Antifosfolipidinis sindromas: kas tai yra, priežastys, gydymas

Greiti faktai

• Jame yra antifosfolipidinių antikūnų 15–20% visi atvejai giliųjų venų trombozė (kraujo krešuliai) ir trečdalis naujų insultų, pasireiškiančių jaunesniems nei 50 metų žmonėms.
• Antifosfolipidiniai antikūnai yra pagrindinė pasikartojančių persileidimų ir nėštumo komplikacijų priežastis, kai nerandama kitos priežasties.
• Diagnozė ir gydymas yra labai svarbūs. Nustačius ligą, tinkama terapija daugeliu atvejų gali užkirsti kelią simptomų pasikartojimui.
• Pagrindinis gydymo būdas yra užkirsti kelią kraujo krešuliams geriamaisiais antikoaguliantais (kraujo skiedikliai) arba vaistus nuo trombocitų.

• Būtina atsižvelgti į trombozės rizikos veiksnius. Jie įtraukia diabetas, arterinė hipertenzija arba aukštas kraujospūdis, hipercholesterolemija ar didelis cholesterolio kiekis, nutukimas, rūkymas, menopauzės estrogenų terapija ar kontracepcija ir bet koks didelis sisteminis autoimuninis liga.

Antifosfolipidinių antikūnų sindromas (paprastai vadinamas antifosfolipidinis sindromas arba APS ir SAFA) yra autoimuninė liga, kuria dažniausiai serga jaunos moterys. Tie, kurie serga APS, savo kraujyje gamina nenormalius baltymus, vadinamus antifosfolipidiniais autoantikūnais.

Tai sukelia nenormalią kraujotaką ir gali sukelti pavojingus kraujo krešulius arterijose ir venose, vaisiaus vystymosi ir nėštumo problemas. Žmonės, turintys šį sutrikimą, dažniausiai gali būti sveiki arba turėti sveikatos sutrikimų sisteminė raudonoji vilkligė (paprastai vadinamas vilkligė arba SLE).

Moterims APS pasireiškia penkis kartus dažniau nei vyrams. Paprastai diagnozė nustatoma nuo 30 iki 40 metų. Nors iki 40% SLE sergančių pacientų antifosfolipidiniai autoantikūnai yra teigiami, tik pusei jų išsivysto trombozė ir (arba) persileidimas. Kaip ir dauguma autoimuninių ligų, SAFA turi genetinį komponentą, nors nėra tiesioginio perdavimo iš tėvų į vaiką.

Kas yra antifosfolipidinis sindromas (APS)?

Antifosfolipidinių antikūnų sindromas - autoimuninė liga, dėl kurios gali dažnai užsikimšti arterijos ir venos ir (arba) persileisti.

Blokavimas atsiranda dėl to, kad kraujyje yra baltymų, vadinamų antifosfolipidiniais autoantikūnais (paprastai vadinamais aPL), kurie susidaro prieš paties žmogaus audinius. Šie autoantikūnai trukdo normaliam kraujo krešėjimui, todėl padidėja krešulių susidarymas arba trombozė (kai kraujotaka sustoja dėl indo užsikimšimo).

Trombozės sukelta žala gali skirtis priklausomai nuo to, kur susidarė trombas. Pavyzdžiui, kartojant mažus kraujo krešulius širdyje, gali sutirštėti ar pakenkti širdies vožtuvas, dėl kurio staiga gali nutrūkti kraujotaka dėl kraujo krešulio (vadinamojo arterinio) embolija).

Autoantikūnai (aPL) taip pat gali būti susiję su širdies smūgiai jaunų suaugusiųjų, kuriems nėra žinomų širdies ligų rizikos veiksnių. Kraujo krešuliai širdies arterijose gali sukelti širdies priepuolius, o kraujo krešuliai smegenų arterijose - smūgių. APL kraujo krešuliai gali atsirasti bet kurioje kraujotakos vietoje ir paveikti bet kurį kūno organą.

Venose susidarę kraujo krešuliai (krešuliai) dažniausiai būna apatinėse kojose. Kraujo krešuliai kojų venose gali plyšti ir išplisti į plaučius, sukeldami labai sunkią būklę, vadinamą plaučių embolija. Plaučių embolija blokuoja kraujo tekėjimą į plaučius ir sumažina deguonies kiekį kraujyje.

Kai kuriais atvejais pasikartojantys tromboziniai reiškiniai gali atsirasti trumpą laiką, dėl to progresuoja keli organų pažeidimai. Ši ūminė ir gyvybei pavojinga būklė vadinama katastrofinis antifosfolipidinis sindromas (CAFS). Pacientams, sergantiems APS, gali kilti kitų problemų, įskaitant mažą trombocitų skaičių, dėl kurio atsiranda odos spalvos pakitimų (trombocitopeninė purpura).

Nėščioms moterims APL kraujyje gali sukelti ankstyvas ir vėlyvas persileidimas ir preeklampsija (padidėjęs kraujospūdis ir baltymai šlapime nėštumo metu). Iš pradžių buvo manoma, kad aPL yra atsakingas už kraujo krešulių susidarymą placentos kraujagyslėse ir sukelia vaisiaus augimo sulėtėjimą. aPL taip pat gali tiesiogiai nukreipti placentos audinius, blokuodamas jų augimą ir vystymąsi.

Kas sukelia antifosfolipidinį sindromą (priežastys)?

Kodėl pacientams atsiranda antifosfolipidinių autoantikūnų (aPL), nėra visiškai aišku. Šių autoantikūnų gamybą greičiausiai sukelia aplinkos veiksnys, pvz., Infekcija, atsiranda asmeniui, turinčiam genetinę kilmę, dėl kurios vyras ar moteris tampa jautresni liga.

