Vaskulitas: kokia tai liga, kaip ją gydyti, ligos tipai ir simptomai

Vaskulitas (sinonimai angiitas, arteritas) yra skausmingas procesas, kuriam būdingas uždegimas kraujagyslėse. Liga atsiranda, kai jūsų imuninė sistema klaidingai puola jūsų kraujagysles. Tai gali atsitikti dėl infekcijos virusinėmis infekcijomis, šalutinio tam tikrų vaistų poveikio ar reakcijos į kitas ligas ir skausmingus organizmo procesus.

„Uždegimas“ reiškia organizmo reakciją į sužalojimą, įskaitant kraujagyslių pažeidimus. Uždegimą gali lydėti skausmas, paraudimas, patinimas ir pažeistų audinių funkcijų praradimas.

Esant vaskulitui, uždegimas gali sukelti rimtų problemų. Komplikacijos priklauso nuo to, kurios kraujagyslės, organai ar kitos kūno sistemos yra paveiktos.

Bendra mintis

Vaskulitas gali paveikti bet kurią kūno kraujagyslę. Tai apima arterijas, venas ir kapiliarus. Arterijos perneša kraują iš širdies į jūsų kūno organus. Venos perneša kraują iš jūsų organų ir galūnių į širdį. Kapiliarai jungia mažas kūno arterijas ir venas.

Jei kraujagyslė uždegama, ji susiaurėja arba užsikemša, ribodama ar trukdydama kraujo tekėjimui į kitus indus. Proceso metu kraujagyslės išsitempia ir susilpnėja, susidaro iškilimai, kuriuos plika akimi galima pamatyti ant odos.Šie išsipūtimai vadinami aneurizma.

Simptomai

Uždegimo sukelta kraujotakos sutrikimas gali pažeisti kūno organus. Požymiai ir simptomai priklauso nuo to, kurie organai buvo pažeisti, ir nuo žalos dydžio.

Tipiški uždegimo ir kraujagyslių sienelių pažeidimo simptomai:

• karščiavimas;
• patinimas;
• bendras negalavimas ir skausmas.

Žmonių, sergančių angiitu, nuotraukos:

Prognozė

Yra daug vaskulito tipų, tačiau apskritai ši būklė yra reta. Jei sergate angiitu, jūsų prognozė priklauso nuo:

• Vaskulito tipas;
• Kokios kūno dalys yra paveiktos;
• Kaip greitai būklė pablogėja;
• Jūsų būklės sunkumas ir sunkumas.

Liga gerai reaguoja į gydymą, jei jis pradedamas laiku. Kai kuriais atvejais vaskulitas gali pereiti į remisiją. „Remisija“ reiškia vykstančio ligos proceso „sumažėjimą, susilpnėjimą“, tačiau jis taip pat gali grįžti bet kuriuo metu.

Kartais vaskulitas yra lėtinis (užsitęsęs) ir nepasireiškia remisija. Ilgalaikiai vaistai dažnai gali kontroliuoti lėtinio vaskulito požymius ir simptomus.

Retai, bet atsitinka taip, kad angiitas blogai reaguoja į gydymą, tai gali sukelti negalią ir net mirtį.

Iki šiol daug nežinoma apie vaskulitą. Tačiau mokslininkai toliau tiria, kas yra ši liga ir jos įvairios rūšys, priežastys ir gydymas.

Vaskulito tipai

Yra daug angiito rūšių. Kiekvieną tipą lydi kraujagyslių uždegimas. Tačiau dauguma rūšių skiriasi tuo, kam jos veikia ir kokiems organams.

Vaskulito tipai dažniau grupuojami pagal paveiktų kraujagyslių dydį.

Behceto liga

Behceto liga (Behceto sindromas, BB) - sukelia pasikartojančias (pasikartojančias), skausmingas opas (žaizdos) burnoje, ant lytinių organų, į spuogus panašūs odos pažeidimai ir akių uždegimas (uveitas).

Liga dažniausiai pasireiškia žmonėms nuo 20 iki 40 metų. Vyrai kenčia dažniau nei moterys. Behceto liga dažniau serga Viduržemio jūros, Artimųjų Rytų ir Tolimųjų Rytų žmonės, nors juodaodžiai ja serga retai.

Mokslininkai mano, kad HLA-B51 genas gali turėti įtakos Behceto ligos vystymuisi. Tačiau ne visi, kuriems buvo diagnozuotas šis genas, suserga.

Kogano sindromas

Kogano sindromas gali pasireikšti pacientams, sergantiems sisteminiu vaskulitu, kuris pažeidžia dideles kraujagysles, ypač aortą ir aortos vožtuvą. Aorta yra pagrindinė arterija, pernešanti deguonies turtingą kraują iš širdies į kūną.

