תסמונת שיהאן: מה זה, תסמינים, טיפול, פרוגנוזה

מהי תסמונת שיהאן?

תסמונת שיהאן - לאחר לידה היפופיטואיזםנגרם על ידי נמק יותרת המוח. הפרעה זו היא בדרך כלל תוצאה של לחץ דם חמור או הֶלֶםנגרם כתוצאה מדימום מסיבי במהלך הלידה או לאחריה. דימום רב יכול להפחית את זרימת הדם לבלוטת יותרת המוח ולגרום לנזק או למוות של תאי יותרת המוח (נמק). כתוצאה מכך, ייצור הורמוני יותרת המוח המקובלים מצטמצם, אולי בכמות משמעותית.

במהלך ההיריון בלוטת יותרת המוח תתנפח ויכולה להכפיל את גודלה. במהלך תקופה זו, הבלוטה חשופה במיוחד לירידה חדה בלחץ הדם (המכונה לפעמים "הלם"), דימום מוגזם באם יכול לגרום ל"הלם "ולפגיעה בתאי הבלוטה. במהלך תקופה זו, כמות ההורמונים המיוצרים על ידי בלוטת יותרת המוח עלולה לרדת, מה שמוביל לתסמינים הקשורים להיפופיטויטריזם.

נראה כי קיימות שתי צורות של ההפרעה; צורה כרונית וצורה חריפה, בהתאם למידת הפגיעה בתאי הבלוטה. הצורה החריפה משקפת נזק משמעותי, כך שהתסמינים מתגלים מיד לאחר הלידה. במקרים כרוניים, היקף הנגעים קטן בהרבה והתסמינים עשויים להופיע רק חודשים או שנים לאחר הלידה.

סימנים וסימפטומים

הסימנים הקליניים לתסמונת שיהאן משתנים מאוד ותלויים במידת הפגיעה בהפרשת הורמוני יותרת המוח, כולל:

• פרולקטין, הורמון הממריץ הנקה;
• גונדוטרופינים (הורמון luteinizing [LH] והורמון מגרה זקיקים [FSH]), המסדירים את תפקוד השחלות;
• הורמון מגרה בלוטת התריס (TSH), הממריץ את העבודה בלוטת התריס;
• ACTH, אדרנוקורטיקוטרופין, הממריץ את קליפת המוח בלוטות יותרת הכליה;
• הורמון גדילה (GH).

כמה בלוטת יותרת המוח מתה וכמה רמת ההורמונים בזרם הדם יורדת קובעת מה קורה לאם. לחולים כרוניים יש רקמת יותרת יותרת המוח הפגועה והתסמינים עשויים להופיע רק שבועות ואפילו שנים לאחר הלידה.

במצבו החמור ביותר המצב קשור להפרעה בהנקה לאחר לידת ילד. המחזור לא מתחיל מחדש, העניין המיני (ליבידו) פוחת, שיער בית השחי נעלם לאט לאט, השדיים מתכווצים (ניוון) ורירית הנרתיק הופכת לדקה יותר, ולפעמים גורמת לכאבים במהלך יחסי מין פעולה. כמה נשים מחזור חודשי חזר על עצמו, והריונות הבאים דווחו.

תסמינים אופייניים (עייפות, עור יבש, עצירות, עלייה במשקל, עייפות) תת פעילות של בלוטת התריס בדרך כלל מתפתחים בהדרגה. מחסור חמור ב- ACTH קשור לעייפות, לחץ דם כרוני עם הִתעַלְפוּת וחוסר יכולת להגיב ללחץ. אם תסמינים אלה מופיעים, הם בדרך כלל מופיעים תוך שבועות או חודשים לאחר לידת התינוק.

מאחר ותסמונת שיהאן היא מחלה הפוגעת במבוגרים, התוצאות של מחסור בהורמון גדילה מוגבל לאובדן כלשהו של כוח השרירים, הגדלת שומן הגוף והגברת רגישות ל אִינסוּלִין.

