תסמונת השלג החזותי: מה זה גורם, תסמינים, טיפול, פרוגנוזה

מהי תסמונת השלג החזותי?

שלג חזותי האם הפרעה נוירולוגית מתאפיינת בליקוי ראייה מתמשך שתופס את כולו שדה הראייה ומתואר כנקודות מהבהבות זעירות הדומות לרעש של אנלוגי משופשף טֵלֶוִיזִיָה. בנוסף לרעש סטטי, או "שלג", אנשים מושפעים עלולים לחוות חזותית נוספת סימפטומים כגון ויזואליזציות שנמשכות או חוזרות על עצמן לאחר הסרת התמונה (פלינופסיה); רגישות לאור (פוטופוביה); השפעות חזותיות המתרחשות בתוך העין עצמה (תופעות אנטופטיות) והפרעה בראיית לילה (ניקטלופיה).

שכיחות תסמונת השלג החזותי באוכלוסייה הכללית אינה ידועה כיום. הגיל הממוצע של אוכלוסיית השלג החזותי נראה צעיר מזה של מחלות נוירולוגיות רבות אחרות. התחלה מוקדמת זו, יחד עם חוסר קבלה כללי על ידי אנשי מקצוע בתחום הבריאות, מעידה כי מדובר בבעיה נדירה.

המחקר הוגבל עקב בעיות של זיהוי ואבחון מקרה, האחרון ב כעת נפתר במידה רבה, וגם בשל גודלו המוגבל של כל נחקר קבוצות. מחקר ראשוני תפקודי של הדמיית מוח מצביע על כך שתסמונת השלג החזותי היא הפרעה מוחית.

שלג חזותי הוא מצב כרוני, לפעמים יוצא דופן, מושבת דורש מחקר וחשיבה שיתופית מחוץ לקופסה כדי להתקדם בהבנה, בטיפול ו התאוששות.

מבוא

מאז התיאור הראשון, מבוא המונח שלג ויזואלי והגדרתו הקלינית הפורמלית לפני פחות מחמש שנים, השלג החזותי מוכר כיום על ידי רופאים ומדענים כבעיה חדשה בתחום הנוירולוגי העולם. הדיווחים הספרותיים הראשונים על תסמונת השלג החזותי היו בעיקר תיאורים קליניים מבודדים בהקשרם קבוצות גדולות יותר של חולים עם ליקוי ראייה מתמשך, שהוגדרו בעבר כ"ראייה חיובית מתמשכת תופעות ".

שלג חזותי אובחן בצורה לא נכונה בסדרה של מקרים מהולים בקבוע מיגרנה עם הילהמה שמוביל לבלבול מכניסטי, חוסר דיוק אבחוני וכמובן שימוש בטיפולים לא מועילים. שלג חזותי נחשב לאותו מצב כמו הפרעת תפיסה כרונית הקשורה להזיות. הפרעת תפיסה מתמשכת הזיה, אנג. abbr. HPPD). למרות שנראה כי הזיות עלולות לגרום להפרעה דומה, ברור שתסמונת השלג החזותי יכולה להיות בלתי תלויה לחלוטין מחומרים הזויים. לבסוף, מטופלים רבים אומרים שהם מסתדרים טוב. בלבול הבעיות הללו עיכב את ההכרה בתסמונת.

סימנים וסימפטומים

התכונה הקלינית העיקרית של התסמונת המתוארת בעקביות על ידי מטופלים היא תופעה חזותית חיובית בלתי פוסקת, קיים בכל שטח הראיה ומאופיין במספר רב של נקודות מהבהבות זעירות הממוקמות בין ראיית האדם ורקע. תופעה "סטטית" זו היא בדרך כלל שחור ולבן, אך יכולה להיות גם צבעונית, מהבהבת או שקופה.

בנוסף לרעש סטטי או שלג, המטופלים עלולים לחוות סימפטומים חזותיים נוספים ישירות מוצא נוירולוגי, כגון פלינופסיה (או כתמונות מאוחסנות מסצנות דומם או כראייה זֵכֶר), פוטופוביה וניקטלופיה, או תופעות אנטופטיות. האחרונים מהווים קבוצה של סימפטומים הנחשבים לנובעים מהמנגנון האופטי, שבמקרה של שלג חזותי שלם לחלוטין ושלם. תופעות אנטופטיות המתרחשות (בנפרד או בשילוב) עם תסמונת השלג החזותי - אלה הם צילום, תופעת השדה הכחול האנטופטי, הרס גוף הזגוגית, ראייה רפאים, הילה (הילה).

