מחלת כליות מולדת בילוד

מחלת הכליה הנפוצה ביותר אצל תינוק שזה עתה נולד היא אי ספיקת כליות( פוליקיסטוזיס או multicystosis).במחלות פוליציסטיות, אלמנטים כליים רגילים עוברים הגדלה ציסטית.עם multicystosis, ציסטות של הכליות לפתח לא בשל התרחבות של אלמנטים כליות, במקרה זה הכליה כולה מתחילה להתפתח באופן חריג.הכליה של ילד חולה מורכבת של תצורות dysplastic בוגר וציסטות בגדלים שונים.

אבחון

כבר בתקופה הטרום לידתית של הילד במהלך אולטרסאונד יכול לחשוף כליה multicystic.זה יכול להיעשות על ידי מומחה עם palpation.ברוב המקרים, למרבה הצער, מצב זה נשאר בלתי מזוהה ולעיתים עובר רגרסיה.אצל חלק מהמבוגרים עם כליה בודדת שזוהתה באופן אקראי, הכליה השנייה הייתה בתחילה מולטיסטית.

עבור כליה multicystic, אתה יכול לקחת כל מחלת כליות מולדת אחרת, אך הם נדירים.הנקודה החשובה ביותר היא אבחנה דיפרנציאלית בין הכליה רב ציסטית חסימת קטע ureteropelvic.עם כליה multicystic יש תמיד photopenia, וכן חסימה של הקטע oureterlytic הוא תמיד, גם במקרה רציני, מלווה סריקה של הכליה תפקודית.

תסמינים של

כל הילדים עם מחלת כליות מולדת מושפעים על ידי כליות וכבד, אך אצל ינקות, נזק לכליות בולט יותר.במקרים חמורים של נזק לכליות, יש תוצאה קטלנית עקב היפופלאסיה ריאתית.אצל ילדים גדולים יותר, סיבוכים מתרחשים בדרך כלל הקשורים פיברוזיס כבד.דימום זה הוא מן הוורידים הוושט או hepatosplenomegaly עקב לחץ יתר של הפורטל.

בשל ההתפתחות של טיפול נמרץ ניאונטלי, הישרדותם של שני חולים בשנה עומדת על כ -50%.עם זאת, כמעט כל החולים בגיל מבוגר מתחילים לפתח אי ספיקת כליות כרונית( ב 50% זה משפיע על גיל ההתבגרות).

התבוסה של הכבד מתבטאת בדרגות שונות.מטופל אחד קטן זקוק לטיפול כיוון שיש סיכון לפתח יתר לחץ דם בפורטל, בעוד שבמקרים אחרים המחלה הופכת לצורה תת-קלינית, וניתן לאתר אותה רק עם ביופסיה או אולטרסאונד.

במקרים נדירים, מחלת כליות מולדת בינקות מתבטאת בהיפופלזיה ריאתית.אצל ילדים בגיל מבוגר, מחלה זו מתבטאת בדרך כלל על ידי שילוב של תנאים פתולוגיים שנצפו אצל מבוגרים.זה hematuria, דלקות בדרכי השתן, כאבי גב תחתון, לחץ דם גבוה, proteinuria, כליות מוחשיות, או דימום תוך מוחי.

טיפול

כמחצית מהחולים עם ביטויים קליניים בינקות למות של אלח דם או כשל נשימתי.במקרים בהם המחלה מופיעה מאוחר יותר, אי ספיקת כליות אינה מתפתחת עד גיל ההתבגרות.

כמו בגיל מבוגר, ילדים קטנים מוצגים טיפול אינטנסיבי.זה נועד למנוע סיבוכים שונים - יתר לחץ דם, זיהומים.אם לילד קטן יש ציסטה בכליה, יש לבחון היטב את כל בני המשפחה.אז כל המשפחה היא נצפו מעת לעת על ידי מומחים במטרה של גילוי מוקדם יותר של מחלת כליות פוליציסטית מפותחת.

אם לילד יש כליה דיספלסטית רב-ציסטית, ניתן להסיר אותו.לטובת הסרה כירורגית, יש נתונים על ממאירות נוספת שלה( גידול וילם או קרצינומה של כליה ציסטית).הם נמצאים לעיתים קרובות בחולים עם multicystosis של הכליות.עם זאת, רוב אורולוגים הילדים לקבל החלטה פשוט כדי לצפות בחולים עם בלוטות כליות רב, ביצוע אולטרסאונד תקופתיים וניטור לחץ הדם.כל החולים אשר מפתחים לחץ יתר או יש תצורות רבות בהשלכה של הכליות מומלץ לבצע nephrectomy.כמו כן, כמה מנתחים להסיר כליות multikistoznye, לא מסוגל רגרסיה.לאחר הכליה multicystic נסוג על פי נתוני אולטרסאונד, תצפית קבוע הוא נעצר.