מחלת שרקו

מחלת Charcot הוא תהליך פתולוגי שבו נוירונים של CNS המרכזי והפריפריה מושפעים.לאנומליה פתולוגית זו יש הטרוגניות קלינית וגנטית, עם תוצאה קטלנית.מחלת שרקו היא אחת המחלות הנקראות "מחלה נוירון מוטורית"( MND), שבה התבוסה של מוטורונורונים מלכתחילה.

מחלה זו היא נדירה מאוד, ביחס של 1: 100000 חולים בשנה, אשר אזורים אנדמיים אינם אופייניים.מחלת שארקו

- פתולוגיה ניוונית, אשר משפיע על נוירונים המרכזי סלקטיבי( קליפת המוח), ולאחר מכן - peripheric( perednerogovye ו bulbar).

שארקו המחלה גורמת טרשת לרוחב amyotrophic

( מחלת לו גריג) התגלה מוקדם ככל 1847, וכן תיאור של תסמינים קליניים הקשורים 1869.אבל המחלה הפעילה ביותר של מערכת העצבים החלה ללמוד ב 90 שנים של המאה העשרים.מחלת

שארקו נחשב פתולוגיה המשפחה, אם כי ישנם מקרים ספוראדיים, אשר הוכיחו כי הגורם העיקרי טרשת לרוחב amyotrophic נחשבים מוטציות המתרחשות הגן סופראוקסיד דיסמוטאז.רוב המוטציות הללו נמצאו ב -20% מהמשפחות שעברו אבחנה זו, אך עדיין לא נקבע מהו תפקידו של הגן הזה במוטציות ספורדיות.מחלת

שארקו היא בין פתולוגיה motoneuron פרוגרסיבי השכיחה ביותר היא אחת ההפרעות במערכת העצבים המרכזיות ניוונית החמורות ביותר.נקבע כי נשים באמריקה ובאירופה סובלות ממחלה זו הרבה פחות מאשר גברים.במקרים של אטיולוגיה משפחתית נמצאים 5-10% מהמקרים, ולכן התמונה הספוראדית של המחלה אופיינית בעיקר.התפתחות המחלה

שארקו, כמו גם מחלות אחרות שבהן הנגע הנוירון המוטורי נמצא, נחשב כגורם העיקרי של מחלות רעיל-זיהומית הנגרמת על ידי נגיף מסוים, שבו יש neurotropic גבוהה.בנוסף, מחלה של Charcot מתפתח, ככלל, בתוך 50 שנים.

שארקו המחלה התסמינים

אחד התסמינים הקליניים החשובים ביותר של השלב הראשוני של המחלה הוא ניוון שרירים, שארקו עם התקדמות אסימטרי.המחלה יכולה להתחיל עם כל קבוצת שרירים, ואז הנגע הופך לכלל.ישנם מספר סוגים של שיתוק.אלה כוללים cervicothoracic, pseudobulbar, bulbar ו lumbosacral.התוצאה הקטלנית באה כמה שנים לאחר מעורבות של שרירי הנשימה בתהליך המתקדמים.

לעתים קרובות, כמעט 40% מהמקרים, תמונה אופיינית של מחלת שרקו היא חולשת השרירים של אחד האיברים העליונים.התבוסה מתחילה במברשת, ואחריה התקדמות מהירה של המחלה.המטופל חווה קשיים בהפעלת האצבע והאגודל, וגם את השליטה במנוע הדק מופרעת.זה בא לידי ביטוי בבחירה קשה של חפצים במהלך ההלבשה, במיוחד כאשר כפתורים כפתורים.במהלך התבוסה של היד העיקרית, יש בעיות בכתיבה, כמו גם בחיי היומיום.

עבור הטיפוסי של המחלה של Charcot מאופיין על ידי מעורבות מתמדת של השרירים הנותרים של אותו איבר, ואז הנגע עובר לזרוע השנייה.זה קודם לשיתוק של הגפיים התחתונות ושרירי הבשר.