עד 75% מהאנשים עם שלג ויזואלי מדווחים על לפחות שלוש מארבע תופעות הראייה העזר הללו, שיחד עם האפקט הסטטי עצמו יוצרות את "תסמונת השלג החזותי". חשוב לחוקרים ולרופאים להבחין בשלג ויזואלי מתופעות אחרות ולזהות תסמינים קשורים. את רובם ניתן אכן להבחין באנשים בריאים (במיוחד במקרה של מצופים צפים או תמונות שאריות רשתית) או בחולים עם מחלות עיניים; ההבדל העיקרי משלג ויזואלי הוא שהוא מתבטא באופן חוזר, מתיש וחודר, ובהקשר של מנגנון ויזואלי מתפקד בצורה מושלמת.

סיבות וגורמי סיכון

הסיבה לתסמונת השלג החזותי אינה ידועה כרגע. עם זאת, כמה מאפיינים מרכזיים של התסמונת מצביעים על פגיעה נוירולוגית בעיבוד התמונה בקליפת המוח. הדבר נובע בעיקר מהמאפיין של התסמין העיקרי של התסמונת (כלומר, רעש ראייה), שהוא ליקוי ראייה בכל התחום; זה גורם מאוד לא סביר שהבעיה תתמקם במסלול הראייה או בקליפת המוח הראשית. בנוסף, סימפטומים נוספים כגון פלינופסיה, שניתן לראות בהם חוסר יכולת לדכא את מה שנראה זה עתה, ותופעות אנטופטיות מוגברות בהקשרן בדיקות אופטלמיות רגילות מצביעות גם הן באותו כיוון להפרעה נוירולוגית מרכזית במסלול הראייה מסיבות שנותרו לקבוע.

נראה כי מחקר הדמיה עצבית באמצעות 18F-fluorodeoxyglucose PET תומך בהשערות אלה. המחקר הוכיח היפר -מטבוליזם של הגירוס הלשוני המדיאלי בחולים שנפגעו משלג חזותי; זהו אזור של קליפת המוח החזותית המעורב במספר מצבים אחרים, כולל פוטופוביה. הגירוס הלשוני הוא גם מרכיב מרכזי בתפקודים פיזיולוגיים מורכבים כגון זיכרון חזותי, תפיסת צבע וזיהוי הבעת פנים.

זירוז יתר של קליפת המוח החזותית וקצב הפרעות קצב התלמו -קורטיקלי הוצעו גם כגורמים אפשריים לפתופיזיולוגיה העומדת בבסיס השלג החזותי.

יש צורך במחקרים נוספים בחולים נוספים על מנת לאשר השערות ראשוניות אלה.

אוכלוסיות מושפעות

כרגע לא ידוע כמה חולים ברחבי העולם סובלים משלג ויזואלי. הראיות הקיימות מצביעות על כך שהמחלה כנראה שכיחה יותר באוכלוסיית הגברים וכי הגיל הממוצע של הנפגעים צעיר יחסית (13 שנים).

התסמינים יכולים להופיע בשלב מוקדם מאוד של החיים, כאשר לרוב האנשים יש סימפטומים לאורך כל חייהם. יש גם חלק מהנבדקים שמחלתם החלה לפתע וללא צפוי; זה קורה לפעמים, אך לא בהכרח, מסיבה ניתנת לזיהוי.

הפרעות קשורות

הפרעה הקשורה קשר הדוק לשלג ויזואלי היא טינטון (מצלצל /רעש באוזניים). טינטון הוא מצב נפוץ המכונה לעתים קרובות "צלצול באוזניים" ומתאפיין בתפיסה או בתחושת הצליל גם כאשר אין מקור קול חיצוני גלוי. טינטון שכיח ביותר בחולים עם שלג חזותי, כאשר עד שלושה רבעים מהנבדקים דיווחו על תסמין זה. זה גרם לחלק מהחוקרים להעלות השערה על קשר אפשרי בין שני התנאים, מה שאולי מייצג חוסר תפקוד דומה של העיבוד החושי, בהתאמה, של מערכות הראייה והשמיעה ב מוֹחַ. (למידע נוסף על מצב זה, הזן "טינטון" כמונח חיפוש באתר.)

האבחנה הדיפרנציאלית של שלג חזותי כוללת הילת מיגרנה ממושכת. קשר בין מִיגרֶנָה והשלג החזותי מסובך; למעשה, הוכח שמיגרנה עלולה להחמיר את הביטויים הקליניים של תסמונת השלג החזותי וכי היא שכיחה יותר בהפרעה זו מאשר באוכלוסייה הכללית.
מצד שני, ההילה החזותית אינה משנה את פנוטיפ השלג החזותי הטיפוסי, אך היא נפוצה גם במצב זה. עם זאת, אין לבלבל בין שתי ההפרעות הללו; חשוב לזכור את ההבדל העיקרי ביניהם, הטמון במאפיין הבלתי פוסק, כמו גם בפגיעה קבועה בראייה אצל במקרה של שלג ויזואלי, בניגוד להפרעה זמנית שתופסת בדרך כלל רק אזור מסוים בשדה הראייה בהילה מִיגרֶנָה.

