תסמונת ליל (נקרוליזה אפידרמיס רעילה): טיפול

תסמונת ליל או נקרוליזה אפידרמיס רעילה היא מחלה פוליטיולוגית חמורה עם אלרגיה הטבע ומתבטא בהפרה פתאומית של מצבו של המטופל, נגעים בולואים של הקרום הרירי ושכבות פני השטח עור.

תסמונת ליל קשורה לעיתים לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון חמורה. מחקרים רבים גילו פתוגנטיקה דומה של צורות אלה של המחלה. ההבדלים בין תסמונת ליל כוללים נגעים רעילים של האפיתל לקבוצות תרופות מסוימות או למטבוליטים שלהן. עדיין אין הבחנה ברורה בין תסמונת סטיבנס-ג'ונסון לתסמונת לייל.

שני המצבים הללו הינם אריתמה אקזודטיבית ממאירה חמורה הנובעת מרעלת סמים מתאפיינת התייבשות קשה, פגיעה רעילה באיברים פנימיים והתפתחות של תהליך זיהומי, המלווה ב תִסמוֹנֶת. כל התסמינים הללו יחד וכל אחד לחוד יכול להוביל למוות של המחלה.

מנגנון התפתחות המחלה

תסמונת ליל מתפתחת עקב חדירת אנטיגנים מבחוץ לגוף המטופל. האלרגנים הנפוצים ביותר הם תרופות או מוצרי פירוק מיקרוביאליים. מיקרואורגניזמים פתוגניים אינם מסוגלים להפריש בשל הפגם הנוצר של הניטרול מערכת, וכתוצאה מכך יש קיבוע (חיבור) של חלבונים של התא האפידרמיס עם אנטיגנים.

כתוצאה מהתפתחות התסמונת, המערכת החיסונית מפעילה מצב הגנה בצורה של נוגדנים המופנים לאנטיגנים. התוצאה של תגובה זו היא שינוי נמק בתאי האפידרמיס. אם נשווה את הפתוגנזה של המחלה, אז היא דומה מאוד לתסמונת הדחייה של איברי התורם עם חוסר תאימות. במקרה זה, עורו של המטופל עצמו ממלא את תפקיד הרקמה הזרה.

גורמים התורמים להתפתחות המחלה

הגורם העיקרי התורם להופעת תסמונת ליאל הוא חוסר סובלנות של מטופלים לסוגים מסוימים של תרופות בטיפול במחלות.

התרופות המסוכנות ביותר כוללות סולפונאמידים (ביספטול, סולפודימטוקסין, סטרפטוציד, סולפאסאלזין וסולפאלן). בנוסף, קבוצות התרופות הבאות מסוגלות להוביל להתפתחות התסמונת:

• תרופות אנטיבקטריאליות (פניצילין, טטרציקלין ומקרולידים) ובעיקר אריתרומיצין;
• תרופות נוגדות פרכוסים (Phenobarbital, Phenytoin);
• נוגדי דלקת ומשככי כאבים (אספירין, דיקלופנק, אנאלגין);
• אנטי שחפת (איזוניאזיד);
• ויטמינים וחומרי ניגוד לרדיוגרפיה;
• תוספי תזונה ותכשירים חיסוניים.

אחד הגורמים הסבירים להתרחשות תסמונת ליל הוא תהליך זיהומי חריף הנגרם על ידי סטפילוקוקוס. בנוסף, מתוארים מקרים כאשר הגורמים לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון לא הובהרו, כלומר במלואו היעדר גורמים מעוררים (זיהום, תרופות וכו '), התהליך הפתולוגי, עם זאת, התקדם.

סוגי תסמונת ליאל

סוג התסמונת נקבע בהתחשב באטיולוגיה. הצורות הבאות של התסמונת בולטות במיוחד:

אידיופטית. קבוצה זו כוללת את כל המקרים עם סיבות לא ברורות להתפתחות הסימפטום של נקרוליזה רעילה באפידרמיס.

תְרוּפָתִי. צורה זו של המחלה מתפתחת כתוצאה מחשיפה לתרופות.

STAPHYLOGENIC. הגורמים למחלה הם זיהום סטפילוקוקלי. סוג זה של תסמונת לייל יכול להתרחש רק אצל ילדים. זה לא תלוי בשימוש בסמים ואינו קטלני. ככלל, הפרוגנוזה להחלמה של צורה זו של המחלה נוחה ברוב המקרים.

מתרחש עם פתולוגיה משנית. קבוצה זו מוגדרת על ידי מקרים בהם מופיעים תסמינים על רקע פסוריאזיס, אבעבועות רוח, פמפיגוס, שלבקת חוגרת.

האתרים העיקריים של לוקליזציה של נגעים הם הבטן, הכתפיים, החזה, אזור הגלוטאלי, הגב וחלל הפה.

