תסמונת אנטיפוספוליפיד בילדים

תסמונת antiphospholipid - קומפלקס של סימפטומים אשר מבוססים על נוכחות של תגובה אוטואימונית ונוגדנים אל הגורמים הנפוצים מספיק פוספוליפידים ממוקמים על הממברנה של רקמה עצבית, טסיות ותאי אנדותל.

הראשון APS תואר 86 של ראומטולוג הבריטי במאה עשרים.מאז החל לימוד אינטנסיבי של המאפיינים הקליניים pathophysiological של התסמונת.קריטריונים לאבחון נוסחו בסימפוזיון הבינלאומי 1998 ו מחולקים מעבדה קלינית.

פקק כלי דם קליניים קריטריונים. לידי ביטוי הופעתו של פרקים קליני אחד או יותר של עורקי או פקקת ורידים, פקקת של כלי בקוטר קטן בכל איבר או רקמה.פקקת חייב להיות מאושר על ידי סריקת אולטרסאונד דופלר או נתונים לאחר בדיקה היסטולוגית, למעט אם קיימת פקקת ורידית שטחית.בדיקה היסטולוגית צריכה להראות שינוי משמעותי באופי noninflammatory קירות כלי דם.הקריטריונים

מעבדה יש ​​לקבל רמות גבוהות או מתונה של נוגדנים לכיתה cardiolipin IgM ו / או IgG בדם אחרי שניים או יותר מחקרים במרווחים של לא פחות משישה שבועות.המדידות צריכות להתבצע ו ELISA סטנדרטי.

מבחן חיובי עבור קרישת זאבת בפלזמה אחרי שניים או יותר מחקרים בוצעו עם הבדל של לא פחות מ 6 שבועות.תסמונת

אותנטית מאובחנת רק אם קבל לפחות קריטריון קליני אחד מעבדה אחת.קריטריונים מיועדים למבוגרים לא לוקחים בחשבון את המאפיינים של גיל ילדים.

זיהוי המחלה בילדים הוא מבחינת פרוגנוסטי חשובה, שכן יש סיכון גבוה תהליכים טרומבוטיים, וגם מקובע את הקורס ואת התוצאה הסופית של המחלה הבסיסית.בפעם הראשונה את הקשר בין פקקת בכלי הדם ואת הנוכחות של קרישה במחזור נראתה 1972 בקרב ילדים עם היסטוריה של זאבת אדמנתית מערכתית.

antiphospholipid תסמונת מאובחנת אצל ילדים במקרה שיש בדיקה קלינית ולפחות מעבדה אחת.

יצוין כי אם קיים חשד ASF אצל ילד, חשוב היסטוריה משפחתית, כלומר, הנוכחות של מחלות מסוימות קרובים:. . משייכות חוזרות והתקפי לב, במיוחד בקרב אנשים מתחת לגיל 50 שנים, מחלות פרקים, רעלת הריון, רעלת-מראש או הפלההריון, thrombophlebitis חוזר.הגירסות קליניות

של ראשוני APS

( דייסות) - מפתחת אצל אנשים שאין להם שום מחלות אוטואימוניות.

משנית( SAPS) - מפתחת באנשים הסובלים ממחלות מפרקים שגרונית או הטבע אוטואימוניות, עם גידולים המוכרים מחלות ממאירות של הטבע זיהומיות( זיהום mycoplasmosis או הרפס), היישום של תרופות מסוימות( פסיכוטרופיים, אמצעי מניעה או הורמונלית, procainamide).

קטסטרופלי - הוא סוג רב, כאשר נוכח רצוי גופים פקקו ברמה של microvasculature עם מספר רב של נוגדנים כדי פוספוליפידים, אורגניזם כישלון multiorgan, מופץ הפעלת intravascular של הנוכחות של פקק בכלי בעל קוטר קטן.עבור סוג זה של תסמונת לאבחון קריטריונים אצל ילדים הוא הנוכחות של תהליך טרומבוטיים לפחות שלוש מערכות של הגוף, לאחר אישור של מחקרים היסטולוגית של חסימת כלי דם ואת הנוכחות של נוגדני גורמים פוספוליפידים.

ילוד.זוהי חריגות נדירות מתרחשות בתינוקות עם העברת transplacental מהאם על ידי בעל רמות גבוהות של נוגדני antiphospholipid.יש

גרסאות סרולוגיות - הוא שנושא את ה HIV ו seronegatvny.ילדי

תסמונת antiphospholipid לרוב מתרחשת בשני הסוגים הראשונים.