Sklerodermija: kas tai yra, simptomai ir gydymas suaugusiesiems

Greiti faktai

• Kiekvieno žmogaus sklerodermija pasireiškia skirtingai, tačiau gali būti labai pavojinga.
• Yra vaistų ir priemonių, kurių žmonės gali imtis sklerodermijai palengvinti simptomus Raynaud liga, odos problemos ir rėmuo.
• Žmonėms, sergantiems sunkiomis sveikatos būklėmis, įskaitant ūminę inkstų ligą, plaučių hipertenzija, pneumonija ir virškinimo trakto problemų, yra veiksmingų gydymo būdų.
• Svarbu anksti atpažinti ir gydyti organų pažeidimus, kad būtų išvengta negrįžtamos žalos.
• Pacientai turėtų kreiptis į gydytoją, kuris specializuojasi šio komplekso gydyme ligos (reumatologas).

Sklerodermija - Šitą autoimuninė liga, veikia odą ir kitus kūno organus. Tai reiškia, kad organizmo imuninė sistema sukelia uždegimą ir kitus šių audinių sutrikimus.

Pagrindinis sklerodermijos atradimas yra odos sustorėjimas ir sustorėjimas, taip pat daugelio kūno dalių uždegimas ir randai. sukelia problemų plaučiuose, inkstuose, širdyje, žarnyne ir kitose srityse. Sklerodermija dar nėra išgydoma, tačiau yra veiksmingų kai kurių ligos formų gydymo būdų.

Sklerodermija yra gana reta. Maždaug nuo 75 000 iki 100 000 žmonių Rusijoje jie serga šia liga; dauguma pacientų yra moterys nuo 30 iki 50 metų. Dvyniai ir šeimos nariai, sergantys sklerodermija ar kitais autoimuniniais jungiamojo audinio sutrikimais, pvz raudonoji vilkligėgali būti šiek tiek didesnė rizika susirgti sklerodermija. Vaikams taip pat gali išsivystyti sklerodermija, tačiau vaikams ši liga skiriasi nuo suaugusiųjų.

Nors pagrindinė priežastis nežinoma, perspektyvūs tyrimai atskleidžia ryšį tarp imuninės sistemos ir sklerodermijos. Taip pat atliekama daug tyrimų, siekiant rasti geriausią sklerodermijos gydymą.

Kas yra sklerodermija?

Sklerodermija (taip pat žinomas kaip sisteminė sklerozė) Yra lėtinė liga, kai oda tampa stora ir kieta, randėja audinių ir vidaus organų, tokių kaip širdis ir kraujagyslės, plaučiai, skrandis ir inkstai. Sklerodermijos požymių apraiškos svyruoja nuo nedidelio iki pavojingo gyvybei, priklausomai nuo to, kaip išplitusi liga ir kokios kūno dalys yra paveiktos.

Sklerodermijos simptomai pagal tipą

Yra du pagrindiniai sklerodermijos tipai:

Lokalizuota sklerodermija paprastai veikia tik odą, nors gali apimti raumenis, sąnarius ir kaulus. Neturi įtakos vidaus organams.

Simptomai yra spalvos pasikeitusios dėmės ant odos (būklė, vadinama morfinu); arba storos, kietos rankų ir kojų odos juostelės (vadinamos linijinė sklerodermija). Kai ant veido ir kaktos atsiranda tiesinė sklerodermija, ji primena randą, padarytą kalavijo smūgio metu (žr. nuotrauka žemiau).

Sisteminė sklerodermija yra sunkiausia ligos forma ir gali paveikti odą, raumenis, sąnarius, kraujagysles, plaučius, inkstus, širdį ir kitus organus.

Yra dvi pagrindinės sisteminės sklerodermijos formos: lokalizuota odos sisteminė sklerozė (dar vadinama CREST sindromu) ir difuzinė odos sisteminė sklerodermija.

• At ribota odos sisteminė sklerozė (CREST sindromas) sustorėjimas ir odos stangrumas dažniausiai apsiriboja pirštais ir kojų pirštais. Ši sklerodermijos forma taip pat yra susijusi su kalcifikuotų mazgelių susidarymu po oda, Raynaud liga, virškinimo trakto ir odos kraujagyslių išsiplėtimo problemos, vadinamos telangiektazijomis. Ši forma taip pat siejama su plaučių hipertenzija. Dėl šios sklerodermijos formos dažnai atliekamas kraujo tyrimas, vadinamas centromero antikūnais.
• At difuzinė odos sisteminė sklerodermija odos sustorėjimas ir tempimas paprastai taip pat tęsiasi nuo rankų iki riešų. Ši sklerodermijos forma dažnai veikia vidaus organus, tokius kaip plaučiai, inkstai ar virškinimo traktas. Buvo atrasta daug naujų antikūnų, klasifikuojančių šią sklerodermijos formą, tačiau labiausiai paplitęs antikūnas yra Scl-70.