תסמינים

התסמונת שכיחה ביותר בקרב ילדים וחולים צעירים. התקופה החריפה נמשכת בין 5 שעות ל 2-3 ימים. במהלך תקופה זו מצבו של החולה מתדרדר בצורה חדה, ובמקרים חמורים במיוחד הוא עלול לאיים על חייו של המטופל.

בשלב הראשוני של הופעת תסמונת לייל נצפים הסימפטומים הבאים:

• יש היפרתרמיה חדה של הגוף עד למספרים הגבוהים ביותר האפשריים. כתמים חומים נוצרים על פני העור (גוף, פנים וגפיים), המוקפים ברקמה בצקת. הכתמים מאופיינים בניקוז מהיר לאזור דלקתי אחד גדול שכואב במגע;
• ואז יש הופעה של מספר עצום של שלפוחיות מימיות, כמו כוויות (בתמונה). שלפוחיות מימיות גדולות מספיק, חלקן יכולות להיות גדולות כמו כף ידו של מטופל מבוגר. לאחר פתיחה ספונטנית, כיבים שחיקיים מדממים נמצאים באתר שלפוחיות;

• עם השפעה מכנית קלה על האזור הפגוע, שכבת העור האפידרמיס מתחילה להתקלף, הדומה לפשתן רטוב. אופייני שכאשר שכבת העור העליונה מתקלפת מאזור האצבעות והבהונות היא מסוגלת לשמור על צורתה המקורית. בנוסף, עם לחץ קל על הבועה, היא גדלה בגודלה ומתפשטת לאורך הפריפריה;
• הריריות מכוסות בסדקים ושפשופים, המלווים בכאבים עזים ודימום בהתערבות גופנית קלה ביותר. אי נוחות מיוחדת למטופל נגרמת כתוצאה מקרום השפתיים (בתמונה), המקשות על האכילה;

• תסמונת ליל יכולה להופיע לא רק על האפידרמיס והריריות. הביטויים האופייניים שלו אפשריים על קרום הסימפונות הפנימי, במעיים, באף, בגרון, בוושט, כמו גם בשופכה ובשופכן;
• הרס העור והרקמות הריריות מוביל להידרדרות חדה במצבו של המטופל (בתמונה). היפרתרמיה מלווה בכאבי ראש עזים וצמא עז;

• בשלב זה החולה הופך להיות עייף ומעכב. אובדן נוזלים מסיבי מוביל לקרישת דם. זה מסבך את הפונקציונליות של האורגניזם כולו. לרעלים מהתמוטטות האפידרמיס יש השפעה שלילית על פעילות המוח, מה שמוביל לדיאוריינטציה מרחבית ולפגיעה בפעילות ההתנהגותית.

חשוב לציין כי המשטחים הפגועים הנוצרים במהלך התסמונת הם פצעים פתוחים שהם די לעתים קרובות נדבקים ומלווים בסיבוכים דלקתיים מוגלתיים, המהווים סכנה ממשית חַיִים. בנוסף, קיימת חסימה של כלי הדם, מה שמוביל לפגיעה בתפקוד הכליות.

סימפטומים אלה אופייניים, לכן הם נבדקים בעדיפות ראשונה כאשר הרופא חושד כי מדובר בתסמונת לייל.

בדיקת אבחון

כדי לקבוע את תסמונת סטיבנס-ג'ונסון, מתבצעת בדיקה חיצונית של המטופל, ונקבעים הסימפטומים האופייניים למחלה.

כדי להבדיל ממחלות אחרות עם תסמינים דומים, ניתן לבצע בדיקות דם במעבדה (נקבעת לויקוציטוזיס). בנוסף, ההבדלים האופייניים לתסמונת ליאל הם ספירות אאוזינופיליות נמוכות או היעדרן המוחלט.

בנוסף, בדיקת דם קובעת ירידה במספר הלוקוציטים ועלייה בדקירה ובנויטרופילים. הפרוטאינוגרם מציין רמת חלבון כוללת נמוכה ועלייה בגלובולינים.

בדיקות כבד, המתבצעות עם התפתחות התסמונת, חושפות עלייה בכל המדדים, ובדיקת כליות מאופיינת בעלייה ברמות האוריאה והחנקן. יחד עם זאת, מאזן האלקטרוליטים מופרע באופן חד.

יש להבדיל בין תסמונת ליל (נקרוליזה אפידרמיס) מתסמונת "עור שרוף", אשר נצפתה לרוב בקרב מטופלים מבוגרים בצורה של תגובה לאימוץ של שונים תרופות. במקרים מסוימים, קיימת תוצאה קטלנית של המחלה.

