבדיקה הגופנית של הילד, שכן אין בדיקת מעבדה אחת סופית לאבחון מחלה זו.

מִיוּן

ישנן מספר צורות של JIA. למרות שלכל צורה יש מאפיינים שונים, יש להן מאפיינים דומים. טופס ה- JIA נקבע על סמך תוצאות בדיקה רפואית ובדיקות מעבדה. הצורות הבאות של JIA אפשריות:

• JIA Oligoarticular;
• פוליארטיקולרי JIA (עם גורם ראומטואי שלילי או חיובי);
• דלקת פרקים הקשורה לדלקתיות;
• פסוריאטית JIA;
• JIA לא מובחן;
• JIA מערכתית.

לילד יש צורה אחת של המחלה בזמן האבחון, אך לפעמים היא מתפתחת לצורה אחרת ככל שהמחלה מתקדמת.

JIA Oligoarticular היא הצורה הנפוצה ביותר ובדרך כלל מופיעה אצל נערות צעירות. בצורה זו, ארבעה או פחות מפרקים מושפעים במהלך 6 החודשים הראשונים של המחלה (אוליגו פירושו מעט). המפרק הנפגע ביותר הוא הברך.

JIA פוליארטיקולרי היא הצורה השנייה בשכיחותה ומתרחשת בילדות המאוחרת. בצורה זו של המחלה, חמישה מפרקים או יותר מושפעים (פולי פירושו רבים). צורה זו מחולקת לשני סוגים: גורם שלילי ראומטי וגורם חיובי.

גורם ראומטי הוא נוגדן בדם. רמות גבוהות שלה עשויות להופיע בחולים עם דלקת מפרקים שגרונית, אך עלולות להתרחש גם בחולים עם אחרים מחלות אוטואימוניות (לדוגמה, זאבת מערכתית, פולימיוסיטיס או טרשת מערכתית). לילדים עם גורם ראומטואיד חיובי יש בדם נוגדנים של גורם ראומטי.

הסוג החיובי של גורם ראומטי מתרחש בדרך כלל אצל נערות מתבגרות ודומה לדלקת מפרקים שגרונית אצל מבוגרים. בשני הסוגים, דלקת פרקים יכולה להשפיע על אותו מפרק משני צידי הגוף (למשל, שתי הברכיים או שתי זרועות) ולעתים קרובות משפיעה על המפרקים הקטנים של הידיים והרגליים.

דלקת פרקים הקשורה לדלקת ריאות מרמז על נוכחות סימולטנית של דלקת פרקים ודלקת (דלקת כואבת במקום ההתקשרות של גידים ורצועות לעצם). לרוב מתרחשת אצל בנים מבוגרים יותר אשר מפתחים גם תסמינים בעמוד השדרה (ספונדילאוארתריטיס), בפרט ספונדיליטיס אנקילוזינג אוֹ דלקת מפרקים תגובתית. דלקת פרקים בדרך כלל משפיעה על המפרקים של פלג הגוף התחתון.

פסוריאטית JIA מתרחשת בדרך כלל אצל נערות צעירות, אך יכולה להתפתח גם אצל גברים ונשים מבוגרים (באותה מידה). לחולים עלולה להיות הפרעת עור סַפַּחַת או שיש היסטוריה משפחתית של פסוריאזיס אצל הורה או אח.

JIA לא מובחן מאובחנת אם המחלה אינה עומדת בקריטריונים לשום צורה אחרת או שעונה על הקריטריונים ליותר מצורה אחת.

JIA מערכתית (מחלת סטילס) כולל נוכחות של דלקת פרקים יחד עם ביטויים חוץ-מפרקים בצורת חום, פריחה, בלוטות לימפה נפוחות ודלקות סביב הלב והריאות.

תסמינים של דלקת מפרקים אידיופטית לנוער

דלקת מפרקים אידיופטית לנוער (JIA) גורמת לתסמינים במפרקים ולעיתים בעיניים ו / או בעור.

תסמינים משותפים מופיעים עם כל סוג של JIA. כאשר ילד מתעורר הם עלולים לחוש נוקשות במפרקים. המפרקים לרוב נפוחים וחמים למגע. כאבי מפרקים מתפתחים מאוחר יותר, אך הכאב עשוי להיות פחות חמור מהצפוי בהתחשב בגודל הנפיחות. הכאב עשוי להתגבר עם תנועה במפרק. ילדים עלולים להימנע מהליכה או צליעה. אם לא מטפלים, כאבי פרקים יכולים להימשך שנים רבות. עם זאת, לחלק מהילדים אין כאבים.

