מחלת הירשפרונג

מחלת הירשפרונג

- היא מחלה מולדת נדירה מתפתחת כתוצאה של התפתחות לקויה של מקלעת עצבים מולדת המספקות עצבוב של המעי הגס.אצל גברים, פתולוגיה זו נמצאת ארבע פעמים בתדירות גבוהה יותר, את תדירות ההופעה פי מכוני מחקר שונים נעה בין 1 - 10 מקרים לכל 10,000 אוכלוסייה.האבחנה של מחלת הירשפרונג ב 90% מהמקרים עדיין מוגדר ילדים היילוד, ו 20% מהילדים באותו זמן יש הפרעות מולדות אחרות של מערכת העצבים, הפרעות המין והשתן, מחלות של דרכי העיכול, אירובי - מחלות כלי הדם.עשר פעמים בתדירות גבוהה יותר למחלה זו נתפסת אצל ילדים עם תסמונת דאון מחלת

הירשפרונג אצל ילדים - הגורמים

הבסיס של המחלה מהווה הפרה של העצבוב של המעי הגס התחתון, מה שמוביל לירידה משמעותית( לפעמים העדר מוחלט) תנועתיות aganglionarnogo פלח.כתוצאה מכך, במעי מתחיל לצבור מעל תוכן המעיים שילדים ישנים לידי ביטוי עצירות כרונית.

בדרך כלל, בשכבות שהריריות Submucosal של אורך המעי הגס כולו מוגדר גרעינים עצמי( מקלעת עצבים), האחראי על היכולת לקדם תוכן מעיים( פעילות פריסטלטיות).אם מחלת הירשפרונג בהפצת ואורך שונה של סעיפים במעי הגס יש חוסר( aganglioz) או ירידה משמעותית במספר( gipoganglioz) מקלעת העצבים.בהיעדר פעילות מוטורית מתוך החלק במעי באזורים שמעל של קיפאון של תכנים מתרחשת, אשר כרוך ileus וקבוע הרעלה כרונית.לאחר פרק זמן מסוים מעל חלק aganglioza קיר הבטן מתרחשים שינויים ניווניים, אשר כרוך חוסר היכולת לפנות צואה ופיתוח של megacolon שנקרא.סעיף מעי באורך neinnervirovannogo

משתנה ועשוי לכלול את הנקודות כולו לכיד רק כמה סנטימטרים.חלק באורך של המעי הגס ללא מקלעת עצבים ואת קובע את חומרת המחלה.סיווג

של מחלת הירשפרונג בטופס אנטומיים:

• רקטלי.nadampulyarnaya מושפעות וחלק ampullary של הרקטום מגזרי • פי הטבעת

מחלקת פריאנלי.שריצת צומת או סיגמואיד אחד פלח rectosigmoid, או שני מגזרים ציין נגע והאזור הנורמלי therebetween

• Rektosigmoidalnaya.זה השפיע על סיגמואיד כולו או השלישי הדיסטלי של

• סיכום ביניים.בדרך כלל משפיע על הצד השמאלי של המעי הגס, אך לעיתים תהליך של הרס מרחיב את החצי הימני של

סיווג של מחלת הירשפרונג בשלבים קליניים:

• פיצוי.ברוב המקרים שנצפו aganglioze רקטלית

• מפוצה.שנצפתה צורות subtonalnoy סך rektosigmoidalnoy aganglioza

• Subcompensated.זהו טופס המעבר בין השלבים פיצוי ו מפוצה, ובדרך כלל הוא ציין בצורות subtonalnoy סך rektosigmoidalnoy aganglioza מחלת הירשפרונג

- תסמינים כמובן ילודים

שלוש וריאציות של המהלך הקליני של המחלה.החיובי ביותר היא ההתגלמות הראשונה, שבה הסיבוכים אינם מפתחים בגלל אזור aganglioza הקצר.התמונה הקלינית של התגלמות זו מיוצגת על ידי שתי תופעות עיקריות - נפיחות, ו לסירוגין עצירות.במקרה של טיפול שמרני הולם, המהווה התקנה רגילה טיהור חוקנים, מצבם של ילדים אלה יכול להיות מפוצה די תקופה ארוכה למדי של זמן.הגרסה השנייה

מאופיין תמונה קלינית לא יציבה.כבר כמעט מהימים הראשונים של חי התינוק יש תסמינים של שיכרון חמור.לאחר זמן מה, המחלה מסתבכת אנטרוקוליטיס.כבר ילדים אלה בשלבים המוקדמים יש תסמונת שלשולים, אשר מלווה בירידה נפיחות ומוביל הדרת פתולוגיה כירורגי.