צורה חריפה או חמורה פחות שכיחה עלולה להיות מסוכנת מאוד. במקרים אלה נותרו פחות מעשרה אחוזים מהנפח הרגיל של רקמת יותרת המוח. לחולים עלול להיות לחץ דם נמוך (לחץ דם) מתמשך, פעימות לב לא סדירות ומהירות (טכיקרדיה), כמו גם מחסור בלקטט ורמת סוכר נמוכה בדם (היפוגליקמיה) מיד לאחר הלידה.

הן בצורות כרוניות והן באקוטיות ניתן להבחין בסימנים סוכרת אינסיפידוסכגון צמא אדיר וצריכת מים מוגזמת, כמו גם כמות גדולה של שתן.

סיבות וגורמי סיכון

במדינות מפותחות, תסמונת שיהאן היא סיבוך נדיר של הריון, הנובע בדרך כלל מאיבוד דם מוגזם לאחר לידה. נוכחות של קרישה תוך וסקולרית מופצת (למשל, תסחיף מי שפיר או תסמונת HELLP) הוא גם גורם בהתפתחותו. מחקר רטרוספקטיבי בטורקיה הראה כי שכיחות תסמונת שיהאן היא ביחס ישר למספר לידות הבית בכל עשור. יתכן שזה נובע משיטות מיילדות שהוגבלו בעבר. לדוגמה, תחום שיפור במניעת המצב עשוי להיות שיפור היעילות של טיפול עירוי דם להלם היפובולמי.

נמק יותרת המוח עשוי להיות תוצאה ישירה של חוסר זרימת דם לעורק יותרת המוח כתוצאה מהגדלת בלוטת יותרת המוח במהלך ההיריון. אחת הסיבות לצמיחת בלוטת יותרת המוח הקשורה בסיכון לתסמונת שיהאן היא היפרפלזיה של לקטוטרופים (האחראים לייצור פרולקטין). איסכמיה יכולה להתרחש כתוצאה מווסוספזם, פקקת או דחיסת כלי דם, לפעמים כתוצאה מכך עלייה במספר התאים הלקטוטרופיים לאורך כל ההריון (מה שתורם לעלייה בלוטת יותרת המוח). נמק יכול לנבוע כתוצאה מיתר לחץ דם חמור או הלם מדימום רחמי מוגזם לאחר הלידה. תסמונת שיהאן יכולה לנבוע מהתכווצות העורק ומיתר לחץ דם לא תקין בשילוב עם שביעות רצון מספקת מהצרכים המוגברים של בלוטת יותרת המוח לאספקת דם, שנצפתה במהלך הֵרָיוֹן. זרימת דם מוגברת זו והדרישה המטבולית קשורה להיפרפלזיה שהוזכרה לעיל של לקטוטרופים.

כמה גורמים אפשריים לתסמונת שיהאן עשויים לכלול: קרישה תוך וסקולרית מופצת תורשתית או נרכשת (תסמונת DIC), הגבלה באספקת הדם לבלוטת יותרת המוח, גודל קטן של הטרחה, vasospasm או פקקת. דימום לאחר לידה (PPH) נחשב כמנבא של תסמונת שיהאן, כך שתסמינים אֲנֶמִיָה, הַשׁמָנָה ואמהות מבוגרות עלולות להגביר את הסיכון לתסמונת שיהאן. אטוניה של הרחם עשויה להיות קשורה ל- PPH, מה שעלול לגרום לתסמונת שיהאן. כתוצאה מכך זרימת דם ממושכת באופן חריג לשליה לאחר הלידה.

אבחון

האבחנה של תסמונת שיהאן מתבצעת בדרך כלל כאשר לאישה יש תסמינים של היפופיטואיזם ויש לה היסטוריה של דימומים עזים במהלך הלידה. הרופא עשוי גם להזמין בדיקות דם למדידת רמות ההורמון יותרת יותרת המוח כדי לאשר את האבחנה.

