הידראדניטיס מוגלתית: מה זה גורם, סימפטומים, טיפול, פרוגנוזה

מהי הידראדניטיס מוגלתית?

הידראדניטיס מוגלתית (המכונה גם מחלת ורני, מחלת ולפאו) האם מצב כרוני מתאפיין בנגעים נפוחים וכואבים המתרחשים בבתי השחי (בתי השחי), במפשעה, באזור פי הטבעת ובשד. מחלת ורני מתרחשת עקב חסימת זקיקי שיער וזיהום משני ולעיתים דלקת בבלוטות זיעה מסוימות (בלוטות אפוקריניות).

Hydradenitis suppurative, מחלה מתקדמת שבה מורסות בודדות ומוצלחות הופכות לקשות גושים, לאחר מכן כואבים, עמוקים, מקובצים במקרים רבים של נגעים עם כרונית דְלִיפָה. ריפוי האזור הפגוע מתרחש בדרך כלל עם הצטלקות מתקדמת (פיברוזיס) של הרקמה.

במהלך המחלה החמור נוצרות מסלולי סינוס אפיתל כרוניים, לעתים מחוברים זה לזה. לעתים קרובות הדבר מוביל לחדירת זיעה וחיידקים לרקמה שמסביב, וגורמים לדלקות וזיהומים חדשים. הידרדניטיס משלימה יכולה להיות כואבת ומתישה ביותר, אך לעתים רחוקות מסכנת חיים; המחלה מתרחשת רק כאשר החיידק מוביל לזיהום מערכתי מוחץ אצל אדם בעל פגיעה בחיסון.

נחשב כי הידרדניטיס משכימה היא מחלה נדירה מכיוון שדווחו רק על המקרים החמורים ביותר. הידרדניטיס משלימה תוארה לראשונה בספרות הרפואית על ידי ד"ר ולפו בשנת 1839 ונחשבה לצורה חמורה ביותר של אקנה (אקנה הפוכה). לרוב זה קורה בגיל ההתבגרות מכיוון ששינויים בזקיקי השיער נגרמים כתוצאה מגידול בהורמוני המין. המצב יכול להתחיל להתרחש גם בחולים בכל גיל לאחר ההתבגרות, אך לעתים רחוקות לפני כן. המקרים משתנים בחומרתם, אך כולם דורשים קצת תשומת לב וטיפול. תרופות ביתיות מספיקות למקרים קלים. עם זאת, במקרים חמורים, תרופות יומיומיות נקבעות לעיתים קרובות וניתן להמליץ ​​בסופו של דבר על ניתוח קיצוני. אבחון מוקדם וטיפול במחלת ולפו חשובה מכיוון שהיא יכולה לסייע בניהול הסימפטומים ולמנוע היווצרות רתיחות ונגעים חדשים.

סימנים וסימפטומים

הידרדניטיס משלימה היא מחלה דלקתית כרונית הפוגעת בבלוטות הזיעה המכונה בלוטות האפוקרינית. אצל רוב החולים במחלה מתפתחים נגעים חוזרים ונשנים בבית השחי, המפשעה, הפות או האנאלי. עם זאת, במקרים מסוימים, המצב יכול להשפיע על בלוטות הזיעה של השדיים, הקרקפת או אזורים אחרים. עדויות מצביעות על כך שאזור בית השחי או הפות נפוץ יותר בקרב נשים, בעוד שהאזור האנאלי מושפע בעיקר מגברים.

למרות שגיל ההתחלה יכול להשתנות, הסימפטומים מתגלים לעיתים קרובות בגיל ההתבגרות או בבגרות המוקדמת. המחלה נמשכת שנים רבות, עם שיפור תקופתי והחמרה בסימפטומים. דברים רבים יכולים לגרום להתלקחויות של מצב זה, כולל מחזור אצל נשים, עלייה במשקל, מתח, שינויים הורמונליים, חום והזעה. במקרים מסוימים, תסמינים מוקדמים כגון גירוד או אי נוחות עשויים להקדים את הביטויים האופייניים למחלה.

ישנם 3 שלבים קליניים של המחלה. כל שלב מטופל בצורה הטובה ביותר במגוון טיפולים. באופן אידיאלי, הטיפול צריך לעצור את ההתקדמות לשלב 3 זמן רב ככל האפשר. עם זאת, הידראדניטיס מוגלתית לא תבריא והמחלה תלך בסופו של דבר.