הגרסה השלישית

של המחלה היא החמורה ביותר.זאת בשל העובדה כי כמעט מוצג סימפטומים בו זמנית של המחלה אנטרוקוליטיס הירשפרונג.בתמונה הקלינית של התפקידים הראשונים להתעלם הסימפטומים של מחלה זיהומית( קוצר נשימה, טכיקרדיה, חום, חיוורון וחוסר מרץ) מופיעים תסמונת שלשולים ברורה או נסתרת.וריאנט כבד זה של המחלה מתרחשת בדרך כלל אצל ילדים עם אזור aganglioza ארוך.תסמינים עיקריים

של מחלת הירשפרונג אצל מבוגרים הוא גזים גרועים מקובל עצירות עמידה לטיפול רפואי.בגלל הקיפאון הארוך של צואה במעי, זה קורה מתיח בהדרגה, כאב בבטן, תלונות של בחילה, בטן שינויים יוצרים אדם בולטים ויזואלית לרדת במשקל במהירות.בחלק מהמקרים, לטווח ארוך חלופי שלשול ועצירות, אשר בשילוב עם הידרדרות חדה במצבו הכללי של החולה.זו מתרחשת כתוצאה לפתח נגע דלקתי של דופן המעי של המעי גס

הירשפרונג של המחלות - אבחון

Irrigoscopy היא אולי השיטה הנפוצה ופשוטה ביותר לאבחון מחלת הירשפרונג.עם קבלת התמונות היא מספיק טובה כדי להציג הוא את המנות המורחבות של המעי הגס, והוא ממוקם מתחת ההתכווצות שלהם.החסרון היחיד של שיטת האבחון הזה הוא להשיג תמונות אבחון אמינות צריך להיות מבוטא תופעת megacolon בעיות.סימפטומים של שרירים ושלד

על סרט רגיל הם קווי מתאר הרחיבו מעי גס, לולאות מעי בטן בבטן התחתונה היא pneumatization מעי נעדרה.במקרה של סימולטנית עם אנטרוקוליטיס מאובחן מחלת הירשפרונג, לולאות מעיים בבית שנצפה משופר על ידי צילומי הרמות הנוזליות( ileus הטיפוסי) מחלת הירשפרונג

-

הטיפול היחיד דרך יעיל, אשר מבטל את המחלה הן מבצעיות.טיפול מחלת הירשפרונג ידי ניתוח הוא הסר של המעי הגס הרדיקלי הנגע ואחריו צימוד הכרטיס הבריא שלהם ואת החלק הסופי של פי הטבעת.טיפול כירורגי עשוי להיות edinomomentnym ו dvuhmomentnym.

Edinomomentnoe ניתוח כרוך ביצוע כל השלבים בפעולה אחת, אבל לפעמים על ידי סימנים נבחרים במבצע dvuhmomentnuyu.בשלב הראשון הניתוח מתבצע dvuhmomentnoy כריתה( הסרה) של מעי האזור הנגוע והסיק הגפיים הבריאים שלה( קולוסטומיה) באמצעות חתך מיוחד על הבטן.קאל מוצגת במיכל מיוחד, המחובר לחגורה של המטופל.לאחר שהמטופל התאים את עוצמה לתנאי עיכול חדשים במעי קצר, בשלב שני של ניתוח, שהנו ניתוח שחזור, שבמהלכו פי הטבעת, חבר את הקצה של מעי בריא קולוסטומיה בבטן הוא נתפר.

לאחר טיפול כירורגי הנשמר בדרך כלל לנורמליזציה הדרגתית של שרפרף, בחלק מהחולים בשלבים הראשונים של ההתאוששות יכול להיות מסומן שלשולים קלים.במקרים מסוימים, יש חולי נטייה לעצירות, אשר בדרך כלל נפתרת על ידי מתן משלשלים.אם עצירות או שלשול לתפקוד תקין של רגולצית המעי לאחר הניתוח עבור מחלת הירשפרונג מומלצות תזונה עשירה בסיבי צמח.

לאחר ניתוח גדיל משמעותי את הסיכון לזיהום של המעי עם הפיתוח הבא של אנטרוקוליטיס, כך שאם בתקופה שלאחר הניתוח יש את הסימפטומים הבאים: סימנים של דימום במערכת עיכול, נפיחות, הקאות, שלשולים, חום - צריך לחפש טיפול רפואי מיידי.

במקרה של היקף קטן של האזור הפגוע עם מחלת הירשפרונג, הטיפול הכירורגי ניתן לוותר, הגבלת לשאוב חוקנים, אשר יצטרכו לעשות לאורך כל החיים.