Sisteminis vaskulitas yra vaskulito rūšis, kuri bendrai veikia visus kraujagyslių sienelių sluoksnius.

Kogano sindromas gali sukelti akių uždegimą, vadinamą intersticiniu keratitas. Sindromas taip pat gali sukelti klausos pokyčius, įskaitant staigų kurtumą.

Milžiniškas ląstelių arteritas

Milžiniškas ląstelių arteritas (Hortono arteritas) dažniausiai pažeidžia laikinąją arteriją - arteriją galvos šone. Ši būklė dar vadinama laikinu arteritu. Šios būklės simptomus lydi:

• galvos skausmai;
• stiprus galvos odos jautrumas;
• žandikaulio skausmas;
• akies ragenos drumstumas;
• diplopija (dviguba rega) ir ūmus (staigus) regėjimo praradimas.

Milžiniškas ląstelių arteritas yra labiausiai paplitusi vaskulito forma suaugusiesiems, vyresniems nei 50 metų.

Reumatinė polimialgija (RP)

Reumatinė polimialgija (RP), vaskulito rūšis, dažniausiai pažeidžianti didelius žmogaus kūno sąnarius, tokius kaip pečiai ir klubai. RP paprastai sukelia kaklo, pečių, apatinės nugaros dalies ir klubų raumenų sustingimą ir skausmą.

Reumatinė polimialgija dažniausiai pasireiškia savaime, tačiau 10–20 proc. Žmonių, sergančių RP, taip pat kenčia milžiniškų ląstelių arteritas, ir atvirkščiai, maždaug pusė žmonių, sergančių milžiniškų ląstelių arteritu, gali išsivystyti RP.

Takayasu arteritas

Takayasu arteritas (Takayasu liga, nespecifinis aortoarteritas) pažeidžia vidutines ir dideles arterijas, ypač aortą ir jos šakas. Ši būklė kartais vadinama aortos lanko sindromu.

Takayasu arteritas daugiausia veikia paaugles mergaites ir jaunas moteris. Ši būklė dažniausiai pasitaiko azijiečiams, tačiau gali paveikti visų rasių žmones.

Takayasu arteritas - sisteminė liga. Sisteminė liga yra liga, kuri vienu metu veikia daugelį organų ir audinių.

Takayasu arterito simptomus lydi:

• nuovargis ir bloga sveikata;
• karščiavimas;
• naktinis prakaitavimas;
• sąnarių skausmas;
• apetito praradimas ir svorio kritimas.

Šie simptomai paprastai atsiranda prieš kitus arterito požymius.

Angiitas vidurio indai dydžio

Šie vaskulito tipai paprastai, bet ne visada, veikia vidurines kūno kraujagysles.

Burgerio liga

Buergerio liga (tromboangiitas obliterans) paprastai veikia kraujotaką rankose ir kojose. Šio skausmingo proceso metu rankų ir kojų kraujagyslės susiaurėja arba užsikemša. Dėl to kraujas blogai teka į paveiktus audinius, o tai sukelia skausmą ir audinių pažeidimus.

Buergerio liga taip pat gali paveikti smegenų, pilvo ir širdies kraujagysles. Paprastai šia liga serga vyrai nuo 20 iki 40 metų, kilę iš Azijos ar Rytų Europos. Liga yra glaudžiai susijusi su cigarečių rūkymu.

Buergerio ligos simptomai yra šie:

• blauzdų ar pėdų skausmas vaikščiojant;
• skausmas dilbiuose ir rankose veiklos metu;
• kraujo krešuliai galūnių paviršinėse venose;
• Raynaud liga.

Sunkiais atvejais vystytis kojų oposir rankas, kurios veda prie gangrenos. Gangrena yra kūno audinių mirtis ar irimas, lydimas jų irimo.

Kraujagyslių šuntavimo operacija gali padėti atkurti kraujotaką tam tikrose vietose. Vaistai paprastai nepadeda gydyti. Geriausias dalykas yra nustoti vartoti bet kokios formos nikotiną ar tabaką.

Centrinės nervų sistemos angiitas

Centrinės nervų sistemos (CNS) vaskulitas dažniausiai atsiranda dėl sisteminio vaskulito. Sisteminis vaskulitas yra tas, kuris visiškai veikia kūną.

Labai retai angiitas paveikia tik smegenis ir nugaros smegenis. Kai taip atsitinka, šis reiškinys vadinamas izoliuotu centrinės nervų sistemos vaskulitu arba pirminiu centrinės nervų sistemos angiitu.