Antifosfolipidiniai autoantikūnai gali būti kraujyje ilgą laiką, tačiau trombozės atsiranda tik retai. aPL padidina kraujo krešėjimo riziką, tačiau trombozė paprastai atsiranda, kai yra kitų sąlygų, krešėjimas, pvz., ilgas neveiklumas (pvz., lovos poilsis), operacija ar nėštumas.

Papildomi trombozės rizikos veiksniai yra hipertenzija, nutukimas, rūkymas, aterosklerozė (arterijų sukietėjimas), estrogenų vartojimas (kontraceptinės tabletės) ir susiję sisteminiai autoimuninė liga (daugiausia į SLE ar į SLE panašias ligas).

Kaip diagnozuojamas antifosfolipidinis sindromas?

Antifosfolipidinio sindromo diagnozę nustato kraujo tyrimas pacientams, kuriems yra kraujo krešulių ir (arba) persileidimų dėl antifosfolipidinių autoantikūnų (aPL). Apklausa atliekama naudojant trijų tipų analizę. Analizės gali skirtis dėl aPL skirtumų.

Kiekvienas atskiras tyrimas negali aptikti visų galimų autoantikūnų, todėl labai rekomenduojama juos naudoti kartu. Bent vienas iš šių testų turi būti teigiamas ir patvirtintas du kartus bent su trijų mėnesių pertrauka.

Apskritai, kuo didesnis testo rezultatas ir kuo daugiau teigiamų testų, tuo didesnė simptomų atsiradimo rizika. Tik teigiamas kraujo tyrimai nesant trombui, antifosfolipidinio sindromo diagnozė nėra faktas.

Kaip gydomas antifosfolipidinis sindromas?

Dažniausiai antifosfolipidiniai autoantikūnai aptinkami po kraujo krešulių ar pakartotinių persileidimų. Taigi pagrindinis gydymo tikslas yra užkirsti kelią atkryčiui, nes antikūnų buvimas kelia rimtą pavojų būsimiems epizodams.

Kraujagyslių problemos

Gydomi ūmūs tromboziniai reiškiniai antikoaguliantai (kraujo skiedikliai) intraveninis heparinas, ir tada geriamasis varfarinas (Coumadin). Rimtais atvejais kai kuriems pacientams taip pat skiriami junginiai, kurie greitai ištirpina krešulius arterijose ir venose.

Pacientams, sergantiems APL, reikia vartoti antikoaguliantus, kad būtų išvengta pasikartojančio trombų susidarymo kraujagyslėse, galbūt keletą metų. Arterijų atveju recidyvai taip pat išvengiami vartojant vaistus, slopinančius trombocitus, pvz aspirinas ir klopidogrelis (plavix).

Problemos, susijusios su nėštumu

Poodinis heparino injekcijos ir mažos aspirino dozės yra standartinė terapija, padedanti išvengti persileidimo. Terapija prasideda nėštumo pradžioje ir tęsiasi iškart po gimdymo. Šis terapinis metodas daugeliu atvejų buvo veiksmingas. Atspariais atvejais papildoma terapija, tokia kaip intraveninė imunoglobulino infuzija ir kortikosteroidų (prednizono) vartojimas.

Nėščios moterys, kurių kraujagyslėse anksčiau buvo kraujo krešulių, gali gauti tą patį derinį heparino ir mažos aspirino dozės, tačiau vartojant didesnes heparino dozes - dėl padidėjusios susidarymo rizikos kraujo krešuliai. Įrodyta, kad heparino ir aspirino terapija yra saugi tiek motinai, tiek kūdikiui.

Jei antikūnų randama pacientams, kuriems anksčiau nebuvo trombozės problemų ar persileidimų, profilaktinės terapijos poreikį reikia įvertinti kiekvienu konkrečiu atveju. Tačiau visuotinai pripažįstama, kad gydymas nėra būtinas, jei nėra papildomų kraujagyslių užsikimšimo ar susijusios sisteminės autoimuninės ligos (pvz., vilkligės) rizikos veiksniai.

Gyvenimas su antifosfolipidiniu sindromu

Ilgalaikio geriamojo antikoagulianto (kraujo skiedimo) terapijos poreikis žymiai veikia pacientų gyvenimo būdą, sukuriant poreikis reguliariai stebėti antikoaguliantų (kraują skystinančio) poveikį ir ypatingą dėmesį skirti dietai bei sunkių kraujavimas.

Vykdomuose klinikiniuose tyrimuose vertinamas naujų geriamųjų antikoaguliantų, kuriems nereikia reguliariai tirti pacientų, naudojimas. Pacientams, sergantiems antifosfolipidiniu sindromu, būtina gydyti įprastus trombozės rizikos veiksnius (diabetą, aukštą kraujospūdį, aukštą cholesterolio kiekį, nutukimą ir rūkymą).

Apskritai reikėtų vengti estrogenų terapijos, skirtos kontracepcijai ar menopauzės simptomams gydyti mažai išimčių pacientams, turintiems mažą rizikos pobūdį, kurie turėtų būti vertinami kiekvienu konkrečiu atveju atvejis.

Dabartinis akušerinių apraiškų prevencijos gydymas yra gana veiksmingas. Dauguma moterų gali turėti sveikų vaikų. Nors antifosfolipidinis sindromas yra autoimuninė liga, jo diagnozė nereiškia, kad pacientas susirgs kita autoimunine liga.