Sklerodermijos priežastys

Sklerodermijos priežastis nėra žinoma. Atrodo, kad genetiniai veiksniai (skirtingi genai) vaidina svarbų vaidmenį sergant šia liga. Nors kai kurių sklerodermija sergančių žmonių poveikis tam tikroms cheminėms medžiagoms gali turėti įtakos. didžioji dauguma sklerodermija sirgusių pacientų nebuvo įtartini toksinų. Gana sunku nustatyti sklerodermijos priežastį.

Kaip diagnozuojama sklerodermija?

Diagnozuoti gali būti sudėtinga, nes simptomai gali būti panašūs į kitų ligų simptomus. Nėra kraujo tyrimo, kuris galėtų tiksliai pasakyti, kad sergate sklerodermija, nors su šia būkle siejama daugybė antikūnų.

Norėdami nustatyti diagnozę, gydytojas paklaus jūsų paciento ligos istorijos, atliks fizinį tyrimą ir galbūt užsakys laboratorinius tyrimus bei rentgeno nuotraukas.

Išsamus klinikinis įvertinimas yra pagrindinis sklerodermijos stebėjimo metodas.

Rentgenas ir kompiuterinė tomografija (CT) naudojami kaulų anomalijoms nustatyti. Termografija gali aptikti odos temperatūros skirtumus tarp pažeidimo ir normalaus audinio. Ultragarsinis ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT) gali padėti ištirti minkštus audinius. Kai kurie simptomai, kurių ieškos gydytojas, yra šie:

• Fenomenas (liga/ sindromas) Raynaud: Šiam terminui būdingi pirštų (o kartais ir kojų pirštų) spalvos pasikeitimai (mėlyna, balta ir raudona), dažnai po šalčio. Tai atsiranda, kai laikinai sumažėja rankų ir pirštų kraujotaka. Tai vienas iš ankstyviausių ligos požymių; daugiau nei 90 proc sklerodermija sergančių pacientų turi Raynaud sindromą. Dėl Raynaudo gali atsirasti pirštų patinimas, spalvos pasikeitimas, tirpimas, skausmas, odos opos ir pirštų bei pirštų gangrena. Žmonės, turintys kitų sveikatos sutrikimų, taip pat gali turėti Raynaud sindromą, o kai kurie žmonės gali neturėti jokių kitų sveikatos sutrikimų, išskyrus Raynaud.
• Sustorėjimas, patinimas ir sandarumas oda: Ši problema lemia pavadinimą „sklerodermija“ („sklera“ reiškia „kieta“, o „dermas“ - „oda“). Kai kuriose vietose oda taip pat gali tapti blizgi, neįprastai tamsi ar šviesi. Liga kartais gali pakeisti išvaizdą, ypač ant veido. Kai oda tampa labai įtempta, pažeistos vietos funkcija gali sumažėti (pvz., Pirštų).
• Padidėjusios raudonos kraujagyslės ant rankų, veido ir aplink nagų lovą (vadinamos telangiektazijomis).
• Kalcio nuosėdos po oda ar kitose vietose.
• Aukštas kraujo spaudimas (arterinė hipertenzija) dėl inkstų sutrikimų.
• Rėmuo; tai labai dažna sklerodermijos problema.
• Kitos virškinimo problemos, pvz., Sunku nuryti maistą (kardijos achalazija), pilvo pūtimas ir vidurių užkietėjimas arba maisto įsisavinimo problemos, dėl kurių sumažėja svoris.
• Dusulys.
• Sąnarių skausmas.

Kaip gydoma sklerodermija?

Nors kai kurie gydymo būdai yra veiksmingi gydant kai kuriuos ligos aspektus, nėra vieno vaisto. kurie sustabdė arba pakeitė pagrindinius odos sustorėjimo ir sukietėjimo simptomus.

Vaistai, kurie, kaip įrodyta, yra naudingi gydant kitas autoimunines ligas, pvz reumatoidinis artritas ir sisteminis raudonoji vilkligėpaprastai nenaudingi žmonėms, sergantiems sklerodermija. Gydytojai siekia pažaboti individualius simptomus ir užkirsti kelią tolesnėms komplikacijoms, derindami vaistus ir rūpindamiesi pacientais. Pavyzdžiui:

• Raynaud ligą galima gydyti tokiais vaistais kaip kalcio kanalų blokatoriai arba narkotikai vadinami irsu PDE -5 inhibitoriais - sildenafiliu (Viagra®), tadalafilio (Cialis®) - kurios atveria susiaurėjusias kraujagysles ir gerina kraujotaką. Siekiant išvengti tolesnės žalos, svarbu šilti visą kūną, ypač pirštus ir kojų pirštus. Taip pat svarbu apsaugoti pirštų galiukus ir kitas odos vietas nuo sužalojimų, kurie gali atsirasti net įprastos kasdienės veiklos metu.
• Rėmuo (rūgšties refliuksas) galima gydyti antacidiniai vaistai, ypač protonų siurblio inhibitoriai (Omeprazolas ir kt.). Šie vaistai palengvina gastroezofaginio refliukso ligą (žinomą kaip GERL).
• Su sklerodermija susijusią inkstų ligą galima gydyti vaistais nuo kraujospūdžio, vadinamais angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriais (AKF inhibitoriai). Jie dažnai gali veiksmingai kontroliuoti inkstų pažeidimus, jei jie buvo pradėti anksti. Šių vaistų vartojimas tapo dideliu progresu gydant sklerodermiją.
• Raumenų skausmą ir silpnumą galima gydyti priešuždegiminiai vaistaipvz., gliukokortikoidų (prednizono), intraveninis imunoglobinas (IVIg) ir (arba) imunosupresantai. Fizinė ir profesinė terapija gali padėti išlaikyti sąnarių ir odos lankstumą. Ankstyvas gydymo pradžia turėtų padėti išvengti sąnarių judesių ir funkcijų praradimo.

Yra dviejų tipų plaučių ligos, kuris gali išsivystyti pacientams, sergantiems sklerodermija. Pirmasis tipas vadinamas intersticine plaučių liga, sukeliančia plaučių audinio randus. Yra įrodymų, kad tokie vaistai kaip Ciklofosfamidas ir mikofenolatasyra tam tikru mastu veiksmingi gydant intersticinę plaučių ligą, susijusią su sklerodermija.

Vyksta klinikiniai tyrimai, kuriuose tikrinamas kelių kitų vaistų veiksmingumas šiai problemai spręsti.

Antrasis tipas plaučių liga, pasireiškianti sklerodermija, yra plaučių arterinė hipertenzija (aukštas kraujospūdis plaučių arterijose). Taip pat yra daugybė vaistų, skirtų šiai būklei gydyti, kurie atveria plaučių kraujagysles ir pagerina kraujotaką. Plaučių hipertenzijai gydyti vartojamus vaistus paprastai stebi gydytojai ir jie apima vaistai, tokie kaip Prostaclin (epiprostenolis, treprostinolis, iloprostas), endotelino receptorių antagonistai (bozentanas, ambrisentanas), 5 tipo fosfodiesterazės inhibitoriai (sildenafilis, vardenafilis, tadalafilis).

Šiuo metu atliekama daug naujų sklerodermijos gydymo tyrimų. Pacientai ir jų šeimos nariai turėtų žinoti, kad ekspertai yra nusiteikę optimistiškai, kad gydymas bus tęsiamas.

Didesnis sklerodermijos poveikis žmonių sveikatai

Sklerodermija gali paveikti beveik visus organus. Nors simptomai ir požymiai labai skiriasi kiekvienam pacientui, liga gali labai paveikti paciento gyvenimą.

Pacientai turėtų kreiptis į reumatologą ar specialistų komandąkurie turi patirties gydant šią sudėtingą ligą. Kai kurios kitos odos būklės kartais painiojamos su sklerodermija.

Prognozė ir gyvenimas su sklerodermija

Gyventi su sklerodermija yra gana sunku, o prognozė nėra džiuginanti. Kasdienė veikla kartais gali būti sunki dėl fizinių apribojimų ir skausmo. Gali prireikti virškinimo problemų dietos pokyčiai; pacientams dažnai reikia valgyti keletą mažų patiekalų.

Pacientai taip pat turėtų nuolat drėkinti odą, kad sumažėtų standumas, ir būti atsargiems laiko tokioms veikloms kaip sodininkystė, maisto gaminimas - net vokų atidarymas - kad nesusižeistumėte pirštai.

Kad kūnas būtų šiltas pacientai turėtų rengtis sluoksniais; dėvėkite kojines, batus ir pirštines; ir vengti labai šaltų patalpų. Deja, perėjimas prie šiltesnio klimato nebūtinai reikšmingai pagerės. Pratimai ir (arba) fizinė terapija gali palengvinti sąnarių sustingimą.

Pacientai taip pat turi kovoti su psichikos sutrikimais, kuriuos sukelia lėtinė, neįprasta ir šiuo metu nepagydoma liga.

Kadangi sklerodermija gali sukelti reikšmingų išvaizdos pokyčių, tai beveik visada kenčia paciento savigarba ir savigarba. Šeimos ir draugų parama yra gyvybiškai svarbi paciento gerovei ir gyvenimo kokybei palaikyti.

Susiję vaizdo įrašai