לפעמים המחלה של שארקוט מתחילה להתפתח עם שרירים מחקים, משפיעה על הלשון או להיפך, על שרירי תא המטען.לכן, תוך שילוב של שרירים חדשים בתהליך ההתקדמות, המחלה מאופיינת על ידי משך קצר של חייו של אדם.זה נכון במיוחד של טופס bulbar, שבו חולים לא לשרוד כדי שיתוק של הרגליים.יחסית נוח הוא טופס lumbosacral.השיתוק הבולרי והפסאודו-בובל מתבטא בסימפטומים של דיסארטריה ודיספאגיה, ואחריו הפרעות נשימה.

כל הצורות של מחלת צ'ארקו מאופיינות ברפלקס מנדלברי מוגבה.דיספגיה היא לעתים קרובות יותר שנצפו לאחר בליעת מזון נוזלי מאשר אחרי אחד קשה.שרירי הלעיסה מוחלשים בהדרגה, החך הרך תלוי והאטרופיה הלשונית.חולים עם סימפטומים כאלה לא יכולים לבלוע, לבטא צלילים, יש להם התקפים כלליים.

ניוון שרירים הוא תבוסה סלקטיבית.לדוגמה, על הידיים - זה השרירים בבסיס האגודל והאצבע, הבינוסים והדלואידים;על הרגליים - רק את השרירים כי לבצע כיפוף מהחלק האחורי של כף הרגל;שרירי הבשר של החיך והלשון.

תסמינים קליניים נדירים מאוד של מחלת Charcot הם נגעים של שרירי העין.בנוסף, בחולים עם amitroficheskom טרשת לרוחב משותק אפילו, אין פצעי לחץ, שהיא תכונה מיוחדת של מחלה זו.כמו כן תארו מקרים שבם תהליך הַשׁבָּתָה אחיד המעורבת motoynery הוא עליונה ותחתונה, לפיו לגבור תסמונות perednerogovye או פירמידה מסוימות.

הטיפול במחלת שארקו לטיפול ראשוני של תהליך המחלה מתקדמת לאט חשוב שארקו המחלה ולהאריך את התקופה שבה המטופל ישמרו על היכולת העצמית.כמו כן יש צורך להפחית את המאפיינים ביטויים סימפטומים לתמוך זמן רב ככל האפשר את רמת יציבה של החיים של המטופל.אשפוז

חולה נושא במקרה אם יש צורך לערוך סקר ראשוני על מנת לאבחן מחלות במדויק, או של gastrotomy.נכון לעכשיו, רק תרופה אחת פותחה באופן משמעותי מאט את התקדמות מחלת Charcot - זה Riluzole.השימוש בתרופה זו מאריך את חייהם של החולים בממוצע בשלושה חודשים.הוא מונה אך ורק על הראיות, לאחר אישור האבחנה, אך בעוד למעט סיבות אחרות של פציעת motoynerov ואם המחלה של שארקו מאופיין המשך לא פחות מחמש שנים, הוא לא הנשמת יכולת זמינה חיונית כפויה של הריאות ב 60%.הקצאת חי Risoul של 100 מ"ג ליום, עם שליטה מתמדת של הטרנסאמינזות כבד לפחות אחת לשלושה חודשים, כדי למנוע עיקול של האטיולוגיה תרופה לצהבת.

נשיאת טיפול pathogenetic של המחלה של שארקו באמצעות Ksaliprodena, סוכני protivoparkinsonskih, immunomodulators, נוגדי חמצון, Cerebrolysin היה יעיל.לכן, טיפול פליאטיבי הוא מנסה לעצור את ההתקדמות של הדיכאון, בליעה, fasciculations, עוויתות dysarthria.כדי לשפר את חילוף החומרים של השרירים, למנות קרניטין, לבוקרניטין, קריאטין במשך חודשיים שלוש פעמים בשנה.כדי להקל על החולים ללכת, הרופאים ממליצים ללבוש רק נעליים אורתופדיות, ובמידת הצורך באמצעות מקל הליכה והולכים.

מינויו של gastrotomy משפר את מצבו של המטופל ומאריך את חייו.אבל הנשמת אוורור מכאני - משפט ואת השלב האחרון של המחלה.ככלל, הם מצביעים על מוות קרוב.

פרוגנוזה למחלת שרקו היא תמיד שלילית.צפי תוחלת חיים הצורה lumbosacral - עד שלוש שנים, עם bulbar - עד ארבע, אבל בעיקר עם המחלה, חולים אינם חיים יותר מחמש שנים.