• שלב 1: במקרים מסוימים, תסמינים מוקדמים, כגון גירוד או אי נוחות, עשויים להקדים את הביטויים האופייניים למצב. התמונה למטה).
• שלב 2: מורסות נוצרות מעת לעת, עם היווצרות דרכי סינוס וצלקות. ייתכן שיש נגע אחד או יותר המופרדים באופן נרחב.
• שלב 3: מעורבות מפוזרת או כמעט מפושטת או מספר אזורים מחוברים ומורסות נצפות בכל האזור הפגוע.

חסימה (חסימה) של זקיקי השיער וקרע של הזקיק מובילה להתפתחות של גושים רכים או כואבים, אדמדמים וחללי זיהום מוגלתיים (מורסות). מורסות יכול לקרע באופן ספונטני, להוציא מוגלה, שיכולה להתערבב עם נוזל שקוף (סרוסי-מוגלתי), שלרוב יש לו ריח לא נעים. במהלך הריפוי, רקמות צלקות ונגעים חדשים יכולים להיווצר ליד הצמתים הראשוניים. במקרים חמורים, מורסות עמוקות עשויות להתנקז בערוצים חריגים עמוק ברקמות העור המחברות אותן אל פני הגוף (היווצרות דרכי הסינוס). ריפוי מחדש והתקפים מובילים להצטלקות מתקדמת של הרקמה הפגועה, שעלולה להיראות כפסים עבים ומחוברים. במקרים חמורים ביותר, המצב יכול להיות נרחב ועלול להשבית.

סיבות וגורמי סיכון

הסיבה הבסיסית המדויקת להידרדניטיס מוגלתית אינה ידועה, אך ככל הנראה המצב הוא תוצאה של שילוב של גורמים גנטיים וסביבתיים.

התסמינים נובעים מחסימה חריגה (חסימה) של זקיקי השיער ומשנית זיהום חיידקי ודלקת, ואחריו קרע של צינורות, התפשטות זיהום ו הִצטַלְקוּת. סיבה אפשרית נוספת היא התפתחות פתולוגית של הבלוטות.

לחלק מהחולים יש היסטוריה משפחתית של המחלה, דבר המצביע על כך שגורמים גנטיים עשויים לשחק תפקיד סיבתי. במקרים משפחתיים, הקומפלקס המולקולרי של גמא-סיקרטאז היה מעורב.

אוכלוסיות מושפעות

מחלת ולפו פוגעת בנשים בתדירות גבוהה פי שלושה מגברים. כ 1/100 מהאנשים סובלים ממקרים קלים של המחלה. המצב בדרך כלל מתגלה סביב גיל ההתבגרות, אך כמעט אף פעם לא לאחר 40 שנה.

הפרעות סימפטומטיות

הסימפטומים של ההפרעות הבאות עשויים להיות דומים לאלה של הידראדניטיס מוגלתית. השוואות יכולות להיות שימושיות לאבחון דיפרנציאלי:

• חַטֶטֶת מאופיין בהתפתחות של גושים דלקתיים המכונים שחין או פחמן עקב זיהום בחיידק הסטפילוקוקוס. שחין הוא גושים אדומים, רכים או כואבים המפרישים את גרעין הרקמה המרכזית והמוגלה. לפעמים אפשר לחזור עליהם. גורמים תורמים שהופכים את האדם לפגיע לפורנקולוזיס עשויים לכלול הַשׁמָנָה, סוכרת והיגיינה לקויה.
• שַׁחֶפֶת עור - מחלה זיהומית הנגרמת על ידי החיידק Mycobacterium tuberculosis (הבצילוס של קוך).
• מחלת קרוהן - מחלת מעי דלקתית, אשר לעיתים רחוקות יכולות להופיע תופעות עוריות המחקות את הסימפטומים של הידראדניטיס מוגלתית.

ישנן מספר מחלות אחרות שעשויות להיות להן תסמינים דומים לאלה הקשורים למחלת ולפו.

אבחון

Hidradenitis suppurativa לעתים קרובות אינו מאובחן במשך שנים מכיוון שחולים נבוכים מכדי לדבר עם מישהו על הסימפטומים שלהם. האבחון מבוסס על תסמינים, היסטוריה רפואית, בדיקה ובדיקות דם. אם קיים מוגלה או הסרת נוזלים, ניתן לשלוח דגימה של הנוזל לניתוח תרבות כדי לשלול מצבי עור אחרים.

- בדיקה קלינית.