Centrinės nervų sistemos angiito simptomai yra šie:

• galvos skausmai;
• sąmonės sumišimas;
• psichinė ir psichinė negalia;
• į insultą panašūs simptomai (raumenų silpnumas ir paralyžius (negalėjimas judėti)).

Kawasaki liga

Kawasaki liga (sindromas) yra retas vaikystės sutrikimas, kai viso kūno kraujagyslių sienelės uždegamos. Liga gali paveikti bet kokias kūno kraujagysles, įskaitant arterijas, venas ir kapiliarus.

Kawasaki liga dar vadinama gleivinės -limfos sindromu. Taip yra dėl to, kad liga pasireiškia akių ir burnos gleivinės paraudimu, odos paraudimu ir padidėjusiais limfmazgiais. (Gleivinės yra audiniai, apimantys kai kuriuos organus ir kūno ertmes.)

Kartais liga pažeidžia vainikines arterijas, kurios perneša į širdį deguonies prisotintą kraują. Dėl to nedidelis skaičius vaikų, sergančių Kawasaki liga, gali turėti rimtų širdies problemų.

Nodosa poliarteritas

Nodosa poliarteritas (poliarteritas nodosa) gali paveikti daugelį kūno dalių. Šis sutrikimas dažnai pažeidžia inkstus, virškinamąjį traktą, nervus ir odą.

Simptomai dažnai apima:

• karščiavimas;
• bendras negalavimas;
• svorio metimas;
• raumenų ir sąnarių skausmas, įskaitant kojų raumenų skausmą, kuris išsivysto per savaites ar mėnesius.

Kiti požymiai ir simptomai yra šie:

• anemija (mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius);
• bėrimai ant odos;
• iškilimai (iškilimai) po oda;
• skrandžio skausmas po valgio.

Mokslininkai mano, kad tokio tipo vaskulitas yra labai retas, nors simptomai gali būti panašūs į kitų tipų vaskulito simptomus. Kai kuriais atvejais mazginis poliarteritas yra susijęs su infekcijomis hepatitas B arba su.

Mažų kraujagyslių angiitas

Šios rūšies vaskulitas paprastai, bet ne visada, veikia smulkias kūno kraujagysles.

Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu

Eozinofilinis granulomatozė su poliangiitu (EGPA) yra labai retas skausmingas procesas, sukeliantis kraujagyslių uždegimą. Šis sutrikimas taip pat žinomas kaip Churg-Strauss sindromas arba alerginis angiitas ir granulomatozė.

EGPA gali paveikti daugelį organų, įskaitant plaučius, odą, inkstus, nervų sistemą ir širdį. Simptomai gali labai skirtis. Jį gali lydėti astma, didelis leukocitų kiekis kraujyje ir audiniuose, granuloma.

Krioglobulineminis vaskulitas

Krioglobulineminis vaskulitas atsiranda, kai nenormalus baltymas vadinamas imunoglobulino krioglobulinais sutirštinti kraują ir sutrikdyti kraujotaką, sukeldami skausmą ir pažeisdami dermą (odą), sąnarius, periferinius nervus, inkstus ir kepenis.

Krioglobulinai yra nenormalūs imuniniai baltymai kraujyje, kurie sujungia ir sutirština kraujo plazmą. Krioglobulinus galima aptikti laboratorijoje, pakėlus kraujo mėginį šaltai (žemiau normalios kūno temperatūros). Esant žemai temperatūrai, imuniniai baltymai sudaro gumulėlius, tačiau, kaitinus kraują, krešuliai ištirpsta.

Krioglobulineminio vaskulito priežastis ne visada žinoma. Kai kuriais atvejais jis yra susijęs su kitomis patologijomis, tokiomis kaip limfoma, daugybinė mieloma, jungiamojo audinio ligos ir virusai (ypač hepatito C virusas).

Vaskulitas su IgA imuninėmis nuosėdomis (hemoraginis vaskulitas)

IgA (imunoglobulino A) vaskulitas (taip pat žinomas kaip purpura, Šenleino -Henocho liga arba hemoraginis vaskulitas) - nenormalios IgA nuosėdos susidaro mažose elastingose-vamzdinėse odos, sąnarių, virškinimo organų ir inkstai. IgA yra antikūnų (baltymų) rūšis, kuri paprastai padeda apsaugoti organizmą nuo infekcijų.

Hemoraginio vaskulito simptomus lydi:

• cianozė (mėlynė);
• Rausvai violetinis bėrimas, dažniausiai pastebimas ant sėdmenų, kojų ir pėdų (bet gali būti bet kurioje kūno vietoje)
• pilvo skausmas;
• patinimas / patinimas;
• sąnarių skausmas;
• kraujas šlapime.