דלקת ריאות יכול לגרום לכאבים באגן, עצם הירך, עמוד השדרה, הברך, הרגל התחתונה ממש מתחת לברך, גיד אכילס וסולית כף הרגל.

דלקת בעיניים מתרחשת עם כל סוג של JIA, אך לרוב עם JIA oligoarticular, ופחות פעמים עם JIA מערכתית. הדלקת בדרך כלל משפיעה על קשתית העין (אירידוציקליטיס). אירידוציקליטיס ב- JIA בדרך כלל אינו גורם לתסמינים (ללא כאבים או אדמומיות), אך לעיתים גורם לטשטוש ראייה ואישונים לא סדירים. עם זאת, אם לא מטפלים, אירידוציקליטיס עלולה להוביל לצלקות, קטרקט, גלאוקומה ואובדן ראייה קבוע. לעיתים רחוקות ילדים הסובלים מדלקת מפרקים הקשורה לדלקות מפתחים אדמומיות בעיניים, כאבים ורגישות לאור.

הפרעות עור נמצא בעיקר ב- JIA פסוריאטית ומערכתית. ילדים הסובלים מ- JIA פסוריאטית עלולים לפתח גלדים מחוספסים, דמויי פסוריאזיס בעור, נפיחות באצבעות ובהונות, וחריצים בציפורניים. ילדים הסובלים מ- JIA מערכתית מפתחים לעיתים פריחה לטווח קצר בצורה של כתמים ורודים שטוחים או כתומים-ורודים עם מרכז ברור-בעיקר על תא המטען והרגליים העליונות או הזרועות. הפריחה מופיעה מספר שעות (לעיתים קרובות בערב ומלווה בעליית טמפרטורה) ולא תמיד מופיעה באותו מקום.

JIA מערכתית גורם לחום ודלקת לא רק במפרקים. ילדים הסובלים מ- JIA מערכתית בדרך כלל סובלים מחום ופריחה שלפעמים קודמים לכאבים ולנפיחות במפרקים. הטמפרטורה עולה ויורדת, בדרך כלל למשך שבועיים לפחות. הטמפרטורות בדרך כלל הגבוהות ביותר בשעות אחר הצהריים או הערב (לעתים קרובות עד 39 מעלות צלזיוס ומעלה) ואז חוזרות במהירות לנורמליות. ילד עם חום עלול להרגיש עייף ועצבני. הכבד, הטחול ובלוטות הלימפה עלולים להיות מוגדלים. לפעמים מתפתחת דלקת בממברנות המקיפות את הלב (דלקת קרום הלב) או הריאות (פלוריטיס), וגורמות לכאבים בחזה. דלקת זו עלולה לגרום להצטברות נוזלים סביב הלב, הריאות ואיברים אחרים.

סיבוכים של JIA

כל סוג של JIA יכול להפריע לצמיחה גופנית תקינה. עיוות המפרקים עלול להתפתח ללא טיפול. אם JIA מפריע לצמיחת הלסת, זה יכול להוביל להיווצרות סנטר קטן (מיקרוגנתיה). דלקת מפרקים ארוכת טווח (כרונית) עלולה בסופו של דבר להוביל לעיוות או לפגיעה קבועה במפרק הפגוע.

אבחון

רופא מאבחן JIA על סמך התסמינים ותוצאות הבדיקה הגופנית.

אין בדיקת מעבדה חד פעמית ל- JIA, אך כמה בדיקות דם עוזרות להבדיל בין צורה אחת של המחלה לשנייה. בדיקות דם מבוצעות לאיתור גורם שגרוני, נוגדנים אנטי-גרעיניים, נוגדנים פפטידים אנטי-מחזוריים, ו אנטיגן מקביל הנקרא HLA-B27, אשר קיים אצל אנשים מסוימים עם דלקת מפרקים שגרונית וקשור לאוטואימוני מחלות. עם זאת, לילדים רבים עם JIA אין בדם גורם ראומטי או נוגדנים אנטי -גרעיניים.

