מחלת כליות פוליציסטית אצל ילדים

היא מחלה תורשתית המשפיעה ילדים בגיל הינקות, בכתב יד קטן ובגיל ההתבגרות.מחלה זו, שבה parenchyma הכליות נוצר ב ריבוי של ציסטות כי progressisvno גדלה והולכת, ולגרום שכיווץ הדרגתי של nephrons של ניוון.לעתים קרובות מחלת כליות זו בילדים משולבת עם polycystosis של הלבלב, הכבד, הטחול, הריאות, השחלות.

מהן הצורות של מחלת כליה פוליציסטית אצל ילדים?

יש תינוק ומבוגרים צורה של מחלת כליה פוליציסטית.אצל ילדים, בצורת התינוק של כליה פוליציסטית הוא יותר מ 30% מהמקרים של המחלה והוא מאופיין ההתפתחות המהירה של שינויים בסדר-פיברוזיס בכליות במהלך התפתחות העובר.צורות פוליציסטיות של מבוגרים בילדים מאופיינות בגידול איטי בגודל הכליות וסימני אי ספיקת כליות.גורם polienifrita ממוקם אל המראה היא הנוכחות של כליות פוליציסטיות( parenchyma) ומספר גדול של כלי sclerosed nephrons דיספלסטיות בשלה.

ב כליות polycystic בתינוקות macroscopically הכליות הן די גדולות בגודל עם ציסטות רבות.כ 90% של parenchyma מכסה את הציסטה, בעיקר צינורות איסוף של הכליות( שניהם).יש הקאות תכופות אצל ילדים שזה עתה נולדו, עלייה מהירה במשקל, כליות מוגדלות מוגדלות.מפחית את יכולת הריכוז של הכליות, הגדלת כמות של אוריאה וחנקן שיורי בדם.במקרים מסוימים, יש עלייה בלחץ הדם.לאחר זמן קצר אצל ילדים כשל הכבד גדל ולאחר מכן כ -80% מהם מתים בחודש הראשון של החיים, והשאר - עד שנה של חיים.מחלת כליות

זה אצל ילדים צעירים, ומעלה פוליציסטיות דומה תינוקות ידי הטבע של שינויים מורפולוגיים, אך נשמרת בכליה 40 עד 75% parenchyma שלם.זה מסביר את הביטוי החמור פחות של המחלה, כמו גם משך שלה( עד כמה שנים).אבל מאוחר יותר, בשל טרשת interstitial, את גודל הכליות פוחתת.אי ספיקת כליות מתקדמת, הפרעות בתפקוד הכבד גדלות בו זמנית.

בחולים פוליציסטיים, ציסטות תופסות כ -10% מהנפח הכולל של פרנכיית הכליה.בתמונה הקלינית, הפרעות לחץ דם בפורטל ותפקודי כבד נמצאות בחוד החנית של המחלה.זאת בשל fibrosis periportal.התקדמות של שינויים parenchyma הכליות הוא ציין בעתיד עקב הרחבת ציסטית של נפרונים( תפקוד).יתר על כן, דחיסה מתפתח, כמו גם טרשת של רקמת הכליה.Glomeruli יכול להיות יתר על המידה, אבל ככל שהתהליך מתפתח, hyalinosis שלהם עולה.מאוחר יותר, אי ספיקת כבד כרונית מתפתחת.

כיצד מאובחנת פוליקיסטוזיס בילדים?

אבחון מחלת כליות פוליציסטית אצל ילדים מבוסס על תמונה קלינית של המחלה.ניתן לאשר את האבחנה רק לאחר סדרה של בחינות אינסטרומנטליות.זוהי טומוגרפיה ממוחשבת, בדיקה סנטיגרפית, בדיקת אולטרסאונד.יש צורך גם בניתוח של שתן ודם.כדי להבהיר את polycystosis של הכליות, ביופסיה לנקב של הכבד משמש לעתים קרובות.

טיפול בכליות פוליציסטיות

אין טיפול ספציפי למחלות כליה פוליציסטיות בילדים.עם התפתחות של מחלה זו אצל ילדים צעירים בגיל ההתבגרות לייצר אמצעים טיפוליים, אשר נועדו לעצור כשל כליות וכבד progresstrovanie.המוקד העיקרי בתחום זה הוא על הטיפול בדלקות בדרכי השתן וטיפול ביתר לחץ דם.עם התפתחות של אי ספיקת כליות, אין תכונות ספציפיות של טיפול לילדים.לטפל בכשל כלייתי עם השיטות הרגילות במקרה זה.בשנים האחרונות, עם התפתחות של יתר לחץ דם בפורטל, ילדים משתמשים spltenorenal או פורטווסקולרי shunting.ילדים עם אי ספיקת כליות כרונית כרונית, כמו גם עם אי ספיקת כליות חמורה, מומלץ לשלב השתלת כליה השתלת כבד.