לביצוע אבחנה דיפרנציאלית, מומלץ לבצע פנצ'ר עם איסוף החומר הדרוש לביופסיה, ולאחר מכן בדיקת קטע העור. ככלל, בתסמונת ליל, האפידרמיס כולו קילוף, בניגוד לתסמונת "העור השרוף", כאשר רק השכבה הקרומית נלקחת.

על מנת להבהיר את האבחנה, ניתן לרשום בדיקה אימונולוגית, כאשר תרופה מעוררת גורמת לריבוי פעיל של תאי החיסון. חשוב להבחין בין תסמונת ליל למחלות דומות עם תסמינים דומים, למשל צורות בולוס של אריתמה אקזודטיבית מולטימורפית.

לעתים קרובות, הרופא המטפל מתמודד עם שאלת גילוי התרופה שהובילה התפתחות המחלה, מכיוון שבשביל מתן טיפול חירום, עליך להשתמש בסוגים שונים של תרופות כְּסָפִים. לכן, יש לזכור כי שימוש בתרופה שעוררה את ההשלכות של אלרגיה בחולה יכול להוביל לסיבוכים חמורים.

מהלך המחלה אצל תינוקות

ככלל, ילדים שזה עתה נולדים מתמודדים עם ההשפעה השלילית של הסביבה החיצונית והפנימית, שיש לה השפעה חזקה על הגוף הבוגר, ומעורר את התפתחות המחלה. כמובן שלפתוגנזה של תסמונת לייל בילדות יש השפעה חמורה על מצבו הכללי של הילד ועל התפתחות נוספת.

יש לציין כי לחשיבות החסימה המתקבלת מהאם, המגנה על התינוק שזה עתה נולד לתקופה מסוימת, יש חשיבות לא קטנה. מסיבה זו תסמונת לייל מאובחנת רק לעתים נדירות אצל תינוקות שזה עתה נולדו. מצב זה יכול להתפתח רק על רקע זיהום staphylococcal.

במקרה זה, בהיווצרות המחלה, התפקיד העיקרי שייך למוכנות האלרגית-תורשתית של גוף התינוק. תצפיות רבות על מהלך המחלה בתקופה זו של התפתחות הילד מצביעות על התפתחות מהירה של הסימפטומים בילדים, מלווה בשיכרון כללי של הגוף. בנוסף, פגיעה בעור עשויה בהחלט להוביל להתפתחות אלח דם.

עם זאת, עליך לדעת כי עם תחילת הטיפול בזמן, התחזית להחלמה אצל תינוקות גבוהה פי שניים מאשר בחולים מבוגרים. לכן, תנאי חשוב הוא לפנות לטיפול רפואי מוסמך במיוחד במקרה של טיפול ראשוני סימנים קליניים למחלה כך שטיפול מקצועי בתסמונת ליל יכול למנוע עוד יותר סיבוכים.

טקטיקות טיפול

כל האמצעים הטיפוליים להתפתחות התסמונת הינם חובה רק במסגרת בית חולים (במחלקות כוויות או ביחידות טיפול נמרץ). קודם כל, כל התרופות שעלולות לגרום לתסמונת ליל מבוטלות. לאחר מכן, יש להפשיט את המטופל ולהכניס אותו למיטה מיוחדת, לשמור על טמפרטורה תקינה ולפוצץ את גופו של המטופל עם סילוני אוויר חמים.

משטחים שחיקים מטופלים בשיטות פתוחות על ידי מריחת תחבושות סטריליות. בנוסף, מומלץ לטפל בעור בסוכנים חיצוניים עם הורמונים ואנטיביוטיקה (פרדניסולון, מתילפרדניסולון, גורדוקס, קונטריקאל וכו '). זה הכרחי כדי למנוע את התפשטות הזיהום המשני בתסמונת.

כדי לפצות על התייבשות עם התפתחות התסמונת, מומלץ לתת למטופל הרבה נוזלים, ו ראה גם אורלית ורהידרון (סוכני התאוששות מחדש), תוך התחשבות ברמת האלקטרוליט דָם. כל נוזל צריך לקחת רק חם. אם אי אפשר לקחת את זה לבד (חוסר הכרה), הכנסת תערובות מזין דרך צינור נדרשת. במקרה של סיבוכים של המחלה, הכמות הנדרשת של פתרונות תזונה ניתנת על ידי עירוי, תוך התחשבות בהמטוקריט ושתנת.

כדי להיפטר מרעלים ההורסים באופן פעיל את רקמת האפידרמיס, מתבצעת הדמיית דם, כאשר הדם מטוהר באמצעות פילטר מיוחד ומוחזר למטופל. בנוסף, מבוצע הליך פלסמאפרזה, הכולל איסוף כמות מסוימת של דם שממנה מסירים את הפלזמה ונשארת מסת האריתרוציטים. לאחר הניקוי הוא חוזר למטופל. הפלזמה הנותרת מוחלפת בתמיסה. במקרה שבו הליך זה מתבצע ביומיים הראשונים, קיימת אפשרות להחלמה מהירה מהתסמונת. עם עליית משך ההליך, הסיכון לטיפול ארוך יותר במחלה עולה.