ילדים עם JIA שיש להם נוגדנים אנטי -גרעיניים בדם נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח אירידוציקליטיס. ילדים צריכים לעבור בדיקת אירידוציקליטיס על ידי רופא עיניים (רופא עיניים) מספר פעמים בשנה, ללא קשר נוכחות סימפטומים, שכן אירידוציקליטיס עלולה לא לגרום לתסמינים כלשהם, גם אם דלקת העין כבר החלה. ילדים עם JIA oligoarticular או polyarticular שיש להם נוגדנים אנטי -גרעיניים בדם צריכים לעבור בדיקת עיניים כל 3 חודשים. ילדים עם JIA oligoarticular או polyarticular שאין להם נוגדנים אנטי -גרעיניים בדם צריכים לעבור בדיקת עיניים כל 6 חודשים. ילדים עם JIA מערכתית צריכים לעבור בדיקת עיניים אחת לשנה.

ניתן לבצע צילומי רנטגן על מנת לזהות שינויים אופייניים בעצמות ובמפרקים.

טיפול בדלקת מפרקים אידיופטית לנוער

צורות שונות של דלקת מפרקים אידיופטית לנוער (JIA) מטופלות באופן דומה, ולהפחית חומרת הכאב והדלקת, אותן תרופות משמשות לטיפול בדלקת פרקים מבוגרים. משמש בדרך כלל להקלה על הסימפטומים תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs) והן היעילות ביותר לדלקת פרקים הקשורה לדלקת פרקים. עם זאת, בעוד שתרופות NSAID עשויות לסייע בהקלה על הסימפטומים, הן אינן עוצרות את התקדמות מחלות המפרקים.

כמה תרופות אנטי-ריאומטיות, מה שנקרא תרופות אנטי -ריאומטיות בסיסיות מחלות PDBI המשנות מחלות יכולות להאט את התקדמות ה- JIA ולשפר באופן משמעותי את התוצאות. תרופות DMARD כוללות methotrexate, etanercept, adalimumab ו- infliximab (מעכבי גורם נמק לגידול אלפא-חלבון, מעורבים בדלקת), כמו גם anakinra ו- canakinumab (מעכבי אינטרלוקין -1, חלבון המעורב דַלֶקֶת). תופעות הלוואי של מתוטרקסט כוללות ירידה בייצור תאי דם לבנים, תאי דם אדומים וטסיות (דיכאון בעצמות). המוח) וההשפעות הרעילות על הכבד, לכן יש לבדוק ילדים הנוטלים תרופה זו באופן קבוע דָם. Toclizumab (מעכב אינטרלוקין -6) נקבע לילדים עם JIA רב-מפרקי או מערכתי. לפעמים, במיוחד אצל ילדים הסובלים מספונדילוארתריטיס, משתמשים ב- DMARD אחר (sulfasalazine). מערכת JIA מערכתית מגיבה לעיתים קרובות היטב לטיפול בתרופות החוסמות את ההשפעות של אינטרלוקין -1.

הרופאים רשאים להיכנס סטרואידים ישירות לתוך המפרק או המפרקים המושפעים. הרופאים מנסים להימנע משימוש בקורטיקוסטרואידים סיסטמיים (למשל, שימוש בעל פה פרדניזולון), אך תרופות אלו עשויות להיות נחוצות לילדים עם חמור JIA מערכתית. במידת הצורך, טיפול בקורטיקוסטרואידים, כדי להפחית את הסבירות לסיבוכים ארוכי טווח, הכוללים עיכוב גדילה, אוסטאופורוזיס (עצמות שבירות) קָטָרַקט ואוסטיאונקרוזיס (מוות עצמות), משתמשים במינון הנמוך ביותר האפשרי.

אירידוציקליטיס מטופלת בתחילה בטיפות עיניים קורטיקוסטרואידיות, המדכאות דלקת. אם טיפול זה נכשל, לרוב משתמשים במתוטרקסט ובמידת הצורך תרופה החוסמת את ההשפעות של גורם נמק הגידול. טיפות עיניים מרחיבות את האישון, ובכך מסייעות במניעת נזק קבוע לעין. אם העין נפגעה, ייתכן שיהיה צורך בניתוח.

בדומה לדלקת מפרקים שגרונית אצל מבוגרים, טיפול לא תרופתי משמש גם לילדים. לדוגמה, תרגילי פיזיותרפיה וגמישות מסייעים בשמירה על כוח ותפקוד משותף.

תַחֲזִית

במהלך הטיפול, ל-50-70% מהילדים יש תקופות אסימפטומטיות (הפוגה). הפרוגנוזה בקרב ילדים עם JIA פוליארטיקולרי עם גורם ראומטואיד חיובי פחות טובה. עם טיפול מוקדם, רוב הילדים מסוגלים לנהל חיים נורמליים.