תסמונת גילברט

תסמונת גילברט( מחלת גילברט, steatosis פיגמנט תורשתי, היפרבילירובינמיה גילברט, היפרבילירובינמיה nonhemolytic המשפחתית שפירה, היפרבילירובינמיה fermentopaticheskaya) - מחלה מולדת, אשר נגרמת על ידי מוטציה של הגן המקודד את דיפוספט uridine האנזים.

תסמונת או מחלה גילברט היא מחלה מולדת עוברת בירושה בצורה דומיננטית אוטוזומלית.לפי הסטטיסטיקה מן הסדר של שני - חמישה אחוזים מהגברים בריאים בגילאי 20 עד 30 שנים, מצאו את המחלה( גברים מושפעים ארבע פעמים בתדירות גבוהה יותר מאשר נשים).התחל של תסמונת גילברט ברוב המקרים מתרחשים בגיל ההתבגרות וממשיך לאורך כל החיים.תסמונת

גילברט מאופיינת בגורמים הבאים:

- glyukuroniltransferazy כישלון חלקי( פעילות כשלושים אחוז הנורמלי)

- עליה מתון בילירובין בדם

- הפחתת בילירובין גבוהה תחת השפעת

phenobarbital - בהיעדר שינויים מורפולוגיים או תפקודיים אחרים

הכבד - אוטוזומלית - דומיננטיתסמינים של ירושה

התסמינים האופייניים ביותר של תסמונת גילברט נחשבים:

- oschu לא נוחeniya ברבע

העליון תקין - מספיק עייפות

- subikterichnost והלחמית ikterichnost( רק כמה חולים יש icteric הכתמה של העור)

- בחלק מהמקרים, קיים גורם גודל הכבד עלייה

מעוררי ביטויים של מחלה זו עלולה להיות:

- נטילת תרופות מסוימות

-

תרגיל המזוין -

פעולות שונות -

שתיית אלכוהול - סטיית דיאטת

- מחלת Prostudnye

בחצי ZAFiksirovannyh במקרים Zhilbara חולים במחלה קיים חוסר תיאבון, בחילות, גיהוקים, גזים, הפרות של הכיסא.לפעמים יש תחושות לא נעימות בכבד.מדידות בילירובין הכולל

אבחון

תחת תסמונת גילברט להשתנות ברמה במבט מהאוויר 21 עד 51 mol / L, ותחת השפעת מחלות או מתח פיזי יכול להגדיל ל 85-140 מילימול / ליטר.

בדיקות אבחון ספציפיים עם מדגם

תסמונת גילברט עם

אחרי עשרים וארבע שעות צום או רעב לאחר דיאטה דלת קלוריות sorokavosmichasovoy( לא יותר מ 400 קלוריות ליום) ריכוז בילירובין עולה בסרום הדם על ידי 50 - 100%.בילירובין נקבעת על קיבה ריקה בבוקר יום המבחן, ולאחר מכן יומיים לאחר מכן.מדגם

עם phenobarbital

phenobarbital מוביל לירידה ברמות בילירובין, באמצעות גירוי של glyukuroniltrasferazu פעילות האנזים.

ישנם גם סוגים אחרים של דגימות: המדגם המדגם עם bromsulfaleinom עם חומצה ניקוטינית.בבדיקות אבחנתיות נוספות

כוללים טומוגרפיה או אולטרסאונד מחושב של הכבד, ביופסיית מחט ונחישות של אנזימי כבד בנסיוב הדם

טיפול מיוחד טיפול תסמונת גילברט הוא בדרך כלל לא ביצעו, כמו זו אינה נחשבת למחלה, ואת המאפיינים האישיים של האורגניזם.

בתקופה של ויטמין החריף מין, cholagogue הקבלה №5 דיאטת אור.אבל גם אם זה לא נעשה - גילויים של צהבת ולכן הם עצמם.החשיבות העיקרית

היא הדבקות המתמדת לדיאטה, עבודה ומנוחה.רצוי לבטל את השימוש במזונות אלכוהול שומן ככל האפשר, כדי למנוע עומס פיזי.

גידול סופג קבלה מינה בילירובין "Sorbovit-מנת" לרפא, ולאחר מכן להפחית אותו חייב ללכת על תחזית

תחזית

מניעתי על תסמונת גילברט נחשב חיובי למדי, כפי שהוא נחשב לאחד וריאנטים של הנורמה אינו משפיע על תוחלת החיים.אנשים עם תסמונת זו הם כמעט בריאים, ולכן לא צריך טיפול מיוחד.