בנוסף, ניתן להזמין הדמיה של תהודה מגנטית (MRI) או טומוגרפיה ממוחשבת (CT) בכדי להשיג תמונות של בלוטת יותרת המוח ולא לכלול האפשרות לבעיות אחרות בבלוטת יותרת המוח, כגון גידול, שכן גידולים יותרת המוח הם הגורם העיקרי להיפופיטואיזם ולצידו סימפטומים.

במצבים בהם תסמונת שיהאן חריפה והתסמינים מתחילים להופיע באופן מיידי, האבחנה נעשית לפני שהאישה יוצאת מבית החולים והטיפול מתחיל מיד.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מחקר שנערך על 1,034 מבוגרים עם תסמונת שיהאן מצא כי המחלה מדורגת במקום השישי מבחינת שכיחות מחסור בהורמון גדילה והוא הגורם ל -3.1% מהמקרים (לעומת 53.9% עקב גידול בלוטת יותרת המוח).

תסמונת שיהאן שכיחה יותר במדינות מתפתחות מאשר במדינות מפותחות. בנוסף, נמצא שרוב הנשים שסבלו מהמחלה ילדו בבית ולא בבית חולים.

הפרעות סימפטומטיות

הסימפטומים של ההפרעות הבאות עשויים להיות דומים לאלה של תסמונת שיהאן. השוואות יכולות להיות שימושיות לאבחון דיפרנציאלי:

• תסמונת אנטי פוספוליפידית (AFS) - נדיר מחלת כשל חיסונימאופיין בקרישי דם שחוזרים על עצמם בדרך כלל לפני גיל 45. APS יכולה להיות קשורה גם להפלות חוזרות ונשנות ללא סיבה נראית לעין אצל נשים צעירות. במקרים מסוימים, עשויה להיות היסטוריה משפחתית של הפרעות דימום. תסמונת אנטי פוספוליפידית יכולה להתרחש אצל אנשים עם זאבת אריתמטוס או מחלות אוטואימוניות קשורות או כתסמונת ראשונית אצל אנשים בריאים.
• יותרת המוח (היפופיזיטיס לימפוציטית אוטואימונית - ALH) היא דלקת של בלוטת יותרת המוח. גירוי הנגרם כתוצאה מתגובה דלקתית עלול להפריע לייצור של אחד או יותר הורמונים של בלוטת יותרת המוח, ובהקשר זה, יותרת המוח עשויה לחקות במידה מסוימת את תסמיני התסמונת שיאן. באופן דומה, גידולים יותרת יותרת המוח כגון אדנומה של יותרת המוח יכולים גם לחקות את תסמונת שיהאן.

טיפולים סטנדרטיים

תסמונת שיהאן מטופלת באותו אופן כמו היפופיטויטריזם רגיל - טיפול החלופי הורמונים. הרופא יעריך את רמות ההורמונים של המטופל ויקבע אילו מהם זקוקים לטיפול תחליפי הורמונים מכיוון שזה תלוי בפרט.

• אסטרוגן ופרוגסטרון: זה נלקח בדרך כלל עד גיל גיל המעבר, ולאחר מכן הרופא יעריך אם הם עדיין נחוצים. במקרים בהם אישה עברה כריתת רחם (הסרת הרחם), ייקבע רק אסטרוגן. רישום אמצעי מניעה דרך הפה היא אחת הדרכים הנפוצות ביותר לחידוש ההורמונים הללו.
• לבוטירוקסין: התרופה מגבירה את המחסור בהורמוני בלוטת התריס הנגרמים על ידי ייצור נמוך או לא מספיק של הורמון מגרה בלוטת התריס (TSH).
• קורטיזון כגון פרדניזון והידרוקורטיזון: משמשים להחלפת הורמונים אדרנו -קורטיקוטרופיים (ACTH).
• הורמון גדילה (GH): הרופא שלך עשוי לרשום את זה כדי לעזור להגדיל את מסת השריר, להוריד את רמות הכולסטרול, ובאופן כללי לשפר את הרווחה הכללית שלך.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה לאבחון וטיפול מוקדם מצוינת. המצב יכול להיות מסכן חיים אם לא מטפלים בו.