אולטראסאונד של זקיקי השיער ועובי העור יכול לחשוף חריגות ולהראות כיצד המחלה מתקדמת. בדיקות נוספות המשמשות להערכת שלב המחלה הן ניתוח חלבון C-reactive, ניתוח שתן כללי, הערכה של רמת קולטני IL-2 בסרום הדם, הערכה קצב שקיעת אריתרוציטים, כמו גם ספירת דם מלאה עם ספירת טסיות.

טיפולים סטנדרטיים

אין שיטה ספציפית לטיפול בהידראדניטיס מוגלתית. הטיפול תלוי באיזה שלב קליני החולה נמצא ובחומרת מצבו. כמו כן, מה שעובד עבור מטופל אחד עשוי לא לעבוד עבור אחר. בדרך כלל ניתן לטפל במקרים קלים של המחלה בעזרת תרופות ביתיות, כגון:

• השימוש בקומפרסים חמים;
• היגיינה טובה;
• שימוש בסבון אנטיבקטריאלי;
• השימוש בחומרי חיטוי ותרופות אנטי דלקתיות;
• לבוש בבגדים רופפים.

כמו כן, חשוב לחולי המחלה לשמור על משקל תקין ולא לעשן. אנשים הסובלים מעודף משקל חווים יותר חיכוך על גופם, מה שמגרה את העור. הם גם מועדים יותר להזעת יתר. שניהם מסייעים בגירוי העור וגורמים להתפרצות של הידראדניטיס מוגלתית.

חולים רבים עם ההפרעה מתקשים לשמור על משקלם כראוי מכיוון שפעילות גופנית גורמת להם לכאבים. שמירה על הבריאות חשובה מאוד בהאטת התקדמות המחלה, ולכן יש לעשות כל מאמץ למצוא את הכוח להתעמל. מטופלים רבים מדווחים ששחייה לא רק נהדרת לשמירה על כושר גופני, אלא גם מספקת הקלה זמנית מפגיעות כואבות.

מקרים בינוניים עד חמורים של הידראדניטיס מוגלתית עשויים לדרוש תרופות. תרופות אפשריות כוללות:

• אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה;
• תרופות רטינואידים דרך הפה;
• תרופות אנטי דלקתיות;
• סטרואידים;
• הורמונים ומעכבים של גורם נמק של גידול אלפא.

טיפולים אחרים שהוכחו כמספקים יתרונות מסוימים כוללים:

• טיפול לייזר בפחמן דו חמצני;
• הורדת שיער בליזר;
• טיפול בקרינה;
• התערבות כירורגית.

בשנת 2015 אושרה Humira (adalimumab) לטיפול בהידראדניטיס מוגלתית עד בינונית. זוהי התרופה הראשונה והיחידה שאושרה על ידי ה- FDA לטיפול במבוגרים עם הידרדניטיס מוגלתית.

הסרה כירורגית של הנגעים והשתלת עור של האזורים הפגועים עשויים להיות נחוצים במקרים של רקמת צלקת נרחבת וקבועה. פעולה זו היא נרחבת שכן יש צורך להסיר לא רק את העור המכיל את הנגעים, אלא גם את השוליים הרחבים סביב האזור הפגוע. ניתוח כבר מזמן נחשב כתרופה למחלה, אך מחקרים ספציפיים הראו אחרת. באופן אידיאלי, המחלה תיעלם באזורים שבהם העור הושתל; עם זאת, ערכי החזרה עלולים להיות גבוהים, במיוחד אם נלקחים רק שדות צרים. ניתוח מצומצם יותר, הכולל פתיחת מורסות וסינוסים, עשוי להועיל בהקלה על הסימפטומים, אך הנגעים הללו חוזרים כמעט תמיד.

תַחֲזִית

הידראדניטיס מוגלתית היא מחלה כרונית, כלומר זה לא עובר מעצמו. למרות הטיפול המתמשך, המורסות בדרך כלל ממשיכות לחזור. המחלה, ככלל, מתקדמת בהדרגה, מורסות מופיעות לעתים קרובות יותר, במספרים גדולים יותר ומשפיעות על אזורים נוספים בגוף. הפתולוגיה אינה מסכנת חיים, אך אנשים הסובלים מההפרעה עלולים לחוות כאבים תכופים, קשיים בתנועה, ולהרגיש נבוכים או מתביישים בגלל מחלתם. זה יכול לגרום לבידוד חברתי. דִכָּאוֹן ו / או חרדה ומשפיעים על איכות חייו של האדם.