Žmonėms, sergantiems IgA vaskulitu, nebūtina turėti visų simptomų vienu metu; beveik visi iš jų turi būdingą bėrimą.

Schönlein-Henoch liga dažniausiai serga vaikai nuo 2 iki 11 metų, tačiau gali sirgti įvairaus amžiaus žmonės. Daugiau nei 75% Schönlein-Henoch ligos atvejų atsiranda dėl viršutinių kvėpavimo takų infekcijų, gerklės infekcijų ar virškinimo trakto infekcijų.

Daugeliui žmonių purpura trunka nuo 1 iki 2 mėnesių ir nesukelia jokių ilgalaikių problemų. Retais atvejais simptomai gali trukti ilgiau arba grįžti. Visus pacientus, sergančius IgA vaskulitu, turi visiškai diagnozuoti sveikatos priežiūros specialistas.

Alerginis angiitas

Alerginis vaskulitas veikia odą. Ši būklė taip pat vadinama padidėjusio jautrumo vaskulitu, odos angiitu arba leukocitoklastiniu angiitu.

Dažnas simptomas yra: raudonos dėmės ant odos, dažniausiai ant apatinių galūnių. Gulintiems žmonėms bėrimas atsiranda apatinėje nugaros dalyje.

Alerginė reakcija į vaistą ar infekciją dažnai sukelia tokio tipo vaskulitą. Nutraukus vaistus ir (arba) gydant infekciją, problema paprastai išsprendžiama. Tačiau kai kuriems žmonėms gali tekti trumpam vartoti priešuždegiminius vaistus, tokius kaip kortikosteroidai. Šie vaistai padės sumažinti uždegimą.

Mikroskopinis poliangiitas

Mikroskopinis poliangiitas pažeidžia vidutinio dydžio kraujagysles, ypač inkstų ir plaučių. Liga dažniausiai pasireiškia vidutinio amžiaus žmonėms. Tai paveikia vyrus šiek tiek dažniau nei moterys.

Simptomai dažnai yra nespecifiniai ir gali prasidėti palaipsniui, kartu su karščiavimu ir šaltkrėčiu, svorio kritimu ir raumenų skausmu. Kartais simptomai atsiranda staiga ir greitai progresuoja, o tai sukelia inkstų nepakankamumą.

Jei pažeisti plaučiai, pirmasis simptomas bus kraujo kosulys. Kartais mikroskopinis poliangiitas atsiranda su angiitu, kuris veikia virškinimo traktą, odą ir nervų sistemą.

Mikroskopinio poliangiito požymiai ir simptomai yra panašūs į Wegenerio granulomatozės (kitos rūšies vaskulito) požymius. Tačiau mikroskopinis poliangiitas paprastai neveikia nosies ir sinusų, nesukelia nenormalių audinių susidarymo plaučiuose ir inkstuose.

Kai kurie kraujo tyrimai gali rodyti uždegimą. Rezultatai rodo ligą:

• daugiau padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis (ESR);
• žemas hemoglobino lygis ir hematokritasrodo anemiją;
• leukocitų ir trombocitų kiekis yra didesnis nei normalus.

Be to, daugiau nei pusės žmonių, sergančių mikroskopiniu poliangiitu, kraujyje yra tam tikrų antikūnų (baltymų). Šie antikūnai vadinami antineutrofiliniais citoplazminiais autoantikūnais (ANCA). ANZA taip pat pasireiškia žmonėms, sergantiems Wegenerio granulomatine liga.

Gydymas

Įvairių formų angiito gydymas priklauso nuo ligos proceso sunkumo ir susijusių organų. Paprastai gydymas skirtas uždegimo sustabdymui ir imuninės sistemos slopinimui. Kai angiitas yra alerginės reakcijos rezultatas, jis gali praeiti savaime, nereikalaujant gydymo. Kitais atvejais, kai pažeidžiamos svarbios žmogaus kūno dalys ir kvėpavimo organai, centrinė nervų sistema ar inkstai, reikia imtis agresyvaus ir savalaikio gydymo.

Paprastai naudojami vaistai su veikliosiomis medžiagomis Kortizonas, pvz Prednizonas. Taip pat svarstomi kiti vaistai imunitetui slopinti naudojant medžiagą ciklofosfamidą (citostatinį priešnavikinį chemoterapinį vaistą). Ciklofosfamidas.

Arteritas yra auganti medicinos sritis. Idealios stebėsenos ir gydymo programos ir toliau bus tobulinamos.

Vaizdo įrašas