חשוב לציין כי לא ניתן לרפא את תסמונת ליל בעזרת רפואה מסורתית. על מנת להקל על מצבו של המטופל ניתן להשתמש בשטיפות שונות (מרווה, קמומיל וכו ') של חלל הפה. בנוסף, ניתן לשמן את האזורים הנגועים בחלבון ביצה מוקצף, ובהיעדר אלרגיות, מומלץ לטפל באזורים אלה בוויטמין A, המונע סדק של העור.

סיבוכים של המחלה

לעיתים קרובות מתפתחות ההשלכות הזיהומיות של התפתחות תסמונת ליאל, המתגרות פגיעה נרחבת באפידרמיס ואפשרות לחדירה חופשית של חיידקים פתוגניים לתוך הפצע משטח. לרוב מתפתחות דלקת ריאות, פיודרמה, והמחלה המסוכנת ביותר, אלח דם.

בשל אובדן כמות לחות עצומה במהלך התקף חריף של התסמונת, יחד איתה מהגוף מלח וחלבונים נשטפים, יש עיבוי של הדם, מה שמוביל לירידה באספקת הדם למערכות הפנימיות ו איברים.

קיימת הידרדרות בפעילות הלב ואי ספיקת נשימה. אפשר להפסיק את סינון הכליות והרעלה לאחר מכן על ידי רעלים. בנוסף, כתוצאה מעיבוי הדם, קיימת סבירות גבוהה להיווצרות קרישי דם במערכת הריאות ולמחזור המוח, מה שמוביל להתקפי לב ושבץ.

בשל התבוסה של הממברנה הרירית של הקיבה והמעיים, ניתן לפגוע בספיגת חומרים מזינים ובסבירות לדימום פנימי נרחב.

אצל ילדים תסמונת סטיבנס-ג'ונסון מתאפיינת בעלייה מהירה ברק בסימפטומים שליליים, המתבטאת בהתייבשות חדה של הגוף והתפתחות הלם זיהומי-רעיל.

עם נגעים חמורים של הלחמית, סביר להתפתחות עיוורון זמני. לאחר הטיפול בתסמונת, החולה עלול לחוות פוטופוביה לפרק זמן ארוך.

ככלל, הפרוגנוזה להחלמה, כאשר האבחנה של תסמונת לייל מאושרת, היא רצינית למדי. באחוזים, שיעורי התמותה בקרב חולים כאלה נעים בין 35 ל -70%. לרוב, התמותה נצפתה בקרב ילדים וחולים קשישים. הסיבות לכך הן בגוף נחלש. לרוב, המוות מתרחש בהתפתחות אלח דם, התייבשות ותרומבואמבוליזם.

מניעת התפתחות תסמונת לייל

אמצעי מניעה למניעת המחלה מורכבים מהקפדה על מינון התרופות שנקבע על ידי הרופא.

1. כאשר הוא מבקש עזרה רפואית, על המטופל לציין בפני הרופא המטפל את כל התגובות הבלתי מספקות של הגוף לתרופות וחומרים כלשהם.
2. חל איסור מוחלט ליטול יותר מ 5-6 תרופות שונות בו זמנית (אם זה לא נקבע על ידי טיפול ספציפי).
3. חשוב לזכור כי טיפול עצמי של חולים (כולל מרשמים של רפואה מסורתית), המיועד לתגובות אלרגיות מסוגים שונים, יכול להוביל להתפתחות תסמונת סטיבנס-ג'ונסון. במקרה זה, התחזית להחלמה מלאה מפוקפקת.
4. יש לציין כי נקרוליזה אפידרמיס רעילה היא פתולוגיה רצינית למדי הדורשת התערבות רפואית חובה. קטלנות המחלה במצבים של טיפול נמרץ יכולה להגיע ל -70%.

נכון לעכשיו, אין תרופה אוניברסלית לריפוי מלא לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון, אלא המוקדמת הטיפול בתסמונת ליל מאפשר לך לשמור על המחלה בפיקוח של מומחים, ולהפחית באופן משמעותי את הקליניקה סימפטומטולוגיה. ככל שאמצעי הטיפול המוקדמים יותר מתחילים וככל שמתקיימים כל דרישות הטיפול בצורה יסודית יותר, כך הפרוגנוזה נוחה יותר. זה מאפשר לך להשיג הפוגה ארוכת טווח של המחלה ולמנוע סיבוכים שליליים אפשריים.