כמו כן יש להבחין בשלג חזותי מהפרעה תפיסתית הזיה ארוכת טווח (כרונית). הפרעה זו מאופיינת בנוכחות ליקויים תחושתיים ובפרט ראייה, ומשתפת עם השלג החזותי את תכונת הקביעות. עם זאת, הדבר קשור בהכרח לצריכת חומרים הזויים, מה שכמובן אינו הכרחי. מצב שלג חזותי, כפי שמעידים העובדה שהתסמונת דווחה אפילו בקטן יְלָדִים.

אבחון

שלג חזותי הוא אבחנה קלינית המתבצעת כתוצאה מעמידה במספר קריטריונים והדרה סיבות משניות ללקויות ראייה דומות, כגון אופטלמיות ונוירולוגיות גדולות מחלות.

לאחר אפיון שיטתי של 78 חולי שלג חזותיים, קריטריונים אלה הוגדרו כדלקמן:

• א. שלג חזותי: נקודות דינאמיות, רציפות וזעירות בכל שטח הראייה, הנמשכות יותר משלושה חודשים (הנקודות בדרך כלל שחורות / אפורות על רקע לבן ואפור / לבן על רקע שחור; הם יכולים להיות גם שקופים, מהבהבים בלבן או בצבע).
• ב. הימצאותם של לפחות שני סימפטומים חזותיים נוספים מארבע הקטגוריות הבאות:
  1. פלינופסיה. לפחות אחד מהדברים הבאים: תמונות לאחר או עקבות של אובייקטים נעים (תמונות לאחר חייבות להיות שונות מ תמונות שיורית רשתית המתרחשות רק כאשר מסתכלים על תמונה בעלת ניגודיות גבוהה ויש להן נוספות צֶבַע).
  2. תופעות אנטופטיות משופרות. לפחות אחד מהבאים: פוטופסיה, תופעת שדה כחול אנטופטי, הרס ההומור הזגוגי, ראייה רפאים. תופעות אנטופטיות עולות ממבנה המערכת החזותית עצמה. תופעת השדה הכחול האנטופטי מתוארת כאינספור נקודות אפורות / לבנות / שחורות קטנות או טבעות היורות לרוחב שדה הראייה של שתי העיניים כאשר מסתכלים על משטחים בהירים אחידים כגון כחול שָׁמַיִם; ראיית רפאים מתוארת כגלים צבעוניים או עננים כאשר העיניים עצומות בחושך; צילום ספונטני מאופיין בהבזקי אור בהירים.
  3. פוטופוביה (פוטופוביה).
  4. ניקטלופיה (או עיוורון לילה [פגיעה בראיית לילה]).
• IN. הסימפטומים אינם תואמים את ההילה החזותית הטיפוסית של מיגרנה (כהגדרתה של החברה הבינלאומית לכאבי ראש בסיווג הבינלאומי של הפרעות כאבי ראש - כיום).
• ג. הסימפטומים אינם מוסברים טוב יותר על ידי מצבים רפואיים אחרים (בדיקות עיניים שגרתיות; לא נגרם כתוצאה משימוש קודם בתרופות פסיכוטרופיות).

טיפולים סטנדרטיים

חוסר ידע בביולוגיה הבסיסית של תסמונת השלג החזותי הוביל לחוסר כללי באסטרטגיות טיפול יעילות עבור רוב החולים. עד כה לא נערכו ניסויים קליניים ושיטתיים וכל נתוני הטיפול הזמינים הם מחולים בודדים או מדוחות מקרה. נראה כי עדויות עדכניות מראות כי תרופות נפוצות כגון תרופות למיגרנה, תרופות נוגדות דיכאון או משככי כאבים אינן משפרות או מחמירות את תסמונת השלג החזותי. ישנן חוויות חיוביות ספורדיות עם תרופה כגון lamotrigine, שיש לשקול בהקשר של רמת הראיות הנמוכה שלהן.

תַחֲזִית

בדרך כלל, תסמונת השלג החזותי אינה מתקדמת, אך גם היא אינה חולפת. לחולים בדרך כלל יש תסמינים כרוניים וחוזרים. חלק מהחולים מגיבים בחיוב לטיפול במיגרנה עם הילה או התקפים.